![](/user_photo/65070_2azrz.gif)
2 курс / Гистология / Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_
.pdf![](/html/65070/203/html_6aMxOCyfCd.LVsn/htmlconvd-N3a9C51071x1.jpg)
Глава 65. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ |
|
1073 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
участков интерстициального фиброза до видимых |
Субаортальный градиент при ГКМП имеет ди |
||
на поверхности трансмуральных рубцов. |
намический характер, он спонтанно изменяется и |
||
|
|
уменьшается под |
воздействием лекарственных |
Патологическая физиология |
средств, снижающих сократимость миокарда (ад |
||
|
|
ренергические β блокаторы), либо вследствие уве |
|
Обструкция выводного тракта левого желудочка |
личения пред и постнагрузки (например, в позе на |
||
|
|
корточках, при напряжении рук) или введения фе |
|
Субаортальное сужение обусловлено систоли |
нилэфрина. Градиент давления увеличивается при |
||
ческим движением передней митральной створки |
снижении артериального давления или преднаг |
||
кпереди (96–100). Размер выводного тракта резко |
рузки желудочка, во время маневра Вальсальвы, |
||
уменьшен за счет утолщения передней части ба |
приема нитроглицерина или амилнитрита, вслед |
||
зальной перегородки, митральный клапан оттес |
ствие увеличения сократимости при введении |
||
нен перегородкой кпереди. У больных без субаор |
изопротеренола, при физической нагрузке. Увели |
||
тального сужения выводной тракт шире, межже |
чение градиента в ответ на нагрузку происходит во |
||
лудочковая перегородка на уровне митрального |
время или чаще после её прекращения (103). |
||
клапана утолщена меньше и митральный клапан |
Динамическое |
сужение, характерное для |
|
расположен нормально. Для молодых пациентов |
ГКМП, отличает её от пороков с фиксированным |
||
характерно резкое движение кпереди и сгибание |
сужением выводного тракта — клапанного стеноза |
||
под углом 900 передней створки (97). Это движение |
аорты или дискретной субаортальной мембраны |
||
происходит в ранней систоле и максимально — в |
(рис. 6). Лабильность субаортального сужения |
||
средней систоле, когда клапан достигает перего |
проявляется характерным гемодинамическим от |
||
родки или соприкасается с ней и затем резко |
ветом на незрелое сокращение желудочка (фено |
||
возвращается кзади в конце систолы (98, 99). Ве |
мен Brockenbrough), при котором артериальное |
||
личина и продолжительность систолического дви |
давление не достигает уровня, создаваемого нор |
||
жения передней створки на М ЭхоКГ прямо свя |
мальным сокращением. Истинный субаорталь |
||
заны с величиной градиента и регургитации (98). |
ный градиент при ГКМП следует отличать от воз |
||
Другими словами, продолжительность контакта |
можных артефактов, возникающих, когда кончик |
||
передней створки митрального клапана с перего |
катетера оказывается между трабекулами и сокра |
||
родкой в течение всей средней систолы является |
щающимся миокардом облитерированной части |
||
показателем выраженности субаортальной |
желудочка, записывая напряжение стенки, а не |
||
обструкции. И наоборот, слабая степень систоли |
истинное внутрижелудочковое давление. |
||
ческого движения без достижения митрально пе |
Динамика выброса левого желудочка при |
||
регородочного контакта не создает препятствия в |
ГКМП отличается от нормы тем, что около 75% |
||
выводном тракте. |
ударного объёма изгоняется быстро и с высокой |
||
Наличие систолического движения митраль |
скоростью в первую треть периода систолического |
||
ной створки кпереди не является чувствительным |
изгнания (104, 105). Градиент давления отсутству |
||
маркером ГКМП, поскольку у большинства паци |
ет или он небольшой в течение начального перио |
||
ентов с этим заболеванием нет обструкции выход |
да быстрого изгнания в ранней систоле и развива |
||
ного тракта. Однако значительное систолическое |
ется во время средней систолы. В позднюю фазу |
||
движение створки редко бывает при других поро |
систолы градиент давления сохраняется уже при |
||
ках сердца, и следовательно, является высокоспе |
небольшом токе крови. Высокое внутрижелудоч |
||
цифичным для обструктивной ГКМП. Точную |
ковое давление потенциально вредно для миокар |
||
оценку выраженности обструкции левого желу |
да из за увеличенного напряжения стенки и не |
||
дочка у больных с ГКМП дают допплеровское ис |
адекватной доставки кислорода. |
||
следование (101,102) и серийные катетеризации |
У младенцев и детей субаортальное сужение в |
||
для мониторирования потенциального возраста |
60% случаев сопровождается стенозом выводного |
||
ния градиента давления. |
тракта правого желудочка (66), выраженность ко |
||
Механизм движения передней створки неясен. |
торого равна или превышает обструкцию выхода |
||
Оно может быть следствием эффекта Venturi, ког |
из левого желудочка. Сужение правого желудочка |
||
да сильная струя крови через суженный выводной |
при ГКМП является не динамичным, а фиксиро |
||
тракт создает отрицательное давление, подтягива |
ванным вследствие тяжелой мышечной гипертро |
||
ющее створку клапана к перегородке. Другим ве |
фии наджелудочкового гребня, модераторного |
||
роятным механизмом является действие силы по |
пучка и трабекул, выдающихся в относительно не |
||
тока, увлекающего створку. |
большой выводной тракт. |
![](/html/65070/203/html_6aMxOCyfCd.LVsn/htmlconvd-N3a9C51073x1.jpg)
1074 Часть 13. БОЛЕЗНИ МИОКАРДА И ЭНДОКАРДА
Диастолическая функция |
Клиника |
По данным допплерЭхоКГ, контрастной или |
Симптоматика |
радиоизотопной ангиографии установлено ухудше |
|
ние расслабления и заполнения левого желудочка у |
У большинства пациентов симптомы появля |
80% пациентов с ГКМП. Клинически это проявля |
ются между 20 и 40 годами, хотя они могут возник |
ется утомляемостью, одышкой при нагрузке и ан |
нуть в любом возрасте. Ведущими жалобами явля |
гинозными болями. Фаза быстрого наполнения ди |
ются функциональные ограничения, одышка при |
астолы значительно удлинена и сопровождается |
нагрузке, утомляемость и в тяжелых случаях — ор |
уменьшением скорости и объёма наполнения желу |
топноэ или пароксизмальная ночная одышка. |
дочка. Вследствие этого компенсаторно увеличива |
Кроме этого, больные жалуются на боль в груди, |
ется вклад систолы предсердия в наполнение желу |
головокружение, особенно при перемене положе |
дочка. Диастолическая дисфункция может не соп |
ния тела, обмороки и сердцебиение. Боль в груди |
ровождаться симптоматикой. Она обычно не кор |
может иметь типичный ангинозный характер, но |
релирует с тяжестью распределения гипертрофии |
может быть острой или длительной ноющей, уси |
желудочка (106). В отдельных случаях отсутствует |
ливающейся после приема нитроглицерина. Она |
также прямая связь показателей дисфункции лево |
может быть следствием ишемии миокарда, выз |
го желудочка, измеренных в покое, с симптомати |
ванной болезнью «малых коронарных сосудов». |
кой и физической работоспособностью (107). Сни |
Тяжесть и характер симптомов одинаковы вне за |
жение растяжимости зависит от эластических |
висимости от наличия или отсутствия обструкции |
свойств желудочковой камеры, а именно от выра |
выводного тракта. У больных с обструктивной |
женности гипертрофии, фиброза, дезорганизации |
ГКМП отсутствует корреляция с частотой и тя |
кардиомиоцитов и других факторов, влияющих на |
жестью симптомов и выраженностью сужения. |
активную желудочковую релаксацию. |
В младенческом и раннем детском возрасте ди |
Дезорганизация миоцитов, распространяюща |
агноз может быть заподозрен по шуму и подтверж |
яся по всему миокарду левого желудочка, ухудша |
ден при эхокардиографии. Редкая встречаемость |
ет передачу электрофизиологических импульсов и |
ГКМП в возрасте старше 10 лет объясняется от |
предрасполагает к нарушению электрической де |
сутствием симптомов в этом возрасте. В случаях, |
поляризации и реполяризации, являясь аритмо |
когда ГКМП идентифицирована в младенческом |
генным миокардиальным субстратом (108). Кроме |
возрасте, у больных имеют место тяжелая застой |
того, искажение клеточной архитектуры снижает |
ная сердечная недостаточность, выраженная гипе |
диастолическую и систолическую функции. |
ртрофия перегородки и часто бивентрикулярная |
а |
|
б |
|
|
|
Рис. 6. Ангиокардиограмма пациентки 20 лет с тяжелой формой ГКМП, демонстрирующая динамическое сужение в ди астолу (а) и в систолу (б). В фазе диастолы виден большой дефект заполнения левого желудочка за счет гипертрофии меж желудочковой перегородки
![](/html/65070/203/html_6aMxOCyfCd.LVsn/htmlconvd-N3a9C51075x1.jpg)
1076 |
|
Часть 13. БОЛЕЗНИ МИОКАРДА И ЭНДОКАРДА |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
лых дозах и продолжительную выживаемость у па |
||
|
циентов с желудочковой тахикардией. Для выяв |
||
|
ления пациентов высокого риска внезапной смер |
||
|
ти предлагается диагностическая программиро |
||
|
ванная стимуляция желудочков в целях провока |
||
|
ции желудочковой тахикардии. С возрастом толе |
||
|
рантность к физическим нагрузкам уменьшается. |
||
|
Развитие мерцательной аритмии приводит к ухуд |
||
|
шению симптоматики, но не к повышению веро |
||
|
ятности внезапной смерти (114–118). У детей мер |
||
|
цательная аритмия наблюдается редко. |
||
|
У10–15% пациентов ГКМП прогрессирует в ди |
||
Рис. 7. Эхокардиограмма пациента с гипертрофической |
латационную форму (119, 120) вследствие ишемии |
||
миокарда, наличия патологии коронарных сосудов. |
|||
кардиомиопатией. Видна бочкообразная гипертрофия меж |
|||
желудочковой перегородки (LV — левый желудочек, LA — |
Стенки левого желудочка истончаются, формиру |
||
левое предсердие, RV — правый желудочек, Ао – аорта) |
ются рубцы. В большинстве же случаев выражен |
||
|
ность гипертрофии остаётся стабильной или имеет |
||
ственной истории и тяжести проявлений заболе |
ся тенденция к постепенной регрессии (68). У детей |
||
вания предсказать дальнейшее течение и исход у |
гипертрофия со временем увеличивается. |
||
отдельных пациентов с ГКМП трудно. Однако |
|
|
|
раннее появление тяжелой симптоматики в мла |
Медикаментозное лечение |
||
денческом и детском возрасте является плохим |
|
|
|
прогностическим признаком прогрессирования |
Лечение направлено на снижение риска вне |
||
болезни. |
запной смерти. Эффективность медикаментозно |
||
Дородовая летальность составляет 2–4% (110, |
го лечения очень индивидуальна, поэтому часто |
||
111), хотя эти данные завышены, так как получе |
его подбирают в каждом случае эмпирически. С |
||
ны у плодов с яркой эхокардиографической мани |
середины 1960 х годов используются различные |
||
фестацией заболевания. Внезапные смерти обыч |
блокаторы β адренергических рецепторов при |
||
но происходят в возрасте 12–35 лет (6%), реже в |
различных формах ГКМП, как обструктивных, |
||
старшем возрасте даже у пациентов с немым тече |
так и необструктивных. Примерно у 1/2–1/3 па |
||
нием (3–6%), иногда в раннем детстве и очень ред |
циентов наступает улучшение после лечения стан |
||
ко — у младенцев (75, 112). Большинство внезапно |
дартными дозами таблетированного пропраноло |
||
умерших больных не предъявляли жалоб или они |
ла (около 2 мг/кг в день младенцам и детям млад |
||
не были значительными. Смерть часто является |
шего возраста, 160–320 мг в день старшим детям и |
||
первым клиническим проявлением ГКМП. Боль |
взрослым). Бета блокаторы смягчают симптома |
||
шинство пациентов умирают в состоянии покоя |
тику за счет угнетения симпатический стимуляции |
||
или при выполнении небольших нагрузок и толь |
сердца, снижая градиент давления на выводном |
||
ко 1/3 из них умирают во время или сразу после |
тракте в условиях увеличенной симпатической |
||
значительных физических нагрузок. |
стимуляции левого желудочка, в частности при |
||
Единственным непостоянным предвестником |
нагрузке. Кроме того, препараты этой группы мо |
||
смерти является головокружение. Внезапная |
гут уменьшить застой и боль в сердце путем сни |
||
смерть с одинаковой частотой происходит у боль |
жения потребности миокарда в кислороде за счет |
||
ных с обструкцией и без нее. Среди предполагае |
урежения сердечных сокращений, сократимости |
||
мых факторов риска выделяют сужение выводного |
левого желудочка и систолического напряжения |
||
тракта левого желудочка, сниженный комплайнс, |
стенки желудочка. Блокада β адренергических ре |
||
гипотензию после нагрузок, ишемию миокарда, |
цепторов не оказывает прямого благоприятного |
||
значительное утолщение стенки желудочка, слу |
влияния на диастолическую функцию левого же |
||
чаи внезапной смерти в семье, брадиаритмии, же |
лудочка, хотя она может увеличить наполнение |
||
лудочковые аритмии, вызванные программиро |
желудочка косвенно, благодаря уменьшению час |
||
ванной стимуляцией, и спонтанную желудочко |
тоты и степени ишемии миокарда. |
||
вую тахикардию при амбулаторных профилакти |
После начального улучшения у некоторых па |
||
ческих электрокардиографических исследовани |
циентов симптоматика может возобновиться, тре |
||
ях. Некоторые исследователи (113) отмечают хо |
буя применения больших доз или блокаторов |
||
роший эффект от применения амиодарона в ма |
кальциевых каналов, например, верапамила. Наи |
![](/html/65070/203/html_6aMxOCyfCd.LVsn/htmlconvd-N3a9C51077x1.jpg)
![](/html/65070/203/html_6aMxOCyfCd.LVsn/htmlconvd-N3a9C51078x1.jpg)
Глава 65. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ |
1079 |
|
|
|
|
а
б
Рис. 9. Техника истончения межжелудочковой перегородки путем резекции перегородочно краевой трабекулы: а — гипе ртрофированная трабекула; б — трабекула резецирована, оставлено in situ основание папиллярной мышцы конуса, боль шим и указательным пальцами левой руки контролируют толщину межжелудочковой перегородки
а |
б |
Рис. 10. Эхокардиограмма при гипертрофической кардиомиопатии: а — перед миэктомией: аномальное внедрение гипе ртрофированной папиллярной мышцы (АРМ) непосредственно в переднюю створку митрального клапана (AML); папил лярная мышца смещена кпереди и на значительном протяжении соприкасается с межжелудочковой перегородкой (VS), создавая обструкцию в средней части желудочка; б — после обширной миэктомии (показана звездочкой) сохраняется пря мой контакт между папиллярной мышцей и межжелудочковой перегородкой, ответственный за персистирующую обструк цию в левом желудочке (LV — левый желудочек, LA — левое предсердие)
![](/html/65070/203/html_6aMxOCyfCd.LVsn/htmlconvd-N3a9C51080x1.jpg)