2 курс / Гистология / Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_

Способ соединения может быть двуприточным, с отсутствием левого или правого АV отверстия (рис. 2). При двуприточном соединении оба пред сердия сообщаются с желудочком через два раз дельных клапана или через общий АV клапан. Ес ли имеются два отдельных АV клапана, их называ ют не «трехстворчатый» и «митральный», а «пра вый» и «левый», соответственно расположению предсердия, с которым сообщается данный кла пан. Любой из этих клапанов может быть сужен или атрезирован (7, 9).

У пациентов с ЕЖС часто встречаются различ ные варианты прикрепления АV клапанов. Атриовентрикулярный клапан, у которого часть хорд пересекает ДМЖП и прикрепляются к пере городке или папиллярным мышцам со стороны рудиментарного желудочка, получил название «клапан наездник». Степень смещения АV клапа на наездника является одним из критериев в пос тановке диагноза «ЕЖС». Если больше половины поверхности клапана наездника и дру

гой АV клапан открываются в одну же лудочковою камеру, то в данном случае ставится диагноз «ЕЖС с двуприточ ным АV соединением». Если же боль

ше половины поверхности клапана наездника относится к желудочковой камере, в которую не открывается дру

гой АV клапан, наличие ЕЖС исклю чается.

Клапаны наездники классифици руются как правый, левый и общий АV клапаны. Желудочек, в который открывается один целый и часть друго

го АV клапана, называется первичной камерой. Рудиментарный желудочек, к которому прикрепляется другая часть клапана наездника, носит название вторичной камеры.

Окончательно сформированный желудочек состоит из приточного, вер хушечно трабекулярного и выводного компонентов (11, 17). Приточный ком понент состоит из АV отверстия и час

ти, поддерживающей клапан. Трабеку лярный компонент включает в себя часть желудочка, расположенную ниже прикрепления папиллярных мышц. Выводной компонент служит основа нием для прикрепления артериальных клапанов. Это может быть полностью сформированная мышечная структура или утонченное продолжение между артериальными и АV клапанами (12).

В отличие от нормального сердца, в котором пра вая и левая желудочковые камеры имеют свои ха рактерные черты, в сердце с одножелудочковым АV соединением приточные части каждой камеры имеют нетипичное строение. Выводная часть так же может иметь нетипичное строение или вовсе отсутствовать, и только по верхушечно трабеку лярной части можно определить, какая из камер имеет строение правого желудочка, а какая — ле вого. Так, строение верхушечно трабекулярной части по правожелудочковому типу характеризу ется грубой трабекулярностью, а по левожелудоч ковому — гладкой поверхностью септальной стен ки и наличием множества перекрещивающихся между собой тонких трабекул (2, 11, 17).

В случаях, когда желудочковая масса состоит из двух камер, верхушечно трабекулярная часть одной из них имеет правожелудочковое строение, а другой — левожелудочковое. Желудочек, в кото рый открываются АV клапаны, обычно имеет

Выход

Вход

Трабекулярная

часть

а

Выход

Вход

Трабекулярная

часть

б

большие размеры и называется доминирующим. Другой желудочек имеет несколько наименова ний — «недоминирующий», «рудиментарный» или «недоразвитый» (9, 11, 18). Недоминирую щий желудочек, как правило, имеет маленькие размеры (рис. 3). Если от недоминирующего же лудочка отходит одна из магистральных артерий более чем на половину своего диаметра, его назы вают выпускной камерой, если меньше — трабе кулярной подушкой (9).

Встречается разное расположение желудочков по отношению друг к другу. Для описания исполь зуется правило правой и левой руки. Если поло жить ладонь правой руки на поверхность межже лудочковой перегородки со стороны правого же лудочка и большой палец будет указывать на при точную часть желудочка, все остальные — на вы водную часть, а кисть — на верхушечно трабеку лярную, то такое расположение сердца будет соот ветствовать правилу правой руки (рис. 4). Распо ложение сердца по правилу левой руки определя ется таким же образом, только с использованием левой руки. В случаях, когда отсутствует приточ ная часть желудочка, данное правило действует без учета большого пальца.

Сообщение между доминирующей и недомини рующей желудочковыми камерами также имеет несколько названий: «выводное отверстие», «тра бекулярный межжелудочковый дефект»,

«ДМЖП», «бульбовентрикулярное отверстие» или «межжелудочковое сообщение» (2, 9, 12, 19). Редко внутреннее строение ЕЖС может быть неопреде ленным, т.е. его строение не имеет сходства ни с левым, ни с правым желудочком. При этом отсут ствует вторая желудочковая камера (2, 11, 17).

Если одна сторона мышечной массы сердца представлена трабекулярной частью правого же лудочка, другая — частью левого желудочка, а межжелудочковая перегородка небольшим гре бешком, Lev и соавторы (3) применяют название «общий желудочек». R. Van Praagh (16) в своей классификации эту патологию относит к типу С. Anderson и соавторы (9) считают, что в данном случае предсердия соединяются с двумя желудоч ками при наличии огромного ДМЖП. Сравни тельная характеристика терминологии, предло женной разными авторами, представлена в табл. 2.

При постановке диагноза обязательно должен быть указан тип желудочково артериального сое динения. Он может быть конкордантным, дискор дантным, с двойным выходом из одной желудочко вой камеры или с единственным выходом (ОАС, атрезия легочной артерии или аорты). При конкор дантном типе соединения от морфологически пра вого желудочка отходит легочный ствол, а от мор фологически левого — аорта. При дискордантном типе легочный ствол отходит от анатомически ле вого желудочка, а аорта — от правого желудочка (9).

AНАТОМИЯ

В зависимости от желудочковой морфологии выделяют три основных типа ЕЖС:

•с доминирующей левожелудочковой морфо логией;

•с доминирующей правожелудочковой морфо логией;

•с неопределенной морфологией желудочковой массы (9, 16).

Чаще всего доминирующий желудочек имеет левожелудочковое строение верхушечно трабеку лярной части. Это так называемый двуприточный левый желудочек, или, по Van Praagh, единствен ный левый желудочек (6, 9). Трабекулярная часть недоминирующей камеры соответствует правоже лудочковому типу строения. Недоминирующий желудочек обычно расположен спереди и слева или спереди и справа; иногда он может распола гаться прямо спереди. От него почти всегда отхо дят одна или обе магистральные артерии.

Так называемый двуприточный правый желу дочек (единственный правый желудочек, по Van Praagh) имеет строение трабекулярной части до минирующей камеры по правожелудочковому ти пу, а недоминирующей — по левожелудочковому. Недоминирующий желудочек располагается обычно сзади со смещением влево или вправо (16, 18). Как правило, в недоминирующей желудочко вой камере отсутствуют приточный и выпускной компоненты. Распознать ЕЖС с доминирующим правым желудочком часто бывает довольно труд но. В основном это происходит за счет отождес твления с недоминирующей желудочковой каме рой по левожелудочковому типу (9, 17).

Желудочковая масса ЕЖС с неопределенной морфологией состоит из одной камеры, имеющей

нетипичное строение. Этот желудочек не напоми нает своим строением ни левый, ни правый желу дочки (9, 16).

ЕЖС с доминирующим левым желудочком. При ЕЖС с доминирующим левым желудочком меж желудочковая перегородка смещена вперед. Коро нарные артерии обычно отходят от синусов, кото рые повернуты к легочному стволу. Передние ве точки правой и левой коронарных артерий служат наружными ориентирами расположения перего родки (3). Изредка часть хорд одного из АV клапа нов крепится в правом желудочке. Почти всегда от недоминирующего желудочка отходит или аорта, или легочный ствол. Редко наблюдаются случаи, когда от него отходят обе магистральные артерии или общий артериальный ствол (11). Доминирую щий и недоминирующий желудочки сообщаются между собой через ДМЖП. Иногда бывают мно жественные ДМЖП (4). ДМЖП может быть рест риктивным (19–23).

Как уже говорилось раньше, желудочковые ка меры по отношению друг к другу располагаются согласно правилу правой и левой руки.

Классическим примером ЕЖС с доминирую щим левым желудочком и расположением желу дочков по правилу правой руки является так назы ваемое сердце Холмса. Holmes (15) впервые опи сал эту врожденную аномалию сердца. В данном случае наблюдается расположение предсердий по типу situs solitus и левокардия с нормальным распо ложением желудочков (по правилу правой руки). Оба АV отверстия открываются в доминирующий левый желудочек, а желудочково артериальное соединение конкордантное. Легочный ствол отхо дил от праворасположенной недоминирующей желудочковой камеры со строением трабекуляр ной части по правожелудочковому типу. В даль

нейшем были описаны другие разновидности ЕЖС с подобным морфологическим строением (2, 9, 16). Сюда также входят случаи с наличием обще го АV клапана.

Дефект межжелудочковой перегородки в таком сердце, как правило, рестриктивный. У пациентов с атрезией правого АV клапана наблюдается тен денция к уменьшению межжелудочкового дефек та. Длина выпускной перегородки обычно доста точна для того, чтобы можно было ее иссечь для расширения ДМЖП, если в этом есть необходи мость (12,19).

Единственный желудочек сердца, напоминаю щий своим строением сердце Холмса, может иметь желудочково артериальную дискордант ность. В таких случаях выпускная перегородка укорочена, поэтому возможности расширения ДМЖП за счет ее иссечения ограничены. Дефект межжелудочковой перегородки часто пересекают полоски мышечной ткани, которые разделяют его на несколько дефектов (19). В толще одной из них может проходить АV пучок.

Единственный желудочек сердца с доминирую щим левым желудочком и расположением по пра вилу левой руки имеет синонимы: «единственный левый желудочек», по Van Praagh (6), и «двупри точный левый желудочек», по Anderson (9). В серд це с подобным названием обычно наблюдается расположение предсердий по типу situs solitus и открытие обоих АV клапанов в большой морфоло гически левый желудочек. Трабекулярность при точной части этого желудочка более грубая, чем верхушечно трабекулярной части. Недоминирую щий желудочек располагается в передневерхнем положении и смещен влево по отношению к доми нирующему левому желудочку. Трабекулярная часть недоминирующей камеры имеет правожелу дочковое строение. Межжелудочковая перегород ка смещена вперед и кверху. Желудочковые каме ры сообщаются между собой через ДМЖП, кото рый может быть также рестриктивным. Редко встречаются множественные межжелудочковые дефекты. Легочный ствол обычно отходит от доми нирующего желудочка. Часто наблюдается нали чие клапанного или подклапанного стеноза легоч ной артерии. Аорта в таких случаях отходит от не доминирующего желудочка и располагается слева от легочного ствола. Субаортальная выпускная пе регородка, как правило, бывает укороченной.

Единственный желудочек сердца с доминирующим правым желудочком. В таком сердце верхушечно трабекулярная часть доминирующей желудочковой камеры имеет выраженную трабекулярность. Оба АV клапана открываются в доминирующий пра

вый желудочек. Маленький недоминирующий морфологически левый желудочек располагается кзади и вниз от правого желудочка. Передняя и зад няя нисходящие артерии отграничивают недоми нирующий желудочек от доминирующего.

При расположении желудочков по правилу правой руки недоминирующий желудочек распо лагается в задненижнем положении и смещен вле во. Чаще встречается общий АV клапан. Обе ма гистральные артерии обычно отходят от правого желудочка, но может встречаться и конкордантное желудочково артериальное соединение. Anderson

(9) описывает три основные разновидности этой анатомической формы ЕЖС. Для первой из них характерно наличие двух АV клапанов, причем ле вый в виде наездника, а также двойной выход из правого желудочка; для второй — наличие общего АV клапана, открывающегося в правый желудо чек, и выход в аорту из недоминирующего левого желудочка; для третьей — наличие правопредсерд ного изомеризма с ТАДЛВ и АЛА. В таких случаях аорта отходит от доминирующего правого желу дочка.

Единственный желудочек сердца с доминирую щим правым желудочком и расположением желу дочков по типу левой руки встречается очень ред ко. В таком сердце обычно имеется сочетание пра вопредсердного изомеризма и общего АV клапа на. Обе магистральные артерии, как правило, от ходят от одного желудочка. Также может быть ат резирован выход в легочный ствол.

Единственный желудочек сердца с неопределен ной желудочковой морфологией. В строении верху шечной трабекулы ЕЖС с неопределенной желу дочковой морфологией отсутствуют признаки, характерные для левого или для правого желудоч ка. В таком сердце отсутствует второй желудочек. Существует две точки зрения на происхождение и строение этой разновидности ЕЖС. Одни авторы считают, что такие сердца имеют правожелудоч ковое или левожелудочковое строение с отсут ствием недоминирующей желудочковой камеры

(6). Другие утверждают, данной разновидности ЕЖС присущи свои особенности анатомического строения (19). Трабекулярность верхушечной час ти грубее, чем в правом желудочке, а также строе ние ее не похоже на строение стенки левого желу дочка. Септальная поверхность не гладкая, как в левом желудочке, и не утолщенная, как в правом желудочке. Мышечные структуры, своим строе нием напоминающие перегородочно краевую трабекулу, могут располагаться и в верхушечной области, и в выводном отделе.

Единственный желудочек сердца с неопреде

ленной желудочковой морфологией обычно соче тается с предсердным изомеризмом, аномальным впадением системных вен, общим АV клапаном и единственным выходом, с АЛА.

Некоторые особенности строения проводящей системы ЕЖС и коронарных артерий. Строение проводящей системы при ЕЖС имеет свои особен ности. Для типичного расположения проводящей системы характерно нормальное развитие приточ ной части межжелудочковой перегородки. В нор мально развитом сердце она соединяется на уровне центрального фиброзного тела с межпредсердной перегородкой. В этом месте от АV узла отходит пу чок Гиса, который разделяется на ветви в трабеку лярной части перегородки (12). В ЕЖС приточная часть межжелудочковой перегородки отсутствует. Следовательно, и проводящая система сердца раз вивается нетипично. В этой ситуации проводящие пути, проходящие в трабекулярной части, не могут контактировать с нормальным АV узлом. Вместо этого они сообщаются с узлоподобной тканью, ко торая образует окружность трехстворчатого клапа на и существует во всех нормально развитых серд цах (24). Эта ткань носит название нетипичного АV узла. Обычно нетипичный узел формируется в передней или переднебоковой правопредсердной части АV кольца (рис. 5).

В ЕЖС с расположенным слева рудиментар ным правым желудочком пучок Гиса находится вблизи устья той магистральной артерии, которая расположена сзади. Он проходит над устьем легоч ного ствола и спускается вдоль верхнего края вы пускного отверстия (рис. 6) (24). При расположе нии рудиментарного желудочка справа АV пучок проходит вдоль нижнего края выпускного отверс

тия, вдали от магистральной артерии, которая рас положена сзади (рис. 7) (12, 24).

В сердце, где правый АV клапан прикрепляет ся в виде наездника, более вероятным является заднебоковое расположение АV узла, в то время как при наличии левого АV клапана наездника узел обычно располагается в переднебоковом по ложении (12, 24).

Строение коронарных артерий сердца с един ственным желудочком имеет свои особенности (11, 25). В таком сердце некоронарная створка рас полагается спереди. Левая коронарная артерия ча ще всего отходит от левого синуса аорты, который расположен сзади, и является доминирующей. Правая коронарная артерия отходит от синуса, расположенного в правом заднем положении, и

Рис. 6. Схема расположения проводящих путей в двупри! точном левом желудочке с расположением правой рудимен! тарной камеры слева (ЛА — легочная артерия, Ао — аорта, ПП — правое предсердие) (по Becker A.E., Wilkinson J.L., Anderson R.H. Atrioventricular conduction tissues in univen! tricular hearts of left ventricular type // erz. — 1979. — Vol.4.

— P. 166)

Рис. 7. Схема расположения проводящих путей в двупри! точном левом желудочке с расположением правой рудимен! тарной камеры справа (по Beccker A.E., Wilkinson J.L., Anderson R.H. Atrioventricular conduction tissues in univen! tricular hearts of left ventricular type. — 1979. — Vol.4. — P.166)

редко бывает доминирующей. От обеих коронар ных артерий отходят крупные разграничивающие ветки (11, 25). Разграничивающими их называют потому, что они проходят точно по границам ру диментарного желудочка и, таким образом, явля ются наружными ориентирами его расположения (рис. 8). Правая разграничивающая артерия почти всегда крупнее, чем левая. Когда главные коро нарные артерии проходят по предсердно желу дочковой борозде, от них отходят несколько вето чек, которые спускаются вниз параллельно разграничивающим артериям.

ЧАСТОТА ВСТРЕЧАЕМОСТИ РАЗНЫХ ТИПОВ ЕЖС

Из за большого разнообразия анатомических вариантов этой патологии и отсутствия на протя жении длительного времени единого подхода в определении той или иной аномалии трудно точно установить частоту их встречаемости.

Первые исследования, посвященные этому вопросу, были проведены Van Praagh и соавторами (16). При изучении морфологии 60 образцов с ЕЖС в 47 (78%) случаях было обнаружено сердце с доминирующим левым желудочком (тип А по Van Praagh), в 3 (5%) — сердце с доминирующим пра вым желудочком (тип В), в 6 (10%) — единствен ная камера неопределенной морфологии (тип D) и в 4 (7%) случаях — с отсутствием или рудиментар ным развитием синусной части межжелудочковой перегородки (тип С).

Во второй серии исследований (17) они сооб щают дополнительно о 31 случае. Из этого числа у

Рис. 8. Варианты анатомического строения коронарных ар! терий, наблюдающиеся у пациентов с доминирующим ле! вым желудочком и расположением желудочков по правилу левой руки: а — вид спереди; б — вид сзади, где коронар! ные артерии отходят типично; в, г, д, е, ж — варианты, при которой коронарные артерии отходят атипично (по Keeton B.R., et al. Anatomy of coronary arteries in univentricular hearts and surgical implications //Am. J. Cardiol. — 1979. — Vol. 43. — P. 569–580) (ЛА — легочная артерия; ВК — вы! пускная камера; ЛКА — левая коронарная артерия; АСУ — артерия синусового узла; ЛРА — левая разграничивающая артерия; ПРА — правая разграничивающая артерия; РПВ

—параллельные разграничивающие ветви; НПВ — нижняя полая вена; АЛА — атрезированная легочная артерия; ОА

—огибающая артерия; В — верх; Н — низ; П — правый; Л

—левый)

23 (74%) пациентов был доминирующий левый желудочек и у 8 (29%) — доминирующий правый желудочек.

Наиболее подробные морфологичекие иссле дования, посвященные данной проблеме, были проведены Anderson и соавторами (18). Ими изу чено строение 273 сердец с ЕЖС и АТК. В 140 (37,5%) случаях был доминирующим левый желу дочек, в 34 (12,5%) — доминирующий правый же лудочек и в 41 (15%) случае — желудочек неопре деленной морфологии. Из этого числа образцов в 87 случаях отмечалось отсутствие правого AV сое динения, т.е. это были сердца с АТК.

По данным клинических методов исследования, из 191 пациента с ЕЖС, находившегося на обследо вании и хирургическом лечении в детском Госпита ле и Бромптон госпитале г. Лондона, у 136 (71,2%) имел место двуприточный левый желудочек, у 34

988

Qл/Qc — отношение минутного объема циркулирующей крови в малом круге кровообращения к минутному объему крови в большом круге кровообращения

Рис. 9. Графическое изображение зависимости насыщения артериальной крови кислородом от величины легочного кровотока у больных с ЕЖС при различных показателях ар! териовенозной разницы (А–В) (по Castaneda A.R., Jonas R.A., Mayer J.E., Hanley. Single!Ventricle Tricuspid Atresia // In: — Cardiac surgery of the neonate and infant. — W.B. Saunders Company. — Philadelphia. — 1994. — P. 249–272)

(17,8%) — двуприточный правый желудочек и у 21

(11%) — неопределенный тип ЕЖС (13).

ГЕМОДИНАМИКА

В основе нарушения гемодинамики при ЕЖС лежит наличие единственной функциональной желудочковой камеры, в которой смешивается ар териальная и венозная кровь, поступающая из обоих предсердий.

При отсутствии патологии легких, кровь посту пающая из легочных вен с сатурацией 95–100%, смешивается в общей желудочковой камере с кровью, притекающей из системных вен, с сатура цией 55–60% или меньше. При равном количестве циркулирующей крови в обоих кругах кровообра щения насыщение крови, выбрасываемой в аорту, будет варьировать от 75 до 80%. При увеличении легочного кровотока артериальное насыщение кислородом повышается. Например, для того что бы артериальное насыщение кислородом состави ло 90%, необходимо, чтобы соотношение легочно го объема циркулирующей крови и системного было больше чем 3:1 (рис. 9). Следовательно, единственный желудочек, который обеспечивает легочный и системный кровоток, находится в ус ловиях существенной объемной перегрузки.

Если обе магистральные артерии отходят от единственного желудочка и отсутствуют анатоми ческие препятствия выхода крови в каждый из

Часть 12. КОМПЛЕКСНЫЕ ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

них, то объем протекающей крови по легочным и системным артериям определяется их сопротивле нием. В первые недели жизни ребенка сопротив ление легочных артерий падает и становится ниже общеперифирического сосудистого сопротивле ния, поэтому у таких больных объем циркулирую щей крови в легких превышает таковой в систем ном круге кровообращения, вследствие чего насы щение артериальной крови кислородом составля ет более 80%.

Вредное воздействие повышенного легочного кровотока в сочетании с объемной перегрузкой сердца приводит к развитию застойной сердечной недостаточности, в результате которой ухудшаются системный кровоток и доставка кислорода, не смот ря на повышенное артериальное насыщение кисло родом.

Длительное существование увеличенного ле гочного кровотока приводит к постепенному по вышению легочного сопротивления и уменьше нию легочного кровотока, в связи с чем возрастает уровень гипоксемии.

Наличие СЛА ведет к дефициту легочного кро вотока. В желудочке смешивается относительно небольшой объем артериальной крови с большим объемом венозной. Больные, у которых отноше ние легочного кровотока к системному менее 1, страдают гипоксемией.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

Клинические проявления этого порока зависят от его морфологии. При отсутствии СЛА клини ческое течение болезни сходно с таковым при большом ДМЖП. У таких больных наблюдаются признаки застойной сердечной недостаточности с первых дней жизни. У пациентов с небольшим или умеренным СЛА в первые годы жизни болезнь протекает без симптомов. И только со временем у них появляется незначительный цианоз, а также увеличиваются размеры сердца при хорошем функциональном состоянии.

При осложнении порока резким СЛА дети рож даются с явлениями гипоксемии, которая прояв ляется выраженным цианозом и низким насыще нием артериальной крови кислородом.

Клиническое течение больных с ЕЖС во мно гом зависит также от сочетания его с другими ано малиями. Например, сочетание ЕЖС с предсерд ным изомеризмом, ТАДЛВ и выраженным СЛА сопровождается тяжелым течением с неблагопри ятным прогнозом (10, 12, 13, 15).

По данным клинического обследования 187

жизни от гипоксемии и еще 40% — на протяжении первых 3 лет. Остальные редко переживают 10 летний возраст (13, 15).

Естественное течение заболевания зависит так же от морфологического типа ЕЖС и сочетания его с другими аномалиями. Так, продолжитель ность жизни у пациентов с висцеральной гетеро таксией, двуприточным правым желудочком, с су жением выхода в системный круг кровообраще ния, ТАДЛВ значительно меньше, чем при других формах этой патологии (13). На рис. 11 представ лены кривые выживаемости пациентов в зависи мости от морфологических особенностей ЕЖС.

Рис. 11. Вероятность выживаемости больных с ЕЖС в зави! симости от анатомических особенностей порока: а — боль! ные с двуприточным левым желудочком, ТМА, умеренным СЛА, который позволяет сохранить Qл / Qс от 1 до 2; б — больные с такой же морфологией, у которых Qл / Qс мень! ше 1; в — больные с такой же морфологией и АЛА; г — больные с двуприточным правым желудочком, правопредсе! рдным изомеризмом, общим AV!клапаном, ТАДЛВ и умень! шенным легочным кровотоком (по Franklin R.C.G., Spiegelhalter D.J., Anderson R.H. et al. Double!inlet ventricle presenting in infancy. I. Survival without definitive repair // J. Ttorac. Cardiovasc. Surg. — 1991. — v. 101 — p. 767)

Объемная перегрузка желудочка способствует развитию вторичной кардиомиопатии и недоста точности одного или обоих АV клапанов (26, 27).

Из общего числа неоперированных больных с ЕЖС у 15 (24,2%) наблюдались признаки вторич ной кардиомиопатии, что сопровождалось нару шением кровообращения ІІА–ІІБ стадии. Их воз раст составлял от 2 до 34 лет. У 10 (16,1%) пациен тов это осложнение развилось при ЕЖС с умерен ным СЛА и у 5 (8,1%) — при ЕЖС с легочной ги пертензией.

При сочетании ЕЖС с небольшим или умерен ным легочным стенозом течение заболевания бо лее благоприятное, чем при других формах поро ка. Объемная перегрузка желудочка у таких боль ных значительно меньше, чем у пациентов без СЛА. У них не развивается недостаточность АV клапанов и легочная гипертензия. Цианоз и поли цитемия при этой форме порока выражены незна чительно. Продолжительность жизни у пациентов с ЕЖС и небольшим или умеренным СЛА состав ляет 30–40 лет. Смерть наступает в результате миокардиальной недостаточности (15).

У пациентов с выраженным СЛА или ее атрези ей естественное течение заболевания очень напо минает течение тяжелой формы тетрады Фалло. Без операции 25% из них умирают на первом году

ДИАГНОСТИКА

Вследствие большого разнообразия анатоми ческих форм ЕЖС и частого сочетания его с други ми врожденными аномалиями сердца диагностика должна основываться на сочетании клинических и инструментальных методов исследований.

При осмотре у пациентов с увеличенным легоч ным кровотоком в период после рождения опреде ляется легкий цианоз кожи и слизистых оболочек. Отмечаются признаки застойной сердечной недос таточности (увеличение размеров печени, хрипы в легких), при резком СЛА — выраженный цианоз.

У большинства пациентов с ЕЖС выслушива ется систолический шум, при этом у больных без СЛА он максимально выражен в III–IV межре берьях слева. При СЛА выслушивается грубый шум с эпицентром над местом расположения ле гочного ствола. При отсутствии СЛА систоличес кий шум обусловлен увеличенным кровотоком че рез устье легочного ствола или током крови из же лудочка через ДМЖП в выпускную камеру, а затем в аорту. Определяется акцент II тона.

На ЭКГ электрическая ось сердца отклонена вправо, имеются признаки гипертрофии «право го» желудочка. Примерно у половины больных об наруживаются признаки гипертрофии «левого» желудочка — высокие зубцы R в левых грудных от ведениях (V5, V6), которые выше, чем RV4 с од новременным углублением SV1, SV2.

Отклонение электрической оси сердца влево и наличие на ЭКГ признаков изолированной перег рузки левого желудочка у больных с цианозом мо жет рассматриваться как один из вероятных приз наков ЕЖС, но в этих случаях необходимо исклю чить разнообразные формы гипоплазии правого желудочка.

На рентгенограммах у всех больных, независи мо от типа расположения магистральных артерий, наблюдается увеличение тени сердца. В большей

Рис. 12. Эхокардиограмма больного с общим желудочком в четырехкамерной верхушечной позиции. Слева — систола, справа — диастола. SV — общий желудочек; LA — левое предсердие; RA — правое предсердие

степени оно выражено у больных с увеличенным легочным кровотоком. У них же наблюдается уси ление легочного рисунка за счет переполнения ар териального русла и расширения корней легких, содержащих крупные округлые тени.

Убольных с ЕЖС и нормальным расположени ем магистральных артерий или расположением их, как при d TMA со СЛА, в переднезадней проек ции в области II дуги отмечается западение, анало гичное тому, которое обычно встречается при тет раде Фалло.

Убольных с корригированной ТМА левый кон тур сердечно сосудистой тени не дифференцирует ся на I и II дуги и представлен непрерывной, слегка выпуклой или прямой тенью. Это связано с левосто ронним расположением восходящей части аорты.

В диагностике ЕЖС первостепенное значение принадлежит методам двухмерной и доп плерЭхоКГ. Эти методы позволяют довольно быстро и точно установить диагноз и особенности анатомии порока.

С помощью метода двухмерной ЭхоКГ опреде ляется наличие большой желудочковой камеры, в которую открываются оба AV клапана (рис. 12), а также тип и способ AV соединения. Наличие кла пана наездника определяется только с помощью этого метода. Вариант расположения предсердий определяется по строению и местам впадения сис темных вен. Ультразвуковое исследование позво ляет определять наличие ДМПП и его размеры. Если есть рудиментарная камера, морфологичес кий тип доминирующего желудочка определяется по месту расположения рудиментарной камеры. Размеры и расположение бульбовентрикулярного отверстия регистрируются во время эхокардиогра фического сеанса.

Определение типа желудочково артериально го соединения и расположения магистральных артерий по отношению друг к другу, а также нали чия субаортального или клапанного стеноза про водят путем выведения изображения через длин ную и короткую парастернальные оси. Дугу аорты и место расположения ОАП выводят со стороны яремной ямки. В поперечном сечении видна би фуркация легочного ствола. Эта проекция также позволяет регистрировать расположение верхней полой вены. Легочные вены, лежащие глубже ле гочных артерий, определяются по месту впадения их в левое предсердие. Они впадают или отдельно, или соединяются в один коллектор за левым пред сердием.

ДопплерЭхоКГ позволяет определить поток крови по ОАП и отличить венозные сосуды от арте риальных в сложных случаях, а также выполнить количественную оценку обратного тока крови на AV клапанах. С помощью допплеровского иссле дования дифференцируют легочный стеноз и АЛА, определяют степень сужения и градиент давления в местах сужений.

Цветное изображение в комбинации с доппле ровским методом позволяет значительно сокра тить обследование и определить непредвиденный ток крови. Сочетание цветной допплерографии с двухмерной ЭхоКГ дает возможность единовре менно получить много важной информации при обследовании пациентов с множественными на рушениями строения сердца и магистральных со судов.

С помощью ЭхоКГ можно точно определить сократительную и насосную функции сердца, а также степень гипертрофии желудочка. Сократи тельную функцию желудочка определяют по фракции выброса доминирующего желудочка, а степень гипертрофии — по индексу массы мио карда.

При катетеризации полостей сердца у всех больных с ЕЖС в полости желудочка определяет ся высокое систолическое давление, равное давле нию в аорте. Проведение катетера в легочную ар терию и запись давления в ней дают возможность диагностировать наличие СЛА. При определении уровня насыщения крови кислородом в полостях сердца для ЕЖС наиболее патогномоничным комплексом признаков является умеренное повы шение оксигенации крови в полости желудочка по сравнению с полостью правого предсердия (на 5–25%), различие показателей кислородного на сыщения в отдельных пробах, взятых из желудоч ковой камеры, и снижение насыщения кислоро дом артериальной крови. Степень артериальной