2 курс / Гистология / Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_

полного отсутствия, митрально аортального фиб розного контакта при переходных формах от тет рады Фалло к ДВПЖ с подаортальным ДМЖП и СЛА. А это не означает, что только при отсутствии митрально аортального контакта мы можем ста вить диагноз «ДВПЖ». Такая же ситуация наблю дается и в случаях легочно митрального контакта при переходных формах от ТМА к двойному от хождению магистральных сосудов от правого же лудочка.

Еще один критерий идентификации данного порока — билатеральный конус — был представ лен в первом описании аномалии Taussig–Bing (7, 8), при которой определялись хорошо развитый подлегочный и подаортальный конусы. Эта кон цепция была поддержана ангиографическими ис следованиями Ваron и соавторов (9) и Наllеrmаn и соавторов (10). В качестве отличительного приз нака ДВПЖ они использовали удаленное положе ние створок митрального клапана от створок аор тального клапана. Однако Ноwell и соавторы (11), исследуя избранную группу с полным отхождени ем магистральных сосудов от правого желудочка, установили, что бивентрикулярный конус встре чается только у 37, 5% больных, в связи с чем, по их мнению, данный критерий может быть полезен только для описания порока.

Все вышеупомянутые критерии до сих пор ос таются не до конца утвердившимися, однако наи более принятым принципом определения порока является «правило 50%» (STS Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Committee).

Частота ДВПЖ, по данным различных иссле дований, варьирует, в среднем составляя 1% всех ВПС. Он часто сочетается с различными хромо сомными аномалиями, однако специфического генетического предрасположения не отмечено. ДВПЖ особенно часто наблюдается при правом предсердном изомеризме (12, 13).

ЭМБРИОЛОГИЯ

ДВПЖ, так же как тетрада Фалло и транспози ция, является следствием аномалии развития ко нотрункуса и занимает промежуточное положение между тетрадой и транспозицией.

Аорта и легочная артерия образуются из единой трубки. Во время спирального вращения ко нотрункус разделяется перегородкой на два маги стральных сосуда, которые обвивают друг друга. Предложены две теории, объясняющие развитие аномалий конотрункуса.

Согласно представлениям Lev (14), если пере городка не претерпевает спиралевидного враще

ния, как это происходит в норме, магистральные сосуды остаются параллельными друг другу и об разуется транспозиция. Если процесс вращения нарушен незначительно, образуется декстропози ция аорты относительно ее нормального располо жения с формированием тетрады Фалло. Если аномалия вращения более выражена, чем та, кото рая приводит к образованию тетрады, но меньше, чем при транспозиции, образуется ДВПЖ.

Теория недоразвития конуса, по Van Praagh (15, 16), заключается в следующем. В норме аорталь ный, трехстворчатый и митральный клапаны на ходятся в фиброзном контакте, объединенные фиброзным каркасом сердца, который служит электрическим изолятором между предсердиями и желудочками. Легочный клапан смещен кверху и отделен от остальных клапанов подлегочным ко нусом (инфундибулумом). Van Praagh предложил гипотезу, согласно которой тетрада Фалло образу ется в результате недоразвития конуса. Это приво дит к относительному смещению клапанов аорты и легочной артерии таким образом, что аорталь ный клапан расположен более кпереди, правее и выше по отношению к легочному клапану, чем в норме. Конусная и межжелудочковая перегородки становятся несоосными, в результате чего образу ется коновентрикулярный ДМЖП с передним смещением конусной перегородки относительно межжелудочковой перегородки. Смещение конус ной перегородки кпереди создает обструкцию в выводном тракте правого желудочка.

Следуя логике образования тетрады Фалло, Van Praagh объясняет формирование ДВПЖ большей степенью недоразвития подлегочного конуса, что приводит к расположению магистральных арте рий «бок о бок», особенно при компенсаторном развитии субаортального конуса. В результате аор тальный клапан смещается кверху, нарушая фиб розный контакт с AV клапанами. Поэтому при ДВПЖ аортальный клапан расположен на одном уровне с легочным клапаном с образованием би латеральных конусов. При более глубоком недо развитии подлегочного конуса и даже его отсут ствии аорта лежит спереди от легочной артерии. Возникает фиброзный контакт легочного клапана с митральным вместо нормального аортально митрального контакта. В этой ситуации аорталь ный клапан отделен от остальных трех, что, собственно, и образует ТМА.

Современные исследования образования ано малий вентрикулоартериального соединения пос вящены механизму формирования связи конусной перегородки и остальной части межжелудочковой перегородки, а именно локализации и внедрению

Рис. 1. Классификация ДВПЖ по локализации ДМЖП (Lev и соавт., 1972) (ЛА — легочная артерия, ПП — правое пред сердие, ЛП — левое предсердие, ТК — трехстворчатый кла пан, Д — дефект, IS — инфундибулярная перегородка)

мия и физиология ДВПЖ у больных с субаорталь ным ДМЖП соответствуют изолированному ДМЖП или — при наличии СЛА — тетраде Фалло. При тетрадном типе порока отсутствует субаор тальный конус и верхним краем ДМЖП является переднее полукольцо аортального клапана. Зад ний край дефекта формируют вентрикулоинфун дибулярная складка и задняя ножка перегородоч но краевой трабекулы. При отсутствии последней дефект достигает трех створчатого клапана у пе реднеперегородочной комиссуры и является пе римембранозным. В этом случае имеется митраль но трикуспидальный фиброзный контакт и пучок Гиса лежит вдоль заднего края дефекта, являясь фактором риска АV блокады во время коррекции. Типичный подаортальный дефект при декстропо зиции аорты локализуется в верхней части межже лудочковой перегодки, за конусной перегородкой. Изредка задний край дефекта отделен от трех створчатого клапана полоской мышечной ткани, которая представляет собой место слияния буль бовентрикулярной складки и задней ножки пере городочно краевой трабекулы. Дефект может тя нуться ниже перимембранозной части и лежать

частично под основанием перегородочной створ ки трехстворчатого клапана. Иногда хорды перед ней и перегородочной створок трехстворчатого клапана прикрепляются к краям дефекта, что вы зывает необходимость использования специаль ной техники при формировании внутрижелудоч кового туннеля.

При движении по спектру ДВПЖ в сторону транспозиции появляется субаортальный конус, так что аортальный клапан сдвигается вверх, уда ляясь от ДМЖП, а легочный клапан становится все более тесно связанным с ним. Поэтому при транспозиционном варианте ДВПЖ дефект меж желудочковой перегородки становится подлегоч ным. По патологоанатомическим данным, 77% больных с подаортальным дефектом имеют била теральный конус и 23% — подлегочный. При пос леднем варианте ДВПЖ взаимоотношение маги стральных сосудов нормальное.

При подаортальном дефекте артериализиро ванная кровь поступает из левого желудочка через дефект непосредственно в аорту и насыщение крови в легочной артерии ниже, чем в аорте.

Подлегочный ДМЖП (аномалия Taussig–Bing) встречается у 10–30% больных с ДВПЖ. Дефект расположен ближе к клапану легочной артерии, обычно выше наджелудочкового гребня и слева от конусной перегородки. Он так же, как и подаор тальный дефект, находится между ножками пере городочно краевой трабекулы, которая формиру ет задний и нижние края дефекта. Сверху при на личии подлегочного конуса он отделен от клапана легочной артерии на различное расстояние, в за висимости от длины конуса. При отсутствии под легочного конуса верхней границей дефекта явля ются створки клапана легочной артерии. Билате ральный конус отмечается у 50% больных. Дефект межжелудочковой перегородки в большинстве случаев нерестриктивный. Так же, как при ДВПЖ тетрадного типа, он может простираться к трех створчатому клапану и быть перимембранозным, однако это наблюдается редко. Конусная перего родка всегда ориентирована сагиттально, прости раясь от межжелудочковой перегородки до перед ней стенки правого желудочка. При такой ориен тации конусная перегородка не является состав ной частью межжелудочковой перегородки и отде ляет дефект и подлегочную область от подаорталь ной. Гипертрофия конусной перегородки часто становится причиной подаортального стеноза раз личной степени. Такая топография конусной пе регородки обусловливает направление кровотока из левого желудочка в легочную артерию, а не в аорту. В то же время венозная кровь поступает в

системный кровоток, поэтому насыщение кисло родом крови в легочной артерии выше, чем в аор те, как при транспозиции.

Магистральные сосуды расположены параллель но друг другу. Чаще они расположены «бок о бок».

Обоюдосвязанный (double committed) ДМЖП

встречается у 3% больных и представляет собой се редину спектра ДВПЖ. Он равно связан с обоими полулунными клапанами и располагается высоко между ножками перегородочно краевой трабеку лы под створками аорты и легочной артерии (по дартериально). Клапаны аорты и легочной артерии часто соприкасаются из за отсутствия или недос таточности конусной перегородки. Верхний край дефекта формируется полулунными клапанами. Передний, нижний и задний края сформированы соответственно передней и задней ножкой перего дочно краевой трабекулы. Характерно отсутствие или значительное недоразвитие инфундибулярной перегородки. Подартериальный конус может быть билатеральным — с дефицитом ткани конусной перегородки — или единым, локализующимся под обоими полулунными клапанами.

При данном типе порока хирург может избрать тетрадный или транспозиционный тип коррек ции, хотя это не означает, что оба типа операции одинаково удовлетворительны.

Удаленный (noncommitted) ДМЖП наблюдается у 10–20% больных. Он расположен вдали от обоих полулунных клапанов. Это любой ДМЖП, кото рый удален от устьев магистральных сосудов на расстояние не менее диаметра аорты (27). Чаще такой дефект расположен в приточной части пере городки под септальной створкой трехстворчатого клапана (типа АВСД). При такой локализации сложность операции обусловлена не только нали чием дистанции между аортой и ДМЖП, но и трудностью формирования внутрижелудочкового туннеля вокруг множества хорд трехстворчатого клапана. Изредка дефект располагается в мышеч ной перегородке в ее средней или апикальной час ти. При этом варианте ДВПЖ обычно наблюдает ся предсердный изомеризм.

Изредка встречаются дополнительные ДМЖП в различных комбинациях. Мы оперировали ре бенка с ДВПЖ, у которого кроме типичного боль шого субаортального ДМЖП был не диагностиро ванный до операции второй дефект диаметром 1, 5 см, располагавшийся вдали от аорты в средней трети трабекулярной части межжелудочковой пе регородки.

Классификация, основанная на локализации ДМЖП, не отражает сложного комплекса допол нительных аномалий: situs, типа AV соединения,

внутренней организации морфологически право го желудочка (т.е. варианта правой или левой ру ки), характера сопутствующих пороков сердца. Среди сердец с ДВПЖ situs может быть нормаль ным, инвертированным или неопределенным (правый или левый изомеризм) (28). Атриовент рикулярное соединение может быть нормальным, дискордантным, с отсутствующим правым или ле вым AV соединением, двуприточным AV соеди нением (29–31). И, наконец, при ДВПЖ магист ральные сосуды могут быть в различных простран ственных взаимоотношениях (32, 33).

Анатомические факторы риска при бивентрикулярной коррекции

На характер гемодинамических нарушений, выбор вида вмешательства (анатомическая или ге модинамическая коррекция) и технику его выпол нения оказывает влияние множество анатомичес ких факторов.

Рестриктивный (маленькый) ДМЖП чаще встре чается при субаортальной локализиции, чем при подлегочной. Он имеет те же анатомические и функциональные последствия, что и выраженный субартальный стеноз — наличие систолического градиента давления между левым и правым желу дочком, гипертрофию левого желудочка, уменьше ние его полости и размера митрального клапана, снижение функциональной полноценности, веду щее к непригодности левого желудочка для обеспе чения системного кровообращения. В тяжелых случаях этот вариант порока следует рассматривать как функционально единственный желудочек с со ответствующим подходом к выбору вмешательства в пользу операции Fontan. Для адекватной бивент рикулярной коррекции порока рестриктивный ДМЖП должен быть обязательно расширен, в том числе при пограничных его размерах, так как он потенциально может стать меньшим.

Удаленность легочного клапана от трехстворча" того. При тетрадном типе ДВПЖ коррекция поро ка целиком интравентрикулярная и идентична при обеих аномалиях. Внутри правого желудочка формируют туннель, соединяющий левый желу дочек с аортой. При этом выводной тракт правого желудочка огибает переднюю стенку туннеля, представленную заплатой. Аортальный клапан при анатомически выраженной форме ДВПЖ на ходится выше (на уровне клапана легочной арте рии), в результате чего образуется субаортальный конус. Поэтому сформированный внутри правого желудочка выводной тракт левого желудочка зна чительно удлинен (рис. 2, а), хотя большое рассто

яние между трехстворчатым и легочным клапана ми позволяет сконструировать свободный тракт оттока из левого желудочка в аорту.

По мере перемещения аортального клапана вверх он удаляется от трехстворчатого, а легочный клапан приближается к нему. Промежуток между ними сокращается и становится меньше диаметра аорты (рис. 2, б). Поскольку туннель должен нахо диться между трехстворчатым и легочным клапа нами, уменьшение расстояния между ними зат рудняет создание адекватного выводного тракта левого желудочка, поперечник которого должен соответствовать диаметру аорты. Поэтому запла той должно быть сформировано более половины диаметра пути оттока из левого желудочка. Во вре мя операции в принципе может быть достигнут удовлетворительный первичный результат за счет адекватной ширины заплаты, однако вследствие незначительного роста тракта оттока левого желу дочка может развиться субаортальный стеноз. При значительной мальпозиции легочный клапан мо жет располагаться между аортой и ДМЖП (рис. 2, в), в зоне прохождения туннеля. Коррекцию поро ка в этих случаях выполняют с использованием операции Rastelli или Lecompte, при которых ле гочный ствол пересекают и соединяют с передней стенкой правого желудочка.

Глубокое внедрение в желудочек конусной пере" городки. Длина конусной перегородки определя ется степенью развития субаортального конуса, хотя зависит также от подлегочного конуса. Если ДМЖП располагается левее и кпереди от обычной субаортальной позиции (т. е. находится скорее под легочной артерией, чем под аортой), туннель дол жен пройти более длинным путем вокруг нижнего края конусной перегородки, чтобы достигнуть аортального клапана. Выступающая конусная пе регородка не исключает внутрижелудочковой кор рекции, поскольку она может быть резецирована. Хорды митрального клапана не прикрепляются к этой перегородке, а хорды трехстворчатого клапа

на могут быть отсечены и затем вместе с папилляр ными мышцами подшиты на том же уровне к зап лате или к миокарду. Мы неоднократно применя ли этот прием и недостаточности клапана не возникало. Однако длинная конусная перегородка может сопровождаться укорочением расстояния между трехстворчатым и легочным клапанами, что может исключить внутрижелудочковую коррек цию. Длинная конусная перегородка и сам конус могут сопровождаться субаортальным стенозом, который, в свою очередь, часто сочетается с ги поплазией дуги и коарктацией аорты (34).

Подлегочный стеноз. При тетрадном типе ДВПЖ обычно имеется подлегочное сужение. Внутрижелудочковая коррекция предусматривает резекцию гипертрофированных септальной и па риетальной ножек конусной перегородки, а также реконструкцию выводного тракта правого желу дочка путем выполнения пластики заплатой в пре делах желудочка или трансанулярной пластики при гипоплазии клапанного кольца.

При средних вариантах в спектре ДВПЖ встре чается менее выраженный подлегочный стеноз, хо тя после коррекции сформированный туннель мо жет выбухать в выводной тракт правого желудочка.

Всвязи с этим может потребоваться пластика пе редней стенки правого желудочка для предупреж дения ятрогенной обструкции в инфундибулярном отделе.

При транспозиционной форме ДВПЖ вывод ной тракт левого желудочка может быть суженным вследствие наличия бикуспидального легочного клапана, гипоплазии клапанного кольца или под легочного стеноза. Подлегочный стеноз может быть обусловлен отклонением конусной перего родки кзади или наличием добавочной фиброзной ткани, тесно связанной с митральным клапаном.

Вслучаях, когда внутрижелудочковая коррекция невозможна из за сближения легочного и трех створчатого клапанов и выраженной гипоплазии клапанного кольца, показана коррекция по

Rastelli. Заплата проходит над устьем легочной ар терии, которую включают в левожелудочковый тракт оттока, поэтому легочный ствол должен быть пересечен, проксимальный конец ушит, а дистальный конец соединен с передней стенкой правого желудочка непосредственно или с по мощью кондуита.

Альтернативой операции Rastelli является арте риальное переключение (arterial switch operation) при условии, что нет значимой гипоплазии кла панного кольца и подклапанного пространства. Эта операция может быть выполнена вне зависи мости от взаимного расположения магистральных артерий и анатомии коронарных артерий.

Анатомия коронарных артерий при тетраде Фал ло и транспозиции существенно отличается. При транспозиции левая главная коронарная артерия и левая передняя нисходящая ветвь обычно прохо дят спереди корня легочной артерии. При тетраде, наоборот, левая передняя нисходящая коронарная артерия обычно проходит позади легочной арте рии. Прохождение ее спереди легочного выводно го тракта в основном исключает внутрижелудоч ковую коррекцию без использования кондуита и является внешним признаком того, что данный вариант ближе к транспозиционной границе спектра ДВПЖ и что должна быть избрана опера ция артериального переключения или операция Rastelli. Нестандартными вариантами коронарных артерий являются инвертированный тип отхожде ния артерий и отхождение левой передней нисхо дящей артерии от правого коронарного синуса. Сложная анатомия коронарных артерий затрудня ет операцию артериального переключения у тех больных, которым она показана (35–37), однако это препятствие преодолевается по мере накопле ния опыта выполнения таких операций.

Другими факторами риска являются множест венные ДМЖП, AV клапаны наездники, расщеп ление митрального клапана с прикреплением хор дального аппарата к инфундибулярной перегород ке, гипоплазия желудочков, обструктивные ано малии дуги аорты (38–60). К факторам риска от носится также аномальное пространственное вза имоотношение между желудочками при наличии горизонтальной межжелудочковой перегородки (61–63) и сочетание ДВПЖ с полной формой АВСД как вариант удаленной формы ДМЖП (64).

АНОМАЛИЯ TAUSSIGñBING

Термин «аномалия Taussig–Bing» применяют в двух разных значениях, которые нельзя смеши вать. Если его применяют в физиологическом

смысле, имеют в виду широкое обозначение лю бой формы ДВПЖ, которая гемодинамически со ответствует транспозиции, а именно когда насы щение в легочной артерии выше, чем в аорте, из за преимущественного поступления крови из левого желудочка в легочную артерию. Если в это назва ние вкладывают анатомический смысл, то имеют в виду конкретный порок, описанный Taussig и Bing

(7) в 1949 г. Van Praagh (8) уточнил анатомическое определение этого порока в 1968 г. Подаорталь ный и подлегочный конусы отделяют аортальный и легочный клапаны от AV клапанов. Полулунные клапаны лежат «бок о бок» на одном уровне. Име ется большой подлегочный ДВПЖ, расположен ный выше септальной ножки и мышечной межже лудочковой перегородки. Дефект межжелудочко вой перегородки, будучи подлегочным, не сливается с легочным клапаном и отделен от него свободной стенкой подлегочного конуса (рис. 3). Это истин ный ДВПЖ, при котором аорта отходит пол ностью от правого желудочка, в то время как ле гочный клапан нависает над межжелудочковой перегородкой, но не над полостью левого желу дочка. При этом пороке выводной тракт из право го желудочка в аорту часто сужен. Порок нередко сопровождается коарктацией аорты, митральным клапаном наездником. Встречается расщепление митрального клапана, но не как часть АВСД. Воз можна недостаточность клапана. Он может стать причиной обструкции выводного тракта и комп рометировать ДМЖП. Бивентрикулярная коррек ция в этих анатомических условиях опасна (65).

СОПУТСТВУЮЩИЕ АНОМАЛИИ

Типичными сопутствующими аномалиями яв ляются стеноз (клапанный или инфундибуляр ный) или АЛА, которые отмечаются у половины больных при всех, включая подлегочную, лока лизациях ДМЖП. Достаточно часты (5–10%) по роки аорты — клапанный и субаортальный сте ноз, коарктация и перерыв дуги. Коарктация и гипоплазия аорты и другие формы обструкции выводного тракта левого желудочка чаще встре чаются при аномалии Taussig–Bing. В частности, сужение выводного тракта аорты специфично для подлегочного ДМЖП. Выводной тракт как бы вклинен между вентрикулоинфундибулярной складкой с латеральной стороны и медиально вы дающейся внутрь желудочка инфундибулярной перегородкой.

Сопутствущие пороки AV клапанов представ лены АВСД, стенозом или атрезией клапанов, рас щеплением передней створки митрального клапа

Рис. 3. Анатомический комплекс «аномалия Taussig–Bing»

на, клапанами наездниками, нависающими кла панами, перекрестным AV соединением.

Иногда встречаются варианты порока с дис кордантным, одножелудочковым AV соединени ем, с атрезией AV клапана, с предсердным изоме ризмом. Кроме того, отхождению магистральных сосудов от правого желудочка сопутствуют многие другие пороки сердца — ОАП, гипоплазия желу дочков (особенно в сочетании с аномалиями AV клапанов), аномалии системного венозного возв рата, юкстапозиция предсердных ушек, situs inver sus totalis, декстрокардия, дефект ДМПП, коро нарный синус, открывающийся в левое предсер дие (unroofed).

В Национальном институте сердечно сосудис той хирургии им. Н.М. Амосова АМН Украины с 1991 по 2004 гг. прооперированы 352 пациента с ДВПЖ (табл. 1).

Рестриктивный ДМЖП (меньше диаметра аор ты), потребовавший резекции части перегородки, встречался при всех типах ДВПЖ с разной часто

ГЕМОДИНАМИКА И КЛИНИКА

Гемодинамика и клиника зависят от располо жения дефекта (рис. 4), наличия или отсутствия легочного стеноза и сопутствующих аномалий.

При подаортальном ДМЖП без CЛА оксигени рованная кровь поступает прямо из левого желу дочка в аорту, а венозная — в легочную артерию, поэтому цианоз отсутствует или слабо выражен. При отсутствии ОБЛС легочный кровоток усилен, давление в легочной артерии равно системному, имеются признаки застойной сердечной недоста точности. Клиническая картина аналогична тако вой при изолированном большом ДМЖП. Харак терны отставание в развитии, одышка, усиленный верхушечный толчок, усиленный II тон, систоли ческий шум, иногда на верхушке — убывающий диастолический шум.

ЭКГ признаки часто соответствуют АВСD (отк рытому АV каналу). Угол α QRS — от 300 до 1700, ги пертрофия правого или обоих желудочков, а также левого предсердия, иногда АV блокада I степени.

Рентгенограмма: кардиомегалия, выступает ду га легочного ствола, усилен легочный рисунок.

При подлегочном ДМЖП характер кровообра щения соответствует транспозиционному, т.е. имеется два параллельных круга. Оксигенирован ная кровь из левого желудочка направляется в ле гочную артерию, а венозная кровь из системных вен — в аорту. Насыщение артериальной крови определяется степенью смешивания крови обоих кругов. Поскольку почти всегда имеет место нере стриктивный ДМЖП, насыщение артериальной крови умеренно снижено, если нет сопутствующе

го легочного стеноза. Наличие субаортального стеноза или коарктации аорты увеличивает объем легочного кровотока. Существует большой риск развития ОБЛС в течение первого года жизни.

Клиническая картина соответсвует таковой при ТМА: задержка развития, в разной степени выраженный цианоз, усиленный II тон, систоли ческий шум средней интенсивности по левому

краю грудины. Иногда слышен диастолический шум недостаточности клапана легочной артерии вследствие легочной гипертензии.

ЭКГ: отклонение электрической оси вправо, гипертрофия правого предсердия, правого желу дочка, со временем — признаки гипертрофии ле вого желудочка.

Рентгенограмма: кардиомегалия, увеличение

дуги легочного ствола, усиление сосудистого ри сунка легких.

ДВПЖ типа тетрады Фалло с легочным стено" зом. Несмотря на подаортальное расположение ДМЖП, при СЛА часть венозной крови поступает в аорту. Это приводит к цианозу и снижению объ ема легочного кровотока. Клиническая картина напоминает тетраду Фалло: задержка развития, цианоз, пальцы в виде барабанных палочек, уси ленный II тон не расщеплен, систолический шум у верхнего левого края грудины.

ЭКГ: отклонение оси вправо, гипертрофия правого предсердия и правого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса.

Рентгенограмма: нормальные размеры сердеч ной тени с приподнятой верхушкой. Легочный ри сунок ослаблен.

Обоюдосвязаннй и удаленный ДМЖП. Отличи тельной особенностью является слабый цианоз с признаками усиленного легочного кровотока.

Эхокардиограмма у новорожденного и младен ца почти всегда позволяет поставить диагноз с уче том всех интересующих хирурга подробностей (рис. 5). Она должна констатировать 3 признака отхождения магистральных сосудов от правого желудочка:

•отхождение обоих магистральных сосудов от правого желудочка;

•наличие единственного выхода из левого желу дочка через ДМЖП, отсутствие или наличие митрально аортального контакта.

Одновременно выясняются все анатомические

подробности, необходимые для принятия хирур гических решений: взаимная ориентация, относи тельные размеры магистральных сосудов, диаметр и локализация дефекта, наличие СЛА, его выра женность и характер — динамический или фикси рованный. Должны быть оценены расстояние между легочным и трехстворчатым клапанами, степень развития конусной перегородки, наличие прикрепления к ней хорд, анатомия коронарных артерий, наличие сопутствующих аномалий.

Ангиокардиография

Катетеризация и ангиокардиография могут по надобиться только у более старших детей для иск лючения ОБЛС и у пациентов с транспозицион ным типом ДВПЖ для выполнения предопераци онной баллонной атриосептостомии в целях улуч шения смешивания крови и, следовательно, для повышения артериальной оксигенации и стабили зации состояния ребенка. Ангиокардиография еще не утратила своего значения для диагностики

Рис. 5. Эхокардиограмма больного с отхождением обоих магистральных сосудов от правого желудочка в парастер нальном сечении по длинной оси. Виден большой подлегоч ный ДМЖП и транспозиционное отхождение магистраль ных сосудов: аорта спереди, легочная артерия сзади (VSD – дефект межжелудочковой перегородки; AO – аорта; PA – ле гочная артерия; LV – левый желудочек; RV – правый желудо чек)

самого порока и деталей его анатомии. Классифи кация ангиокардиографических признаков пост роена на основе взаимного положения магист ральных артерий и расположения ДМЖП.

Расположение магистральных сосудов «бок о бок» при субаортальном ДМЖП представлено на рис. 6. Сосуды расположены «бок о бок», аорта — справа от легочной артерии, полулунные клапаны — на одном горизонтальном уровне. Во фронтальной плоскости хорошо видны подаортальный и подле гочный конусы, разделенные инфундибулярной перегородкой. Оба конуса отделяют полулунные клапаны от атриовентрикулярных, что также вид но в боковой проекции. В боковой проекции определяется ДМЖП ниже аортального конуса.

Расположение магистральных сосудов «бок о бок» при подлегочном ДМЖП представлено на рис. 7.

На ангиокардиограмме во фронтальной плос кости при введении контрастного вещества в пра вый желудочек видно, что сосуды расположены «бок о бок». Хорошо развиты билатеральные кону сы. Внедрение в правый желудочек конусной пере городки обычно выражено меньше, чем при пода ортальном дефекте. В ранней фазе правожелудоч ковой ангиокардиограммы обнаруживается высо кий ДМЖП, непосредственно связанный с легоч ным клапаном. Между ДМЖП и легочным клапа ном отсутствует конус (аномалия Taussig–Bing).

Обоюдосвязанный (double committed) ДМЖП ангиокардиографически трудно отличить от под легочного дефекта.