

Регуляция
пентозофосфатного пути
• Состояние депо энергии
АДФ + НР активатор
АТФ ингибитор
• Состояние коферментов
НАДФ+ активатор
НАДФН+Н+ ингибитор
• Гормональная регуляция:
инсулин – активатор

Пентозофосфатный цикл
Если потребность в пентозах у клеток невысока (например, в эритроцитах или в адипоцитах и
печени при синтезе жирных кислот и других
липидов, для которых нужно большое
количество восстановленного НАДФ), то
рибозо-5-фосфат включается в неокислительную фазу пентозофосфатного
пути и, через ряд реакций, превращается во
фруктозо-6-фосфат и глюкозо-6-фосфат

Пентозофосфатный цикл

Метаболизм фруктозы
Фруктоза поступает в организм человека в составе дисахарида сахарозы, а также из мёда, фруктов, овощей, сухофруктов и фруктовых соков
Бóльшая часть фруктозы используется на энергетический обмен по пути гликолиза или превращается в глюкозу

Нарушение обмена фруктозы
1.эссенциальная фруктозурия – недостаточность фруктокиназы
2.наследственная непереносимость фруктозы – недостаточность
фруктозо-1-фосфатальдолазы
(альдолазы 1)

Нарушение обмена фруктозы



Метаболизм галактозы
Основное количество галактозы пищи содержится в молочном сахаре – лактозе. После гидролиза лактозы в кишечнике под действием лактазы происходит всасывание глюкозы и галактозы.
Галактоза фосфорилируется по первому положению, а затем превращается в активную форму – УДФ-галактозу. УДФ-галактоза может использоваться для образования биологически важных соединений – гликолипидов, гликозаминогликанов или эпимеризоваться (эпимеризация – один из видов изомеризации) в УДФ-глюкозу

Нарушение обмена галактозы
•галактоземия – недостаточность ферментов метаболизма галактозы:
•галактокиназы
•галактозо-1- фосфатуридилтрансферазы
•уридилфосфат-4-эпимеразы