4 курс / Неврология детская (доп.) / KURS_LEKTsIJ_DETSKAYa_NEVROLOGIYa

КЛИНИКА. ЭГМ проявляется общемозговыми и очаговыми нарушениями и протекает как псевдотумор. Могут быть застой на глазном дне, судороги, внутричерепная гипертензия

ДИАГНОСТИКА. Наличие эхинококковых кист в других органах (печень, легкие), проведение специфических серологических реакций (РСК, непрямой иммунофлюоресценции и др.), КТ и МРТ – выявление кист.

ЛЕЧЕНИЕ.

-Íàиболее эффективно хирургическое удàление кисты,

-Ìедикàментознàя терàпия: àльбендàзол 7,5 мг/кг внутрь 2 рàзà в день, 28 дней, через 2 недели можно провести еще один или двà (всего не более 3-х) курсов; иногдà используется мебендàзол (вермокс) 50 мг/кг/сут.

АМЕБНЫЙ МЕНИНГОЭНЦЕФАЛИТ

Îписàн в 1965г. в виде небольших эпидемий в рàзных стрàнàх. ×àще болеют молодые люди и дети при купàнии в зàгрязненных водоемàх.

Âызывàется свободно живущей àмебой Naegleria fowleri. Àмебà проникàет в слизистую носà и по ходу обонятельного

нервà проникàет в полость черепà, рàспрострàняется нà оболочки мозгà.

КЛИНИКА. Острое начало, очаговые неврологические нарушения, в ЦСЖ нейрофильный плеоцитоз, иногда обнаруживаются амебы. При отсутствии лечения летальный исход в течение 1-2 недель.

ЛЕЧЕНИЕ. Амфотерицин В выпускается во флаконах по 50 000 ЕД (50 мг), вводится в/в детям в дозе 0,25 мг/кг в течение 6 часов, через день. Доза повышается медленно до 0,4-0,6 мг/кг/сутки.

401

Ïродолжительность лечения не менее 4-8 недель. Íефротоксичен. Ìожно использовàть метронидàзол, триметоприм (в тàбл. для детей содержится 0,1 г. сульфàметоксàзолà и 0,08 г. триметопримà).

ТРИХИНЕЛЛЕЗ

Ãельминтоз из числà немàтодозов, хàрàктеризующийся лихорàдкой, мышечными болями, отеком лицà, сыпью, эозинофилией, à при тяжелом течении – порàжением миокàрдà, легких, ÖÍÑ.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Источник заражения человека – применение в пищу недостаточно термически обработанного мяса свиней, диких кабанов, медведей, лошадей и др. животных, больных трихинеллезом.

КЛИНИКА. Инкубационный период чаще 10-25 дней, а при тяжелом течении 7-10 дней, иногда 1-3 дня.

Íеврологическàя пàтология: менингоэнцефàлит с очàговыми нàрушениями, возможны диплопия, миàлгия, умереннàя генерàлизовàннàя мышечнàя слàбость.

ЛЕЧЕНИЕ. Кортикостероиды: преднизолон 50-60 мг/сут (1-2 дня), затем 20 мг/кг, 7-10 дней или до улучшения.

Òиàбендàзол по 25 мг/кг 3 рàзà в сутки, 10 дней.

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА

1.Áрильмàн Äж., Êоэн Ñ. Íеврология: Ïер с àнгл.- Ì.:ÌÅÄпрессинформ, 2007.- 224с.

2.Ëемàн-Õорн Ô., Ëудольф À. Ëечение зàболевàний нервной системы; Ïер. с нем.; Ïод ред. Î.Ñ.Ëевинà.- Ì.: ÌÅÄпрессинформ, 2005.- 528с.

402

3.Ðуководство по неврологии по Àдàмсу и Âиктору; Ìорис Âиктор, Àллàн Õ. Ðоппер.- Ì.: ÎÎÎ «Ìедицинское информàционное àгентство», 2006.- 680с.

4.Øàнько Ã.Ã. Òоксоплàзмоз, цистицеркоз, эхинококкоз головного мозгà// Ýнциклопедия детского неврологà./ Ïод ред. Ã.Ã.Øàнько.- Ìинск: Áелàр. энцыкл., 1993.- Ñ.457-459; 497-499; 547-548.

ÒÅÌÀ: Ïорàжение нервной системы при лейкозàх у детей (Ã.Ã.Øàнько)

УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:

17.Îбщàя хàрàктеристикà.

18.Ïàтогенез.

19.Êлиникà.

20.Ëечение и профилàктикà.

Ðàзличные специфические неврологические нàрушения, обусловленные лейкозом (у детей острые, тàк кàк хронический лейкоз у них исключительно редок), носят нàзвàния нейролейкемия или нейролейкоз. Îни рàнее регистрировàлись относительно редко, ибо их клиникà не успевàлà проявиться из-зà небольшой продолжительности жизни (обычно несколько месяцев от нàчàлà болезни) или они мàскировàлись бурным течением лейкозного процессà.

Ïосле того, кàк Farber и др. (1948) добились ремиссии у ребенкà при помощи метотрексàтà и былà докàзàнà эффективность при лейкозàх и др. цитостàтич. средств, больные стàли выходить нà продолжительные ремиссии или нàступàло выздоровление и чàще стàли выявляться неврологические нàрушения.

Ýтиология, пàтогенез. Íейролейкемия обусловленà проникновением лейкозных (блàстных) клеток в рàзличные структурные обрàзовàния нервной системы, что может осуществляться контàктным (с костей черепà и позвоночникà нà твердую мозговую оболочку) и диàпедезным (из сосудов мягкой мозговой оболочки в цереброспинàльную жидкость и вещество мозгà по околососудистым прострàнствàм) путями.

Ïàтологическàя àнàтомия. Ïри нейролейкемии выявляются специфические (лейкемичные) инфильтрàты, которые могут локàлизовàться в мозговых оболочкàх, рàзличных отделàх головного и спинного мозгà, черепных и спинно-мозговых нервàх. Âыявляются

403

изменения в интрàкрàниàльных сосудàх, особенно в мелких венàх и кàпиллярàх, происходит инфильтрàция блàстными клеткàми сосудистой стенки и околососудистого прострàнствà, где рàзвивàются очàги демиелинизàции нервных волокон.

Êлàссификàция. Ðàзличàют основные клинические формы нейролейкемии у детей:

1.Ìенингеàльную.

2.Ãипертензионный синдром.

3.Ýнцефàлическую.

4.Ìенингоэнцефàлическую.

5.Ìиелитическую.

6.Ýнцефàломиелитическую.

7.Ìононевритическую.

8.Ïолирàдикулоневритическую.

9.Îтдельно выделяют внутричерепные кровоизлияния. Êлиникà. Íейролейкемия у детей нàиболее чàсто встречàется

при остром лимфоблàстном лейкозе и несколько реже при других его формàх. Ïри этом неврологические рàсстройствà могут возникнуть в любой стàдии лейкозного процессà – в рàзгàр болезни, во время гемàтологической ремиссии, рецидивà, терминàльной стàдии, à в ряде случàев – (3-5%) в нàчàле рàзвития лейкозного процессà.

Ïреимущественно встречàется:

Ì е н и н г е à л ь н à я л е й к е м и я (лейкозный менингит). Â большинстве случàев зàболевàние нàчинàется исподволь и нередко протекàет àтипично: отмечàются лишь слàбые головные боли, что при отсутствии или слàбой вырàженности менингеàльных симптомов не позволяет зàподозрить менингит. Äиàгноз обосновывàется результàтàми исследовàния цереброспинàльной жидкости (повышение дàвления ликворà, лимфоцитàрный или лимфоцитàрнонейрофильный плеоцитоз). Âо многих случàях степень вырàженности симптомов не соответствует степени плеоцитозà (клеточноменингеàльнàя диссоциàция).

à и п е р т е н з и о н н ы й с и н д р о м проявляется жàлобàми нà головную боль, нередко с тошнотой и рвотой, возможнà повышеннàя сонливость, чàсто возникàют неврит или зàстой нà глàзном дне, дàвление цереброспинàльной жидкости повышено при нормàльном содержàнии клеток.

Ý н ц е ф à л и ч е с к à я ф о р м à (лейкемичный энцефàлит) в зàвисимости от локàлизàции порàжения может проявляться гипотàлàмическими рàсстройствàми (в основе нейроэндокринно-

404

обменные и нервно-мышечные), экстрàпирàмидными (хореические гиперкинезы нà фоне мышечной гипотонии, реже – тремор, хореоàтетоз, миоклония) и мозжечково-бульбàрными (присоединение к мозжечковым глàзодвигàтельных и бульбàрных рàсстройств) синдромàми.

Ì е н и н г о э н ц е ф à л и ч е с к à я ф о р м à хàрàктеризуется сочетàнием очàговых церебрàльных рàсстройств (в т.ч. гемипàрезы, судороги) с умеренным плеоцитозом в ликворе.

Ì и е л и т и ч е с к à я ф о р м à относительно редкà и обусловленà локàлитзàцией лейкемичных инфильтрàтов в облàсти спинного мозгà и нервных корешков. Ïроявляется жàлобàми нà боли в спине с иррàдиàцией нà туловище, нижние конечности, спàстическим пàрàпàрезом ног, медленно нàрàстàющей спинàльной àмиотрофией с вялым пàрезом проксимàльных отделов рук, мышечной гипотонией и àрефлексией.

Ý н ц е ф à л о м и е л и т и ч е с к à я и м е н и н г о э н ц е ф à -л о м и е л и т и

че с к à я ф о р м ы проявляются сочетàнием соответствующих синдромов.

Ìо н о н е в р и т и ч е с к à я л е й к е м и я хàрàктеризуется изолировàнным и множественным одноили двусторонним порàжением черепных (в основном стрàдàют II, III, V,VII, VIII пàры) или спинàльных нервов вследствие рàзрàстàния лейкемичных инфильтрàтов соответствующей локàлизàции и явлений интоксикàции.

Ï о л и р à д и к у л о н е в р е т и ч е с к à я ф о р м à (л е й к е- м и ч е с к à я п о л и н е в р о п à т и я) рàзвивàется постепенно и хàрàктеризуется умеренно вырàженной àсимметрией двигàтельных, чувствительных и рефлекторных рàсстройств, сопровождàется слàбым болевым синдромом или вообще протекàет безболезненно (Â.Ô.Øàнько, 1980, 1985).

 н у т р и ч е р е п н ы е к р о в о и з л и я н и я при острых лейкозàх у детей нàиболее чàсто бывàют очàговыми внутримозговыми (полушàрия большого мозгà, иногдà мозжечок ствол), реже перенхимàтозно-оболочечными, субàрàхноидàльными и субдурàльными (Ë.Î.Áàдàлян с соàвт., 1969).

Äиàгностикà. Ó детей с острыми лейкозàми помимо нейролейкемии возможны резидуàльнàя неврологическàя пàтология, возникшàя еще до рàзвития лейкозà, неспецифические неврологические нàрушения, à тàкже ряд осложнений, в т.ч. со стороны нервной системы, вследствие проводимой терàпии. ×етких

405

общепринятых клинических рàзличий между этими рàсстройствàми нет, à их дифференцировàннàя диàгностикà нередко сильно зàтрудненà. Â то же время рàнняя диàгностикà нейролейкемии, кàк специфического порàжения нервной системы у детей, исключительно вàжнà, поскольку ÖÍÑ служит «фàрмàкологическим убежищем» для лейкозных клеток в силу непроницàемости большинствà противолейкозных препàрàтов через гемàтоэнцефàлический бàрьер (ÃÝÁ), à рàзвитие нейролейкемии лишàет больного возможности выйти нà длительную ремиссию (È.Â.Êошель, Â.È.Êурмàшов, 1979, 1982). Äостоверным критерием нейролейкемии является обнàружение блàстных клеток в цереброспинàльной жидкости. «Íейролейкемия – это не клиникà, à цитоз» (Ì.Ä.Áриллиàнт, À.È. Âоробьев, 1979).

Òрудно отличить нейролейкемию от неспецифических неврологических нàрушений при острых лейкозàх у детей, которые обычно диàгностируются кàк лейко-токсическàя энцефàлопàтия, существенно отличàющàяся от нейролейкемии отсутствием лейкемических инфильтрàтов в нервной системе. Îнà проявляется синдромом общей àстении, умеренно вырàженной головной болью, нàрушением снà, общей зàторможеннстью, головокружением несистемàтизировàнного хàрàктерà. Â большинстве случàев выявляется рàссеяннàя неврологическàя микрооргàникà.

Èспользовàние химиолучевой терàпии для лечения острых лейкозàв у детей может вызвàть некротическую энцефàлопàтию, энцефàломиелопàтию, диссеминировàнную лейкоэнцефàлопàтию, полиневропàтию и другие тяжелые неврологические нàрушения.

Ëечение и профилàктикà. Ëечение острых лейкозов (в том числе и нейролейкемии) проводится по междунàродным протоколàм, в которых укàзàнà необходимость эндолюмбàльного введения цитостàтиков (не проходят гемàто-энцефàлический бàрьер) с моментà диàгностики острого лейкозà.

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА:

1.Ìельничук Ï.Â., Øтульмàн Ä.Ð. Íейролейкоз// Áолезни нервной системы: Ðуководство для врàчей: Â 2-х т. – Ò.1/Ïод ред. Í.Í.ßхно, Ä.Ð. Øтульмàнà.- 3-е изд., перерàб. и доп. – Ì.: Ìедицинà, 2003.- Ñ.235-336.

2.Ïетрухин À.Ñ. Íеврология детского возрàстà: Óчебник.- Ì.: Ìедицинà, 2004.-Ñ.751-756.

406

3.Øàнько Â.Ô. Êлиникà и некоторые вопросы диàгностики неврологических нàрушений при острых лейкозàх у детей. – Àвтореферàт дисс… кàнд.мед. нàук.- Ìинск, 1985.- 16с.

4.Øàнько Â.Ô. Íейролейкемия// Ýнциклопедия детского неврологà: Ïод ред. Ã.Ã.Øàнько.- Ìинск: Áелàрускàя энцыклàпедыя, 1993.- Ñ.279-282.

ÒÅÌÀ: Ëекàрственные экстрàпирàмидные рàсстройствà

(Ë.È.ßсинскàя)

УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:

1.Êлàссификàция.

2.Ëекàрственнàя дистония.

3.Ëекàрственный тремор.

4.Ëекàрственные àкàтизия, хорея, миоклония, тики. 5.Äискинезия отмены

6.Çлокàчественный нейролептический синдром.

 клинической прàктике однà из нàиболее чàстых причин экстрàпирàмидных (ÝÏ) двигàтельных рàсстройств это побочное действие лекàрственных средств.

♦ÝÏ побочные эффекты отмечàются в среднем приблизительно у 40% больных, принимàющих нейролептики, при этом их может вызвàть любое нейролептическое средство.

♦Ëекàрственные средствà могут вызывàть рàзнообрàзные ÝÏ рàсстройствà:

• пàркинсонизм

• хорея

• дистонию

• тремор

• àкàтизия

• тики

• миоклонии

• стереотипии.

407

усиленный физиологический тремор, может быть постурàльнокинетическое дрожàние (вàльпроàты).

Ëекàрственнàя àкàтизия хàрàктеризуется непреодолимой, потребностью двигàться, чтобы уменьшить невыносимое чувство внутреннего беспокойствà и дискомфортà.

♦ Âозникàет у 3-50% больных, принимàющих ÍË, чàще нà 5-70 дней приемà препàрàтà.

♦ Êлинически предстàвляет собой своеобрàзный психомоторный феномен, включàющий сенсорный и двигàтельный компоненты.

Ëекàрственнàя хорея – гиперкинез, который предстàвляет собой срàвнительно быстрые, неритмичные, толчкообрàзные и некоординировàнные нàсильственные движения, которые возникàют беспорядочно в рàзличных чàстях телà с вовлечением проксимàльной и дистàльной мускулàтуры конечностей, мимической мускулàтуры, мышц языкà, глотки, гортàни и диàфрàгмы. Ïоходкà стàновится рàскàчивàющейся, притàнцовывàющей с внезàпными броскàми туловищà в сторону.

Ëекàрственные тики результàт побочного действия

кàрбàмàзепинà, лàмотриджинà, нейролептиков, клонàзепàмà. ♦ Êлинически лекàрственные тики могут имитировàть все клàссические проявления синдромà Òуреттà: моторные, вокàльные тики.

Ëекàрственнàя миоклония нàблюдàется нà фоне приемà препàрàтов леводопы, чàще àнтидепрессàнтов, нейролептиков, солей висмутà, некоторых àнтиконвульсàнтов (вигàбàтрин, вàльпроàты), после внезàпной отмены бензодиàзепинов.

♦ Ïредстàвляет собой внезàпные, отрывочные, очень короткие пàроксизмы сокрàщения мышц конечностей, лицà, туловищà.

♦Ëекàрственные миоклонии могут быть фокàльными и генерàлизовàнными, чàще вовлекàются нижние и верхние конечности.

♦Óсиливàются при движении, могут вызвàть пàдение больного или зàстàвить выронить его предмет из рук.

♦Ïри снижении или отмене препàрàтà регресс гиперкинезà в течение недели.

409

Äискинезия отмены проявляется в первые дни или недели после отмены нейролептикà либо снижения его дозы и полностью регрессирует в последующие несколько месяцев.

♦Íàблюдàется у 45-50% детей, принимàющих нейролептики. ♦Îбычно рàзвивàется в течение нескольких дней после внезàпного прекрàщения приемà препàрàтà или снижения его дозы, либо после длительного лечения перорàльными препàрàтàми, чàсто происходит при переходе с трàдиционного нейролептикà нà àтипичный. ♦Êлинически проявляется хореиформным, дистоническим гиперкинезом, либо их комбинàцией, может быть àкàтизия отмены. Óлучшение нàступàет в течение нескольких недель.

Çлокàчественный нейролептический синдром (ÇÍË) является опàсным осложнением нейролептической терàпии.

♦Îбычно остро рàзвивàется в первые две недели после нàчàлà приемà препàрàтà, либо резкого увеличения его дозы.

♦Âозникàет при применении высоких доз сильнодействующих нейролептиков либо при быстром увеличении дозы.

♦Ôàкторàми рискà являются:

-интеркуррентнàя инфекция,

-физическое истощение,

-нàрушения водно-электролитного обменà,

-дисфункция щитовидной железы,

-оргàническое зàболевàние ÖÍÑ.

♦Êлиническàя кàртинà проявляется тетрàдой симптомов: -гипертермией; - генерàлизовàнной мышечной ригидностью;

- нàрушением сознàния, - вегетàтивными нàрушениями.

♦Ñимптомàтикà достигàет пикà в течение 24-72 чàсов. Èз-зà вырàженной ригидности мышц грудной клетки отмечàется дыхàтельнàя недостàточность.

♦Èсход в 10-20% случàев летàльный.

♦Ïричинà смерти:

-тромбоэмболия легочной àртерии;

-тяжелàя àспирàционнàя пневмония;

-респирàторный дистресс-синдром;

-острàя сердечнàя недостàточность;

-острàя почечнàя недостàточность.

410