6 курс / Неонатология / Детские_болезни_Часть_1_Тюрин_Н_А_,_Кузьменко_Л_Г_

формы задержки развития; курабельные и резистентные формы симптоматической эпилепсии раннего детского возраста; различ­ ные формы гидроцефалии; тяжелые органические формы наруше­ ния психического развития; очаговые нарушения; поражение черепномозговых нервов.

Диагноз. В типичных случаях диагностика внутричерепной родовой травмы затруднений не представляет. Помимо учета кли­ нических проявлений помощь при постановке диагноза оказывают оценка данных анамнеза, осмотр глазного дна, спинномозговая пункция, нейросонография, электроэнцефалография, трансиллю­ минация, компьютерная томография.

В остром периоде внутричерепную родовую травму наиболее часто приходится дифференцировать с функциональными расстрой­ ствами нервной системы вследствие отека мозга и нарушения гемоликвороциркуляции после перенесенной асфиксии, «родового стрес­ са». Помимо этого внутричерепную родовую травму необходимо дифференцировать с пороками развития мозга, пренатальными эн­ цефалитами и менингитами, некоторыми наследственными наруше­ ниями метаболизма, транзиторными обменными расстройствами.

Лечение. Сразу после рождения ребенку в остром периоде в вену пуповины вводят 2-3 мл/кг 4% раствора гидрокарбоната на­ трия, 2-3 мл/кг 20% раствора глюкозы, 100 мг аскорбиновой кисло­ ты, 25 мг кокарбоксилазы. Назначают мочегонные средства (фуросемид), натрия оксибутират. Внутримышечно в течение 3-х дней вводят 1% раствор викасола (0,5-1 мл), внутрь назначают рутин (0,005 г 3 раза вдень), поливитамины, препараты кальция.

Повторные внутривенные вливания производят в конце первых суток и повторяют по показаниям (иногда 2 раза в день). Использу­ ют плазму, 5% (10%) раствор альбумина (5- 10 мл/кг), 10% раствор глюкозы (5-10 мл/кг), аскорбиновую кислоту (100 мг), кокарбоксилазу (25 мг), фуросемид (1 мг/кг/сут.). В первые Здня показано внутривенное введение 20% раствора сорбитола или маннитола (0,5 г сухого вещества на 1 кг массы тела ребенка) с целью нормали­ зации микроциркуляции в легких и мозге. Внутривенное введение глюкозы продолжают не менее 1 нед. При использовании мочегон­ ных средств с 4—5-го дня необходимо назначить препараты калия.

При судорогах внутримышечно вводят 25% раствор магния сульфата (0,2 мл/кг), внутривенно 20% раствор глюкозы (8¬ 10 мл/кг). При недостаточном эффекте от этих мероприятий при-

431

бегают к люмбальной пункции, введению натрия оксибутирата (100-150 мг/кг) в виде 20% раствора (из расчета 0,5-0,75 мл/кг) или 0,5% раствора диазепама (седуксена) в количестве 0,04 мл/кг внутримышечно или внутривенно.

При возникновении надпочечниковой недостаточности на­

на фоне внутричерепной родовой травмы, проводят искусствен­ ную вентиляцию легких (с помощью маски или аппарата для ис­ кусственной вентиляции легких). Для борьбы с гипертермией ис­ пользуют методы физического охлаждения и антипиретики. В це­ лях поддержания сердечной деятельности назначают 0,06% рас­ твор коргликона (0, 1 мл внутривенно).

В целом общие принципы оказания лечебной помощи детям с гипоксически-травматическим поражением головного мозга в остром периоде заключаются в следующем:

-проведение коррекции гомеостаза и гиповолемии (введение свежезамороженной плазмы из расчета 5-10 мл/кг, 10% раствора альбумина 5-10 мл/кг, реополиглюкина 7-10 мл/кг);

-профилактика кровотечения (введение этамзилата из расче­ та 10-15 мг/кг/сут., 1% раствора викасола 0,1 мл/кг);

-метаболическая и антиоксидантная терапия (введение пирацетама из расчета 50 мг/кг, 10% раствора глюкозы 10 мл/кг, акто-

вегина внутривенно, 5% раствор витамина E по 0,1 мл в день);

- глюкокортикостероидные препараты (гидрокортизон из рас­ чета 3-10 мг/кг/сут. или преднизолон 1-2 мг/кг/сут.);

-дегидратационные средства (25% раствор магния сульфата по 0,2 мл/кг);

-улучшение тканевого метаболизма сердечной мышцы (вве­ дение кокарбоксилазы по 8 мг/кг);

-антиконвульсантная терапия (диазепам по 1 мг/кг внутри­ мышечно или внутривенно, натрия оксибутират 50-150 мг/кг; при отсутствии эффекта от бензодиазепинов назначают барбитураты по 5 мг/кг/сут.).

Ребенка с внутричерепной родовой травмой помещают в кро­ вать с приподнятым головным концом, прикладывая холод к голо­ ве. Врач проводит осмотр ребенка как можно менее травматично, используя моменты пеленания или ухудшения состояния. В пер­ вые 2-3 сут. осмотр ребенка проводится в кровати.

432

Кормление ребенка с внутричерепной родовой травмой или при подозрении на нее начинают через 1 сут. после рождения. К груди такого ребенка прикладывают не ранее чем через 4-5 дней, а в первые дни (в зависимости от тяжести состояния) кормят либо

вается из организации рационального питания и терапии, направ­ ленной на улучшение питания мозга и стимуляцию его развития. Широко используются курсы лечения витаминами ( В ь B 6 , B i 2 , В|5 ), глютаминовой кислотой, дибазолом, анаболическими нестероид­ ными средствами, ноотропными средствами. В последующем пока­ зано проведение повторных курсов лечения церебролизином, ноо­ тропными средствами, витаминами. При гипертензионно-гидроце- фальном синдроме назначают диуретические препараты.

В ранний восстановительный период применяются средства, способствующие рассасыванию кровоизлияния и повышающие защитные силы организма ребенка.

Важное место в восстановительной терапии занимают массаж и лечебная гимнастика, которые нормализуют тонус мышц, улучшают обменные процессы, способствуют восстановлению врожденных дви­ гательных рефлексов и развитию правильной рефлекторной деятель­ ности. В этот период необходимо оберегать ребенка от лишних раз­ дражителей, регулярно проветривать комнату, в которой он находит­ ся, практиковать систематические прогулки на руках (а не в коляске).

Профилактика внутричерепной родовой травмы прежде все­ го состоит в антенатальной охране плода, предупреждении преж­ девременных родов и асфиксии, улучшении техники родоразрешения. При осложненных родах ребенку в первые три дня внутрь дают витамин К (по 0,001 г три раза в день).

Прогноз определяется тяжестью поражения мозга и рацио­ нальностью терапии в остром и восстановительном периодах.

Повреждение спинного мозга

Родовая травма спинного мозга встречается в 2-3 раза чаще, чем внутричерепная. Она является основной причиной смерти примерно 20% детей, умерших вскоре после рождения.

433

Этиология. Основной причиной травматических повреждений спинного мозга является форсированное механическое воздействие на плод при патологическом течении родов. Последнее особенно часто возникает в результате грубых акушерских манипуляций при тазовых предлежаниях плода. Часто поражение спинного мозга происходит при увеличении расстояния между плечиками и осно­ ванием черепа, что наблюдается в случае тяги за голову при фикси­ рованных плечиках и тяги за плечики при фиксированной голове.

Патогенез. В развитии родовой травмы спинного мозга име­ ют значение следующие моменты:

1) повреждение позвоночника (подвывих в суставах I и II шейных позвонков, смещение тел позвонков, переломы шейных позвонков);

2)кровоизлияние в спинной мозг и его оболочки;

3)ишемия в бассейне позвоночных артерий;

4)отек спинного мозга;

5)повреждение межпозвоночных дисков.

В некоторых случаях повреждение спинного мозга может произойти антенатально, например, за счет воздействия тяжелой гипоксии. Антенатальное поражение мотонейронов передних ро­ гов может, в частности, привести к асфиксии плода в родах.

Клиническая картина. Клинические проявления родовой травмы спинного мозга зависят от локализации и вида поврежде­ ния. К наиболее тяжелому повреждению (достаточно редко распо­ знаваемому при жизни) относится частичный или полный разрыв спинного мозга. Он сопровождается вялым параличом на уровне поражения и спастическим ниже его. В последующем развивается нарушение функции сфинктеров: зияние ануса, постоянное исте­ чение мочи и другие нарушения.

Среди повреждений спинного мозга довольно часто обнару­ живаются кровоизлияния. По отношению к оболочкам и веществу мозга они, как и в головном мозге, могут быть эпидуральными, субдуральиыми и паренхиматозными (гематомиелия).

Эпидуральное кровоизлияние встречается наиболее часто. Оно обычно располагается в шейно-грудном отделе спинного мозга на дорсальной его поверхности. Иногда оно, подобно муфте, охваты­ вает спинной мозг со всех сторон и на всем его протяжении. Не­ большое эпидуральное кровоизлияние клинически не проявляется, более крупное вызывает расстройство функции тазовых органов.

434

Субдуральное кровоизлияние чаще возникает при затекании крови из полости черепа (при разрыве мозжечкового намета, сосу­ дов головного мозга и мозговых оболочек). Клиническая картина при субдуральных (и субарахноидальных) кровоизлияниях спин­ ного мозга напоминает клинические проявления менингита, но ликвор, в отличие от последнего, имеет геморрагический характер.

Паренхиматозное кровоизлияние чаще локализуется в сером веществе шейно-грудного отдела спинного мозга. Кардинальными симптомами такого повреждения являются шок, нарушение дыха­ ния, двигательные и чувствительные расстройства, нарушение функции тазовых органов.

В целом клинические проявления зависят от уровня пораже­ ния спинного мозга (табл. 58).

Диагноз. Родовая травма спинного мозга диагностируется на основании клинической картины и результатов дополнительного исследования. При подозрении на родовую травму спинного мозга показаны такие исследования, как рентгенография шейного отдела позвоночника, электромиография, реоэнцефалография позвоноч­ ных артерий. Электромиография позволяет дифференцировать па­ раличи руки, обусловленные поражением спинного мозга (преганглионарные), и плечевого сплетения (постганглионарные). В первом случае на электромиограмме регистрируются денервационные потенциалы, во втором - нормальные. Реоэнцефалография обеих сонных и позвоночных артерий позволяет обнаружить на­ рушение кровоснабжения спинного мозга. Дифференциальный ди­ агноз проводят с повреждением плечевой кости, подвывихом и вывихом плечевого сустава, параличами при кровоизлияниях в головной мозг, остеомиелитом плечевой кости, люэтическим псев­ допараличом Парро.

Лечение. В случае возникновения травмы спинного мозга ле­ чение начинают с иммобилизации позвоночника и одномоментной закрытой репозиции. При уходе необходимо крайне бережное пеле­ нание. Со 2-й недели для стимуляции обменных процессов назна­ чают витамины Bi, B6 , B i 2 , В| 5 курсами по 10-15 инъекций, а также дибазол, прозерин и экстракт алоэ по 0,2-0,3 мл п/к или путем элек­ трофореза (10-15 процедур). Со 2-3-й недели начинают массаж.

Профилактика родовых травм. Профилактика родовых травм центральной нервной системы прежде всего сводится к пре­ дупреждению гипоксии плода: предупреждение и своевременное

435

Т а б л и ц а 58

Клинические признаки поражения спинного мозга

лечение инфекционных и соматических заболеваний у беременной женщины, лечение гормональных дисфункций, гестозов, преду­ преждение стрессовых ситуаций; необходима информация о со­ стоянии плаценты. При выявлении осложнений в течение бере­ менности показано проведение корригирующей терапии. Преду­ преждению интранатальной гипоксии и механических поврежде­ ний плода способствует рациональное ведение родов. В случае

436

осложненного их течения новорожденному ребенку в целях про­ филактики геморрагий назначают витамин К.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

ных стала известна после открытия в 1940 г. Landsteiner и Wiener у обезьян Macacus rhesus особого фактора, названного резусфактором, который присутствует в строме эритроцитов 85% лю­ дей. Этот фактор не имеет связи с полом, возрастом и принадлеж­ ностью крови к системам ABO и M N .

Имеется шесть основных антигенов системы резус, переда­ ваемых по наследству тремя парами генов и обозначаемых либо С, с; D, d; Е, е (по Фишеру), либо rh', hr'; rho, hro: rh", hr" (по Винеру). В возникновении гемолитической болезни новорожденных наи­ большее значение имеет D-антиген. отсутствующий у матери и присутствующий у плода в результате наследования его от отца.

В последующем было установлено, что гемолитическая бо­ лезнь новорожденных может развиться не только в результате не­ совместимости крови матери и плода по резус-фактору, но и в ре­ зультате несовместимости их по группе крови и ее редким факто­ рам: М, N , Rell, Kidd, Luis и другим.

Гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная не­ совместимостью крови матери и плода по системе АВО, чаще встречается у детей с группами крови A(II) или B(III), матери ко­ торых имеют группу крови 0(1), содержащую агглютинины а и р , которые могут блокировать эритроциты плода.

К числу факторов, предрасполагающих к развитию гемолити­ ческой болезни новорожденных, относится сенсибилизация матери эритроцитарными антигенами плода до наступления данной бере­ менности за счет предшествующих беременностей.

Патогенез. Нормальное течение беременности предусматривает синтез женщиной антител к поступающим к ней генетически чуже-

437

родным антигенам плода отцовского происхождения. От агрессивного воздействия материнских антител плод предохраняет плацента. При предшествующей сенсибилизации, а также при патологическом тече­ нии беременности барьерные функции плаценты снижаются и мате­ ринские антитела могут поступать к плоду. Наиболее интенсивная агрессия плода материнскими антителами происходит во время родов.

Однако если материнские антиэритроцитарные антитела ак­ тивно проникают к плоду и длительно на него воздействуют до начала родовой деятельности, то развивается одна из самых тяже­ лых форм гемолитической болезни новорожденных - отечная. По­ лагают, что она обусловлена материнскими Т-киллерами, вызы­ вающим реакцию «трансплантат против хозяина», а также мате­ ринскими антителами к тканям плода.

В патогенезе гемолитической болезни новорожденных основ­ ное значение имеет гемолиз эритроцитов плода или новорожден­ ного ребенка за счет повреждения мембран его эритроцитов мате­ ринскими антителами. Разрушение эритроцитов при этом заболе­ вании происходит в селезенке, печени, однако при тяжелых фор­ мах гемолиз может быть и внутрисосудистым.

Интенсивный гемолиз эритроцитов и недостаточная зрелость печени приводят к накоплению в крови свободного (непрямого) би­ лирубина, в состав которого входит и билирубин IX-а. Последний обладает способностью связываться не столько с альбумином, сколько с тканями. При высокой концентрации в крови он, повидимому, проникает через гематоэнцефалический барьер, связыва­ ется с тканями, в том числе и с тканями ядер основания мозга, что приводит к ядерной желтухе (kernicterus). Возникновению данного осложнения способствуют недоношенность, инфекционные заболе­ вания, гипоальбуминемия, ацидоз, высокий уровень свободного би­ лирубина (более 342 мкмоль/л). Определенную роль в патогенезе гемолитической болезни новорожденных играет нарушение функ­ ции печени, легких, сердечно-сосудистой системы.

Классификация. Различают три клинические формы гемоли­ тической болезни новорожденных (отечная, желтушная и анеми­ ческая) и осложнения.

Клиническая картина. Проявления гемолитической болезни новорожденных зависят от формы заболевания.

Отечная форма является самой тяжелой. Она формируется внутриутробно и характеризуется выраженными отеками с накоп-

438

лением жидкости в полостях (плевральной, брюшной), бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, значительным увеличе­ нием размеров селезенки и печени.

В крови отмечается резкое снижение количества эритроцитов и гемоглобина (гемоглобин находится в пределах 30-60 г/л, количест­ во эритроцитов уменьшается до 1 х 101 2 /л), выражены анизо- и пойкилоцитоз, полихромазия, нормо- и эритробластоз, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево. Полагают, что тяжелая анемия в соче­ тании с гипопротеинемией и повреждением стенок капилляров при­ водит к развитию сердечной недостаточности, которая считается основной причиной смерти плода или ребенка вскоре после рожде­ ния.

Желтушная форма из всех форм этого заболевания встреча­ ется наиболее часто. Желтуха относится к числу первых клиниче­ ских проявлений данной формы. Она возникает на I-2-й день по­ сле рождения, и ее оттенок последовательно изменяется: вначале это цвет апельсина, затем бронзы, лимона, незрелого лимона. На­ ряду с желтушностью кожи наблюдается иктеричность слизистых оболочек и склер, увеличение размеров селезенки и печени, нару­ шение самочувствия (вялость, адинамия, слабое сосание), сниже­ ние рефлексов новорожденных.

В периферической крови - анемия, ретикулоцитоз, псевдолей­ коцитоз. При биохимическом исследовании крови выявляют по­ вышение уровня свободного билирубина. При желтушной форме заболевания уже в пуповинной крови он может достигать величи­ ны 60 мкмоль/л, а в дальнейшем возрастает до 265-342 мкмоль/л и более. Четкой связи между степенью желтушности кожных покро­ вов, тяжестью анемии и выраженности гипербилирубинемии обычно не бывает, но считается, что желтушность ладоней свиде­ тельствует об уровне билирубина, равном 250 мкмоль/л и выше.

Осложнения. Тяжелым осложнением желтушной формы ге­ молитической болезни новорожденных является поражение нерв­ ной системы вследствие развития ядерной желтухи. При возник­ новении этого осложнения у детей появляются нарастающая вя­ лость, снижение мышечного тонуса, угнетение (или отсутствие) рефлекса Моро, срыгивания, рвота, патологическое зевание, а вслед за этим - признаки ядерной желтухи: мышечная гипертония, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом, «негнущимися» конечностями, сжатыми в кулак

439

кистями, симптом «заходящего солнца», нистагм, симптом Грефе, выбухание большого родничка, резкий «мозговой» крик, подерги­ вание мышц лица, судороги.

Другим достаточно частым осложнением является синдром сгущения желчи. К числу его проявлений относятся увеличение печени, обесцвеченный стул, насыщенный цвет мочи, повышение уровня прямого (конъюгированного) билирубина в сыворотке крови.

Анемическая форма наблюдается у 10-15% больных гемоли­ тической болезнью новорожденных. Она проявляется общей вя­ лостью, бледностью кожи и слизистых оболочек, некоторым увеличением селезенки и печени. Бледность начинает отчетливо проявляться с 5-8-го дня жизни (в первые дни она маскируется небольшой желтухой). При анемической форме в крови концен­ трация гемоглобина находится в пределах 60-100 г/л, эритроци¬ тов - в пределах 2,5 х 10 7л - 3,5 х 10 7л; количество нормобластов и ретикулоцитов увеличено; уровень билирубина чаще нор­ мальный, реже регистрируется небольшое увеличение свободно­ го билирубина.

Осложнений при этой форме практически не наблюдается. Диагноз. Ранняя диагностика гемолитической болезни ново­

рожденных основывается на данных анамнеза (сенсибилизация ма­ тери), на оценке клинических симптомов и данных лабораторных исследований. При подозрении на гемолитическую болезнь новорожденных прежде всего проводится определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, определение ко­ личества эритроцитов, гемоглобина, ретикулоцитов в перифериче­ ской крови и уровня билирубина (и его фракций) в венозной крови.

При резус-несовместимости матери и ребенка в крови и мо­ локе матери определяют титр антирезусных антител, проводят ре­ акцию Кумбса. Наличие у ребенка в крови признаков гемолиза и прямой реакции Кумбса в сочетании с присутствием антирезусных антител у матери позволяет диагностировать гемолитическую бо­ лезнь новорожденных.

При несовместимости крови матери и ребенка по системе ABO в крови и молоке матери определяют титр а- и (3-агглютини- нов в солевой и белковой средах. Иммунные антитела в белковой среде имеют титр в 4 раза выше, чем в солевой (эти антитела отно­ сятся к IgG и могут проникать через плаценту, вызывая развитие

440