6 курс / Кардиология / Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_

описал историю болезни 19 летнего юноши, кото рый с 4 лет наблюдался по поводу недостаточнос ти митрального клапана. Катетеризация (без коро нарографии) не пролила свет на этиологию забо левания. Больной умер внезапно. На аутопсии вы явлены старый и свежий инфаркты миокарда и выраженный стеноз левой коронарной артерии.

ТАНГЕНЦИАЛЬНОЕ (ПО КАСАТЕЛЬНОЙ) ОТХОЖДЕНИЕ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ ОТ АОРТЫ

В норме коронарные артерии отходят от аорты под прямым углом. Virmani и соавторы (15) проа нализировали 22 случая внезапной смерти взрос лых людей. У 10 из них правая коронарная артерия и у 3 — обе коронарные артерии отходили от аорты по касательной, под углом менее 450 между коро нарной артерией и стенкой аорты. Устье поражен ной артерии было в виде щели и у 9 человек устье было частично прикрыто выступающим гребнем по типу клапана. Другие сообщения об ишемии или смерти от интрамурального отхождения коро нарных артерий свидетельствуют о том, что эта аномалия нередка (16–20). Внезапные смерти опи саны у взрослых, однако имеется сообщение о смерти 5 месячного младенца по этой причине (21).

При обнаружении данной аномалии при ЭхоКГ или коронарогарфии необходимо предп ринять хирургическое вмешательство, техника ко торого описана ниже.

АНОМАЛЬНЫЙ ПУТЬ КОРОНАРНОЙ АРТЕРИИ МЕЖДУ АОРТОЙ И ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИЕЙ

Одна из коронарных артерий может проходить между аортой и легочным стволом при нормальном отхождении от различных синусов. Неестествен ный путь артерии встречается также при различных вариантах отхождения коронарных артерий:

•единственной коронарной артерии, отходящей от правого синуса аорты, и левой главной коро нарной артерии или передней нисходящей ар терии, проходящей между магистральными ар териями;

•единственной коронарной артерии, отходящей

от левого синуса аорты и правой коронарной артерии, проходящими между магистральными артериями.

Когда устья обеих коронарных артерий нахо дятся в одном синусе, устье аномальной артерии может иметь щелевидную форму.

Артерия, проходящая между аортой и легоч ным стволом, может ущемляться миокардом, осо бенно во время физической нагрузки, и быть при чиной внезапной смерти. У пациентов часто нет симптомов, пока не возникают обморочные сос тояния. Частота и естественное течение аномаль ного расположения коронарных артерий между магистральными сосудами не изучены. Всем боль ным с ангинозными болями и обморочными сос тояниями показана коронарография и в случае об наружения данной патологии — оперативное вме шательство.

При наличии двух устий в одном синусе опера ция предполагает расширение и ремоделирование аномального устья для устранения компрессии между магистральными артериями. В данном слу чае шунтирование может быть неэффективным из за конкурирующего кровотока из аорты и сни жения кровотока по анастомозу с последующим тромбозом. Однако при единственной коронар ной артерии и прохождении левой главной или правой коронарной артерии между крупными со судами устранение обструкции путем реимпланта ции или ремоделирования устья может оказаться невозможным, поэтому шунтирование становится единственным выбором.

Техника операции

После изучения анатомии и начала искусствен ного кровообращения пережимают аорту, релак сируют сердце и поперечным разрезом открывают аорту. Устье аномальной коронарной артерии ще леобразное и узкое. Поскольку устье может распо лагаться в непосредственной близости от комис суры (рис. 1, а), необходимо отделить ее от стенки аорты (рис. 1, б). Устье разрезают вдоль длинной оси коронарной артерии и рассекают часть общей стенки между аортой и артерией (рис. 1, в). Арте рию анастомозируют с аортой 7/0 или 8/0 проле ном. Комиссуру аортального клапана прикрепля ют на место швом с прокладками (рис. 1, г). Уши вают разрез аорты, снимают зажим с аорты после удаления воздуха из полостей сердца. Операцию завершают стандартным способом.

АНОМАЛЬНОЕ ОТХОЖДЕНИЕ ЛЕВОЙ КОРОНАРНОЙ АРТЕРИИ И ЕЕ ВЕТВЕЙ ОТ ПРАВОГО (ПЕРЕДНЕГО)

СИНУСА ВАЛЬСАЛЬВЫ

Среди всех аномалий коронарных артерий наи более частой (у 1/3 больных) является отхождение левой огибающей коронарной артерии от правой

коронарной артерии. Огибающая артерия прохо дит позади аорты и достигает своей нормальной области кровоснабжения. Эта аномалия не имеет клинического значения, однако она может быть сдавлена при двойном протезировании митраль ного и аортального клапанов (22). Для этой арте рии характерна высокая вероятность поражения атеросклеротическими бляшками (23).

Значительно реже (1–3%) среди аномалий ко ронарных артерий встречается отхождение левой главной коронарной артерии от правого (передне го) синуса Вальсальвы (8, 23, 24). Возможны 4 ва рианта прохождения этой артерии:

•позади аорты;

•впереди выводного тракта правого желудочка;

•в толще межжелудочковой перегородки ниже конусной части правого желудочка (наиболее частый вариант);

•между аортой и выводным трактом правого же

лудочка.

За исключением двух описанных случаев (25, 26), первые три маршрута не сопровождаются вне запной смертью или преждевременной ишемией

миокарда. Прохождение коронарной артерии между двумя магистральными артериями часто приводит к внезапной смерти в детском возрасте и у взрослых во время или непосредственно после тяжелой нагрузки, так как в этих условиях повы шение давления в аорте и легочной артерии увели чивает сдавление левой коронарной артерии вплоть до ее окклюзии. Предшествующими приз наками являются головокружение и боль в сердце при физических нагрузках. На аутопсии в боль шинстве случаев находили щелевидное устье ле вой главной коронарной артерии, отхождение от аорты под острым углом и приращение ее к стенке аорты на протяжении около 1,5 см (12).

У некоторых пациентов передняя нисходящая коронарная артерия отходит от правого коронар ного синуса Вальсальвы или от правой главной ко ронарной артерии. Эта аномалия встречается ред ко при отсутствии ВПС, но достаточно часто наб людается при тетраде Фалло. Артерия обычно проходит по передней поверхности выводного тракта правого желудочка или в толще межжелу дочковой перегородки и редко — между аортой и

выводным трактом правого желудочка. Иногда возле устья общей артерии располагается атерома тозная бляшка, поэтому большая часть сердца на ходится в состоянии ишемии, как при стенозе главной левой коронарной артерии (27).

ОТХОЖДЕНИЕ ПРАВОЙ КОРОНАРНОЙ АРТЕРИИ ИЛИ ЕЕ ВЕТВЕЙ ОТ ЛЕВОГО СИНУСА ВАЛЬСАЛЬВЫ

Отхождение правой главной коронарной арте рии от левого синуса Вальсальвы составляет 30% всех аномалий коронарных артерий. Артерия сле дует между аортой и выводным трактом правого желудочка, далее проходит в предсердно желудоч ковой борозде и нормально ветвится. Этот вари ант считается относительно благоприятным, од нако имеется много сообщений об ишемии мио карда, инфаркте и внезапной смерти (25, 28–30). В клинической картине преобладают боль в сердце, аритмия в покое или при физической нагрузке. При патологоанатомических исследованиях пра вая коронарная артерия часто отходила под углом к аорте, а устье имело щелевидную форму.

АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ СОСУДОВ, СОПУТСТВУЮЩИЕ ВПС

При различных пороках сердца иногда встреча ется определенный набор аномалий коронарных артерий, описанный в соответствующих главах применительно к хирургической технике. Приво дим краткую характеристику этой патологии.

Тетрада Фалло

Около 40% больных имеют необычно длинную, большую артерию конуса, которая кровоснабжает значительную массу миокарда. В 4–5% случаев пе редняя межжелудочковая ветвь отходит от правой коронарной артерии и пересекает выводной тракт правого желудочка (31–36). Иногда имеется един ственная коронарная артерия, отходящая от пра вого или левого синуса. Ее большие ветви могут пересекать переднюю поверхность правого желу дочка или проходить позади аорты вне зоны вы водного тракта желудочка. Возможны и другие, редкие варианты ветвления. Главная левая коро нарная артерия изредка проходит спереди легоч ной артерии (34, 36, 37).

Если крупная артерия пересекает выводной тракт правого желудочка, коррекция порока ста новится более трудной. Для предупреждения пе ресечения артерии и инфаркта в зоне ее кровос

набжения хирурги применяют различные приемы

— параллельный ходу артерии разрез правого же лудочка, разрезы выше и ниже артерии, создание туннеля под артерией или обход суженного участ ка наружным кондуитом. Применение этих спосо бов не гарантирует создание свободного выхода в легочную артерию. У маленьких детей неблагоп риятная анатомия коронарных артерий может повлиять на выбор паллиативной операции.

Аномальное прохождение коронарных артерий может быть заподозрено при ЭхоКГ исследова нии и ангиографии корня аорты. Хотя хирург ви дит коронарные артерии во время операции, важ но установить точный диагноз перед вмешатель ством, чтобы исключить фактор неожиданности и заранее спланировать адекватную операцию. Кро ме того, если у пациента имеются эпикардиальные сращения после предшествующей операции или если артерия проходит в толще миокарда, ее не возможно увидеть во время операции, поэтому она может быть пересечена с тяжелыми послед ствиями. В связи с этим у всех больных, ранее пе ренесших внутриперикардиальные вмешатель ства, мы выполняем ангиографию корня аорты. В нашей практике имели место эпизоды пересече ния значимой коронарной артерии, потребовав шие шунтирования внутренней грудной артерией.

Полная ТМА

При этом пороке взаимная ориентация аорты и главной легочной артерии отличается от нормы, синусы аорты также расположены необычно. Ле вый синус, обращенный к легочной артерии, на зывают левым предлежащим (facing) cинусом, да же если он передний, а правый синус — правым предлежащим синусом, даже если он задний.

Коронарные артерии отходят преимуществен но от прилежащих синусов. В 60% случаев они от ходят от собственных синусов и нормально разве твляются при расположении аорты спереди и нес колько справа от легочной артерии. Но так как аорта расположена спереди, левая главная и оги бающая артерии проходят спереди выводного тракта правого желудочка.

У 60% пациентов правая коронарная артерия от ходит от заднего синуса, у 20% — правая коронар ная артерия отходит от заднего синуса с одновре менным самостоятельным отхождением передней нисходящей ветви от левого синуса. Другие анато мические варианты встречаются реже. В 8% случа ев наблюдается единственная коронарная артерия, которая отходит от правого прилежащего синуса и далее следует кзади к легочному стволу либо отхо

дит от левого прилежащего синуса и направляется кпереди к выводному тракту правого желудочка. В 5% случаев обе главные артерии берут начало от од ного прилежащего синуса, обычно от правого, и од на или обе артерии проходят интрамурально, созда вая впечатление, будто они отходят от разных сину сов. Могут быть и другие редкие варианты.

Варианты коронарных артерий влияют на пла нирование и проведение операции артериального переключения, так как могут возникать трудности перемещения устий коронарных артерий в нео аорту без натяжения. Для решения этих проблем разработаны различные технические приемы тун нелирования коронарных артерий.

Корригированная ТМА

Аорта расположена спереди и слева от легочно го ствола и обе главные коронарные артерии берут начало от прилежащих синусов. Передний синус обычно некоронарный. Вследствие особенности анатомии существует путаница в вопросе наиме нования коронарных артерий, отходящих не от своих синусов. Некоторые авторы описывают ко ронарные сосуды как право или левосторонние, соответственно синусам, из которых они исходят (31, 38). Другие (10, 39) описывают артерии по тер ритории, которую они кровоснабжают. Автор ис пользует именно эту терминологию.

Левая коронарная артерия кровоснабжает ана томически левый желудочек, однако отходит от правого прилежащего синуса. Она проходит спе реди легочной артерии и делится на левую перед нюю нисходящую и огибающую ветви. Последняя проходит спереди ушка правого предсердия в ат риовентрикулярной борозде.

Правая коронарная артерия кровоснабжает правый желудочек. Она берет начало от левого прилежащего синуса и проходит в атриовентрику лярной борозде спереди ушка левого предсердия, продолжаясь в качестве задней нисходящей арте рии. Наиболее частым вариантом является един ственная коронарная артерия, отходящая от пра вого прилежащего синуса.

Двуприточный левый желудочек (одножелудочковое сердце)

При этом пороке отсутствуют истинная межже лудочковая перегородка и типичная межжелудоч ковая борозда. Ветви коронарных артерий, кото рые идут вдоль краев рудиментарной выпускной камеры, скорее являются делимитирующими (раз межевывающими), чем передними нисходящими

артериями, в норме кровоснабжающими перед нюю часть межжелудочковой перегородки (40–42).

Когда выпускная камера расположена спереди

исправа, взаимное расположение аорты и легоч ного ствола такое же, как при полной транспози ции. Правая коронарная артерия отходит от пра вого прилежащего синуса аорты и проходит в пра вой атриовентрикулярной борозде. Левая главная коронарная артерия берет начало от левого приле жащего синуса и в левой атриовентрикулярной борозде следует как огибающая артерия. От левой

иправой коронарных артерий отходят соответ ственно левая и правая делимитирующие артерии.

Когда выпускная камера расположена спереди

ислева, ориентация крупных сосудов такая же, как при корригированной транспозиции. Правая

илевая главные коронарные артерии отходят от собственных прилежащих синусов, и передняя нисходящая коронарная артерия может отходить от левой или правой коронарных артерий (10, 43) или могут быть две делимитирующие артерии, ко торые ограничивают рудиментарную выпускную камеру. При любом из этих вариантов может быть несколько больших диагональных артериальных ветвей, которые идут параллельно делимитирую щим ветвям и пересекают выводной тракт правого желудочка, затрудняя фиксацию искусственной межжелудочковой перегородки (septation).

Правый желудочек с двумя выходами

В большинстве форм этой группы аномалий коронарные артерии обычно отходят нормально, за исключением того, что вследствие ротации си нусов аорты по часовой стрелке правая коронар ная артерия отходит спереди, а левая коронарная артерия — сзади (44). Когда аорта расположена спереди и справа, анатомия коронарных артерий такая, как при полной транспозиции, т.е. правая коронарная артерия отходит от правого прилежа щего синуса. В 15% случаев может быть един ственная коронарная артерия, отходящая спереди или сзади (45, 46). Иногда левая передняя нисхо дящая артерия отходит от правой коронарной ар терии и пересекает выводной тракт правого желу дочка, как при тетраде Фалло. Когда аорта распо ложена слева, правая коронарная артерия направ ляется вправо от переднего синуса аорты впереди легочной артерии, пока не достигнет атриовент рикулярной борозды (47).

Общий артериальный ствол

Правая и левая коронарные артерии отходят нормально от своих синусов. Если клапан имеет более трех створок, от обычного описания прихо дится отказываться. Наиболее постоянным явля ется отхождение левой главной коронарной арте рии от заднего синуса. С хирургической точки зре ния являются важными такие варианты, как нео бычно высокое и близкое расположение устьев или единственное устье (48–52). Большие диаго нальные ветви правой коронарной артерии могут пересекать переднюю поверхность правого желу дочка и кровоснабжать межжелудочковую перего родку и даже часть свободной стенки левого желу дочка. Пересечение этих артерий может привести к серьезному повреждению миокарда, сердечной недостаточности и смерти.

ЕДИНСТВЕННАЯ КОРОНАРНАЯ АРТЕРИЯ

Единственная коронарная артерия была впер вые описана Tebesi в 1716 г. (53), следующее ее описание представлено Hyrtl в 1841 г. (54). В каче стве изолированного порока эта аномалия встре чается крайне редко — 1 случае на 2000–7000 всех выполняемых коронарографий (54), несколько чаще среди лиц мужского пола. Smith (55) предло жил следующую классификацию данной анома лии:

1.Единственная коронарная артерия, являющаяся вариантом нормальной (несколько более раз ветвленной) левой или правой коронарной ар терии.

2.Единственная коронарная артерия, от которой отходят нормальные левая и правая артерии.

3.Единственная коронарная артерия с огибаю

щим расположением, отличающимся от ее рас положения в норме.

Ствол единственной коронарной артерии либо ее основная ветвь может располагаться позади аорты, между нею и легочным стволом либо про ходить спереди ствола легочной артерии. В пос леднем случае аномалия представляет особую опасность, особенно при тетраде Фалло или дру гих пороках, сопровождающихся сужением вы водного тракта правого желудочка, требующим проведения его пластики (54, 56–59). Аномалии правой коронарной артерии встречаются чаще, чем левой. Изолированный порок в виде един ственной коронарной артерии иногда может быть причиной внезапной смерти, ишемии либо инфа ркта миокарда, особенно в том случае, когда левая или правая артерия отходит от общего ствола или

же они совместно проходят между аортой и ство лом легочной артерии (60, 61).

Единственная коронарная артерия может отме чаться при двустворчатом аортальном клапане или сопутствовать сложным порокам сердца. Наибо лее часто она имеет место при тетраде Фалло, тет раде Фалло с атрезией легочной артерии, ТМА, правом желудочке с двумя выходами, левом желу дочке с двумя выходами, общем артериальном стволе, единственном/общем желудочке, ДМПП со стенозом легочной артерии, гетеротаксии (54).

Достаточно часто (1%) единственная коронар ная артерия обнаруживается у пациентов с тетра дой Фалло. Она встречается у 5% детей с ТМА; при этом артерия отходит от заднего синуса и делится на две нормальные коронарные артерии: правую и левую (54, 60, 61).

Наиболее благоприятной аномалией коронар ных артерий является отхождение обеих артерий отдельными или общим устьем от одного синуса Вальсальвы. Отмечено также нормальное отхож дение одной (чаще всего правой) коронарной ар терии от аорты с ответвлением от нее левой коро нарной артерии. Полное отсутствие одной из ко ронарных артерий является крайне редкой анома лией. В этом случае имеющаяся коронарная арте рия (чаще всего левая) самостоятельно обеспечи вает коронарное кровообращение. В литературе имеется много сообщений о случаях единствен ной коронарной артерии, обычно сопутствующих другой врожденной патологии сердца, а также о случаях единственной коронарной артерии при нормальной морфологии сердца.

ИНТРАМУРАЛЬНОЕ ПРОХОЖДЕНИЕ КОРОНАРНОЙ АРТЕРИИ

В некоторых случаях начальный участок левой коронарной артерии, отходящей от правого аор тального синуса, располагается в толще стенки аорты. При гистологическом исследовании сосуды имеют единую среднюю (мезотелиальную) оболоч ку, она является общей для аорты и коронарной артерии. Данный анатомический вариант располо жения коронарной артерии иногда является при чиной внезапной смерти (62, 63). При расширении во время систолы богатой фиброзными волокнами восходящей аорты возникает компрессия интра мурального сегмента левой коронарной артерии, что приводит к ишемии миокарда. Лечение этого синдрома заключается в хирургической пластике коронарной артерии с выделением данного сег мента из стенки аорты либо в наложении шунта в обход интрамурального сегмента (63).

´НЫРЯЮЩИЕ АРТЕРИИª (MYOCARDIAL ´BRIDGESª)

Большие эпикардиальные коронарные артерии

внорме проходят по поверхности и только их ко нечные ветви проникают в толщу миокарда. У 50% людей коронарные артерии местами погружаются

втолщу миокарда, а затем вновь появляются на его поверхности. В этих случаях образуется мы шечный мост над крупной коронарной артерией (64, 65).Чаще «муральной» является левая перед няя нисходящая ветвь в ее проксимальной поло вине. Эта аномалия обнаруживается как у младен цев, так и у людей пожилого возраста. В возрасте до 20 лет длина погруженной части в среднем рав на 14 мм, в более старшем возрасте — 20–30 мм (66). Примерно в 75% случаев передняя нисходя щая коронарная артерия проходит в межжелудоч ковой борозде и может быть покрытой нескольки ми поверхностными мостиками мышечных воло кон, в 25% — передняя межжелудочковая артерия отклоняется в сторону правого желудочка и про ходит глубоко в межжелудочковой перегородке, где она пересекается мышечным пучком, исходя щим из верхушки правого желудочка.

Большинство мышечных мостиков не имеет функционального значения, особенно если они лежат поверхностно. Однако описаны случаи, ког да во время физической нагрузки погруженная часть коронарной артерии суживается, что и ста новится причиной острой коронарной недоста точности и внезапной смерти, в том числе у паци ентов после произведенной миотомии (66–72).

Во время коронарографии видно, что часть ко ронарной артерии сужена в систолу, но хорошо проходима в диастолу (рис. 2). При наличии боле вого синдрома показано тщательное освобожде ние коронарной артерии из мышечного туннеля. Операция показана, если имеются объективные доказательства ишемии на электрокардиограмме и увеличения продукции лактата в регионарной вене. Ишемия обычно возникает при наличии длинного толстого мышечного мостика, который пережимает артерию и расслабляется необычно медленно, поэтому диастолическое наполнение дистальной коронарной артерии нарушено. После выполнения тщательной миотомии болевой синд ром и признаки ишемии исчезают (67–69).

АНЕВРИЗМА КОРОНАРНОЙ АРТЕРИИ

Впервые была описана в 1812 г. (54). Относит ся к крайне редким аномалиям. Только каждая пя тая аневризма коронарной артерии является врожденной. Приобретенная аневризма может возникать у детей вследствие болезни Кавасаки, перенесенного эндокардита, узелкового корона рита, а у взрослых — в результате развития атеро склероза, сифилитического поражения коронар ных артерий или на фоне врожденной фистулы коронарной артерии. Аневризма коронарной ар терии может образоваться также в результате ин фаркта миокарда. Врожденная аневризма возни кает вследствие нарушения строения мезотелия сосуда либо дефицита нормальных протеиновых волокон соединительной ткани. Аневризматичес кому расширению может подвергаться как правая, так и левая коронарная артерия, в очень редких случаях могут поражаться обе артерии и еще реже диагностируются множественные аневризмы ко ронарных артерий. Описан комбинированный по рок в виде ТМА с аневризмой коронарных артерий (54). Все виды аневризм коронарных артерий мо гут либо протекать бессимптомно до момента их разрыва, либо приводить к развитию ишемии или инфаркта миокарда. Описаны случаи тромбоза аневризмы коронарной артерии (54, 56, 73).

Хирургическое лечение

Показанием к операции являются признаки ишемии миокарда либо случайное обнаружение аневризмы больших размеров. Операция заключа ется в резекции аневризмы и наложении обходно го шунта коронарной артерии или же в перевязы вании аневризмы на ее начальном и конечном участках с наложением аортокоронарного шунта ниже аневризмы. Показания к оперативному вме шательству могут возникать как при врожденной, так и при приобретенной аневризме коронарной артерии. Аневризма, возникшая вследствие болез ни Кавасаки, редко требует оперативного вмеша тельства (при этом заболевании аневризмы коро нарных артерий очень часто подвергаются обрат ному развитию), за исключением случаев угрозы разрыва аневризмы или ее тромбоза.

ДРУГИЕ РЕДКИЕ ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ СОСУДОВ

К ним относятся:

•врожденный стеноз коронарной артерии;

•частичная атрезия ствола левой коронарной ар терии;

•нарушения поступления крови в коронарный сосуд в результате аномалии створки аорталь ного клапана, которая прикрывает устье коро нарной артерии;

•отхождение левой коронарной артерии от пле чеголовного ствола (данный порок был описан при ОАС);

•отхождение ветви коронарной артерии от полос ти левого желудочка (в области его выводного тракта);

•ангиома коронарного сосуда (аномалия поража ет переднюю межжелудочковую ветвь);

•отхождение передней межжелудочковой ветви от крупного системного артериального сосуда (подключичной, сонной или грудной артерии, плечеголовного ствола);

•аневризмы коронарных вен (варикозное расши рение), сопутствующие аневризмам коронар ных артерий;

•аномалии коронарного синуса.

1.Sissman N. Developmental landmarks in cardiac morphogenesis: com parative chronology. Am J Cardiol 1970;25:141–148.

2.Hirakow R. Development of the cardiac blood vessels in staged human embryos. Acta Anat(Basel) 1983;115:220–230.

3.Conte G, Pellegrini A. On the development of the coronary arteries in human embryos, stages 14–19. Anat Embryol (Berl) 1984; 169: 209–215.

4.Tokuyasyu K. Development of myocardial circulation. In: Ferrans V Rosenquist G, Weinstein C, eds. Cardiac morphogenesis. New York: Elsevier, 1985:226–237.

5.Hutchins GM, Kessier Hanna A, Moore G. Development of the coronary arteries in the human heart. Circulation 1988;77:1250–1257.

6.Baroldi G, Scomazzoni G. Coronary circulation in the normal and the pathologicheart. Washington, DC: Office of the Surgeon General, 1967.

7.Schlesinger MJ, Zoll PM, Wessler S. The conus artery: a third coronary artery. Am Heart J 1949;38:823–836.

8.Yamanaka 0, Hobbs RE. Coronary artery anomalies in 126,595 patients undergoing coronary arteriography. Cathct Cardiovasc Diagn 1990; 21: 28–40.

9.Ogden JA, Goodyer AVN. Patterns of distribution of the single coronary artery. Yale J Biol Med 1970;43:11–21.

10.Vlodaver Z, Neufeld HN, Edwards JE. Coronary artery variations in the normal heart and in congenital heart disease. San Diego: Academic Press, 1975:171.

11.Dicicco BS, McManus BM, Waller SF, Roberts WC. Separate aortic ostium of the left anterior descending and left circum flex coronary arteries from the left aortic sinus of Valsalva (absent left main coronary artery). Am Heart J 1982;104:153–154.

12.Roberts WC. Major anomalies of coronary arterial origin seen in adult hood. Am Heart J 1986;111:941–963.

13.Ueda K, Saito A, Nakano H, Hamazaki Y. Absence of coronary arteries associated with pulmonary atresia. Am Heart J 1983;106:596–598.

14.Angelini P. Normal and anomalous coronary arteries: definitions and classification. Am Heart J 1989;117:418–434.

15.Virmani R, Chun PKC, Goldstein RE, Robinowitz M, McAllister HA. Acute take off s of the coronary arteries along the aortic wall and con genital ostial valve like ridges: association with sudden death. J Am Coll Cardiol 1984;3:766–771.

16.Sacks JH, Londe SP, Rosenbluth A, Zalis EG. Left main coronary artery by pass for aberrant (aortic) intramural left coronary artery. J Thorac Cardiovasc Surg 1977;73:733–737.

17.Gittenberger de Groot AC, Sauer U, Quaegebeur J. Aortic intramural coronary artery in three hearts with transposition of the great arteries. J Thorac Cardiovasc Surg 1986;91 :566–571.

18.Menke DM, Jordan MD, Aust CH, Waller BE. Isolated and severe main left coronary atherosclerosis and thrombosis: a complication of acute angle takeoff of the left main coronary artery. Am Heart 1986; 112: 1319–1320.

19.Partridge JB. High leftward origin of the right coronary artery. mt j Cardiol 1986;13:83–88.

20.Mahowald JM, Blieden LC, Coe JI, Ed wards JE. Ectopic origin of a coronary artery from the aorta: sudden death in 3 of 23 patients. Chest 1986;89:668–672.

21.Tuna IC, Bessinger FB, Ophoven JP, Ed wards JE. Acute angular origin of left coronary artery from aorta: an unusual cause of left ventricular failure in infancy. Pediatr Cardiol 1989;10:39–43.

22.Roberts WC, Morrow AG. Compression of anomalous left circumflex coronary arteries by prosthetic valve fixation rings. J Thorac Cardiovasc Surg 1969;57: 834–838.

23.Click RL, Holmes DJ Jr, Vlietstra RE, Kosinski AS, Kronmal RA. Anomalous coronary arteries: location, degree of atherosclerosis and effect on survival: a report from a coronary artery study. J Am Coll Cardiol 1989;13:531–537.

24.Wilkins CE, Betancourt B, Mathur VS et al. Coronary artery anomalies: a review of more than 10,000 patients from the Clay ton Cardiovascular Laboratories. Tex Heart Inst J 1988;15:166–173.

25.Chaitman BR, Lesperance J, Saltiel J, Bourassa MG. Clinical, angio graphic, and hemodynamic findings in patients with anomalous origin of the coronary arteries. Circulation 1976;53:122–131.

26.Murphy DA, Roy DL, Sohal M, Chandler SM. Anomalous origin of left main coronary artery from anterior sinus of Valsalva with myocardial infarction. J Thorac Car diovasc Surg 1978;75:282–285.

27.Roberts WC, Waller BF, Roberts CS. Fatal atherosclerotic narrowing of the right main coronary artery: origin of the left anterior descending or left circumflex coronary artery from the right (the true "left main equiv alent"). Am Heart J 1982;104:863–868.

28.Kimbiris D, Iskandrian AS, Segal BL, Bemis CE. Anomalous aortic ori gin of the coronary arteries. Circulation 1978;58:606–615.

29.Cheitlin MD, De Castro CM, McAllis ter HA. Sudden death as a compli cation of anomalous left coronary origin from the anterior sinus of Valsalva: a notsominor congenital anomaly Circulation 1974; 50: 780–787.

30.Liberthson RR, Dinsmore RE, Fallon JT. Aberrant coronary artery ori gin from the aorta: report of 18 patients, review of the literature and delineation of natural history and management. Circulation 1979; 59: 748–754.

31.Driscoll DJ. In: Carson A Jr, Bricker JT, McNamara DC, eds. Congenital coronary artery anomalies. Philadelphia: Lea & Febiger, 1990: 1453–1461.

32.Longenecker CC, Reemtsma K, Creech OJ Jr. Anomalous coronary artery distribution associated with tetralogy of Fallot: a hazard in open cardiac repair. J Thorac Cardiovasc Surg 1961;42:258–262.

33.Meng CCL, Eckner FAD, Lev M. Coronary artery distribution in tetralo gy of Fallot. Arch Surg 1965;90:363–366.

34.Fellows KE, Freed MK, Keane JR, van Praagh R, Bernhard WE, Castaneda AR. Results of routine preoperative coronary angiography in tetralogy of Fallot. Circulation 1975;51:561–566.

35.Dabizzi RP, Caprioli C, Aiazzi L, et al. Distribution and anomalies of coronary arteries in tetralogy of Fallot. Circulation 1980;61:95–102.

36.Fellows KE, Smith J, Keane JR. Preoperative angiography in infants with tetrad of Fallot. Am J Cardiol 1981;47:1279–1285.

37.Kirklin JW, Barratt Boyes BC. Ventricular septal defect and pulmonary stenosis or atresia. In: Kirklin JW, Barratt Boyes BC, eds. Cardiac sur gery. New York: John Wiley & Sons, 1993:861–1012.

38.Lev M, Rowlatt UE. The pathologic anatomy of mixed levocardia: A review of thirteen cases of atrial or ventricular in version with or with out corrected transposition. Am J Cardiol 1961;8:216–263.

39.Kirklin JW, Barratt Boyes BC. Congenitally corrected transposition of the great arteries. In: Kirklin JW, Barratt Boyes BC, eds. Cardiac sur gery. New York: John Wiley & Sons, 1993:1511–1533.

40.Neufeld HN, Schneeweiss A. Coronary artery disease in infants and children. Philadelphia: Lea & Febiger, 1983:189.

41.Lev M, Liberthson RR, Kirkpatrick JR, Eckner FAD, Arcilla RA. Single (primitive) ventricle. Circulation 1969;39:577–591.

42.Keeton BR, Lie JT, McCoon DC, Daniel son CK, Ritter DC, Wallace RB. Anatomy of coronary arteries in univentricular hearts and its surgical implications. Am J Cardiol 1979;43:569–580.

43.Elliott LP, Neufeld HN, Anderson R, Adams PJ, Edwards JE. Complete transposition of the great vessels. I: An anatomic study of sixty cases. Circulation 1963;27:1 105–1117.

44.Elliott LP, Amplatz K, Edwards JE. Coronary arterial patterns in trans position complexes: anatomic and angio cardiographic studies. Am J Cardiol 1966; 17: 362–378.

45.Comes MMR, Weidman WH, McCoon DC, Danielson CK. Double out let right ventricle without pulmonic stenosis: surgical considerations and results of operation. Circulation 1971;43(suppl I):31–36.

46.Wilcox BR, Ho SY, Macartney FJ, Becker AE, Celis LM, Anderson RH. Surgical anatomy of double.outlet right ventricle with situs solitus and atrioventricular concordance. J Thorac Cardiovasc Surg 1981; 82: 405–417.

47.Kirklin JW, Barratt Boyes BC. Double out let right ventricle. In: Kirklin JW, Barratt Boyes BC, eds. Cardiac surgery. New York: John Wiley & Sons, 1993: 1469–1500.

48.Anderson KR, McCoon DC, Lie JT. Surgical significance of the coro nary arterial anatomy in truncus arteriosus communis. Am J Cardiol 1978; 41:76–81.

49.Van Praagh R, van Praagh S. The anatomy of common aorticopul monary trunk (truncus arteriosus communis) and its embryonic impli cations: a study of 57 necropsy cases. Am J Cardiol 1965;16:406–425.

50.Bharati S, McAllister HA, Rosenquist CC, Miller RA, Tatooles CJ, Lev M. The surgical anatomy of truncus arteriosus communis. J Thorac Cardiovasc Surg 1974;67: 501–510.

51.Crupi C, Macartney FJ, Anderson RH. Persistent truncus arteriosus: a study of 66 autopsy cases with special reference to definition and mor phogenesis. Am Cardiol 1977;40:569–578.

52.Shrivistava S, Edwards JE. Coronary arterial origin in persistent trun cus arteriosus. Circulation 1977;55:551–554.

53.Gray S. W, Skandalakis J. E. Embryology for Surgeons. The embry ological basis for the treatment of congenital defects, W.B. Saunders Comp., Philadelphia, London, Toronto, 1972.

54.Neufeld H. N., Schneeweiss A. Coronaiy Artery Disease in infants and Children, Lea & Febinger, Philadelphia, 1983.

55.Smith J. C. Review of single coronary artery with report of two cases, Circulation 1950, 1,1168.

56.Arciniegas E. Pediatric cardiac surgery, Year Book Medical Publishers, Chicago, 1985.

57.Meng C. C. L., Eckner F. A. 0., Lev M. Coronary artery distribution in tetralogy of Fallot, Arch. Surg. 1965, 90,363.

58.Brenner J. J. Single coronary artery in a patient with afistula to the main pulmonary artery in a patient with tetralogy of Fallot, J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1977, 73,738.

59.Rittenhouse E. A., Doty D. B., Ehrenhaft J. L. Congenital coronary artery – cardiac chamber fistula, Ann. Thorac. Surg. 1975, 20,468.

60.Glenn Pennington D., Willman V. L. Anomalies of the coronary vessels [ Glenn's Thoracic and Cardiovascular Surgery, Appleton & Lange, International Edition, 1996.

61.Sharbaugh A. H., White R. S. Single coronary artery. Analysis of the anatomic variation, clinical importance and report offive cases, JAMA 1974, 230,243.

62.Alexander RW, Griffith GC. Anomalies of the coronary arteries and their clinical significance. Circulation 1956;14: 800–805.

63.Murphy ES, Rosch J, Rahimtoola SH. Frequency and significance of coronary arterial dominance in isolated aortic stenosis. Am J Cardiol 1977;39:505–509.

64.Ceiringer E. The mural coronary artery. Am Heart J 1951;41:359–364.

65.Angelini P, Trivellato M, Donis J, Leach man RL. Myocardial bridges: a review. Prog Cardiovasc Res 1983;26:75–88.

66.Fenreira AC Jr, Trotter SE, Konig B Jr, Dicourt LV, Fox K, Olsen ECJ. Myocardial bridges: morphological and functional aspects. Br Heart J 1991;66: 364–367.

67.Noble J, Bourassa MC, Petitclerc R, Dyrda I. Myocardial bridging and milking effect of the left anterior descending coronary artery: normal variant or obstruction? Am J Cardiol 1976;37:993–999.

68.Noble J, Crondin P, Bourassa M. Successful periarterial resection for myocardial bridging and milking effect of the left anterior descending coronary artery. Ann Thorac Surg 1977;24:422–429.

69.Hill RC, Chitwood WR Jr, Bashore TM, Sink JD, Cox JL, Wechsler AS. Coronary flow and regional function before and after supraartenial myotomy for myocardial bridging. Ann Thorac Surg 1981;31: 176–181.

70.Pichard AD, Casanegra P, Marchant E, Rodriguez JA. Abnormal myocardial flow in myocardial bridging of the left anterior descending coronary artery. Am J Cardiol 1981;47:978–987.

71.Bestetti RB, Costa RS, Zucolotto S, Ohvara JSM. Fatal outcome associ ated with autopsy proven myocardial bridging of the left anterior descending coronary artery. Eur Heart J 1989;10:573–576.

72.Vasan RS, BahI VK, Rajani M. Myocardial infarction associated with a myocardial bridge. mt J Cardiol 19S9;25: 240–241.

73.Van Praagh R., van Praagh S., Viad P., Keith J. D. Diagnosis of the anatomic types of single or common ventricle, Am. I. Cardiol. 1965, 15,345.

АНОМАЛЬНОЕ ОТХОЖДЕНИЕ ЛЕВОЙ КОРОНАРНОЙ АРТЕРИИ ОТ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Отхождение левой коронарной артерии от ле гочной артерии является редкой патологией, ве дущей к ишемии миокарда и инфаркту (рис. 1). Впервые она была описана Brook (1) в 1886 г. и позднее Abbott (2) в 1908 г. В отечественной лите ратуре она впервые представлена Абрикосовым в 1911 г. Однако эта проблема не вызывала большо го интереса до публикации Bland, Garland и White

(3) в 1933 г., которые описали ребенка с этой пато логией и записали ЭКГ, зарегистрировавшую пе реднебоковой инфаркт миокарда. Синдром стали называть именами этих авторов.

Аномалия составляет 0,25–0,50% всех ВПС (4–7). Чаще встречается как самостоятельный по рок, но также может сочетаться с другими порока ми сердца, включая ОАП, ДМЖП, коарктацию аорты, синдром Shone, тетраду Фалло, ТМА, синдром гипоплазии левого сердца, аномалию Эбштейна, ДМПП, синдром турецкой сабли (scimitar синдром), частичный аномальный дренаж легочных вен, стеноз легочной артерии, дефект аортолегочной перегородки, атрезию аорты и др. (8–16).

АНАТОМИЯ

Аномальная левая коронарная артерия обычно отходит от прилежащего к аорте легочного синуса (при условии, что взаимное расположение магист ральных артерий нормальное) (см. рис. 1, а). Она также может отходить от легочного ствола, от проксимальной левой или правой легочной арте рии, реже из неприлежащего синуса Вальсальвы легочной артерии (4–7, 17–26). В эмбриональном периоде эпикардиальные коронарные артерии развиваются с отклонением в сторону легочной артерии, а не в сторону корня аорты, со временем врастая в стенку легочной артерии (27, 28). У неко

торых пациентов возникает стеноз устья коронар ной артерии на месте соединения с легочным стволом или ветвью легочной артерии. После го довалого возраста в связи с увеличением кровото ка через правую коронарную артерию, которая становится главным источником кровоснабжения сердца, она значительно дилатируется. Именно этот признак используется в эхокардиографичес кой диагностике данной патологии и дает возмож ность дифференцировать ее от дилатационной кардиомиопатии (29, 30). В редких случаях обна ружения этой патологии у взрослых правая коро нарная артерия аневризматически расширена (31). Отхождение левой коронарной артерии от правой легочной артерии часто сочетается с другими по роками сердца (32). Иногда начальная часть ано мально отходящей артерии проходит в толще стенки аорты, что не сопровождается значитель ными нарушениями со стороны сердца (32).

Очень редко левая передняя нисходящая ветвь отходит от легочной артерии (см. рис. 1, в).

Прогрессирующая ишемия приводит к дилата ции сердца, преимущественно левого желудочка, выраженному фиброэластозу эндокарда, гипер трофии и деформации папиллярных мышц вслед ствие инфаркта и склероза, аневризме на передне боковой стенке левого желудочка или в области верхушки, т.е. в местах, кровоснабжающихся из левой коронарной артерии. Нередко обнаружива ются свежие субэндокардиальные или трансму ральные инфаркты миокарда левого желудочка. Инфаркт папиллярных мышц является причиной недостаточности митрального клапана, которая во многих случаях становится доминирующей пато логией (33).

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Во внутриутробном периоде эта аномалия не оказывает отрицательного эффекта, так как давле ние и насыщение кислородом крови в аорте и ле гочной артерии одинаково. Перфузия миокарда