2 курс / Гистология / Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_

ка или предсердия, как правило, в правых отделах сердца, реже в области межжелудочковой перего родки.

Обычно фиброма бывает небольших размеров

— 3–8 см в диаметре, иногда с признаками каль цификации. Гистологически опухоль является доброкачественной и состоит из зрелых фибро бластов, с включениями мышечных волокон мио карда и коллагеновых волокон. Отсутствуют сооб щения об озлокачествлении данной опухоли при ее расположении в миокарде.

Фибромы сердца отличаются медленным рос том. Клиническая картина заболевания и его прогноз зависят от величины и расположения опу холи. Основная особенность фибром состоит в том, что они могут быть причиной неконтролиру емой застойной сердечной недостаточности и час то, вовлекая в патологический процесс проводя щую систему сердца, могут приводить к наруше ниям ритма и проводимости. Это значительно уве личивает риск внезапной смерти, особенно (в 80% случаев) при расположении фибромы в межжелу дочковой перегородке (22).

Опухоль из жировой ткани — липома — крайне редкая доброкачественная опухоль сердца у детей, состоящая из жировой ткани, с хорошо развитой капсулой. Макроскопически опухоль представля ет собой расположенные субэндокардиально мяг кие узелки желтого цвета, выступающие в просвет предсердий или желудочков. В 50% случаев липо мы, исходя из субэндокардиального слоя, имеют внутриполостной характер роста, остальные рас полагаются внутримиокардиально или эпикарди ально. Наиболее часто липома представляет собой солитарное образование, которое может локали зоваться в различных отделах сердца, преимуще ственно в левом желудочке или правом предсер дии. Интрамиокардиальные липомы лишены обо лочки, и опухоль может иметь включения в виде миокардиальных волокон. Наибольших размеров достигают липомы, располагающиеся на наруж ной поверхности сердца.

Микроскопически липомы сердца идентичны подобным новообразованиям мягких тканей. Они состоят из зрелых жировых клеток, находящихся в различном соотношении с фиброзной и миксоид ной тканями, кровеносными сосудами; иногда в ткани опухоли определяются эмбриональные жи ровые клетки (22). При внутримышечном росте в липомах можно выявить различное количество миокардиальных клеток, что осложняет морфоло гическую диагностику. Гистологически липома является доброкачественной опухолью, которая зачастую подвергается дегенерации с последую

щей кальцификацией. Опухоль имеет тенденцию к прогрессирующему увеличению.

Особо следует отметить так называемую липо матозную гипертрофию межпредсердной перего родки, которая является скорее гиперплазией пер вичной жировой ткани, чем истинной неоплазмой.

Обычно липомы сердца протекают на началь ном этапе бессимптомно, однако 25% больных умирают внезапно, что связано с различными на рушениями ритма сердечной деятельности.

Сосудистая опухоль — ангиома — встречается у детей крайне редко. Опухоль может иметь внутри полостной, внутримышечный и эпикардиальный характер роста, с одинаковой частотой может рас полагаться в любой полости сердца или на его на ружной поверхности, при этом в полости перикар да обнаруживается выпот, аналогично ксантогра нулеме.

Макроскопически опухоль имеет вид виноград ной грозди или полиповидного разрастания не большой величины, красного или сине багрового цвета, губчатого строения на разрезе. Опухоли большого размера встречаются редко, отличаются инфильтративным ростом и значительным изме нением конфигурации сердца. В морфологичес ком отношении гемангиомы сердца идентичны та ким же опухолям других органов и тканей (27, 42).

Прогноз при гемангиомах сердца не изучен. Известно, что в 50% случаев они обнаруживаются случайно при вскрытии (22). Клиническая карти на заболевания и его прогноз зависят от локализа ции опухоли и ее размера. Поражая участи прово дящей системы сердца, опухоль может вызывать нарушения ритма вплоть до развития полной AV блокады, которые являются основными клини ческими симптомами заболевания.

Тератома — чрезвычайно редкое новообразова ние сердца. Имеется только несколько сообщений о внутрисердечной локализации тератомы. Чаще всего источником происхождения опухоли явля ется эндотелий левого желудочка в области AV уз ла и кольца трехстворчатого клапана, однако она может располагаться и в других полостях сердца. В 1978 г. Bloor описал внутриперикардиальные тера томы у детей первых месяцев жизни. Опухоль представляет собой плотное образование с хорошо сформированной оболочкой, имеет дольчатое строение с кистообразными включениями. Высту пая в просвет полости желудочка, новообразова ние может вызвать его значительное сужение. Обычно тератома сопровождается выпотом в по лость перикарда. Гистологически тератома состо ит из клеток, происходящих из трех зародышевых листков. Опухоль может содержать участки нерв

ной ткани, гладкой и поперечнополосатой мы шечной ткани, костной, хрящевой и железистой ткани (щитовидной и поджелудочной желез).

Папиллярная фиброэластома, или папиллома клапанов (папиллярная фиброэластома) сердца, не относится к истинным новообразованиям. Счита ется, что данное образование возникает вслед ствие избыточной пролиферации отростков Ламб ла, которые имеются в норме на полулунных и ат риовентрикулярных клапанах. Макроскопически папиллярная фиброэластома представляет собой, как правило, небольшую опухоль диаметром 0,5– 1 см, белесоватого цвета, мягко или плотноэлас тической консистенции, напоминающую сосоч ковые разрастания эндокарда (43, 44). Однако имеются сообщения о более крупных вариантах опухоли (45). Гистологически она состоит из плот ной соединительной ткани, являющейся как бы продолжением эндокарда. Естественный прогноз при папиллярной фиброэластоме может быть раз личным. Локализуясь на клапанном аппарате, опухоль может нарушать его функцию, вызывая сужение просвета клапана или его недостаточ ность (46, 47, 48). Кроме того, значительная под вижность внутрисердечной опухоли создает усло вия для высокой вероятности ее фрагментации с последующей эмболией артериальных сосудов, о чем свидетельствуют наблюдения, в которых она служит непосредственной причиной клапанной дисфункции, эмболического синдрома или вне запной смерти (35, 49, 50, 51). В преобладающем же большинстве случаев папиллярная фиброэлас тома развивается бессимптомно и обнаруживается случайно при вскрытии или кардиохирургических вмешательствах (52).

Доброкачественная мезенхимальная опухоль — мезенхимома — редко диагностируемая опухоль как в связи с низкой частотой ее возникновения, так и вследствие крайне сложной гистологической идентификации. Непременным условием, подтве рждающим диагноз, является содержание в опухо ли по крайней мере двух видов мезенхимальной ткани (помимо соединительной), например: глад комышечной ткани (лейомиома), элементов нерв ных оболочек (невринома), поперечнополосатой мышечной ткани (рабдомиома) и соединитель нотканной стромы с фибробластами. Присутствие в составе мезенхимомы клеток, характерных для рабдомиомы, заставляет предположить наличие сопутствующего рассеянного туберозного склеро за нервной системы (болезни Bourneville). Однако вероятность подобного поражения нервной систе мы при этой опухоли значительно ниже вероят ности ее поражения в случае «чистой» рабдомио

мы. Мезенхимома имеет твердую плотную струк туру. Она может перекрывать просвет клапана с соответствующей симптоматикой. Внешний вид и клиническая картина опухоли напоминают тако вые фибромы.

Первичные злокачественные опухоли сердца

Первичные злокачественные опухоли сердца составляют, по данным патологоанатомических исследований, 25% их общего числа, тогда как частота их выявления в клинических условиях ко леблется от 2 до 17% (53). Более 75% этих новооб разований представлены саркомами, которые мо гут исходить из любого клеточного элемента серд ца, что и предопределяет разнообразие их морфо логической картины и сложность гистологичес кой идентификации. Чаще всего встречаются ан гиосаркомы, рабдомиосаркомы, фибросаркомы, которые в совокупности составляют около 70% всех первичных злокачественных неоплазм серд ца. В литературе описаны и другие случаи редких видов сарком сердца: нейросаркомы, лимфосар комы, гемангиоэндотелиосаркомы, лейомиосар комы, мезотелиосаркомы, миксосаркомы, липо саркомы, остеосаркомы, хондросаркомы и многие другие. Поражаются различные отделы сердца. Эти опухоли отличаются быстрым инвазивным ростом, приводящим к прорастанию всех слоев сердца и близлежащих органов, а также быстрым и обширным метастазированием в другие органы.

Первичные саркомы сердца могут располагать ся эпикардиально, не проникая в полости сердца, а также эндокардиально и интрамурально, пора жая при этом миокард. Как уже отмечалось выше, саркомы преимущественно исходят из правых от делов сердца, в основном из стенок правого пред сердия, реже локализуются в желудочках. Злока чественные новообразования могут вызывать ок клюзию клапанных отверстий и выводных отделов желудочков сердца, сдавливать или прорастать ко ронарные сосуды, крупные артерии и вены.

Ангиосаркома сердца — наиболее часто встреча ющаяся злокачественная опухоль сосудистого про исхождения, составляющая 2,1–7,3% всех его но вообразований. Гистологически эта опухоль представляет собой разновидность злокачествен ной гемангиоэндотелиомы и гемангиоперицито мы. Схожесть их течения и прогноза послужила ос нованием для использования в клинической прак тике собирательного термина «ангиосаркома».

Макроскопически ангиосаркомы представля ют собой плотные образования, инфильтрирую щие окружающие ткани, с очагами некроза и кро

воизлияний на разрезе (54). Микроскопически эти опухоли имеют полиморфное строение. Они образованы веретенообразными или округлыми клетками, формирующими беспорядочно распо ложенные тяжи. Характерно, что в опухолевой ткани возникают сосудистые полости и каналы различного размера и конфигурации, анастомози рующие между собой и заполненные кровью.

Прогноз при ангиосаркомах сердца плохой. Большинство больных умирают в сроки 2–12 мес после появления симптомов заболевания.

Рабдомиосаркома сердца, так же как ангиосар кома, относится к числу часто встречающихся зло качественных опухолей. Наблюдается в любом возрасте.

Макроскопически опухоль представляет собой узловое образование в толще миокарда, с блестя щей белесоватой поверхностью, белого или розо ватого цвета, мягкой консистенции. На разрезе ткань пёстрая, с участками типа рыбьего мяса, пре обладают кровоизлияния и некрозы. Микроскопи чески опухоль имеет пучковое строение и выра женный полиморфизм; опухолевые клетки этого новообразования напоминают мышечные клетки на разных стадиях развития. В зависимости от эта па эмбриогенеза различают следующие виды раб домиосарком: эмбриональная, альвеолярная, пле оморфная и смешанная. Часто рабдомиосаркома состоит в равной мере из одинакового количества округлых, овальных и веретенообразных клеток. Эти новообразования обладают выраженным внутриполостным ростом, с быстрым развитием обтураций и врастанием в сердечные клапаны (55).

Прогноз при рабдомиосаркомах сердца плохой. Преобладающее большинство больных умирают в течение года с момента установления диагноза.

Лейомиосаркома сердца — злокачественная опухоль мышечной ткани. Макроскопически опу холь представляет собой образование мягкой кон систенции, серовато желтого цвета, с капсулой и блестящей поверхностью; неоплазма обладает внутримиокардиальным ростом, часты инвазии в легкие и другие соседние органы. Встречается в большинстве случаев в предсердиях, часто бывает билатеральной. Микроскопически опухоль поли морфна, в строме выявляются гигантские клетки веретенообразной формы, образующие пучковые мышечные структуры.

Фибросаркома сердца — злокачественная опу холь волокнистой соединительной ткани, состав ляющая 1,9–2,6% всех его первичных новообразо ваний (56). Она встречается у больных обоего пола в любом возрасте. В патологический процесс оди наково часто вовлекаются правые и левые отделы

сердца, причем в 64,2% случаев наблюдается мно жественный характер поражения. В половине наб людений эти опухоли характеризуются выражен ным внутриполостным ростом, приводят к час тичной окклюзии и инвазии клапанного аппарата, наиболее часто — митрального клапана. Инвазия перикарда и отдаленные метастазы выявляются в 35,7% случаев при диагностике заболевания.

Макроскопически эта неоплазма представляет собой серовато белое образование, плотной кон систенции, с преобладающим инфильтративным ростом. Микроскопически состоит из фиброблас топодобных клеток и коллагеновых волокон, предс тавляющих клеточно волокнистые тяжи, с обилием неправильных митозов и участков миксоматоза.

Прогноз при фибросаркомах сердца плохой. Все больные умирают в течение 2 лет после появ ления симптомов заболевания (22).

Липосаркома сердца — злокачественная опу холь из соединительной ткани и ее производных; по своему строению напоминает жировую ткань эмбриона с выраженным полиморфизмом. Мак роскопически эта опухоль представляет конгломе рат узлов плотной консистенции, бело желтого цвета, на разрезе видны участки кровоизлияний и некроза. Микроскопически выявляются звездча тые и веретенообразные клетки, липоциты, жиро вые вакуоли и зрелые жировые клетки. Липосар комы в равной мере поражают как правые, так и левые отделы сердца, с возможным развитием внутримиокардиального роста.

Прогноз при липосаркомах сердца, как и при перечисленных формах сарком, плохой, но все же липосаркома отличается относительно медлен ным ростом и редким метастазированием.

К первичным злокачественным новообразова ниям сердца относятся также остеосаркома, хонд росаркома, нейрогенная саркома, лимфосаркома, злокачественная тератома. Перечисленные опухо ли встречаются редко, но сообщения, имеющиеся в мировой литературе по указанной патологии, свидетельствуют об их чрезвычайно неблагопри ятном прогнозе; все больные умирают в течение 1 года–2 лет после появления первых симптомов заболевания.

Метастатические опухоли сердца

Метастатические опухоли сердца у детей — яв ление крайне редкое. В основном это опухоли мы шечного происхождения, расположенные в пра вом желудочке и на трехстворчатом клапане. Внутрисердечная опухоль на ножке в виде опухоли Вильямса (нефробластома) может заполнять

просвет правого предсердия и желудочка, вызывая выраженное нарушение гемодинамики, не пора жая при этом сам миокард.

У взрослых пациентов метастатические опухоли встречаются в 40 раз чаще, чем первичные опухоли сердца. Вторичные опухоли сердца встречаются в 13–40 раз чаще, чем первичные (17). Метастазиро вание в сердце или прорастание опухоли в миокард и перикард регистрируется, по различным данным, у 0,3–27% пациентов, умерших от злокачественных новообразований. Наиболее часто такое вторичное поражение наблюдается при раке легкого, пищево да, молочной или щитовидной железы, а также при меланомах, лимфомах, миеломах, лимфогрануле матозе (23). Метастазы в сердце могут быть узлова тыми или разлитыми, могут располагаться эндокар диально или эндоперикардиально, а иногда однов ременно поражать обе структуры (сердце и пери кард). Чаще всего поражение эндокарда приводит к образованию пристеночного тромба, а поражение перикарда вызывает его воспаление с геморрагичес ким экссудатом, приводящим к тампонаде сердца и нарушению гемодинамики.

КЛИНИКА

Именно особенности локализации опухолей сердца определяют проблемы диагностики и диф ференциальной диагностики этого заболевания. Распознавание первичных опухолей сердца чрез вычайно затруднено в связи с отсутствием патог номоничных признаков и возможностью бессимп томного течения болезни (57). Клинические про явления опухолей сердца достаточно неоднородны и зависят не только от гистологического строения неоплазмы, но в основном от характера их роста, размера, локализации, степени внутрисердечной обструкции или деформации проводящей систе мы. Изолированные небольшие по размерам опу холи, расположенные в одном из желудочков, мо гут протекать бессимптомно, в то время как об ширное новообразование с поражением миокарда приводит к выраженной сердечной недостаточнос ти, являющейся причиной летального исхода. Опухоли больших размеров, выступающие в по лости сердца, могут вызывать нарушение притока или оттока крови в полости сердца (58). Локализу ясь в различных камерах сердца, опухоли чаще все го симулируют клиническую картину стеноза того или иного клапанного отверстия. У ребенка суже ние просвета трехстворчатого клапана опухолью вызывает цианоз, обусловленный изменением то ка крови через открытое овальное окно. Стеноз митрального клапана или его недостаточность мо

гут быть вызваны рабдомиомой. Значительное ге модинамическое сужение выводного тракта право го или левого желудочка может быть обусловлено рабдомиомой, фибромой и тератомой. Опухоли больших размеров могут значительно снижать объ ем левого желудочка, без изменения его приточно го или выводного тракта, вызывая при этом нару шение сократительной функции миокарда и лево желудочковую недостаточность (26, 59).

Еще одним из симптомов опухолевого процес са является нарушение ритма сердца в результате поражения его проводящей системы. Описаны случаи развития полной AV блокады, суправент рикулярной и вентрикулярной тахикардии, синд рома тахи брадикардии, а также синдрома внезап ной смерти (скорее всего, обусловленного мерца тельной аритмией) (60).

В отдельную группу выделяют симптомы, выз ванные развитием миксомы. Диапазон клиничес ких проявлений миксом обусловлен нарушением притока или оттока крови из пораженной камеры сердца, эмболическим синдромом, а также общей реакцией организма на неоплазму.

К основным проявлениям данной опухоли от носятся симптомы стеноза митрального клапана и тромбоза сосудов большого круга кровообраще ния, вызванные отрывом частичек опухоли (61, 62). Наиболее часто наблюдаются симптомы сте ноза митрального клапана с развитием легочной гипертензии и выраженной сердечной недоста точности. Реже наблюдается недостаточность митрального клапана, обусловленная пролабиро ванием опухоли или ее прорастанием, с пораже нием клапанного кольца либо створок клапана. Характерными признаками миксомы являются рецидивирующие приступы потери сознания в ре зультате блокирования опухолью отверстия мит рального клапана либо, при более редкой правоп редсердной локализации, блокирования опухолью отверстия трехстворчатого клапана. Тромбозы ле гочных или системных сосудов, связанные с отры вом фрагментов опухоли, наблюдаются более чем у 50% детей с миксомой сердца (63). Разнообраз ные паранеопластические проявления (анемия, лихорадка, артралгия, миалгия, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, синдром Рейно и др.), описанные при злокачественных опухолях, также могут наблюдаться при миксомах сердца, нередко маскируя сердечную симптоматику (64).

ДИАГНОСТИКА

Клиническая диагностика опухолей сердца у детей чрезвычайно трудна в связи с отсутствием

патогномоничных признаков заболевания и не возможностью ребенка объективно оценить свое состояние. Настороженность в отношении разви тия опухолевого процесса сердца у ребенка долж на присутствовать при наличии сердечных шумов неясной этиологии с развитием застойной сердеч ной недостаточности, нарушениями ритма — от АV блокады разной степени до не поддающихся медикаментозному лечению приступов тахикар дии, сопровождающихся лихорадкой, анемией и беспричинной потерей массы тела. Заподозрить наличие опухолевого процесса в сердце возможно при сочетании заболевания сердца и эмболии пе риферических артерий. Основными диагности ческими методами исследования являются расши ренный биохимический анализ крови (маркеры опухолевого процесса) и кардиологическое иссле дование, позволяющее визуализировать функцию сердца.

Клиническая картина злокачественного про цесса характеризуется неожиданным появлением определенных симптомов с быстро прогрессирую щей сердечной недостаточностью и увеличением размеров сердца, гемоперикардом, болями в груд ной клетке, аритмиями и внезапной смертью.

При злокачественных новообразованиях не больших размеров механический фактор обструк ции атриовентрикулярных отверстий и выводных трактов желудочков отсутствует, а недостаточ ность кровообращения чаще обусловлена инток сикацией организма ребенка. Декомпенсация кровообращения может быть обусловлена частич ным замещением контрактильного миокарда опу холевой тканью или хронической тампонадой. В этих случаях с уверенностью можно говорить о злокачественном росте, особенно если при пунк ции полости перикарда получено геморрагическое содержимое и определяется наличие атипичных клеток в пунктате. По данным ряда авторов, гемо перикард наблюдается в 40–50% всех случаев зло качественных неоплазм сердца (27).

Изменения на ЭКГ могут быть неспецифически ми либо совсем отсутствовать. При внутриполост ных опухолях регистрируются гипертрофия левых или правых отделов сердца, что зависит от локали зации и размеров новообразования, предопределя ющих гемодинамические нарушения, а также суп равентрикулярные или желудочковые нарушения ритма. У больных с внутримышечными опухолями сердца описывают укорочение интервала P–R, отстроченную реполяризацию правого желудочка, блокаду правого или левого пучка Гиса, полную AV блокаду. Также могут наблюдаться рецидиви рующие приступы мерцательной аритмии. Кроме

того, при злокачественных новообразованиях воз можна регистрация низкого вольтажа комплексов QRS и неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т. При подозрении на рецидив рабдомиомы после ее радикального удаления хирургическим путем даже при локализации опухоли вне сердца и полости грудной клетки помимо обзорной рентге нограммы показано рутинное ЭКГ исследование.

Рентгенологическое исследование больных с первичными опухолями сердца позволяет выявить многообразные признаки, присущие этому забо леванию. Однако они также не патогномоничны, так как в большинстве случаев отражают только гемодинамические изменения, наступающие, как правило, при новообразованиях больших разме ров, а при злокачественных формах могут допол няться признаками изолированного экссудатив ного перикардита. Несимметричное увеличение тени сердца может определяться при локализации опухоли в области переднебоковой стенки левого желудочка. Выявление на рентгенограмме изоли рованного образования, выходящего за пределы границ сердца, также может свидетельствовать в пользу опухолевого процесса эпикардиально пе рикардиальной локализации. Спорадически мо жет отмечаться кальцификация опухоли (чаще всего при рабдомиоме и липоме). Пристального внимания заслуживает неодинаковая выражен ность застойных явлений в легких, которая в соче тании с соответствующей клинической симптома тикой может способствовать косвенному обнару жению внутриполостных новообразований серд ца. В то же время деформация контуров сердца с уменьшением амплитуды зубцов на рентгеноки мограммах в сочетании с «застывшими» очаговы ми инфарктоподобными изменениями на ЭКГ при отсутствии ишемической болезни сердца в анамнезе может свидетельствовать о наличии внутримышечной опухоли в сердце.

Эхокардиoграфия является высокоэффектив ным неинвазивным методом исследования при опухолях сердца у детей (65). Она позволяет уже в поликлиническом подразделении поставить пра вильный диагноз и выработать оптимальную хи рургическую тактику. Современное развитие эхо кардиографии позволяет установить точные раз меры опухоли, ее локализацию, подвижность и связь с другими анатомическими структурами сердца (66). Наблюдения показывают, что при внутриполостной локализации сердечных новооб разований разрешающая способность этого мето да исследования с применением В режима приб лижается к 100%. ЭхоКГ позволяет установить де тали анатомического строения опухоли и опреде

цируемого участка заплатой из аутоперикарда или проведение электрокоагуляции экстрасептально го участка, являющегося основанием ножки опу холи, препятствует ее рецидиву (76). Но несмотря на проведение подобных мероприятий, данная опухоль довольно часто рецидивирует. Одним из важных принципов успешного удаления миксом является комплекс мероприятий, направленных на профилактику фрагментации опухоли и после дующей эмболии (77). Для этого все манипуля ции, связанные с подключением аппарата искус ственного кровообращения, должны быть макси мально щадящими. Если канюляция полых вен при опухолях левых отделов сердца не представля ет особых трудностей, то при опухолях правого предсердия может возникнуть необходимость рет роградной канюляции нижней полой вены через общую бедренную вену, а верхней полой вены не посредственно через ее устье. Кроме того, хирурги стремятся удалять новообразование без его фраг ментации, а после окончания данного этапа опе рации обязательны ревизия и промывание всех полостей сердца. Соблюдение этих принципов позволяет полностью избежать опухолевой эмбо лии. Необходимо точно определить степень пора жения AV клапанов, особенно митрального кла пана, который может разрушаться вследствие ме ханического воздействия опухоли. В этом случае необходима пластика клапана либо, при значи тельном повреждении структуры створки, его про тезирование. Во время операции показана рутин ная ревизия всех полостей сердца в целях выявле ния дополнительных очагов поражения. При этой операции крайне полезным является проведение интраоперационной чреспищеводной эхокарди ографии для установления радикальности резек ции опухоли, а также функции АV клапанов.

Злокачественные опухоли сердца, учитывая их быстрый рост, системное метастазирование и от сутствие удовлетворительного результата незави симо от проводимой терапии, характеризуются плохим прогнозом. До настоящего времени не разработан общепринятый алгоритм терапии, в том числе и в отношении хирургического вмеша тельства. У данной категории больных выполняют паллиативные кардиохирургические вмешатель ства, направленные на снижение интенсивности проявления процесса и повышение качества жиз ни пациента. Операции по удалению злокачест венной опухоли сердца технически крайне слож ны и сопряжены с высоким риском. Основной опасностью является обнаружение распада опухо ли, захватывающей все органы средостения, с раз витием не поддающихся остановке кровотечений.

В связи с этим может возникнуть необходимость подключения аппарата искусственного кровооб ращения доступом через бедренные сосуды, а так же полная остановка кровообращения на фоне глубокой гипотермии.

Радикальное удаление опухоли в пределах здо ровых тканей сопряжено с массивной резекцией стенок сердца, травмой коронарных сосудов, пос ледующим их замещением синтетическим или би ологическим материалом, протезированием кла панов, аортокоронарным шунтированием и при необходимости имплантацией кардиостимулято ра, что обусловливает высокую госпитальную ле тальность. Важно также отметить, что отсутствие метастазов или прорастания близлежащих органов и тканей принципиально не улучшает результаты хирургического лечения. Это связано со значи тельным распространением опухолевою процесса в пределах миокарда и необходимостью проведе ния операции большого объема. В послеопераци онном периоде, учитывая массивную резекцию миокарда, требуется длительная инфузия катехо ламинов. Помимо этого, могут отмечаться угрожа ющие жизни пациента нарушения ритма сердца.

Наряду с хирургическим вмешательством, для комплексного лечения злокачественных опухолей сердца у детей также используют химио , лучевую терапию и методы иммунотерапии, что позволяет добиться существенного улучшения результатов у многих больных, особенно при опухолях, чувстви тельных к химиопрепаратам. Последовательность лечебных мер зависит от вида и особенностей ново образования. В большинстве случаев лекарствен ные препараты применяют у больных после ради кальной операции удаления новообразования для уничтожения оставшихся клеток, профилактики метастазов и рецидива неоплазмы. Такую химиоте рапию называют вспомогательной; её проводят повторными курсами в течение продолжительного времени, как правило, 1 года–2 лет после операции.

При рабдомиосаркрме чаще всего используют винкристин, актиномицин D, циклофосфамид или сарколизин, адриамицин и другие препараты. При злокачественных опухолях мышечной ткани другой этиологии химиотерапия проводится в связи с вы сокой частотой метастазирования этих новообразо ваний и отсутствием результатов при использова нии местных методов лечения. Для лечения этой группы новообразований чаще всего используют циклофосфамид, винкристин и адриамицин.

Радиотерапия применяется в зависимости от каждого конкретного случая и заключается в палли ативном облучении первичного очага и метастазов. Этот метод чаще используют у тех пациентов, у ко

торых оперативное вмешательство невыполнимо или влечет за собой значительное нарушение функ ции органов. Следует отметить, что многие химиоп репараты обладают синхронизирующим действием, повышая при этом радиочувствительность злокаче ственных клеток. Такое взаимодействие двух нап равлений подчеркивает большую значимость ком бинированной противоопухолевой терапии.

Основными причинами неудовлетворительных

результатов хирургического лечения больных с первичными опухолями сердца являются распро страненность опухоли, а также метастазирование и рецидивирование опухолевого процесса. В связи с этим усилия клиницистов необходимо напра вить на более раннюю диагностику заболевания и безотлагательное проведение операции. Часто единственной надеждой у этой категории больных является ранняя пересадка сердца.

1.Columbus M. R. De Re Anatomica. – Paris, 1962.– P. 482.

2.Петровский Б.В. Распознавание и хирургическое лечение опухолей сердца // Хирургия. – 1963. – №11. – С. 74 – 78.

3.Barnes A.R., Beavers D.C., Shell A.M. Primary sarcoma of a case with electrocardiografic and pathological studies // Amer. Heart J.– 1934.–Vol. 9.– P. 480.

4.Амосов Н.М. Бендет Я.А. Терапевтические аспекты кардиохирургии.

–К.: Здоров'я, 1990.– 286 с.

5.Burke A., Virmani R. Atlas of tumor pathology. Tumor of the Heart and Great Vessels. Washington DC: Armed Forces, Institute of Pathology, 1996.– p.67.

6.Rienmueller R., Tilling R. MR and CT for detection of cardiac tumors // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1990. – Vol. 38, Suppl. 2. – P. 168 – 172.

7.Vander Salm T.J. Unusual primary tumors of the heart. Semin Thorac Cardiovasc Surg. – 2000. – Vol. 12, №2. – P. 89–100.

8.Нечаенко М.А., Шереметьева Г. Ф., Князева Г. Д. и др. Первичные опухоли сердца // Хирургия:– 1994.–№ 6.–С. 8–13.

9.Нечаенко М.А., Кузнецова Л.М., Овчинников В.И. и др. Первичные опухоли сердца // Хирургия.– 1999.– №8. –C.23–27.

10.Серов С. Ф. Морфология и гистологическая классификация ново@ образований сердца // Вопр. онкологии. – 1986. – № 7. – С. 9–15.

11.Alkhulaifi A.M., Horner S., Pugsley W.B. et al. Reccurent left atrial myx@ oma // Cardiovasc. Surg. – 1994. – Vol.2, №2. – P. 232–6.

12.Majano@Lainez RA. Cardiac tumors: a current clinical and pathological perspective // Critical Reviews in Oncogenesis. – 1997. – Vol 8(4). – P. 293–303.

13.McGowan S.W., Sidhu P., Aherne T. et al. Atrial myxoma: national inci@ dence, diagnosis and surgical managment // Ir. J. Med. Sci.–1993.– Vol.162, №6.–Р.223–6.

14.Van de Wal H.J., Ftitschy W.M., Skotnicki S.H. et al. Primary cardiac tumors // Acta. Chir. Belg. – 1988 – Vol.88, № 2. – P.74–8.

15.Reynen K., Daniel W.G. Images in cardiovascular medicine. Cardiac myxoma // Circulation. – 1996. – Vol. 94, №5. – P. 1137.

16.Cina S.J., Smialek J.E., Burke A.P., Virmani R., Hutchins G.M. Primary cardiac tumors causing sudden death: a review of the litera@ ture // American Journal of Forensic Medicine & Pathology. – 1996. – Vol. 17, №4. – P. 271–81.

17.Basso C., Valente M., Poletti A., et al. Surgical pathology of primary cardiac and pericardial tumors // Eur. J. Cardio Thorac. Surg. –1997.– Vol.12, №5.– P.730–7

18.Grande A.M., Ragni T., Vigano M. Primary cardiac tumors. A clinical experience of 12 years // Tex. Heart. Inst. J. – 1993. – Vol.20, №3. – P. 223–230.

19.Raffa H., Mimisch L. Cardiac myxomas, new concepts in etiology, pathology, medical and surgical management // Saudi Heart J.–1991.–Vol. 2, № 1.– P. 46 –58.

20.Read R.C. Cardiac myxoma and surgical history // Ann. Thorac. Surg.

–1980. – Vol. 29, №5. – P. 385 – 399.

21.Lammers R.J., Bloor C.M. Pathology of cardiac tumours // In; Cancer and the heart.Kapoor A.S. (ed.).– New York, 1986.– P. 1–20.

22.McAllister H.A., FenoglioJ.J. Tumors of the cardiovascular system: In Atlas of tumor pathology / Armed Forces Institute of Pathology. – Washington, D.C. – 1978. – P. 178.

23.Silvestri F., Bussani R., Pavletic N., Mannone T. Metastases of the heart and pericardium // Giornale Italiano di Cardiologia.– 1997.– Vol. 27, №12.– P. 1252–5.

24.Wiatrowska B.A., Walley V.M., Masters R.G. et al. Surgery for cardiac tumours: the University of Ottawa Heart Institute experience (1980–91)

//Can. J. Cardiol.– 1993.–Vol.9, №1. – P. 65–72.

25.Сhoong C.S., Liew K.L., Tsai M.J. et al. Neonatal intracardiac rhab@ domyomatosis: a case report // Chung Hua i Hsueh Tsa Chih – Chinese Medical Journal. – 1998. – Vol. 61, №6. – P. 362–366.

26.Becker A.E. Primary heart tumors in the pediatric age group: a review of salient pathologic features relevant for clinicians // Pediatr. Cardiol.– 2000.– Vol. 21, №4. – P.17–23.

27.Bloor С.М., O'Rourke R.A. Cardiac tumors // Curr. Prob. Cardiol– 1984. Vol. 9, №5. – P. 42–48.

28.Weiner K.M., Marcus S.B. Cardiology casebook. Perinatal cardiac tumors and tuberous sclerosis // J. Perinatol. – 1990. – Vol. 10, №4. – P. 446–8.

29.Jimenez Casso S., Benito Bartolome F., Sanchez Fernandez@Bernal C. Cardiac rhabdomyomas in tuberous sclerosis: clinical symptoms and course in 18 cases diagnosed in child // An. Esp. Pediatr. – 2000. – Vol. 52, №1. – P. 36–40.

30.Kadar K., Buzas E., Geczi E., Lozsadi K. Rhabdomyoma as a first man@ ifestation of childhood tuberous sclerosis // Orvosi Hetilap. – 1998. – Vol. 139, №34. – P. 2013–5.

31.Yoon S.J., Park S.C., You Y.P. et al. Multicentric biatrial myxoma in a young female patient: case report // Korean J. Intern. – 2000. – Vol. 15, №3. – P. 236–9.

32.Нечаенко М.А., Черепенин А.П., Шереметьева Ж.Ф. и др. О семей@ ных миксомах сердца//Клин.медицина – 1991. – №6. – C. 38–4.

33.Carney J.A., Hruska L.S., Beauchamp G.D., Gordon H. Dominant inher@ itance of the complex of myxomas, spotty pigmentation, and endocrine overactivity // Mayo Clin. Proc. – 1986. – Vol. 61.– P. 165–172.

34.Gulbins H., Reincherspurner H., Wintersperger B.J. et al. Minimally invasive of a left ventricular myxoma // Thorac. Cardiovasc. Surg. – 1999. – № 5. – P.129 – 130.

35.Кнышов Г.В., Витовский Р.М., Захарова В.П, Лозовой А.А. Опыт хи@ рургического лечения миксомы серца // Український кардіологічний журнал. –1997; № 5–6.–С.23–26.

36.Bolourian A.A., Karimi M., Mirzaile A. Myxoma of the tricuspid valve // Heart Valve Dis.– 2000.–Vol.9, №2.–P. 288–90 .

37.Bjessmo S., Ivert T. Cardiac myxoma: 40 years' experience in 63 patients // Annals of Thoracic Surgery. – 1997. – Vol. 63, №3. – P. 697–700.

38.Fernandes F., Soufen H.N., Ianni B.M., et al. Primary neoplasms of the heart. Clinical and histological presentation of 50 cases. // Arq Bras. Cardiol. – 2001. – Vol 76, №3. – P. 231–237.

39.Vidaillet H.J., Seward J.B., Fyke F. E. et al. "Syndrome myxoma": a sub@ set of patient with cardiac myxoma associated with pigmented skin lesions and peripheral and endocrine neoplasms // Brit. Heart J– 1987.–Vol. 57.– P. 247–255.

40.Milunsky J., Huang X. L., Baldwin C. T. et al. Evidence for genetic het@ erogeneity of the Carney complex (familial atrial myxoma syndromes)

//Cancer Genet. Cytogenet.– 1998. – Vol.106, №2.– P. 173–6.

41.Van Gelder H.M., O'Brien D. J., Staples E.D. et al. Familial cardiac myx@ oma // Ann. Thorac. Surg. – 1992.– Vol.53, №3.– P. 419–24.

42.Kann B.R., Kim W.J., Cilley J.H., et al. Hemangioma of the right ven@ tricular outflow tract // Ann. Thorac. Surg. – 2000. – Vol. 70, №3. – P. 975–6.

43.Grandmougin D., Fayad G., Moukassa D., et al. Cardiac valve papillary fibroelastomas: clinical, histological and immunohistochemical studies and a physiopathogenic hypothesis // J. Heart Valve Dis. – 2000. – Vol. 9, №6. – P. 832–841.

44.Sanchez Rodriguez A., Jimenez Moragas J.M., Marin Gurrea M., et al. Sudden death as presentation form of papillary fibroelastoma of mitral valve // An. Med. Interna.– 2000.– Vol.17, №5.– P. 261–263.

45.Roberts W.C. Papillary fibroelastomas of the heart // American Journal of Cardiology. – 1997. – Vol. 80, №7. – P. 973–5.

46.Agaimy A., Mandl L. Papillary fibroelastoma of the aortic valve coinci@ dent with a cystic tumor of the atrioventricular node // Pathologe.– 2000. – Vol. 21,№3. – P. 250–4.

47.Grinda J.M., Latremouille C., Berrebi A., et al. Cardiac fibroelastoma. Six operated cases and review of the literature // Arch. Mal. Coeur. Vaiss. – 2000. – Vol. 93, №6. – P. 727–32.

48.Sastre–Garriga J., Molina C., Montaner J., et al. Mitral papillary fibro@ elastoma as a cause of cardiogenic embolic stroke: report of two cases and review of the literature // Eur. J. Neurol.– 2000.– Vol. 7, №4.– P. 449–453.

49.Karaeren H., Ilgenli T.F., Celik T., et al. Papillary fibroelastoma of the mitral valve with systemic embolization // Echocardiography. – 2000. – Vol. 17, №2. – P. 165–167.

50.Lopez–Sanchez E., Munoz E.F., Avino Martinez J.A., Menezo Rozalen J.L. Central retinal artery occlusion as the initial sign of aortic valve papillary fibroelastoma // Am. J. Ophthalmol. – 2001. – Vol. 131, №5.

–P. 667–9.

51.Takada A., Saito K, Ro A., et al. Papillary fibroelastoma of the aortic valve: a sudden death case of coronary embolism with myocardial infarction // Forensic Sci Int.– 2000.– Vol. 11.– P. 209–14.

52.Okada K., Sueda T., Orihashi K., et al. Cardiac papillary fibroelastoma on the pulmonary valve: a rare cardiac tumor // Ann. Thorac. Surg.–2001.– Vol. 71, №5.– P. 1677–9.

53.Rettmar K., Stierle U., Sheikhzadeh A. et al. Primary angiosarcoma of the heart. Report of a case and review of the literature // Jap. Heart J. 1993. Vol. 34. P. 667– 683.

54.Cooley D.A. Surgical treatment of cardiac neoplasms: 32@year experi@ ence. Tumors of the heart. Proceedings of the third symposium on car@ diac surgery / Ed. F. W. Hehrlein, F. Dapper // Thorac. cardiovasc. Surg.– 1990.– Vol.38.– Special Issue.– P.176–182.

55.Castorino F., Masiello P., Quattrocchi E., Di Benedetto G. Primary car@ diac rhabdomyosarcoma of the left atrium: an unusual presentation // Tex. Heart. Inst. J.– 2000.– Vol. 27(2).– P. 206–8.

56.Molina J. E., Edwards J. E., Ward H. B. Primary cardiac tumors: Experience at the university of Minnesota // Tumors of the heart. Proceedings of the third symposium on cardiac surgery/Ed. F. W. Hehrlein, F. Dapper // Thorac, cardiovasc.Surg. 1990.–Vol. 38. – Special Issue.– P. 183–191.

57.Grande A.M., Ragni T., Vigano M. Primary cardiac tumors. A clinical experience of 12 years // Tex. Heart. Inst. J. – 1993. – Vol.20, №3. – P. 223–230.

58.Antonelli S., Barracchini A., Cianfa A. et al. A case of atrial myxoma with connectivitis@like onset / // Clin Ter.– 1999. –№5.– P.235–9.

59.Mathur A., Airan B., Bhan A., et al. Non@myxomatous cardiac tumours: twenty@year experience // Indian Heart J.– 2000.– Vol. 52, №3.– P. 319–23.

60.Alvarez@Sabin J, Lozano M, Sastre@Garriga J, et al. Transient ischaemic attack: a common initial manifestation of cardiac myxomas // Eur. Neurol.– 2001.– Vol. 45,№3.– P. 165–70

61.Keeling I.M., Oberwalder P., Anelli@Monti M., Schuchlenz H., Demel U., Tilz G.P., Rehak P., Rigler B. Cardiac myxomas: 24 years of experience in 49 patients // European Journal of Cardio@thoracic Surgery. – 2002.

–Vol. 22. – P. 971–977.

62.Linden V., Edah@Tally S., Chakfre N. et al. Cardiac myxoma with glan@ dular component: case report and review of the literature // Pathol. Res. Pract. – 1999. – Vol.195. – P.267–72.

63.Ha J.W., Kang W.C., Chung N. et al. Echocardiographic and morpho@ logic characteriatics of the left atrial myxoma and their relation to sys@ temic embolism // Am. J. Cardiol. –1999. –Vol.83, №11. – Р.1579–82.

64.Nakano T., Mayumi H., Morita S., et al. Left atrial myxoma associated with severe congestive heart failure, pulmonary hypertension, and multiple organ insufficiency // Japanese Heart Journal. – 1995.– Vol. 36, № 6.– P 829–34.

65.Di Liang C., Ko S.F., Huang S.C. Echocardiographic evaluation of car@ diac rhabdomyoma in infants and children // J. Clin Ultrasound. – 2000. – Vol. 28,№8.– P. 381–386.

66.Borges A.C., Witt C., Bartel T., et al. Preoperative two@ and three@ dimensional transesophageal echocardiographic assessment of heart tumors // Annals of Thoracic Surgery.– 1996.– Vol. 61, №4. – P. 1163–7.

67.Perchinsky M.J., Lichtenstein S.V., Tyers GF. Primary cardiac tumors: forty years' experience with 71 patients // Cancer. – 1997. – Vol. 79, №9. – P. 1809–15.

68.Geipel A., Krapp M., Germer U., et al. Perinatal diagnosis of cardiac tumors//Ultrasound Obstet. Gynecol. – 2001. – Vol. 17, №1. – P. 17@ 21.

69.Paladini D., Palmieri S., Russo M.G., Pacileo G. Cardiac multiple rhab@ domyomatosis: prenatal diagnosis and natural history // Ultrasound in Obstetrics & Gynecology. –1996. – Vol. 7, №1, – P. 84–85.

70.Grebenc M.L., Rosado de Christenson M.L., Burke A.P., et al. Primary cardiac and pericardial neoplasms: radiologic@pathologic correlation // Radiographics. – 2000. – Vol. 20, №4. – P. 1073–103.

71.Bittner H.B., Sharma A.D., Landolfo K.P. Surgical resection of an intracardiac rhabdomyoma // Ann. Thorac. Surg.. – 2000. – Vol. 70, №6. – Р. 2156–8.

72.Michler RE., Goldstein DJ. Treatment of cardiac tumors by orthotopic cardiac transplantation // Seminars in Oncology. – 1997. – Vol. 24. №5.

–Р. 534–9.

73.Grandmougin D., Fayad G., Decoene C., et al. Total orthotopic heart transplantation for primary cardiac rhabdomyosarcoma: factors influ@ encing long@term survival // Ann. Thorac. Surg. – 2001. – Vol. 71, №5.

–Р. 1438–41.

74.Centofanti P., Rosa E., Deorsola L. et al. Primary cardiac tumors: early and late results of surgical treatment in 91 patients // Ann. Thorac. Surg.– 1999.– Vol.68, №4.–P.1236–41.

75.Schaff H.V., Mullany C.J. Surgery for cardiac myxomas // Semin Thorac Cardiovasc Surg. – 2000. – Vol. 12, №2. – P. 77–88.

76.Bhan A., Mehrotra R., Choudhary S.K. et al. Surgical experience with intracardiac myxomas: long@term follow@up // Annals of Thoracic Surgery. – 1998. – Vol. 66,№3. – P. 810–3.

77.Jones D.R., Warden H.E., Murray G.F. et al. Biatrial approach to cardiac myxomas: a 30@year clinical experience // Annals of Thoracic Surgery.– 1995.–Vol.59,№4.–P.851– 6.