Рис. 3-187. Триада Фалло. а) Схематическое изображение условий кровообращения; б) рассечение ствола легочной артерии; в) рассечение купола клапана легочной артерии

перегрузке правого желудочка. Выявление стеноза осуществляется измерением параметров давления и ангиокардиографией в ходе катетеризации сердца. Давление в правом желудочке значительно превышает давление в левом и может достигать 200 мм рт. ст.

Техника проведения операции

Операции по поводу стеноза клапанов легочной артерии производятся в условияхгипотермии или ['применением аппарата искусственного кровообращения.Доступ к сердцу обеспечивается путем срединной стернотомии. Продольным разрезом вскрывается начальный отдел ствола легочной артерии, после чего находят куполообразно измененный клапан легочной артерии. Как правило, хорошо видно место несформировавшихся комиссур. Скальпелем или ножницамирассекают куполообразную пластинку,вплоть до стенки ствола легочной артерии. Благодаря этому клапан легочной артерии широко раскрывается, что можно проверить, вводя мизинец со стороны ствола легочной артерии через раскрывшийся клапан в правый желудочек. Если сделать это легко, то остается лишь ушить рану ствола легочной артерии.

Сочетание стеноза клапанов легочной артерии с дефектом межпредсердной перегородки носит названиетриады Фалло (рис. 3-187).В подобных случаях, помимо рассечения куполообразной пластинки клапана легочной артерии, необходимо вскрыть и правое предсердие и через него устранить дефект межпредсердной перегородки. Это незначительно удлиняет операцию.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло является одной из наиболее сложных аномалий развития сердца, паллиативное лечение которой после второй мировой войны и положило начало современной сердечной хирургии.

Сущностьтетрады Фалло состоит в сочетаниидвух аномалий развития.Одна из них —обычно выраженный дефект межжелудочковой перегородки, расположенный высоко и дорзально под правой створкой аортального клапана. Дефект межжелудочковой перегородки и клапан легочной артерии разделены наджелудочковым гребнем. Другой аномалией развития является ин-фундибулярный пульмональный стеноз, под которым мы понимаем фибромускулярное сужение стенки в месте сброса венозной крови в легочную артерию протяженностью от нескольких миллиметров до 23см.Заболевание носит название тетрады лишь потому, что, помимо двух вышеупомянутых аномалий, обычно вследствие их возникают еще две аномалии: аорта как бы сидит верхом на обоих желудочках, и отмечается выраженная гипертрофия правого желудочка.

Патофизиологически сущность тетрады Фалло выражается в следующем: через выраженный ин-фундибулярный (субвальвулярный) стеноз лишь незначительная часть венозной крови проникает из правого желудочка в ствол легочной артерии и далее в легкие, где происходит ее оксигенация. Большая часть венозной крови из правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки поступает непосредственно в восходящую часть аорты и смешивается там с артериальной кровью, поступающей из левого желудочка. Все это вызывает центральный цианоз.

Клиническая диагностика тетрады Фалло,как правило, не представляет трудностей. Дети, страдающие этим заболеванием, значительно отстают в физическом развитии и очень цианотичны. Пальцы рук и ног у них приобретают форму барабанных палочек. Причина этого явления пока неизвестна. Подвижность детей в значительной мере ограничена, в большинстве случаев они полностью прикованы к постели.

Интересным симптомом, встречающимся исключительно лишь при тетраде Фалло, являетсяположение сидения на корточках.Тяжело больной ребенок, страдающий тетрадой Фалло, после нескольких шагов вынужден с целью отдыха са-

верхушка сердца в левой половине грудной клетки образована Ьравым желудочком.

Сердечный катетер,введенный в правый желудочек, через дефект межжелудочковой перегородки без труда можно провести в восходящую часть аорты и ее ветви. Гораздо сложнее ввести катетер в легочную артерию при наличии выраженного инфундибулярного пульмонального стеноза. Наилучшую ангиографическую картину тетрады Фалло удается получить, вводя контрастное вещество в правый желудочек. При этом становится хорошо видимым инфундибулярный пульмональный стеноз в форме Тонкой струйки контрастного вещества; одновременно с этим запол няется широкая восходящая часть аорты.

•Техника проведения операции

Паллиативная коррекциятетрады Фалло, произведенная в 1945г. Blalockи Taussig,была первой операцией, положившей начало современной хирургии сердца. В те времена еще не было аппаратов искусственного кровообращения. Цианотичным, легко утомляющимся больным стремились помочь таким образом, что часть обильно поступающей в аорту крови, минуя сужение че-

Рис. 3-188. Тетрада Фалло. а) Схематическое изображение условий кровообращения; б) анатомические условия при инфундибулярном стенозе и дефекте межжелудочковой перегородки; в) операция по Blalock—Taussig с правой стороны; г) операция по Woterston-Cooley; д) иссечение места инфундибулярного стеноза и устранение дефекта межжелудочковой перегородки с помощью лоскута: е) расширение места стеноза лоскутом из синтетического материала