6 курс / Неонатология / Пороки_развития_и_наследственные_заболевания_нервной_системы_у_детей
.pdf
поверхности воронкообразных углублений Порэнцефалия – наличие одной или нескольких крупных полостей (кист) в
полушариях большого мозга, которые могут сообщаться с боковыми желудочками и подоболочечным пространством. Снаружи полость прикрыта мозговыми оболочками,
внутри-выстлана эпендимой. Может быть результатом порока развития или деструкции мозговой ткани ( например, при кровоизлиянии в мозг или черепно-
мозговой травме). При ложной порэнцефалии полость возникает вторично как результат некроза мозговой ткани после инсульта или травмы.
МКБ Q 04.6 Врожденные церебральные кисты. Исключена: приобретённая порэнцефалическая киста (G 93.0).
В данной рубрике кодируются врожденные порэнцефалия, шизэнцефалия,
мультикистозная энцефаломаляция, врожденные лептоменингеальные кисты.
Порэнцефалия зависит от остановки в развитии отдельных участков головного мозга,что происходит по мнению ряда авторов на почве закупорки соответствующих артерий, чаще всего в области а. cerebri mediae. Дефект бывает односторонним или
двусторонним, в виде одного очага или нескольких, имеет форму воронки, основание которой соответствует поверхности мозга, а вершина идет в глубину и сообщается б.
ч. с боковыми желудочками; окружающие извилины расположены радиально к углублению и в него погружаются; основание дефекта прикрыто мягкими мозговыми оболочками, обильно вас-куляризованными. Нек-рыми авторами (Гиляровский и другие) было отмечено, что образовавшуюся таким образом кисту отделяет от субарахноидального пространства тончайшая пленка, в составе к-рой имеются не только элементы мягкой мозговой оболочки, но и нервные элементы мозговой коры.
Гист. изменения в окружающих извилинах сводятся к сильному разрежению ганглиозных клеток и к неправильной ориентировке клеточных слоев.—С этой т. н.
истинной П. сближается по внешнему виду П. ложная, или псевдопорэнцефалия,
развивающаяся на почве некробиотического процесса или кровоизлияния,
вызывающего разрушение некоторых участков на поверхности головного мозга, с
91
вторичным образованием кисты. От истинной П. псевдопорэнцефалия отличается более обширными размерами и б. ч. отсутствием сообщения с желудочками мозга;
стенки полости при ложной П. очень неправильны, образованы белым веществом;
окружающие извилины неправильно перерезаны процессом и не имеют правильного радиального расположения. В стенках углубления часто находят следы основного процесса, напр. гемо-сидерин при кровоизлияниях.—Наличие П. ведет к нарушениям в соматической и псих, сферах, характер, и интенсивность к-рых зависят от величины и локализации дефекта. Диферен-цировать при жизни П. от других прирожденных дефектов в развитии мозга считалось до недавнего времени невозможным, и она обнаруживалась только как находка на аутопсии. Однако за последнее время при посредстве энцефаловентрикулографии ряду авторов удалось поставить диагноз П. и
при жизни. Профилактика и лечение—см. Детские параличи, церебральные параличи.
Врожденная гидроцефалия - порок развития в основе которого лежит чрезмерное накопление в вентрикулярной системе или в субарахноидальном пространстве спинномозговой жидкости и, как следствие, атрофии мозгового вещества.
МКБ Q 03 Врожденная гидроцефалия Включена: гидроцефалия у новорожденного
Исключены: синдром Арнольда-Киари (Q07.0), гидроцефалия приобретенная (G91.-),
вследствие врожденного токоплазмоза, сопровождающаяся spina bifida (Q 05.0-Q 05.4) Q 03.0 Врожденный порок сильвиева водопровода ( Аномалия, Непроходимость,
Стеноз). В подрубрике кодируются врожденная обструкция, стеноз и другие аномалии сильвиева водопровода.
Q 03.8 Другая врожденная гидроцефалия. В данной рубрике кодируютя случаи врожденной гидроцефалии при аномалиях, классифицируется в других рубриках.
Q 03.9 Врожденная гидроцефалия неуточненная. Код для статистического учёта неуточнённых случаев врожденной гидроцефалии.
Классификация : Существует множество различных классификаций. Наибольшее распространение получила классификация, предложенная А. А. Арендтом. В ней гидроцефалия рассматривается в зависимости от времени возникновения, течения,
92
Рекомендовано к покупке и прочтению разделом по неврологии сайта https://meduniver.com/
локализации и характера нарушения функции ликворного аппарата.
По времени возникновения различают врожденную и приобретенную гидроцефалию,
по течению – острую и хроническую.
По локализации разделяют наружную и внутреннюю гидроцефалии. При наружной гидроцефалии наблюдается избыточное скопление цереброспинальной жидкости преимущественно в субарахноидальном пространстве, а при внутренней – в
желудочках головного мозга. Также встречается смешенная внутренняя и наружная гидроцефалия, которую, как правило, называют общей.
По характеру нарушения функций ликворного аппарата принято различать сообщающуюся и несообщающуюся гидроцефалию. Несообщающаяся гидроцефалия обусловлена процессом, вызывающим закупорку желудочковой системы. Она, в свою очередь, бывает врожденная и приобретенная.
К приобретенной относятся: опухоли, чаще всего опухоли четвертого желудочка,
такие как медуллобластома или эпендимома, хотя другие опухоли также могут вызывать развитие гидроцефалии.
К врожденной относятся: стеноз водопровода, вызванный наличием перегородки или истинным сужением (в случаях врожденного стеноза характерен малый размер задней черепной ямки); синдром Денди-Уолке-ра, который характеризуется кистозной дилятацией четвертого желудочка (в развитии этого порока играет роль атрезия отверстий Мажанди и Лушки, возникающая в период эмбриогенеза);
доброкачественные внутричерепные кисты (арахноидальная и эпендимальная кисты);
гидроцефалия, сплетенная с Х-хромосо-мой, относится к очень редким формам врожденной гидроцефалии и встречается только у мужчин. Сообщающаяся гидроцефалия возникает при препятствии тока ликвора дистальнее выхода из четвертого желудочка или на уровне пахионовых грануляций. Она, в свою очередь,
тоже делится на врожденную и приобретенную. К приобретенной относят: тромбоз вен (частичным стенозом венозного синуса может быть объяснено сохранение
93
гидроцефалии у больных после удаления опухоли задней черепной ямки);
карциноматозный менингит (как результат поражения опухолевым процессом базальной цистерны); травма, сопровождающаяся субарахноидальным кровоизлиянием с последующим воспалением паутинной оболочки. К врожденной сообщающейся гидроцефалии относятся: воспаление лептоменинкса; платибазия
(бази-лярная импрессия).
В отдельную группу также выделяют функциональную гидроцефалию. Она может развиваться в результате гиперсекреции ликвора при папилломе ворсинчатого сплетения. Такая опухоль и сама по себе может закупорить желудочковую систему,
приводя к развитию несообщающейся гидроцефалии. В других же случаях небольшие кровоизлияния из таких опухолей могут привести к обструкции субарахноидального пространства – таким явлением и объясняются случаи сохранения гидроцефалии после удаления опухоли.
1. Гидроцефалия ex vacuo – увеличение желудочковой системы из-за атрофии мозговой ткани. Это состояние не является истинной гидроцефалией, так как продукция ликвора эквивалентна его абсорбции. При радиологическом исследовании обнаруживается увеличение размеров желудочков в сочетании с признаками атрофии
(расширение борозд). Размеры головы пациента, как правило, меньше нормы (в
зависимости от возраста) и ее рост несколько замедлен.
2. Нормотензивная гидроцефалия – наиболее часто наблюдается у взрослых, нежели в детском возрасте. При этой форме гидроцефалии ликворное давление не повышенно.
Такое состояние возникает при неполной блокировке путей абсорбции ликво-ра, это позволяет ликворному давлению удерживаться в физиологических пределах. Со временем перерастяжение нервных волокон может привести к истончению белого вещества мозга.
Этиология : Наиболее часто гидроцефалия наблюдается после перенесенных инфекционных заболеваний (например, гнойный эпидемический цереброспинальный менингит, вторичные менингиты, ме-нингоэнцефалиты)– т.е. причиной является
94
Рекомендовано к покупке и прочтению разделом по неврологии сайта https://meduniver.com/
спаечный процесс, который образуется после перенесенной нейроинфекции, а также травмы головы. Помимо всего вышеперечисленного, причиной возникновения гидроцефалии могут служить опухоли мозга, врожденные аномалии мозга и его оболочек (недоразвитие мозга, мозговые и спинномозговые грыжи и т.д.). Кроме того,
гидроцефалия может возникнуть вследствие затруднения оттока крови из полости черепа (различные патологии венозной системы, тромбоз синусов, сдавление рубцами и спайками отводящих вен), а также при гипертензии, заболеваниях почек и паразитарных поражениях головного мозга. Все эти вышеперечисленные причины могут привести к нарушению резорбции и циркуляции цереброспинальной жидкости или к избыточной ее секреции.
Патогенез, Патоморфология: Морфологические изменения в головном мозге и его оболочках при гидроцефалии зависят как от основного заболевания, которое непосредственно привело к развитию гидроцефалии, так и от длительного повышенного внутричерепного давления. Как правило, наблюдается расширение полостей желудочков, чаще всего боковых, это происходит за счет увеличения в них количества цереброспинальной жидкости. При различных формах гидроцефалии полости желудочков расширены симметрично, с окклюзией межжелудочковых отверстий водопровода мозга.
Асимметричное расширение желудочков чаще всего наблюдается либо на стороне травмы, либо при закупорке одного из межжелудочковых отверстий.
Прогрессирующее увеличение желудочков приводит к атрофии мозговой ткани,
происходит уплощение извилин и сглаживание борозд мозга. Прежде всего,
изменению подвергается белое вещество мозга, мозолистое тело и свод. Изменение серого вещества при гидроцефалии наблюдается только при тяжелых, запущенных случаях и при травмах. При врожденной гидроцефалии может наблюдаться нарушение строения коры головного мозга. Атрофия нервной ткани при гидроцефалии происходит при сдавлении капилляров мозга вследствие высокого внутричерепного давления. Ярко выраженная астроцитарная реакция в белом веществе при гидроцефалии является плохим прогностическим признаком. Помимо изменений со стороны ткани мозга при гидроцефалии наблюдаются также изменения и со стороны
95
сосудистых сплетений, эпендимы желудочков и его оболочек. Как правило,
наблюдается атрофия сосудистых сплетений с фиброзным перерождением их соединительно-тканной основы и гибелью эпителия. При гидроцефалии, которая развивается после перенесенных инфекционных заболеваний, выявляются признаки гранулематозного эпендиматита. При этом мозговые оболочки резко утолщены, мутны и отечны. Отмечается их фиброз, сращение в области базальных цистерн основания мозга, большого затылочного отверстия и апертур IV желудочка. В оболочках выявляются воспалительные инфильтраты. При гидроцефалии, которая возникла в результате черепно-мозговой травмы, в мозге находят следы бывших кровоизлияний,
рубцы в местах некрозов мозговой ткани, спайки в области путей оттока цереброспинальной жидкости и т.д. В сосудах головного мозга при гидроцефалии обнаруживаются признаки артериосклероза с гиалинозом сосудов.
Клиническая картина гидроцефалии очень многообразна. Различают две стадии заболевания: прогрессирующую и стабилизировавшуюся. Прогрессирующая стадия в фазе острого прогресси-рования имеет симптомы заболеваний, которые привели к развитию гидроцефалии. В фазе хронического прогрессирующего состояния этих симптомов уже не наблюдается.
Врожденную гидроцефалию у новорожденных можно заподозрить при наличии следующих признаков: патологически большая голова, тонкая кожа, парез взора вверх
(«симптом заходящего солнца»), выбухание вен скальпа, расхождение швов черепа,
выбухание родничка. Последующая диагностика у детей раннего возраста должна опираться на следующие симптомы: непропорционально быстрое увеличение размеров головы (темпы роста превышают средние отклонения от нормальных значений), выбухание или напряжение переднего родничка и отсутствие его пульсации; показатели развития ребенка отстают от нормальных, либо не достигают нормы; звук «треснутого горшка» при перкуссии черепа; расхождение швов черепа;
симптом «заходящего солнца»; отек сосков зрительных нервов.
Дети с врожденной или развивающейся в раннем возрасте гидроцефалией малоподвижны, у них наблюдается ожирение, а в терминальной стадии – резкое
96
Рекомендовано к покупке и прочтению разделом по неврологии сайта https://meduniver.com/
похудание. Отличительным симптомом является форма головы – шарообразная,
увеличена в размерах (до 60см и более), большой нависающий лоб, глубоко расположенные глазницы, полуприкрытые глаза, оттопыренные уши. Кожа головы очень истончена; обильно развитая венозная сеть сильно просвечивает. Черепные швы расширены, роднички увеличены, выбухают и сильно напряжены, кости истончены.
Из-за податливости черепа у таких больных детей симптомы гипертензии наблюдаются крайне редко. Часто встречаются параличи краниальных нервов, в
частности, снижение остроты зрения в связи с атрофией зрительных нервов. В ногах,
как правило, наблюдается спастичность. В наиболее тяжелых случаях гидроцефалия приводит к умственной отсталости.
При гидроцефалии могут возникать различные неврологические нарушения. Чаще всего возникает поражение одного из черепных нервов, а также всевозможные двигательные расстройства. Возникают эпилептические припадки всевозможных форм. Все эти симптомы встречаются в различных сочетаниях и с различной степенью выраженности. Их многообразие обусловлено тем, что вероятна как различная локализация процесса, который привел к гидроцефалии, а также распространенность этого процесса, так и разная степень поражения головного мозга и его оболочек. Но чаще всего при гидроцефалии наблюдаются поражения со стороны зрительных нервов и вестибулярного аппарата.
Сильное снижение остроты зрения, вплоть до полной слепоты, изменение полей зрения, атрофия зрительных нервов возникают в результате гипертензии и непосредственного сдавления зрительных путей расширенным III желудочком.
Наиболее распространенным признаком неврологического нарушения при гидроцефалии является нарушение вестибулярного аппарата. Больные жалуются на постоянные приступы головокружения, шума в ушах, в голове. При обследовании обнаруживается крупномасштабный нистагм. При проведении экспериментальных проб обнаруживается нарушение калорического и вращательного нистагма.
Со стороны двигательных расстройств наиболее часто проявляются пирамидные и
97
мозжечковые расстройства, намного реже подкорковые. Также могут наблюдаться параличи, парезы конечностей, нарушение тонуса, расстройство рефлексов,
координации движений, походки, а также спастические контрактуры. Мозжечковые расстройства характерны для окклюзии ликворных путей на уровне задней черепной ямки. У детей раннего возраста наблюдается задержка в развитии моторики – способность держать головку, стоять, сидеть, ходить.
При поражении диэнцефальных отделов головного мозга наблюдается снижение основного обмена, а также нарушаются водный, углеводный, жировой обмены,
возможно также нарушение терморегуляции, сна. Возникает булимия, повышенная потливость, а иногда даже мраморность и сухость кожи. Основная причина возникновения всех этих расстройств – одновременное нарушение функции всех вегетативных центров в результате длительной внутрижелудочковой гипертензии.
При сдавлении гипофиза появляются симптомы дисфункции эндокринных органов.
При гидроцефалии возникают различные психические расстройства, которые условно можно разделить на две основные группы: состояния интеллектуальной недостаточности и нарушения личности. К первой группе относятся различные формы расстройств, от легкой, вероятней всего обратимой задержи психического развития до олигофрении с различной степенью умственной отсталости, иногда даже до идиотии.
У детей, как правило, наблюдается неглубокий интеллектуальный дефект – дебильность. Тяжелая форма гидроцефалии часто сопровождается тяжелой формой умственной отсталости. Но четкой параллели между степенью гидроцефалии и формой умственной отсталости не существует. При гидроцефалии, как правило,
олигофрения характеризуется атипичностью. Очень редко у больных наблюдается нормальный интеллект.
Минимальные диагностические признаки : Увеличение объема головы, расширение желудочков мозга
Течение, прогноз : Развитие врожденной гидроцефалии на любой стадии может приостановиться, но полного выздоровления, как правило, никогда не наблюдается.
Дети с врожденной или возникшей в раннем возрасте гидроцефалией без лечения
98
Рекомендовано к покупке и прочтению разделом по неврологии сайта https://meduniver.com/
всегда погибают.
Дети с имплантированными шунтами должны наблюдаться нейрохирургами на протяжении всей жизни. Младенцы должны часто осматриваться в связи с возможностью незаметного развития дисфункции шунта.
Диагностика : При гидроцефалии могут возникать различные неврологические нарушения. Чаще всего возникает поражение одного из черепных нервов, а также всевозможные двигательные расстройства. Возникают эпилептические припадки всевозможных форм. Все эти симптомы встречаются в различных сочетаниях и с различной степенью выраженности. Их многообразие обусловлено тем, что вероятна как различная локализация процесса, который привел к гидроцефалии, а также распространенность этого процесса, так и разная степень поражения головного мозга и его оболочек. Но чаще всего при гидроцефалии наблюдаются поражения со стороны зрительных нервов и вестибулярного аппарата.
Сильное снижение остроты зрения, вплоть до полной слепоты, изменение полей зрения, атрофия зрительных нервов возникают в результате гипертензии и непосредственного сдавления зрительных путей расширенным III желудочком.
Наиболее распространенным признаком неврологического нарушения при гидроцефалии является нарушение вестибулярного аппарата. Больные жалуются на постоянные приступы головокружения, шума в ушах, в голове. При обследовании обнаруживается крупномасштабный нистагм. При проведении экспериментальных проб обнаруживается нарушение калорического и вращательного нистагма.
Со стороны двигательных расстройств наиболее часто проявляются пирамидные и мозжечковые расстройства, намного реже подкорковые. Также могут наблюдаться параличи, парезы конечностей, нарушение тонуса, расстройство рефлексов,
координации движений, походки, а также спастические контрактуры. Мозжечковые расстройства характерны для окклюзии ликворных путей на уровне задней черепной ямки. У детей раннего возраста наблюдается задержка в развитии моторики –
99
способность держать головку, стоять, сидеть, ходить.
При поражении диэнцефальных отделов головного мозга наблюдается снижение основного обмена, а также нарушаются водный, углеводный, жировой обмены,
возможно также нарушение терморегуляции, сна. Возникает булимия, повышенная потливость, а иногда даже мраморность и сухость кожи. Основная причина возникновения всех этих расстройств – одновременное нарушение функции всех вегетативных центров в результате длительной внутрижелудочковой гипертензии.
При сдавлении гипофиза появляются симптомы дисфункции эндокринных органов.
При гидроцефалии возникают различные психические расстройства, которые условно можно разделить на две основные группы: состояния интеллектуальной недостаточности и нарушения личности. К первой группе относятся различные формы расстройств, от легкой, вероятней всего обратимой задержи психического развития до олигофрении с различной степенью умственной отсталости, иногда даже до идиотии.
У детей, как правило, наблюдается неглубокий интеллектуальный дефект – дебильность. Тяжелая форма гидроцефалии часто сопровождается тяжелой формой умственной отсталости. Но четкой параллели между степенью гидроцефалии и формой умственной отсталости не существует. При гидроцефалии, как правило,
олигофрения характеризуется атипичностью. Очень редко у больных наблюдается нормальный интеллект.
Ультразвуковое исследование помогает оценить степень расширения желудочков, а
также позволяет выявить внутрижелудоч-ковое кровоизлияние. Это простое,
недорогое исследование можно выполнять даже у постели больного. Оно хорошо подходит для недоношенных младенцев с нестабильным клиническим состоянием.
Такое исследование можно проводить до тех пор, пока не зарос родничок. Этот метод имеет большое значение для внутриутробной диагностики гидроцефалии.
Исследование состояния ликворной системы. Повышенное давление цереброспинальной жидкости в желудочках и субарахноидальном пространстве спинного мозга наблюдается при прогрессирующей гидроцефалии. Большая разница в
100
Рекомендовано к покупке и прочтению разделом по неврологии сайта https://meduniver.com/