1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):

артралгический и суставной .Ведущий суставной.

2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).

Общий анализ крови: НЬ 122 г/л, эритроциты 4,2x1012/л, лейкоциты 9,0x109 /n, п/ядерные 2%, с/ядерные 58%, эозинофилы 3%, лимфоциты 30%, моноциты 7%, СОЭ 36 мм/час.

Заключение: Повышение СОЭ — свидетельствует о воспалительном процессе.

Общий анализ мочи: удельный вес 1014, белок – отр., лейкоциты 2-3 в п/з, эритроциты - отсутствуют.

Заключение: Без патологических изменений.

Биохимический анализ крови: общий белок 83 г/л: альбумины 48%, глобулины: альфа1 - 11%, альфа2 -8%, бета - 5%, гамма - 28%, билирубин – 8 мкм/л, АЛТ 32 ЕД/л, ACT 25 ЕД/л, мочевина 4,5 ммоль/л, креатинин – 67 мкм/л.

Заключение: Белок — на верхней границе нормы, диспротеинемия.

Рентгенография кистей: определяется эпифизарный остеопороз с кистовидными просветлениями, увеличение в объеме и уплотнение мягких тканей проксимальных межфаланговых суставов, сужение суставных щелей в мелких суставах.

Анализ крови на ревмопробы: С-реактивный белок-45 мг/л, РФ-1:128., АНФ не обнаружен, АСЛ-О=100 МЕ/мл.

Заключение: С-реактивный белок — повышен. РФ увеличен.

3. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ПК-6).

Основной: Ювенильный ревматоидный артрит, серопозитивный, полиартрит, активность II ст., R II ст., ФН II ст.

ставится на основании:

жалоб на боли, утреннюю скованность и ограничение движений в коленных, голеностопных, локтевых, лучезапястных, пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставах, нарушение походки, преимущественно в утренние часы.

анамнеза болезни больна в течение года. Заболевание началось с появления болей и утренней скованности в локтевых, лучезапястных, пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставах. Затем появились припухлость суставов, нарушение походки. Лечение по месту жительства (цефазолин, диклофенак, УВЧ) без эффекта. Больная была переведена в кардиоревматологическое отделение РДКБ, где установлен диагноз «ювенильный ревматоидный артрит». По поводу данного заболевания больная постоянно принимает диклофенак 75 г/сутки, метотрексат 15 мг/нед., фолиевую кислоту, местно мази с НПВП. Несмотря на проводимое лечение заболевание носит прогрессирующий характер: присоединился артрит коленных и голеностопных суставов. Больной проводились повторные инъекции Дипроспана в коленные, голеностопные, лучезапястные суставы. В течение 4 месяцев девочка обучается дома,

объективных данных Состояние средней тяжести. Умеренно выраженная дефигурация в коленных, голеностопных, локтевых, лучезапястных, пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставах за счет экссудативно-пролиферативных изменений. Местная температура повышена. Движения во всех суставах ограничены. Положительный симптом баллотирования надколенника с обеих сторон. Больная испытывает затруднения при застегивании пуговиц, приеме гигиенической ванны, обувании. Рост – 158 см, масса – 50 кг, поверхность тела – 1,5 кв.м.,

лабораторно-инструментальных данных

Общий анализ крови: НЬ 122 г/л, эритроциты 4,2x1012/л, лейкоциты 9,0x109 /n, п/ядерные 2%, с/ядерные 58%, эозинофилы 3%, лимфоциты 30%, моноциты 7%, СОЭ 36 мм/час.

Заключение: Повышение СОЭ — свидетельствует о воспалительном процессе.

Биохимический анализ крови: общий белок 83 г/л: альбумины 48%, глобулины: альфа1 - 11%, альфа2 -8%, бета - 5%, гамма - 28%, билирубин – 8 мкм/л, АЛТ 32 ЕД/л, ACT 25 ЕД/л, мочевина 4,5 ммоль/л, креатинин – 67 мкм/л.

Заключение: Белок — на верхней границе нормы, диспротеинемия.

Рентгенография кистей: определяется эпифизарный остеопороз с кистовидными просветлениями, увеличение в объеме и уплотнение мягких тканей проксимальных межфаланговых суставов, сужение суставных щелей в мелких суставах.

Анализ крови на ревмопробы: С-реактивный белок-45 мг/л, РФ-1:128., АНФ не обнаружен, АСЛ-О=100 МЕ/мл.

Заключение: С-реактивный белок — повышен. РФ увеличен.

4. Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы (ПК-1).

Этиология:Причина возникновения неизвестна. Роль в возникновении болезни отводится инфекции бактериальной, стрепто- и стафилококкам или их фильтрующимся формам (L-формам), вирусам, микоплазмам. В пользу инфекционной теории развития ЮРА у детей свидетельствуют частое выявление очагов инфекции в миндалинах, желчных протоках и мочевыводящих путях, а также развитие болезни непосредственно после катара верхних дыхательных путей, ангины.

Патогенез: Основным пораженным органом является синовиальная оболочка сустава,где развертывается массивная иммуновоспали-тельная реакция с формированием в последующем сложного аутоиммунного механизма. Первичный антиген (бактерии, микоплазмы и т. д.) вызывает гиперпродукцию измененных иммуноглобулинов, которые воспринимаются иммунокомпетентной системой как аутоантигены. В ответ плазматические клетки синовиальной оболочки сустава продуцируют антитела - так называемые ревматоидные факторы. Реакция аутоантиген –аутоантитело приводит к образованию иммунных комплексов,сопровождается агрегацией тромбоцитов с выделением серотонина,биологически активных веществ. Эти агенты действуют на сосудистую стенку, повышается проницаемость, расширяются сосуды. Активированные компоненты комплемента стимулируют миграцию нейтрофильных лейкоцитов в полость сустава. В процессе фагоцитоза иммунных комплекс происходит выброс в синовиальную жидкость протеолитических ферментов, которые активируют медиаторы воспаления (кинины, простагландины). Повреждаются клеточные структуры хряща с образованием аутоантигенов, что поддерживает цепную реакцию нарушения иммунитета.

5. Проведите дифференциальную диагностику (ПК-6).

-острая ревматическая лихорадка.

Полиартралгия без видимых изменений в суставах, симметричное поражение крупных суставов нижних конечностей без деформации, имеет мигрирующий характер,быстро купируется НПВП,ГК. Развивается через 2.5-3 нед после острой стрептококковой инфекции.

- реактивные артриты (иерсиниоз).

Развивается 1.5-6 нед после перенесенной инфекции мочеполовой системы. Наблюдается уретрит, конъюнктивит.Асимметричное поражение суставов, чаще нижних конечностей, лихорадка, сыпь, особенность: шелушение кожи ладоней, стоп.

-системная красная волчанка.

Полиартралгии летучего характера,несимметричное поражение суставов; в разгар болезни - симметричное поражение суставов, нет эрозий,стойких деформаций, утренней скованности, наличие типичной эритемы лица, полисерозита (чаще плеврита), нефрита, поражения ЦНС, лейкопении и тромбоцитопении, волчаночного антикоагулянта, АНФ, антител к ДНК.

6. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ПК-8).

В соответсвии с порядком оказания медицинской помощи по профилю кардиоревматолия, мы будем госпитализировать в рдкб кардиоревматолигическое отделение.

7. Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-8, ПК-14).

Режим:Общий( ограничение двигательного режима)

Диета:ОВД

Медикаментозное лечение (выпишите рецепты на 3-4 основных препарата):

Рост – 158 см, масса – 50 кг, поверхность тела – 1,5 кв.м.,(было указано)

НПВС:

Rp.: Nimesulidi 0,1

D. t. d. № 10 in tab.

S. По 1 таблетке 2 раза в день.

Иммуносупрессивная терапия:

Rp.: Sol. Metotrexati 50 mg – 5 ml

D.t.d.№ 10 in amp.

S.: Ввести внутримышечно 3 мл

ГКС:

Rp: Tab. Methylprednisoloni 0,016

D.t.d: №20 in tab.

S: Внутрь, Внутрь: 2 таблетки в 7 часов, 1 табл. в 13ч

Rp.: Acidi folici 0,001

D.t.d.: №30 in tab.

S.: По 1 таблетке в день, кроме дня приема метотрексата

8. Немедикаментозное лечение (ПК-8, ПК-14):

В период ремиссии — ЛФК, дозированная тренирующая физическая нагрузка, физиотерапия. Санаторно-курортное лечение в санаториях: Красноусольский, Юматово,Зеленая роща

9. План диспансерного наблюдения, график профилактических прививок (ПК-8):

Осмотр врачом-ревматологом: 1р/нед.ОАК,Б\х,ОАМ: 1р/2 нед.Анализ иммунологических показателей: 1р/3 мес.ЭКГ: 1р/3мес. УЗИ:1р/6 мес. Госпитализация 2 р/год для проведения обследования,коррекции терапии. Противопоказано проведение любых профилактических прививок (кроме реакции Манту)

10. Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-14).

Показания: дополнительные методики, с помощью которых можно несколько улучшить самочувствие и функциональный статус пациента, но не купировать симптоматику и достоверно повлиять на деструкцию суставов.

Противопоказания: острый период.

11. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ПК-1).

У 40–50% детей прогноз благоприятный, может наступить ремиссия продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. Однако обострение заболевания может развиться спустя годы после стойкой ремиссии. У 1/3 больных отмечается непрерывнорецидивирующее течение заболевания. Смертность при ЮА невысока. Большинство летальных исходов связаны с развитием амилоидоза или инфекционных осложнений у больных с системным вариантом ЮА, нередко возникающих в результате длительной глюкокортикоидной терапии.

Задача №11.

Больная Н., 14 лет, поступает с жалобами на слабость, утомляемость, головные

боли, повышение температуры до 380С, боли в коленных и лучезапястных суставах, сыпь

на лице.

Болеет в течение месяца: стала повышаться температура до 390С в течение 3 дней,

появились слабость, утомляемость. В последующие дни сохранялись подъемы

температуры до 380С, появились боли и припухлость в коленных и лучезапястных

суставах, через 3 недели эритема на лице.

Объективно: состояние тяжелое. Кожные покровы бледноватые. На лице эритема по типу

“бабочки”. Подкожно – жировой слой пастозный, отечность век. Незначительная

припухлость и местная гипертермия коленных и лучезапястных суставов. Грудная клетка

правильной формы. Перкуторно ясный легочный звук. Дыхание везикулярное, проводится вовсех отделах. Область сердца не изменена. Пульс ритмичный, удовлетворительного

наполнения. Границы сердечной тупости не расширены. Тоны сердца приглушены.

Неинтенсивный систолический шум на верхушке. ЧСС 102 в 1 мин. АД 140/90 мм рт.ст.

Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены.

Общий анализ крови: эритроциты - 3,8х1012/л, гемоглобин - 98 г/л, лейкоциты – 3,8х109

/л: эозинофилы - 4%, нейтрофилы - 58%, лимфоциты - 32%, моноциты - 6%. Тромбоциты –120х10*9/л. СОЭ - 58 мм/час.

Общий анализ мочи: светло - желтая, удельный вес - 1008, реакция - кислая, белок -

0,66%0, лейкоциты - 4-2-4 в поле зрения, эритроциты - в большом количестве.

Биохимический анализ крови: белок - 76 г/л, альбумины - 44,2%, глобулины - 55,8%

(альфа1-глобулины - 5,1%, альфа2-глобулины - 12,2%, бета-глобулины - 12,0%, гаммаглобулины - 26,5%), билирубин - 10,5 мкмоль/л, тимоловая проба - 4 ед., АЛТ - 25 ед/л, мочевина - 12,5 ммоль/л, креатинин - 135 мкмоль/л.

Проба Реберга: клубочковая фильтрация - 68 мл/час, канальцевая реабсорбция -92%.

Иммунограмма: IgA - 1,5 г/л, IgM - 1,2 г/л, IgG - 22,7г/л, ЦИК - 120 у.е.

Обнаружены антитела к ДНК, LE – клетки.

УЗИ брюшной полости и почек: печень у края реберной дуги, структура

однородная средней эхогенности. Поджелудочная железа, селезенка без особенностей.

Почки увеличены в размерах, паренхима гиперэхогенная. В брюшной полости небольшое

количество жидкости.

ЭхоКГ: гиперэхогенность миокарда. Незначительное расширение полости левого

желудочка и снижение сократительной способности миокарда. В полости перикарда

небольшое (7 мм) количество жидкости.

ЭКГ: ЭОС не отклонена. Ритм синусовый, регулярный

Ситуационная задача №_11