2 курс / Гистология / Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_

1.Sackner MA, Robinson MJ, Jamison WL, Lewis DH. Isolated right ven tricular hypoplasia with atrial septal defect or patent foramen ovale. Circulation 1961; 24: 1388–402.

2.Raghib G, Amplatz K, Moller JH, Jue KL, Edwards JE. Clinical patholog ic conference. Am Heart J 1965; 70: 806–12.

3.Van der Hauwaert LG, Michaelsson M. Isolated right ventricular hypoplasia. Circulation 1971; 44: 466–74.

4.Oldershaw P, Ward D, Anderson RH. Hypoplasia of the apical trabecular component of the morphologically right ventricle. Am J Cardiol 1985;

55:862–4.

5.Okm JT, Vogel JHK, Pryor R, Blount SG Jr. Isolated right ventricular hypoplasia. Am J Cardiol 1969; 24: 135–40.

6.Prasad K, Singh M, Radhakrishnan S. Hypoplastic right ventricle with mild pulmonary stenosis in an adult. mt J Cardiol 1992; 37: 260–2.

7.Thatai D, Kothari SS, Wasir HS. Right to left shunting in atrial septal defect due to isolated right ventricular hypoplasia. Indian Heart J 1994;

46:177–8.

8.Medd WE, Neufeld HIN, Weidman WH, Edwards JE. I right ventricular hypoplasia and tricuspid valve in siblings. Br Heart J 1961; 23: 25–30.

9.Becker AE, Becker MJ, Moller JH, Edwards JE'. Hypoplasia of the right ventricle and tricuspid valve in three siblings. Chest 1971; 60: 273–7.

10.Chessa M, Redaelli S, Masszi G, lascone M, Carminati M. Familial occurrence of isolated right ventricular hypoplasia. Am J Med Genet 2000; 90(5): 356–7.

11.Freedom RM, Cuiham JAG, Moes CAF. Anomalies of the right ventric ular inlet and apical trabecular zones (excluding anomalous right ven tricular muscle bundle). In: Angiocardiography of Congenital Heart Disease. New York: Macmillan Publishing, 1984: 119–25.

12.Freedom RM, Mawson J, Yoo S J, Benson LN. Congenital right ven tricular hypoplasia. In: Congenital Heart Disease: Textbook of Angiocardiography. Armonk, NY: Futura, 1997:383–8.

13.Бураковский В.И., Бухарин В.А., Подзолков В.П., и др. Врожденные пороки сердца //Сердечно сосудистая хирургия/Под ред. В.И. Бура ковского, Л.А.Бокерия. – М.: Медицина, 1989. – С. 45–380.

14.Махачев О.В. Клиника и диагностика гипоплазии правого желудоч ка и cочетающихся с ней врожденных пороков сердца: Автореф. дис… канд. мед.наук: 14.00.27/АМН СССР. Институт сердечно сосу дистой хирургии им. Н.Бакулева.– М.,1984. – 19 с.

15.Митина И. Н., Бондарев Ю.И. Возможности эхокардиографии в ди агностике синдрома гипоплазии правого желудочка//Кардиология.

– 1981. – Т. 21, №2. – С.75–81.

16.De Leval M., Bull C., Hopkins R., et al. Decision making in definitive repair of the heart with a small right ventricle I/Circulation. – 1985, Vol.72, P.52–60. 324 – 4.

17.Рахманкулов К. Б. диагностика и хирургическое лечение врожден ных пороков сердца, сочетающихся с гипоплазией правого желу дочка: Автореф. дис… д ра мед. наук: 14.00.14/ Научный центр сердечно сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева. – М., 1998. – 32 c.

18.Mo T, Benson LN, Mikailian H, Freedom RM, Rowe RD. Biplane ven tricular volumetry in infants and children. Right heart angiographic cast correlations. Am J Cardiol 1988; 61: 161–5.

19.Hanley FL, Sade RM, Blackstone EH et al. Outcomes in neonatal pul monary atresia with intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 1993; 105: 406–27.

20.Goh K, Sasajima T, Inaba M et al. Isolated right ventricular hypoplasia: intraoperative balloon occlusion test. Ann Thorac Surg 1998; 65(2): 551–3.

21.Bass JL, Fuhrman BP, Lock JE. Balloon occlusion of atrial septal defect to assess right ventricular capability in hypoplas tic right heart syn drome. Circulation 1983; 68: 1081–6.

22.Cotter L, Pusey CD, Miller GAH. Extreme right ventricular hypoplasia after relief of severe pulmonary stenosis. Use of balloon catheter occlusion of atrial septal defect in assessing right ventricular function. Br Heart J 1980; 44: 469–71.

23.Jensen R.A., Williams R.G., Laks H. Et al. Usefulness of banding of the pulmonary trunk with single ventricle physiology at risk for subaortic obstruction. Am.J.Cardiol. 1996. Vol. 77. P.1089 –1093.

24.Lardo A.C., Webber S.A., Iyengar A. et al. Bidirectional superior cavopulmonary anastomosis improves mechanical efficiency in dilated atriopulmonary connections. J.Thorac.Cardiovasc.Surg. 1999. Vol. 118. P. 681–691.

25.Rao P.S. Natural history of the ventricular septal defect in tricuspid atre sia and its surgical implication. Br. Heart. J.1977. Vol. 39. P.276–282.

26.Teske DW, Davis JT, Allen HD. Cavopulmonary anastomotic aneurysm: a complication in pulsatile pulmonary arteries. Ann Thorac Surg 1994; 57: 1661–4.

1.Uhl HSM. A previously undescribed congenital malformation of the heart: almost total absence of the myocardium of the right ventricle. Bull Johns Hopkins Hosp 1952; 91: 197 205.

2.Uhl HS. Uhl's anomaly revisited. Circulation 1996; 93: 1483 4.

3.Osler WM. The Principles and Practice of Medicine, 6th edn. New York: D Appleton, 1905.

4.Gerlin LM, Schmidt Ott SC, Ho SY, Anderson RH. Dysplastic conditions of the right ventricular myocardium: Uhl's anomaly vs arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Br Heart J 1993; 69: 142 50.

5.Thiene G, Basso C, Calabrese F et al. Pathology and pathogenesis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Herz 2000; 25: 210 15.

6.Marcus F. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia, Uhl's anomaly, and right ventricular outflow tract tachycardia a spectrum of the same disease? Cardiol Rev 1997; 5: 25 9.

7.Digglemann U, Baur HR. Familial Uhl's anomaly in the adult. Am J Cardiol 1984; 53:1402 3.

8.Hoback J, AdicoffA, From AHL et al. A report of Uh anomaly in identical twins. Evaluation of right ventricular dysfunction with echocardiogra phy and nuclear angiography. Chest 1981; 79: 306 10.

9.Hornung TS, Heads A, Wright C, Hunter S. Fetal diagnosis of lethal dys function of the right heart in three siblings. Cardiol Young 2000; 10: 621 4.

10.Ikari NM, Azeka E, Aiello VD et al. Uhl's anomaly. Differential diagno sis and indication for cardiac transplantation in an infant. Arq Bras Cardiol 2001; 77: 69 76.

11.James TN, Nichols MM, Sapire DW et al. Complete heart block and fatal right ventricular failure in an infant. Circulation 1996; 93: 1588 600.

12.James TN. Apoptosis in cardiac disease. Am J Med 1999; 107: 606 20.

13.James TN. Normal and abnormal consequences ot apoptosis in the human heart. Annu Rev Physiol 1998; 60: 309 25.

14.James TN. Apoptosis in congenital heart disease. Coron Artery Dis 1997; 8: 599 616.

15.Fontaine G, Guiradon G, Frank R. Mechanism of ventricular tachycar dia with and without associated myocardial ischemia: surgical man agement based on epicardial mapping. In: Narula OS, ed. Cardiac Arrhythmias. Baltimore: Williams & Wilkins, 1979: 516 23.

16.Taussig HB. Defect in the musculature of the right ventriele:parchment right ventricle. In: Congenital Malformations of the Heart. Cambridge, MA: Harvard University Press, 1960: 138 45.

17.Benson CB, Brown DL, Roberts DJ. Uhl's anomaly of the heart mim icking Ebstein's anomaly in utero. J Ultrasound Med 1995; 14: 781 3.

18.Lang D, Oberhoffer R, Cook A et al. Pathologic spectrum of malforma tions of the tricuspid valve in prenatal and neonatal life. J Am Coll Cardiol 1991; 17(5): 1161 7.

19.Thmbarello R, Adatia I, Yetman A et al. From functional pulmonary atresia to right ventricular restriction. Long term follow up of Uhl's anomaly. mt Cardiol 1998; 67: 161 4.

20.Koenig C, Katz M, Gertsch M, Schaer HM, Schneider H. Pregnancy and delivery in a patient with Uhl anomaly. Obstet Gynecol 1991; 78: 932 4.

21.Kreutzer C, Mayorquim RC, Kreutzer GO et al. Experience with one and a half ventricle repair. J Thorac Cardiovasc Surg 1999; 117: 662 8.

22.Mavroudis C, Backer CL, Kohr LM et al. Bidirectional Glenn shunt in association with congenital heart repairs: the 1(1/2) ventricular repair. Ann Thorac Surg 1999; 68: 976 81.

23.Yoshii S, Suzuki S, Hosaka S et al. A case of Uhl anomaly treated with one and a half ventricle repair combined with partial right ventriculec tomy in infancy. J Thorac Cardiovasc Surg 2001; 122: 1026 8.

24.Azhari N, Assaqqat M, Bulbul Z. Succcessful surgical repair of Uhl's anomaly. Cardiol Young 2002; 12: 192 3.

глубокие межтрабекулярные щели, покрытые эн дотелием и идущие вглубь миокарда до эпикарди альной поверхности (рис. 2) (3). Вследствие субэн докардиальной ишемии эндокард содержит боль шое количество фиброзной и эластической ткани.

ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА

Описаны единичные случаи дородовой диаг ностики изолированной губчатости миокарда ле вого желудочка (24–26). Авторы отмечают высо кую дородовую и послеродовую смертность.

Диагноз изолированной губчатости миокарда левого желудочка ставится как на аутопсии, так и при жизни на рсновании эхокардиографических признаков, МРТ и КТ.

Некомпактный миокард имеет плохой прогноз: доминируют признаки недостаточности насосной функции, развиваются злокачественные желудоч ковые аритмии и системные эмболии. Последние обусловлены тромбозом межмышечных щелей, который прогрессивно снижает сократимость миокарда. Имееются сообщения о внезапной смерти (27).

При катетеризации сердца обнаруживается рестриктивная физиология с нормальным конеч но диастолическим объёмом, но повышенным давлением заполнения левого желудочка (17, 28). Данная патология становится известной широко му кругу кардиологов, и её эхокардиографические признаки подробно представлены в литературе

(4). По мере накопления коллективного опыта стало очевидным, что заболевание может проте кать относительно благоприятно. Известны наб

ЛЖ

ПЖ

Рис. 2. Поперечный срез сердца, демонстрирующий межтрабекулярные пространства внутри миокарда свобод ной стенки левого желудочка. Эндокард левого желудочка утолщен и обесцвечен вследствие фиброэластоза. Послед ний проникает в расщелины миокарда

людения за больными в течение 17 лет (13,17) без существенного ухудшения. Опубликован случай, когда больной в возрасте 6 лет был прооперирован по поводу межпредсердного дефекта, а 9 лет спус тя у него при левой вентрикулографии, выполнен ной по поводу шума, обнаружена губчатость мио карда (29).

При изолированной губчатости левого желу дочка описаны различные нарушения на ЭКГ: диффузные изменения волн ST–T, дисфункция синусового узла, полная блокада левой ножки пучка Гиса, синдром Wolff–Parkinson–White, зло качественная желудочковая аритмия, полная блокада и связанная с ней внезапная смерть. Блокада левой ножки редко встречается у неопе рированных детей. У больных с признаками сер дечной недостаточности и кардиомиопатии следу ет заподозрить и исключить изолированную губ чатость левого желудочка.

Причина ишемии миокарда у этих пациентов неясна, так как на аутопсии не обнаруживается нарушение проходимости крупных коронарных артерий. В то же время методом позитронной эмиссионной томографии установлено, что внут римышечная перфузия миокарда и резерв крово тока в пораженной области снижены (30). Пред полагается, что причиной дисфункции миокарда и аритмий является гипоперфузия (31). Такие же выводы сделаны по данным МРТ, продемонстри ровавшим дефицит кровотока в субэндокардиаль ном слое миокарда (32).

Среди 14 пациентов с губчатостью левого желу дочка, которые находились под наблюдением в детском госпитале г. Лондона в возрасте от 1 дня до 14 лет, у 9 отмечались признаки сердечной не достаточности, у 2 имели место аритмии и ни в од ном случае не было тромбоэмболических ослож нений. У 1 ребенка диагноз установлен при целе направленном исследовании в связи с семейным синдромом внезапной смерти в младенческом возрасте и кардиомиопатии. Хромосомные ано малии отмечались у половины пациентов. Четыре пациента с тяжелой формой сердечной недоста точности были включены в список ожидания транплантации сердца, 2 из них произведена транплантация. Один из оперированных внезапно умер через 4 года после трансплантации в возрас те 15 лет от коронарной недостаточности. В тече ние 3 лет наблюдения других смертей не было. В лечении сердечной недостаточности и противо аритмической терапии нуждаются 90% пациентов.

В публикациях отсутствует достоверная инфор мация об эффективности медикаментозного воз действия на течение заболевания. Описан единич

1.Jenni R, Goebel N, Tartini R et al. Persisting myocardial sinusoids of both ventricles as an isolated anomaly: Echocardiographic, angio graphic, and pathologic anatomic findings. Cardiovasc Intervent Radiol 1986; 9:127–31.

2.Engberding R, Bender F. Identification of a rare congenital anomaly of the myocardium by two dimensional echocardiography. Persistance of isolated myocardial sinusoids. Am J Cardiol 1984; 53:1733–4.

3.Chin TK, Perloff JK, Williams RG, Jue K, Mohrmann R. Isolated non compaction of left ventricular myocardium. A study of eight cases. Circulation 1990; 82: 507–13.

4.Jenni R, Oechslin E, Schneider J, Jost CA, Kaufmann PA. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy. Heart 2001; 86: 666–71.

5.Jenni R, Rojas J, Oechslin E. Isolated noncompaction of the myocardi um. N Engl J Med 1999; 340: 966–7.

6.Richardson P, McKenna W, Bristow M et al. Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies. Circulation 1996; 98:841–2.

7.Varnava AM. Isolated left ventricular non compaction: a distinct car diomyopathy? Heart 2001; 86(6): 599–600.

8.Freedom RM, Culham JAG, Moes CAR Endocardial fibroelastosis and persistence of spongy myocardium. In: Angiocardiography of Congenital Heart Disease. New York: Macmillan Publishing, 1984:

358–62.

9.Freedom RM, Mawson J, Yoo S J, Benson LN. Spongy myocardium (defective myocardial development and vascularization) and other endomyocardial abnormalities. In: Congenital Heart Disease: Textbook of Angiocardiography. Armonk, NY: Futura, 1997: 767–78.

10.Litovsky S, Choy M, Park J et al. Absent pulmonary valve with tricus pid atresia or severe tricuspid stenosis: report of three cases and review of the literature. Pediatr Dev Pathol 2000; 3: 353–66.

11.Nugent AW, Daubeney PE, Chondros P et al. The epidemiology of childhood cardiomyopathy in Australia. TV Engl J Med 2003; 348:1639–46.

12.Lipshultz SE, Sleeper LA, Towbin JA et al. The incidence of pediatric cardiomyopathy in two regions of the United States. N Engl J Med 2003; 348:1647–55.

13.Ritter M, Oechslin E, Sutsch G et al. Isolated noncompaction of the myocardium in adults. Mayo Clin Proc 1997; 72:26–31.

14.Moore Kl. Cardiovascular system. In: The Developing Human: Clinically Oriented Embryology. Philadelphia: WB Saunders, 1982: 262–76.

15.Victor S, Nayak VM, Rajasingh R. Evolution of the ventricles. Tex Heart Inst J 1999; 26(3): 168–75; discussion 175–6.

16.Angelini A, Melacini P, Barbero F, Thiene G. Evolutionary persistence of spongy myocardium in humans. Circulation 1999; 99(18): 2475.

17.Ichida F, Hamamichi Y, Miyawaki T et al. Clinical features of isolated noncompaction of the ventricular myocardium: long term clinical course, hemodynamic properties, and genetic background. J Am Coll Cardiol 1999; 34: 233–40.

18.Finsterer J, Stollberger C, Feichtinger H. Non compaction on echocar diography and autopsy. Acta Cardiol 2003; 58:165–8.

19.Oechslin EN, Attenhofer Jost CH, Rojas JR, Kaufmann PA, Jenni R. Long term follow up of 34 adults with isolated left ventricular noncom paction: a distinct cardiomyopathy with poor prognosis. J Am Coll Cardiol 2000; 36: 493–500.

20.Neudorf UE, Hussein A, Trowitzsch E, Schmaltz AA. Clinical features of isolated noncompaction of the myocardium in children. Cardiol Young 2001; 11: 439–42.

21.Corrado G, Santarone M, Miglierina E et al. Isolated noncompaction of the ventricular myocardium. A study in an adult male and literature review. Ital Heart J 2000; 1: 372–5.

22.Moore Kl. Cardiovascular system. In: The Developing Human: Clinically Oriented Embryology. Philadelphia: WB Saunders, 1982: 262–76.

23.Angelini A, Melacini P, Barbero F, Thiene G. Evolutionary persistence of spongy myocardium in humans. Circulation 1999; 99(18): 2475.

24.Kohl T, Villegas M, Silverman N. Isolated noncompaction of ventricu lar myocardium detection during fetal life. Cardiol Young 1995; 5:187–9.

25.Winer N, Lefevre M, Nomballais MF et al. Persisting spongy myocardi um. A case indicating the difficulty of antenatal diagnosis. Fetal Diagn Ther 1998; 13(4): 227–32.

26.Moura C, Hillion Y, Daikha Dahmane F et al. Isolated con compaction of the myocardium diagnosed in ttie fetus: two sporadic and two famil ial cases. Cardiol Young 2002; 12:278–83.

27.Hamamichi Y, Ichida F, Hashimoto I et al. Isolated noncompaction of the ventricular myocardium: ultrafast computed tomography and mag netic resonance imaging. Int J Card Imaging 2001; 17: 305–14.

28. Oechslin EN, Attenhofer Jost CH, Rojas JR, Kaufmann PA, Jenni R. Long term follow up of 34 adults with isolated left ventricular non compaction: a distinct cardiomyopathy with poor prognosis. J Am Coll Cardiol 2000; 36: 493–500.

29.Reynen K, Bachmann K, Singer H. Spongy myocardium. Cardiology 1997; 88: 601–2.

30.Junga G, Kneifel S, Von Smekal A, Steinert H, Bauersfeld U. Myocardial ischaemia in children with isolated ventricular non compaction. Eur Heart J 1999; 20: 910–16.

31. Jenni R, Wyss CA, Oechslin EN, Kaufmann PA. Isolated ventricular

noncompaction is associated with coronary microcir culatory dysfunc tion. J Am Coll Cardiol 2002; 39: 450–4.

32.Soler R, Rodriguez E, Monserrat L, Alvarez N. MRI of subendocardial perfusion deficits in isolated left ventricular non compaction. J Comput Assist Tomogr 2002; 26: 373–5.

33.Toyono M, Kondo C, Nakajima Y et al. Effects of carvedilol on left ven tricular function, mass, and scintigraphic findings in isolated left ven tricular non compaction. Heart 2001; 86: E4.

34.Thiene G, Angelini A, Basso C, Calabrese F, Valente M. Novel heart dis eases requiring transplantation. Adv Clin Pathol 1998; 2: 65–73.

35.Conraads V, Paelinck B, Vorlat A et al. Isolated non compaction of the left ventricle: a rare indication for transplantation. J Heart Lung Transplant 2001; 20: 904–7.

Опухолевое поражение сердца — малоизучен ная область клинической медицины, что объясня ется редкостью данной патологии, чрезвычайно полиморфной клинической картиной и слож ностью прижизненной диагностики. Именно поэ тому в течение длительного времени опухоли сердца выявлялись преимущественно при вскры тиях или как случайная находка при торакальных и кардиохирургических вмешательствах. Однако по мере накопления клинического опыта и внед рения новых диагностических методов исследова ния появилась возможность рассматривать боль шую часть новообразований сердца, при условии их своевременного прижизненного распознава ния, как потенциально излечимые заболевания.

Первое упоминание об опухоли сердца отно сится к 1559 г., когда Columbus (1) при вскрытии трупа обнаружил «опухолевидный внутриполост ной полип в левом желудочке сердца» и описал свою находку в книге «De Anatomica» (1962). Позднее, в 1762 г., Morgagni описал секционный случай опухоли в правых камерах сердца, а в 1809 г. Von Burns дал первое точное описание опухоли левого предсердия (цит. по 2). Первые сообщения о прижизненной диагностике новообразований сердца стали появляться лишь с 30 х гг. XX столе тия. Barnes (3) в 1934 г. впервые поставил клини ческий диагноз первичной саркомы сердца по данным ЭКГ с последующим гистологическим подтверждением на аутопсии.

Первоначально опухоли сердца трактовались исключительно как неизлечимая патология. Толь ко в связи с развитием диагностики и лечения ВПС появился реальный шанс оказания помощи подоб ной категории пациентов. Результат лечения во многом зависит от ранней диагностики и соответ ствующей терапии. В 1954 г. впервые была успеш но удалена опухоль сердца у взрослого пациента.

Большинство зарубежных и отечественных кардиохирургов подразделяют опухоли сердца на первичные доброкачественные и злокачественные

новообразования и вторичные (метастатические) злокачественные опухоли (4–7).

По современным данным, частота выявления первичных новообразований сердца при патоло гоанатомических вскрытиях составляет 0,0017–0,014%, а в кардиохирургических клини ках — 0,8–1,9% из общего числа госпитализиро ванных больных (7–14). Основанные на 22 боль ших сериях вскрытий данные Reynen и соавторов (15) показали, что первичные опухоли сердца встречаются в 200 случаях на 1 млн вскрытий. Ана логичные исследования Cina и соавторов (16) вы явили 25 опухолей на 1 млн вскрытий (16).

Несколько чаще опухоли сердца отмечаются у детей. Simch на основании 20 летнего наблюдения за пациентами клиники установил, что частота распространения опухолей сердца составляет 0,08%. Nadas и Ellison сообщили о частоте заболе ваемости, составляющей 0,027%, на основании секционных исследований 11 000 пациентов детс кого возраста.

Большинство первичных опухолей сердца у па циентов детского возраста являются доброкачест венными и по частоте распространения располага ются в следующем порядке: рабдомиома, фиброма, миксома, тератома, ангиома и липома. Первичные опухоли сердца злокачественного происхождения встречаются значительно реже. Так, около 75% всех первичных новообразований сердца являются по своему гистологическому строению доброкаче ственными, а 25% относятся к первичным злокаче ственным неоплазмам (17–20).

Помимо первичных опухолей, сердце может служить местом локализации вторичных (метаста тических) опухолей. Вторичные опухоли сердца встречаются в 13–40 раз чаще, чем первичные. Ме тастазирование в сердце или прорастание опухоли в миокард и перикард регистрируются, по различ ным данным, у 0,3–27% пациентов, умерших от злокачественных новообразований. Наиболее час то такое вторичное поражение наблюдается при

ляется окклюзия клапанных отверстий или фиб рилляция желудочков сердца.

Миксома сердца — наиболее часто встречающа яся доброкачественная внутриполостная опухоль. На нее приходится от 24 до 50% всех первичных новообразований сердца, выявляемых при пато логоанатомическом исследовании, тогда как в клинической практике частота ее регистрации достигает 83–96%. Эта опухоль может быть обна ружена в любом возрасте, но чаще всего она встре чается у больных в возрасте от 30 до 60 лет. Однако опубликованы сведения о диагностике миксомы сердца у детей раннего возраста и новорожденных (31). Следует отметить возможность семейного ха рактера заболевания, имеющего аутосомно доми нантный тип наследования (32, 33).

В75% случаев миксома располагается в левом,

в20% — в правом предсердии, а в остальных наб людениях — в желудочках сердца (34). Имеются сообщения об опухолевом поражении клапанного аппарата сердца и множественных миксомах, рас полагающихся преимущественно в предсердии, а

вотдельных случаях поражающих все камеры сердца (35, 36). Макроскопически миксомы серд ца напоминают полип или виноградную гроздь, имеют желеобразную, мягко или плотноэласти ческую консистенцию, серовато белого или ко ричневато красного цвета. Их размер и масса варьируют в пределах от 1 до 15 см в диаметре. Опухоли имеют короткую ножку, фиксированную на узком или широком основании (0,5–2 см) к межпредсердной перегородке преимущественно в области овальной ямки, экстрасептальная фикса ция наблюдается в 10–25% случаев (37).

При гистологическом исследовании обнаружи ваются немногочисленные, преимущественно ок руглые или полигональные клетки с базофильной вакуолизированной цитоплазмой и небольшими, умеренно гиперхромными ядрами. В опухолевой ткани встречаются также щелевидные полости, выстланные, как и поверхность миксом, эндоте лиоподобными клетками, множественные крово излияния и/или очаги некроза, а в 10% случаев — участки кальцификации и оссификации (38).

Влитературе приводятся также сообщения о так называемых миксомах, входящих в состав миксо мокомплекса («миксомная болезнь», «миксомный синдром»). По данным Carney и соавторов (33), а также Vidaillet (39), миксомы сердца могут соче таться с пятнистой пигментацией кожи, наруше ниями функции эндокринных органов и экстра кардиальными новообразованиями, способствуя формированию в 5–7% их общего количества, а среди больных детского возраста — в 23% случаев

совершенно особой мультиорганной патологии, имеющей важное клинико диагностическое, хи рургическое и прогностическое значение.

У 50% больных данной группы регистрируются множественные миксомы в различных камерах сердца. У 30% из них миксомы имеют экстрасеп тальное происхождение, у 17–21% больных они склонны к рецедивированию после удаления, у 25% пациентов заболевание носит семейный ха рактер.

Пигментные изменения кожи в виде лентиго, невусов или веснушек с необычной локализацией в периорбитальной или периоральной зоне, на красной кайме губ, на границе кожной и конъ юнктивальной поверхности век выявляются у 68% пациентов.

Третий составной элемент миксомного синд рома представлен новообразованиями кожи, во лосяных фолликулов, подкожной клетчатки и внутренних органов (57%). Гистологически выяв ляются миксомы, папилломы, трихоэпителиомы, фолликулярные кератомы, фиброаденомы, ней рофибромы и лейомиомы с наиболее частой лока лизацией в области голосовых складок, молочных желез, лица, конечностей и туловища, наружных половых органов, ягодиц, матки. В 30% случаев обнаруживаются опухоли эндокринных органов гипофиза, надпочечников, яичек, яичников и щи товидной железы. Изложенные данные свидетель ствуют о том, что при подозрении на миксому сердца необходимо исключить возможность мик сомного синдрома.

В тоже время существуют так называемые се мейные миксомы — чрезвычайно редкое заболева ние с аутосомно доминантным типом наследова ния (40, 41). Клинические проявления и характер течения этого заболевания имеют особенности, от личающие его от спорадического заболевания.

Опухоль из соединительной ткани — фиброма —

является вторым по частоте новообразованием, диагностируемым у детей. Она составляет, по мне нию ряда авторов, около 5% всех первичных опу холей сердца и в 85% случаев наблюдается у детей в возрасте до 10 лет. Фибромы (фибромиомы) — опухоли соединительной ткани доброкачествен ной природы, представляющие собой плотные со литарные образования. Они имеют четкие грани цы, плотную консистенцию, обычно овоидную форму с гладкой блестящей поверхностью, без капсулы, беловато желтого цвета; чрезвычайно сходны с фибромой матки. Эти неоплазмы чаще всего характеризуются инфильтративным ростом или (редко) располагаются на ножке или широком основании, в основном в области стенки желудоч