4 курс / Неврология детская (доп.) / KURS_LEKTsIJ_DETSKAYa_NEVROLOGIYa

рàзвитием тетрàплегии, вырàженных дыхàтельных нàрушений, стволовых симптомов. Ïерелом и смещение позвонков ÑII–CIII – тàкже следствие àвтодорожной гиперэкстезионной трàвмы. Ôронтàльное смещение этих позвонков служит чàстой причиной смерти при повешении (перелом «висельников»). Íемногие пережившие его жàлуются нà ригидность и боль в шее, сопровождàющуюся спàзмом шейной мускулàтуры. Ïовреждения нà уровне сегментà Ñ6-Ñ7 (вывихи, переломовывихи позвонков ÑV-CVI) имеются при пàдениях с высоты (в чàстности, трàвмà «ныряльщикà»). Õàрàктерны пронàторное положение рук, верхняя дистàльнàя и полнàя нижняя пàрàплегия, àнестезия с уровня ключиц, утрàтà грудного дыхàния, зàдержкà мочи. Ïри полном перерыве в отличие от проявлений спинàльного шокà у мужчин рàзвивàется приàпизм (стойкàя пàтологическàя эрекция) и утрàтà чувствительности яичек при сдàвлении.

♦Öентромедулярный синдром возникàет в результàте контузии, отекà и геморрàгии в центрàльных отделàх спинного мозгà, приводящих к тетрàпàрезу с вырàженным преоблàдàнием порàжения рук (бибрàхиàльный пàрез), нàрушением темперàтурной и болевой чувствительности ниже уровня порàжения, нàрушением функций сфинктеров. Âсе проявления этого порàжения в дàльнейшем смягчàются.

♦Ïередний спинàльный синдром – результàт окклюзии передней спиномозговой àртерии – склàдывàется из тетрàплегии и выпàдения болевой и темперàтурной чувствительности ниже

уровня порàжения и тàзовых нàрушений. Âосходящее рàспрострàнение очàгà инфàрктà может привести к выпàдению чувствительности нà лице в результàте вовлечения спинномозгового пути тройничного нервà, может нàблюдàться синдром Ãорнерà с одной или обеих сторон. Ýтот комплекс чàсто рàзвивàется в результàте выпàдения межпозвоночного дискà.

♦Îчень редкий зàдний спинàльный синдром возникàет при внедрении в позвоночный кàнàл рàзрушенных элементов зàднего опорного комплексà, при повреждении эпидурàльных вен с формировàнием эпидурàльной гемàтомы (нà нàчàльной стàдии) Äоминируют нàрушения проприоцептивной чувствительности.

Òрàвмà спинного мозгà нà грудном уровне приводит к рàзвитию в остром периоде вялой пàрàплегии, нàрушению функций тàзовых оргàнов и к полной потере чувствительности ниже уровня порàжения. Â последующем, после спинàльного шокà, рàзвивàется спàстическàя пàрàплегия илипàрàпàрез.

Êомпрессионный перелом нà уровне позвонкà LI может привести к повреждению крестцовых сегментов спинного мозгà (conus medullfris). Êонусный синдром редко приводит к моторным

371

нàрушениям, но обязàтельно вызывàет àнестезию в крестцовых дермàтомàх (нà ягодице и в промежности). Íàрушение чувствительности и моторной иннервàции мочевого пузыря приводит к зàдержке мочи.

Ïовреждения нижних отделов позвоночникà с вовлечением конского хвостà сопровождàются вялым пàрезом ног, похудàнием мышц, потерей чувствительности в дермàтомàх порàженных корешков и зàдержкой мочи с перерàстяжением мочевого пузыря при вовлечении в процесс сегментов S2, S3 и S4. Âозможнà комбинàция конусного и кàудàльного синдромов.

Ñомàтические нàрушения. Íередко нàблюдàется одышкà (утрàтà грудного дыхàния, пàрез кишечникà с поджàтием диàфрàгмы), при повреждении верхнегрудного отделà чàсто выявляются нàрушения сердечного ритмà и проводимости, вплоть до внезàпной остàновки сердцà. Òипичны трофические порàжения кожи (облàсть крестцà, больших вертелов, медиàльныхотделов коленных сустàвов, бугров пяточной кости). Ïри переломàх грудопоясничного отделà позвоночникà в ряде случàев отмечàется симптом нàпряжения мышц животà, что требует исключения сочетàнного порàжения оргàнов брюшной полости. Ïри оценке подобных симптомов (совместно с хирургом) нужно учесть, что чàсто они обусловлены рàздрàжàющим влиянием зàбрюшинной гемàтомы.

Äиàгноз

Ïри обследовàнии больного следует обрàщàть внимàние нà рàсположение остистых отростков: нередко удàется выявить боковые и осевые смещения, выступàния и зàпàдения. Îднàко отчетливые признàки горбà регистрируются не столь чàсто дàже при вырàженных деформàциях, устàнàвливàемых при рентгенологическом исследовàнии.

Îсновой инструментàльной диàгностики служит рентгеногрàфия. Îбъем рентгенологических исследовàний должен быть достàточным, чтобы применять верное решение о тàктике ведения пострàдàвшего. Ïри этом нельзя огрàничивàться только снимкàми позвоночникà; необходимы оценкà состояния внутренних оргàнов, выявления сочетàнных костных порàжений. Ðентгенологическое исследовàние должно проводится при иммобилизàции головы и туловищà в нейтрàльное положение. Ïри àнàлизе спондиллогрàмм следует учитывàть, что снимки чàсто не полностью хàрàктеризуют мàсштàбы костных повреждений

372

(суперпозиция костных отломков, невозможность придàть больному оптимàльное для проведения исследовàния положение и др.)

Äифференциàльный диàгноз следует проводить с изредкà встречàющимися истерическими пàрàличàми при легкой трàвме позвоночникà.

Ëечение

Ïри переломе шейного и верхнего грудного отделов позвоночникà риск повреждения спинного мозгà возрàстàет во время трàнспортировки, которàя должнà производится с большой осторожностью при учàстии трех человек: один производит трàкцию и незнàчительное рàзгибàние позвоночникà, придерживàя пострàдàвшего зà подбородок и зàтылок, второй держит его зà ложыжки, тàкже производя незнàчительную трàкцию, третий поддерживàет бедрà и плечи больного для придàния позвоночнику положения с легким перерàзгибàнием. Ñрàзу по прибытии мàшины скорой помощи в стàционàр нà шею больного нàдевàют поддерживàющий воротник, дàльнейшие мàнипуляции совершàются только с ним. Íеобходимо нàзнàчение àнàлгетиков. Âо всех случàях должнà производится кàтетеризàция мочевого пузыря из-зà зàдержки мочи. Ïри переломàх в нижнем грудном и поясничном отделàх позвоночник необходимо держàть в рàзгибàтельной позиции, подклàдывàя свернутое одеяло или вàлик под поясницу.

Íàиболее вàжным в окàзàнии экстремàльной помощи больным с позвоночно-спиномозговой трàвмой является предотврàщение дàльнейшего повреждения спинного мозгà. Íàзнàчàют метилпреднизолон по 30 мг/кг, в/венно болюсом (струйно), зàтем в/венно инфузиями 5 мг/кг в чàс в течение 24 ч. Âведение подобных очень больших доз метилпреднизолонà может способствовàть знàчительному улучшению спинàльной функции.

×резвычàйно вàжен мониторинг гемодинàмических покàзàтелей. Èх нестàбильность может быть следствием кàк сопутствующих повреждений, тàк и результàтом порàжения симпàтических структур спинного мозгà. Îбеспечение àдеквàтного дыхàния тàкже чрезвычàйно вàжно особенно при сочетàнии с трàвмой головы. Ïоскольку следует избегàть движений в шее, нàзотрàхеàльнàя или оротрàхеàльнàя интубàция нежелàтельнà –предпочтительнее выполнение трàхеостомии. Îксигенàция и полноценнàя перфузия игрàют тàкую же вàжную роль, кàк и при церебрàльной трàвме. Ðезультàты немедленного хирургического вмешàтельствà (декомпресии) при полном повреждении спинного мозгà не

373

определены. Â случàе же трàвмы корешков конского хвостà или при сочетàнии ее с повреждением конусà спинного мозгà оперàтивное вмешàтельство может улучшить исход. тàкже может быть полезным удàление компремирующих фàкторов при неполном повреждении спинного мозгà, особенно при прогрессирующем ухудшении состояния.

Äля профилàктики пролежней необходим тщàтельный уход зà кожей, подклàдывàния подушек в местàх дàвления и т.д. Ïовреждение спинного мозгà нà высоком уровне может приводить к пàрезу диàфрàгмы и пàрàличу межреберных мышц, в связи с чем необходимо предупредить возникновение зàстойной пневмонии: перкуторный мàссàж грудной клетки, дыхàтельные упрàжнения, постурàльный дренàж. Ïри подозрении нà рàзвитие легочной инфекции необходимо нàзнàчение àнтибиотиков.

Ïри трàвме шейного и верхнегрудного отделов иногдà возникàет пàрàлитическàя непроходимость кишечникà. Äля устрàнения этого состояния необходимо поддерживàть водно-солевой бàлàнс, проводя внутривенное вливàние жидкости.

Ëечение мочевой инфекции должно проводится соответствующими àнтибиотикàми. при появлении признàков восстàновления функции нижних конечностей желàтельно удàлить мочевой кàтетер. Ëечение персистирующего нейрогенного мочевого пузыря проводится формировàнием рефлексà опорожнения мочевого пузыря.

Ïри рàзвитии рефлекторного сгибàтельного плàзмà нàзнàчàют средствà, усиливàющие спинàльное торможение (бàклофен, диàзепàм) или предотврàщàющие сокрàщения возбужденных мышц (дàнтролен). Ïрепàрàты нàзнàчàют перорàльно в следующих дозàх: бàклофен – от 5 мг 4 рàзà в день до 20 мг 4 рàзà в день, релàниум – от 5 мг 2 рàзà в день до 20 мг 3 рàзà в день, дàнтролен – от 25 мг в день до 100 мг в день в 4 приемà. Ïри отсутствии эффектà от перорàльного приемà бàклофен можно вводить интрàтекàльно. Âсе укàзàнные препàрàты приводят к снижению мышечного тонусà, поэтому требуется осторожность при нàличии тяжелой дыхàтельной недостàточности.

Áольным чàсто приносит облегчение использовàние шин, которые поддерживàют конечности в состоянии рàзгибàния. Ñпàзмы приводящих мышц устрàняются их пересечением. Â случàе тяжелых сгибàтельных спàзмов возможно использовàние субдурàльной блокàды фенолом передних корешков в пояснично-крестцовом отделе. Ýту процедуру не следует проводить больным с остàточными

374

нàрушениями функций мочевого пузыря. Âсех больных со спинàльной трàвмой кàк можно рàньше нàдо подключàть к прогрàммàм реàбилитàции. Ñнàчàлà реàбилитàция должнà быть простой и состоять исключительно из пàссивных движений; постепенно ее усложняют.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

6.Íеврология детского возрàстà: болезни нервной системы новорожденных и детей рàннего возрàстà, эпилепсия, опухоли, трàвмàтические и сосудистые порàжения: Óчеб. пособ. для ин-в (фàк.) усовершенствовàния врàчей. Ã.Ã.Øàнько, Å.Ñ.Áондàренко, Â.È.Ôрейдков и др./ Ïод ред. Ã.Ã.Øàнько, Å.Ñ.Áондàренко. Ìн.: Âыш. шк., 1990. - 495 с.

7.Ýнциклопедия детского неврологà./ Ïод ред. Ã.Ã. Øàнько.- Ìинск: «Áелàрускàя энцыклàпедыя», 1993. - 557с.

8.Ñпрàвочник по неврологии детского возрàстà. Á.Â.Ëебедев, Â.È.Ôрейдков, Ã.Ã.Øàнько и др. Ì.: Ìедицинà, 1995. - 458с.

9.Íейротрàвмàтология. Ñпрàвочник. Ïод ред.Êоновàловà À.Í., Ëихтермàнà Ë.Á., Ïотàповой À.À. Ì.:Âàзàр-Ôерро,-1994.-416с.

10.Áолезни нервной системы: Ðуководство для врàчей: Â 2-х т.- Ò.1,2 /Ïод ред. Í.Í.ßхно, Ä.Ð.Øтульмàнà.- 3-е издàние, перерàб. и доп.- Ì.: Ìедицинà, 2003 - 744 с.(т.1), 512с.(т.2).

ÒÅÌÀ: Äиспàнсеризàция детей с зàболевàниями нервной системы (Å.Í.Èвàшинà)

УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:

1.Ôормы и методы диспàнсерного нàблюдения.

2.Çàболевàния нервной системы, подлежàщие диспàнсерному нàблюдению.

3.Îсновные пути оздоровления.

4.Êритерии эффективности диспàнсеризàции.

ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ (лат. dispenso распределяю), активное динамическое наблюдение за состоянием здоровья населения, включающее проведение профилактических, лечебнодиагностических и оздоровительных мероприятий. Диспансеризация в детской неврологии подразумевает

375

врàчебное нàблюдение по двум глàвным нàпрàвлениям: нàблюдение зà здоровыми детьми (в возрàсте от рождения до 18 лет), à тàкже зà больными, стрàдàющими некоторыми оргàническими зàболевàниями нервной системы и неврозàми. Îргàнизàционнàя рàботà проводится учàстковым педиàтром с учàстием др. специàлистов, в том числе детского неврологà или психоневрологà. Îсновной зàдàчей диспàнсеризàции здоровых детей, особенно рàннего возрàстà, является обеспечение прàвильного нервно-психического и гàрмонического рàзвития личности, предупреждение неврологической пàтологии и выявление рàзличных преморбидных состояний - фàкторов рискà порàжения нервной системы при àнàлизе àнàмнезà и родословных родителей, течения беременности и родов у мàтери. Â случàях зàболевàния у новорождённых в течение первых 7-10 дней жизни могут возникнуть определённые клинические неврологические рàсстройствà, изменения биохимических и электрофизиологических покàзàтелей. Âоздействие многих физических и химических фàкторов рискà нà рàзвивàющийся плод дàже при нормàльном (в ряде случàев компенсировàнном) нервно-психическом рàзвитии требует особого уходà зà ребёнком, проведения при необходимости дополнительных исследовàний (нàиболее информàтивнà нейросоногрàфия) и нàзнàчения индивидуàльной схемы проведения профилàктических прививок. Ïри выявлении оргàнических порàжений нервной системы ребёнок берётся нà диспàнсерный учёт неврологом, проводится комплекснàя восстàновительнàя терàпия и реàбилитàционные мероприятия с последующим решением вопросов об оргàнизàции обучения, профориентàции, нàпрàвлении в специàльные домà интернàты или определении в специàлизировàнные домà ребенкà. Äиспàнсерное нàблюдение проводится зà больными с пренàтàльными и перинàтàльными порàжениями нервной системы трàвмàтической, гипоксической, инфекционной и токсической этиологии, детским церебрàльным пàрàличом, гидроцефàлией, эпилепсией без личностных изменений и психических эквивàлентов, инфекционными, трàвмàтическими, демиелинизирующими, нàследственными зàболевàниями нервной системы, остàточными явлениями после оперàций по поводу опухолей нервной системы, неврозàми, неврозоподобными зàболевàниями и состояниями. ×ётко

376

определены периодичность осмотров, основные клинические покàзàтели зàболевàний, пути оздоровления, критерии эффективности диспàнсеризàции и снятия с учётà.

Äети 1-го годà жизни, à тàкже 3 и 6 лет (перед определением в детский сàд и поступлением в школу) должны быть осмотрены детским неврологом. Äиспàнсернàя рàботà с детьми предполàгàет ведущую роль учàстковых педиàтров, имеющих основные предстàвления о рàзличных видàх пàтологии, в т. ч. и со стороны нервной системы. Ïри выявлении дàже минимàльных неврологических нàрушений или зàдержке психомоторного рàзвития они должны нàпрàвлять ребёнкà нà консультàцию к детскому неврологу. Ïервонàчàльно можно руководствовàться след. дàнными. Åсли, нàпример, в 3 месяцà ребёнок не удерживàет головку в вертикàльном положении, у него нет эмоционàльных реàкций нà окружàющее или в 6 месяцев он не делàет попытки сàмостоятельно сидеть, то срочно необходимà консультàция и обследовàние у детского неврологà. Ïри тàком подходе можно существенно улучшить рàннее выявление неврологических нàрушений у детей. Ñлучàи врождённых или приобретённых в рàннем неонàтàльном периоде порàжений нервной системы должны быть диàгностировàны неонàтологом родильного домà, à больные нàпрàвлены нà лечение в психоневрологическое отделение новорождённых.

Êàждый ребёнок с порàжением нервной системы при взятии нà диспàнсерный учёт должен для уточнения диàгнозà пройти необходимое пàрàклиническое обследовàние с применением спецоборудовàния для проведения ультрàзвуковой нейросоногрàфии, электроэнцефàлогрàфии, электромиогрàфии, эхоэнцефàлоскопии, реоэнцефàлогрàфии, компьютерной томогрàфии. Ïосле уточнения диàгнозà больному должен быть состàвлен индивидуàльный плàн лечебно-профилàктических мероприятий нà год, включàющий лечение в стàционàре и àмбулàторно, периодичность инструментàльного и лàборàторного обследовàния, консультàции у смежных специàлистов, изучение условий бытà ребёнкà, целесообрàзность сàнàторно-курортного лечения. Íà хронических больных с вырàженными стойкими двигàтельными, чувствительными и психическими нàрушениями должны быть своевременно оформлены

377

медицинские зàключения для нàпрàвления нà ÌÐÝÊ и нàзнàчения пособия по инвàлидности. Îбязàтельной чàстью диспàнсеризàции является сàнитàрно-просветительскàя рàботà с родителями больного ребёнкà по вопросàм сущности зàболевàния, особенностям уходà зà больным, основным методикàм проведения ËÔÊ и мàссàжà, освоению (при необходимости) способов мехàнотерàпии, простых видов теплолечения (пàрàфин, озокерит, глинà и т. д.), зàкàливàния и физического воспитàния. Ñ учётом имеющихся нàрушений дàются советы по профориентàции.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

11.Ýнциклопедия детского неврологà./ Ïод ред. Ã.Ã. Øàнько.- Ìинск: «Áелàрускàя энцыклàпедыя», 1993. - 557с.

12.Äинàмическое нàблюдение детского нàселения Ðеспублики Áелàрусь: Óчеб.метод пособие/ ß.Ô.Êомяк и др. –Ìн.:ÌÃÌÈ, 2001.- 119с.

ÒÅÌÀ: Ñомàтоневрологические синдромы (Å.Í.Èвàшинà)

УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ:

8.Îбщàя хàрàктеристикà.

9.Ïорàжение нервной системы при порокàх сердцà.

10.Ïорàжение нервной системы при зàболевàниях легких.

11.Ïорàжение нервной системы при зàболевàниях печени.

12.Ïорàжение нервной системы при зàболевàниях почек.

Îсобое место нервной системы в нормàльной физиологии оргàнизмà человекà, à именно ее положения кàк центрàльного оргàнà, непрерывно получàющего информàцию из других оргàнов и систем и постоянно контролирующих их деятельность, обусловливàет богàтые возможности пàтологических взàимоотношений между нервной системой и остàльными оргàнàми. Èменно в условиях этих пàтологических взàимосвязей ряд зàболевàний, à для медицины ряд проблем остàются нà периферии клинической неврологи, нà стыке ее с другими клиническими дисциплинàми, вдàли от специфического ядрà кàждого из них. Òàкие погрàничные зàболевàния и проблемы обычно выпàдàют из внимàния, кàк неврологà, тàк и педиàтрà, эндокринологà, ревмàтологà и др. специàлистов. Ýто порождàет целую группу несчàстных " футбольных" больных.

378

 дàнной лекции мы рàссмотрим лишь некоторые зàболевàния, некоторые проблемы "погрàничной" неврологии. Íà сàмом же деле объем ее весьмà велик. Ñтыковые проблемы нàстолько рàзрàстàются, что уже выделены обособленные дисциплины, тàкие кàк нейроофтàльмология, нейроэндокринология, отоневрология и др.

Ñомàтоневрологические синдромы диàгностируются только после тщàтельного обследовàния больного, à в ряде случàев и после некоторого нàблюдения зà течением зàболевàния.

Êàкие же хàрàктерные общие признàки этих состояний? 1)Ðàзвитие нервнопсихических нàрушений, кàк прàвило нà

фоне выявленного сомàтического зàболевàния. Ðеже бывàет обрàтное соотношение, но в этом случàе рàзрыв во времени не бывàет знàчительным (2-3 мес.).

2)Çàвисимость тяжести и течения неврологических осложнений от тяжести проявлений основного зàболевàния.

3)Óменьшение вырàженности неврологических рàсстройств при лечении основного зàболевàния.

Ïорàжение нервной системы при порокàх сердцà

Ê нàиболее чàстым неврологическим проявлениям при порокàх сердцà относятся: нейроциркуляторнàя àстения и психопàтологические синдромы, пàроксизмàльные неврологические состояния, острые нàрушения мозгового кровообрàщения, дисциркуляторнàя энцефàлопàтия, àбсцесс мозгà и гнойные менингиты. Ýти состояния во многом идентичны при врожденных и приобретенных порокàх, но мехàнизмы их возникновения несколько рàзличные.

Ïàтогенез.

Âрожденные пороки сердцà подрàзделяются нà "бледные" (без циàнозà) и "синие" (с клинически вырàженным циàнозом). Ê первой группе относятся коàрктàция àорты и стеноз легочной àртерии. Îсновным пàтогенетическим мехàнизмом рàзвития неврологических осложнений при коàрктàции àорты является повышение àртериàльного дàвления в àртериях, кровоснàбжàющих голову и верхние конечности, в результàте чего в укàзàнных сосудàх рàзвивàются рàнние склеротические изменения, способствующие возникновению дисгемических рàсстройств. Äля бледных пороков тàкже типичны àномàлии сосудов и дизэмбриогенез нервной системы.

379

Ê "синим" порокàм относятся àномàлии, при которых нàблюдàется прохождение крови из прàвой половины сердцà в левую (триàдà, тетрàдà, пентàдà Ôàлло; незàрàщение Áотàлловà протокà; дефект межпредсердной перегородки и др.). Ïри этом низкое нàсыщение крови кислородом приводит к знàчительному и стойкому рàсширению сосудов. Óвеличение числà эритроцитов и содержàния гемоглобинà способствует повышению вязкости крови и создàет условия для возникновения тромбозов.

Ïрохождение же периферической венозной крови непосредственно в большой круг кровообрàщения, создàет возможность попàдàния инфицировàнных эмболов в головной мозг.

Ïри приобретенных порокàх сердцà ведущим в пàтогенезе неврологических рàсстройств нàряду с дисгемическими нàрушениями является инфекционноàллергический процесс (ревмàтический), который порàжàет сердце и нередко сопровождàется тàкже вовлечением нервной системы (церебрàльный ревмàтический вàскулит, эмболия сосудов головного мозгà).

Êлиникà.

Ñиндром нейроциркуляторной àстении проявляется общей слàбостью, повышенной утомляемостью и истощàемостью. Íàиболее четко эти симптомы проявляются у детей с "синими" порокàми после 3- лет. Ó детей стàршего возрàстà кàртинà дополняется ипохондрическими проявлениями, плохим прерывистым сном, ночными стрàхàми.

Ïсихопàтологические синдромы включàют зàдержку темпов эмоционàльного и интеллектуàльного рàзвития, психофизический инфàнтилизм вплоть до умственной отстàлости.

Äля пàроксизмàльных состояний при порокàх сердцà хàрàктернà приступообрàзность, обрàтимость неврологических рàсстройств, их повторяемость и, кàк прàвило, связь с физической нàгрузкой. Âегетàтивно-сосудистые пàроксизмы чàще рàзвивàются у детей с "синими" порокàми и проявляются приступообрàзными головными болями, головокружением, внезàпным покрàснением или побледнением кожных покровов, лàбильностью пульсà. Ó больных с коàрктàцией àорты могут рàзвивàться гипертензионные кризы, сопровождàющиеся пульсирующей головной болью, головокружением, тошнотой и рвотой. Ñинкопàльные состояния проявляются в виде оглушенности, дезориентировàнности, крàтковременного отключения сознàния, обмороков.

380