24.Гипофункция щитовидной железы: виды, причины возникновения, механизмы и проявления развивающихся в организме нарушений. Гипотиреоидная кома: причины, патогенез, проявления.

Гипотиреоз – клинический синдром, вызванный длительным, стойким недостатком тиреоидных гормонов в организме или снижением их биологического эффекта на тканевом уровне. Гипотиреоз может быть первичным (тиреогенным), вторичным (гипофизарным), третичным (гипоталамическим), а также периферическим, или тканевым (транспортным, или тиреоидрезистентным).

• Первичный гипотиреоз возникает в результате аномалий (дисгенезий) или резекции ЩЖ, развития тиреоидита, проведения тиреостатической терапии, развития энзимопатий.

• Вторичный гипотиреоз развивается вследствие гипофизарной недостаточности (пангипопитуитаризма), главным образом, из-за аденомэктомии, облучения гипофиза или изолированного дефицита ТТГ. Третичный гипотиреоз возникает из-за угнетения в гипоталамусе синтеза и инкреции тиролиберина.

• Периферический гипотиреоз развивается в результате усиленного связывания в крови и тканях, удаления из организма гормонов ЩЖ или возникновения тиреоидной резистентности. В зависимости от тяжести течения первичный гипотиреоз может быть следующих видов: 1) латентный (субклинический) – повышенное содержание ТТГ сочетается с нормальным содержанием Т4; 2) манифестный (клинически выраженный) – характеризуется гиперсекрецией ТТГ при пониженном содержании Т4 (различают компенсированную и декомпенсированную его формы); 3) тяжёлый (осложнённый) – проявляется развитием кретинизма, сердечной недостаточности, выпотами в полостях и др. Манифестный первичный гипотиреоз в популяции встречают в 0,2-1 % случаев, субклинический – в 7-10 % случаев среди женщин и в 2-3 % – среди мужчин. За год около 5 % случаев субклинического гипотиреоза переходит в манифестный. Гипотиреоз сопровождается развитием различных синдромов: 1) гипотермический; 2) дерматологический (отёки, одутловатое лицо, аллопеция и др.); 3) неврологический (поражение центральной и периферической нервной системы, проявляющееся сонливостью, заторможённостью, снижением памяти, гипорефлексией и др.); 4) сердечно-сосудистый (артериальная гипотензия, брадикардия, низкий вольтаж и отрицательный зубец T на ЭКГ и др.); 5) пищеварительный (гепатомегалия, гипокинезия жёлчных путей, гипо- и дискинезия толстой кишки, гипо- и атрофия слизистой оболочки желудка и др.); 6) анемический (железо-, фолиево- и В12-дефицитная; нормо-, гипо- и гиперхромная; нормо- и макроцитарная анемии); 7) гинекологический (поликистоз яичников, миома матки, аменорея, галакторея и др.); 8) хирургический (желчнокаменная болезнь и др.); 9) эндокринный (ожирение, акромегалия, задержка полового созревания и др.); 10) психиатрический (депрессии, дерилий, гиперсомния и др.).

Проявляется в различных клинических формах. В детском возрасте – в виде кретинизма (эндемического или спорадического). У взрослых – в виде микседемы и эндемического зоба.

Эндемический кретинизм характеризуется врождённым недоразвитием ЩЖ из-за её первичной гипоплазии и гипотрофии (в связи с нарушением деления, дифференцировки и созревания эпителиальных клеток ЩЖ). Может возникать и вторично (в связи с первичной недостаточностью гипоталамуса и/или аденогипофиза).

B патогенезе эндемического кретинизма чаще всего лежит недостаточность в пище и воде йода (то есть экзогенный его дефицит). Определённую роль могут играть и такие механизмы: 1) снижение способности ЩЖ поглощать и усваивать йодиды и ионы йода; 2) угнетение способности тиреоцитов окислять йодид и йод, что приводит к блокированию синтеза моно-, ди-, три- и тетрайодтиронинов; последние присутствуют в результате попадания в организм токсических как естественных, так и искусственных химических веществ (производных тиомочевины, тиоурацила, тиоцианатов, сульфаниламидов и др.).

Клинически характеризуется нервно-психическим, умственным и физическим недоразвитием организма. В зависимости от степени умственного недоразвития различают несколько степеней (форм) олигофрении: имбецильность, дебильность и идиотия. Часто возникает синдром глухонемоты. Больные отличаются низким ростом, коротким туловищем и конечностями, относительно большой («квадратной») головой, недоразвитыми первичными и вторичными половыми признаками. Улыбчивые, не агрессивны.

• Спорадический кретинизм (болезнь Фагге) отличается тем, что недостаточность ЩЖ (или всей ГГТС) возникает в детском возрасте после временного периода нормального развития организма. Дефицит гормонов ГГТС или их биологической активности возникает в результате повреждения структур этой системы, особенно ЩЖ, из-за гипоксии, травм, интоксикации, кровоизлияний, воспалительных и аутоиммунных процессов, гормонально-неактивных опухолей, неполноценности ферментных систем, дефицита йода, усиленного связывания тиреоидных гормонов с белками крови, снижения количества и активности рецепторов, чувствительных к гормонам ГГТС, особенно ЩЖ. Характер нервно-психических, вегетативных и соматических расстройств примерно тот же, что и при эндемическом кретинизме. Однако степень их выраженности, как правило, меньшая, а поведение отличается определённой злобностью и агрессивностью.

• Микседема взрослых возникает чаще в климактерическом и постклимактерическом периодах жизни и характеризуется разной степенью выраженности гипотиреоза. Больные отличаются вялостью, медлительностью мышления, движений, речи, апатичностью, сонливостью, ослаблением безусловных и условных рефлексов, памяти, снижением умственной и физической работоспособности, эмоциональности, половой активности. У больных развивается слизистый отёк, особенно тканей лица. Отсюда и название микседема (от греч. myxa – слизь, oedema – отёк). Слизеподобное вещество (муцин) пропитывает различные ткани, иногда даже стоп и голеней (рис. 11), в связи с этим утолщается (гипертрофируется) кожа вместе с подкожной клетчаткой. Развиваются её дистрофические изменения, гиперкератоз, бородавчатые разрастания, ожирение, выпадение волос.