6 курс / Неонатология / Детские_болезни_Часть_1_Тюрин_Н_А_,_Кузьменко_Л_Г_

Внутричерепная родовая травма

нию приводят несоответствие головы плода и размеров костного таза матери, быстрые и стремительные роды, длительное стояние головы плода в родовых путях матери, акушерские пособия. В раз­ витии травматизации плода в родах большую роль играют недо­ ношенность, крупная масса тела плода и тазовые предлежания. Среди факторов риска возникновения внутричерепного кровоиз­ лияния (а следовательно, и травматического повреждения голов­ ного мозга) одно из первых мест занимает гипоксия.

Этиологические факторы гипоксии можно разделить на пе­ риферические и центральные. К числу периферических этиологи­ ческих факторов относятся респираторный дистресс-синдром, ас­ пирация околоплодных вод, бронхолегочная дисплазия, некоторые врожденные аномалии; центральные факторы гипоксии - низкое или высокое артериальное давление у матери и анемия, плацен­ тарная недостаточность, пороки развития мозга плода.

Патогенез. Ведущая роль в патогенезе внутричерепной родо­ вой травмы принадлежит гипоксии. Она приводит к нарушению окислительно-восстановительных процессов, развитию ацидоза, снижению энергетического баланса клетки, избытку нейромедиаторов, нарушению метаболизма глии и нейронов. Ацидоз "способ­ ствует увеличению проницаемости сосудистой стенки, развитию межклеточного отека и нарушению церебральной гемодинамики. В условиях гипоксии нарушается перекисное окисление липидов с накоплением агрессивных свободных радикалов и гиперокисей, оказывающих деструктивное действие на мембраны нейронов. Ацидоз, сопровождающийся накоплением в крови молочной ки­ слоты, кетоновых тел и других недоокисленных продуктов, усиле­ ние катаболизма и других расстройств обмена веществ (повыше­ ние в крови концентрации калия, остаточного азота, возможное снижение уровня кальция и магния, истощение запасов гликогена) усугубляют нарушение жизненно важных центров ЦНС, в том числе дыхательного и сосудодвигательного.

421

Расстройство функций ЦНС, ацидоз, неустойчивость сердеч­ ного ритма, а также низкий тонус сосудов и энергетическодинамическая недостаточность сердечно-сосудистой системы но­ ворожденного ребенка приводят к еще большему увеличению проницаемости сосудов, переходу жидкости в межклеточное про­ странство, к отеку тканей, развитию гиповолемии, нарушению реологических свойств крови с увеличением ее вязкости и сладжирования эритроцитов, уменьшению объема циркулирующей крови. В конечном итоге клиническую картину внутричерепной родовой травмы определяет сочетание поражений головного мозга с рас­ стройством функции внутренних органов, надпочечников, обмен­ ных нарушений и угнетением иммунологической реактивности.

Морфологическая характеристика головного мозга новорожденного

ребенка при хронической гипоксии. Чувствительность разных структур моз­ га к гипоксии различна. Наиболее чувствительными к гипоксии являются сектор Зоммера аммонова рога и перивентрикулярная область смежного кро­ воснабжения между передней, средней и задней мозговыми артериями. При сочетании гипоксии и ишемии в коре полушарий большого мозга, зритель­ ном бугре, полосатом теле, мозжечке появляются очаги некроза. При антена­ тальной гипоксии выявляются дистрофия нейронов, пролиферация глии, склероз, кистозные полости на местах мелких очагов некроза.

В развитии указанных изменений имеется определенная стадийность: I стадия - отечно-геморрагическая, II стадия - развитие энцефального глиоза, III стадия - лейкомаляция (некроз), IV стадия - лейкомаляция с кровоизлия­ нием. Изменения, возникающие при III и IV стадиях, ведут к гибели нейро­ нов.

Клиническая картина. В течении патологического процесса при внутричерепной родовой травме выделяют три периода: ост­ рый, восстановительный и остаточных явлений (или исход).

Острый период продолжается в течение 1-го месяца жизни ребенка. В остром периоде при поражении нервной систе­ мы, обусловленном церебральной ишемией, выделяются три формы поражения нервной системы: легкая, средней тяжести и тяжелая. При легкой форме у больных имеются преходящие нару­ шения гемоликвородинамики, при среднетяжелой имеют место отечно-геморрагические изменения, глиоз, единичные лейкомаляции; тяжелая форма характеризуется генерализованным отеком мозга, множественными лейкомаляциями и кровоизлияниями.

В остром периоде выделяются следующие клинические син­ дромы: возбуждения, угнетения, гипертензионно-гидроцефальный, судорожный, синдром двигательных расстройств и коматозный.

422

Обычно у больных наблюдается сочетание нескольких синдромов. Особенностью острого периода является преобладание общемоз­ говых нарушений при отсутствии локальных проявлений. Каждый из указанных синдромов имеет специфические признаки.

Синдром возбуждения характеризуется беспокойством, уси­ лением спонтанной двигательной активности, тремором конечно­ стей и/или подбородка, удлинением периода активного бодрство­ вания, трудностью засыпания, частым немотивированным плачем, оживлением безусловных врожденных рефлексов (орального ав­ томатизма, спонтанный рефлекс Моро, рефлекс Бабинского с от­ дергиванием ноги). У недоношенных детей синдром возбуждения является признаком понижения порога судорожной готовности, что подтверждается данными энцефалограммы.

Синдром возбуждения относится к легкой форме поражения головного мозга. Новорожденные, имеющие проявления данного синдрома, при рождении, как правило, имеют оценку по шкале Апгар в пределах 6-7 баллов.

Среднетяжелая форма гипоксического поражения головного мозга наблюдается чаще у детей, имеющих при рождении оценку по шкале Апгар 4-6 баллов, и проявляется гипертензионно-гидро- цефальным синдромом и синдромом угнетения.

Гипертензионно-гидроцефалъный синдром характеризуется уве­ личением размеров головы, раскрытием сагиттального шва более чем на 0,5 см, увеличением размеров большого родничка и его вы­ буханием. Типична брахицефалическая форма черепа с увеличен­ ными лобными буграми или долихоцефалическая - с нависающим затылком. У больных выявляются симптомы Грефе, «заходящего солнца», непостоянный горизонтальный нистагм, сходящееся косо­ глазие, мышечная дистония (больше в дистальных отделах конечно­ стей - по типу симптома «тюленьих лапок» и «пяточных стоп»).

Указанные проявления могут сочетаться с пароксизмами вздрагиваний, спонтанным рефлексом Моро, нарушением сна, сим­ птомом Арлекина, общим цианозом. Давление спинномозговой жидкости при данном синдроме повышается до 170-250 мм вод. ст. Появление гипертензионно-гидроцефального синдрома на 3-5-й день жизни может быть признаком перивентрикулярного кровоиз­ лияния.

Синдром угнетения характеризуется вялостью, гипоили адинамией, снижением спонтанной двигательной активности, об-

423

щей мышечной гипотонией, гипорефлексией, угнетением рефлек­ сов новорожденных, в том числе сосания и глотания; наблюдаются локальные симптомы в виде расходящегося и сходящегося косо­ глазия, нистагма, отвисания нижней челюсти, асимметрии мими­ ческой мускулатуры; могут возникать приступы апноэ, брадикардии.

В остром периоде синдром угнетения может быть предвест­ ником отека мозга или развития коматозного состояния.

Судорожный синдром у новорожденных имеет чаще подкор­ ковый, а не корковый генез. Он характеризуется как типичными тоническими и тонико-клоническими, так и фокальными судоро­ гами, а также эквивалентами судорог: кратковременными перио­ дами тонического напряжения или потери мышечного тонуса, тремора подбородка, апноэ, тонического спазма глазных яблок по типу пареза взора вверх, имитации симптома «заходящего солн­ ца», автоматизма жевательных движений, вазомоторных реакций. Судорожные припадки у новорожденных отличаются внезапным началом, кратковременностью, отсутствием закономерности по­ вторения и зависимости от состояния сна, бодрствования, режима кормления и других факторов.

Синдром двигательных нарушений расценивается как признак очаговости поражения мозга. При этом синдроме наблюдаются односторонние параличи, парезы, фокальные судороги, асиммет­ рия мышечного тонуса и рефлексов, спонтанный вертикальный нистагм (при поражении лобных долей), симптом «заходящего солнца» (при поражении промежуточного мозга, ствола, спинного мозга, ядер глазодвигательного нерва), односторонний мидриаз, птоз, расходящееся косоглазие, экзофтальм (при поражении глазо­ двигательного нерва), сходящееся косоглазие (при поражении от­ водящего нерва), смещение нижней челюсти при плаче (при пора­ жении тройничного нерва на стороне поражения), сглаженность носогубной складки, асимметрия лица, опущение угла рта (при поражении лицевого нерва), опущение плеча, отсутствие возмож­ ности поднять руку выше плеча, поворот головы (при поражении добавочного нерва на стороне поражения), асимметрия языка (при поражении подъязычного нерва на стороне поражения), поперхивание, смещение uvula, парез мягкого нёба (при поражении языкоглоточного и блуждающего нервов). Поражение нервов на уровне их ядер обычно сопровождается гемипарезом или гемиплегией на

424

противоположной стороне. Синдром двигательных нлрушгммП часто сочетается с судорожным.

Коматозный синдром - проявление тяжелого состоянии по порожденного; по шкале Апгар при рождении оценка таких детей не превышает 1-4 баллов. В клинической картине доминируют вялость, адинамия, мышечная гипотония (вплоть до атонии), от­ сутствие врожденных рефлексов; зрачки сужены, реакция на свет слабая или вообще отсутствует; реакция на болевые раздражители не выявляется. Наблюдаются «плавающие» движения глазных яб­ лок, горизонтальный и вертикальный нистагм. Характерны арит­ мичное дыхание с частыми эпизодами апноэ, брадикардия, глу­ хость сердечных тонов, нарушение ритма сердечной деятельности; могут иметь место приступы судорог. Появление в остром периоде гидроцефалии с выбуханием и напряжением большого родничка, быстрые темпы роста головы с расхождением черепных швов ука­ зывает на внутричерепное кровоизлияние.

При возникновении кровоизлияния клиническая картина зависит от его анатомической локализации. Внутричерепные кро­ воизлияния у новорожденных детей классифицируются по отно­ шению к мозжечковому намету, оболочкам и веществу мозга.

По отношению к мозжечковому намету внутричерепные кровоизлияния делятся на супра- и субтенториальные. Среди субтенториальных кровоизлияний у новорожденных детей часто воз­ никают интра- и перивентрикулярные.

При супратенториальном кровоизлиянии кровь распростра­ няется по поверхности полушарий мозга или стекает в височную ямку. Оно чаще бывает односторонним. В первые дни жизни кли­ нические симптомы либо отсутствуют, либо наблюдается общее возбуждение. В последующем появляются птоз, нистагм, косогла­ зие, псевдобульбарные расстройства, фокальные или генерализо­ ванные тонико-клонические судороги.

При субтенториальном кровоизлиянии кровь из поперечного синуса и вен мозжечкового намета распространяется на основание мозга. В клинической картине на первый план выступают грубые расстройства дыхания, сердечной деятельности, генерализованные судороги (преимущественно тонические), ригидность затылочных мышц, выбухание родничков, опистотонус, симптом Грефе, птоз, косоглазие, нистагм. При этой локализации кровоизлияния дети нередко погибают.

425

живается редко, поскольку у них твердая мозговая оболочка на большой площади плотно сращена с костями черепа. Эпидуральная гематома у новорожденных детей возникает при разрыве а. meningea media после перелома костей черепа. Так как при этом имеется артериальное кровотечение, то симптомы повышения внутричерепного давления появляются быстро (через несколько часов) после травмы.

Субдуральное кровоизлияние часто является причиной смерти новорожденных детей из-за сдавления жизненно важных центров в продолговатом мозге и в подкорковых образованиях. В клиниче­ ской картине обращает на себя внимание сочетание шока и невро­ логических расстройств: крупноразмашистый тремор, фокальные судороги, горизонтальный нистагм (усиливающийся при поворо­ тах головы), нарастающий гипертензионно-гидроцефальный син­ дром, изменение мышечного тонуса по гемитипу, асимметрия врожденных и сухожильных рефлексов. В ликворексантохромия и белково-клеточная диссоциация. При эхоэнцефалоскопии выяв­ ляется смещение М-эхосигнала, усиление эхопульсации. При реоэнцефаЛографии обнаруживается асимметричное уменьшение кро­ венаполнения на стороне кровоизлияния.

Субарахноидальное кровоизлияние может возникнуть в ре­ зультате нарушения целостности мелких сосудов оболочек мозга. Очаги субарахноидального кровоизлияния чаще располагаются в теменно-височных областях больших полушарий мозга. Клиниче­ ски при субарахноидальном кровоизлиянии наблюдаются тоникоклонические судороги, возбуждение, вегетативно-висцеральные нарушения (тахипноэ, тахикардия, срыгивания, нарушение сна), повышение мышечного тонуса, иногда опистотонус, усиление врожденных рефлексов, выбухание родничков, симптом Грефе, мидриаз, косоглазие, горизонтальный нистагм.

При эхоэнцефалоскопии обнаруживается усиление эхопульса­ ции и увеличение вентрикулярного индекса. Диагностике субарах­ ноидального кровоизлияния в значительной степени помогает ис­ следование ликвора. Спинномозговая жидкость при субарахнои­ дальном кровоизлиянии имеет примесь крови, в результате чего она

426

бывает мутноватой, ксантохромной или геморрагической с выра­ женным плеоцитозом (клеточный состав: эритроциты, лимфоциты, нейтрофилы, макрофаги), положительной реакцией Панди. В ликворе значительно увеличен уровень белка, натрия, хлоридов.

Внутримозговые (паренхиматозные) кровоизлияния обычно возникают в результате повреждения глубоко расположенных со­ судов или в зоне геморрагического размягчения на месте травмы. Они могут располагаться периваскулярно в белом веществе мозга или перивентрикулярно. Клинические проявления зависят от лока­ лизации кровоизлияния. Сдавление гематомой ствола мозга при­ водит к смерти.

При внутримозговом кровоизлиянии в клинической картине наблюдаются адинамия, тремор конечностей, вегетативно-сосу­ дистая асимметрия (симптом Арлекина), асимметрия мышечного тонуса с преобладанием гипотонии, в последующем переходящей в гипертонус, анизокария (расширение зрачка на стороне кровоиз­ лияния), косоглазие, птоз, нистагм (горизонтальный, вертикаль­ ный, рототорный), нарушение глотания, сосания, асимметрия вро­ жденных и сухожильных рефлексов. Ликвор не изменен. При эхо­ энцефалоскопии обнаруживается смещение М-эхосигнала. Реоэнцефалография выявляет уменьшение кровенаполнения на стороне кровоизлияния.

При возникновении внутрижелудочкового кровоизлияния у де­ тей наступает состояние шока, и они часто при этом умирают. Ти­ пичными клиническими симптомами являются бледность, наруше­ ние дыхания, брадикардия, мышечная гипоили гипертония, раз­ машистый тремор, тонические судороги, нарушение термррегуляции, актов сосания и глотания. Могут возникнуть косоглазие, нис­ тагм, симптомы ликворной гипертензии. Ликвор геморрагический или ксантохромный с нередкими явлениями белково-клеточной диссоциации. При эхоэнцефалоскопии обнаруживается асиммет­ ричное увеличение вентрикулярного индекса, реоэнцефалография выявляет резко выраженные признаки сосудистой дистонии.

Восстановительный период при внутричереп­ ной родовой травме продолжается с конца первого месяца жизни до 1 года (у недоношенных детей - до 2-х лет).

В этом периоде у детей регистрируются следующие невроло­ гические синдромы: возбуждения, вегетативно-висцеральных дис­ функций, двигательных нарушений, эпилептиформный, гидроце-

427

фальный, синдром задержки психомоторного и предречевого развития.

Синдром возбуждения в восстановительном периоде может протекать в двух вариантах. При благоприятном варианте отмеча­ ется исчезновение или значительное уменьшение выраженности симптомов повышения нервно-рефлекторной возбудимости в сро­ ки от 4-6 мес. до 1 года. При неблагоприятном варианте может развиться эпилептиформный синдром.

Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций начинает проявляться после 1-1,5 мес. жизни на фоне повышенной нервнорефлекторной возбудимости и гипертензионно-гидроцефального синдрома. Клинически он проявляется упорными срыгиваниями, сниженной массой тела, расстройством терморегуляции, преходя­ щим акроцианозом, нарушением ритма дыхания и сердечной дея­ тельности.

Синдром двигательных нарушений выявляется с первых не­ дель жизни и характеризуется повышением или снижением двига­ тельной активности, мышечной гипоили гипертонией, моно-, те­ миили тетрапарезом, гиперкинезами. Наблюдается угнетение рефлексов сосания, глотания, опоры, автоматической походки, в то время как рефлексы орального автоматизма, Робинсона, шейнотонические усилены. Синдром двигательных нарушений с мышеч­ ной гипотонией может протекать как изолированно, так и в соче­ тании с гипертензионно-гидроцефальным синдромом, синдромом повышенной нервно-рефлекторной возбудимости или с понижени­ ем порога судорожной готовности.

Эпилептиформный синдром может проявиться в любом воз­ расте. Он характеризуется полиморфными судорогами (тоникоклоническими, клоническими, тоническими, абортивными, фо­ кальными, гемиконвульсивными, полиморфными припадками, абсансом). По динамике обратного развития судороги значительно отличаются друг от друга: в одних случаях они прекращаются по мере исчезновения гемодинамических расстройств, уменьшения отека мозга и внутричерепной гипертензии, в других - с самого начала приобретают прогредиентный характер, усложняясь по форме, нарастая по частоте и тяжести. Нередко, прекратившись в остром периоде, судороги через 1,5-2 мес. вновь возобновляются. Довольно скоро они становятся частыми и тяжелыми, напоминая эпилептические.

428

Выявление на электроэнцефалограмме отдельных и группо­ вых острых волн, серии высокоамплитудных медленных волн, комплексов пик-волна в сочетании с пароксизмальными гипер­ синхронными биопотенциалами указывает на эпилептический ха­ рактер припадка, а отсутствие таких изменений свидетельствует в

явлением наружной или внутренней гидроцефалии. Для наружной гидроцефалии характерно увеличение размеров головы, расхожде­ ние швов черепа, появление симптома Грефе, экзофтальма; воз­ можно возникновение косоглазия, нистагма, пирамидной симпто­ матики. При внутренней гидроцефалии увеличения размеров голо­ вы не бывает, как не наблюдается и других симптомов, характер­ ных для наружной гидроцефалии. Внутренняя гидроцефалия часто сопровождается микроцефалией. С целью уточнения диагноза ис­ пользуют трансиллюминацию, эхоэнцефалоскопию, нейросонографию, пневмоэнцефалографию, компьютерную томографию. При благоприятном течении данного синдрома наблюдается ис­ чезновение гипертензии при задержке обратного развития гидроцефального синдрома; при неблагоприятном варианте течения возникает симптомокомплекс органического церебрального ком­ плекса.

Синдром задержки психомоторного и предречевого развития

может диагностироваться с 1-2 мес. жизни. Он выявляется после обследования четырех основных сфер: большой моторики, мелких движений кистей и рук, контакта с окружающей средой, предрече­ вого и речевого развития. Для данного синдрома характерны за­ держка развития локомоторных функций, психической сферы и речи. При этом может иметь место задержка темпов развития всех указанных сфер или одной из них. Прогностически наиболее не­ благоприятна задержка психического развития.

Помимо этого в восстановительном периоде у детей могут развиться нарушения статико-моторных функций и нарушения психической сферы.

Перечисленные синдромы восстановительного периода име­ ют разную степень выраженности. В связи с огромными компенса­ торными возможностями мозга новорожденных детей при рано начатом лечении часто наблюдается восстановление нарушенных функций, а иногда и полное выздоровление к 1-2 годам.

429

Помимо этого в восстановительном периоде у детей могут раз­ виться нарушения статико-моторных функций и психической сферы.

Остаточные явления наблюдаются у 20-40% де­ тей, перенесших внутричерепную родовую травму в виде задерж­ ки темпов развития (нервно-психического, физического, речевого), умеренной внутричерепной гипертензии, компенсированной гид­ роцефалии, цереброастенического синдрома, а также в виде гру­ бых поражений ЦНС: олигофрении, эпилепсии (посттравматиче­ ской), прогрессирующей гидроцефалии.

Вместе с этим следует иметь в виду, что Российская ассоциа­ ция специалистов перинатальной медицины предложила обсуж­ даемый в настоящее время Проект классификации перинатальных поражений нервной системы у новорожденных детей и их послед­ ствий. Согласно этому проекту, выделяются четыре группы пора­ жений нервной системы:

I. Ггтоксические поражения ЦНС: внутричерепные кровоиз­ лияния гипоксического генеза.

И. Травматические пораженш ЦНС: внутричерепная травма (эпидуральное кровоизлияние; субдуральное кровоизлияние - супратенториальное, субтенториальное; внутрижелудочковое крово­ излияние; паренхиматозное кровоизлияние; субарахноидальное кровоизлияние); родовая травма спинного мозга и родовая травма периферической нервной системы.

ваниях перинатального периода.

Клинические проявления поражения ЦНС гипоксического и травматического генеза в остром периоде, так же как и проявления поражения периферических нервов, представленные в проекте но­ вой классификации, соответствуют проявлениям, описанным в данной главе учебника.

По окончании острого периода, согласно Проекту новой клас­ сификации, следует говорить о последствиях перинатальных по­ ражений у детей первого года жизни. В числе последствий цереб­ ральной ишемии-гипоксии и внутричерепной родовой травмы мо­ гут быть: доброкачественная внутричерепная гипертензия; рас­ стройство вегетативной автономной нервной системы; гиперак­ тивное поведение; нарушение моторного развития; сочетанные

430