Апластические ( гипопластические ) анемии

Ранее эту анемию называли панмиелофтиз - чахотка костного мозга. Это заболевание системы крови, характеризующееся угнетением кроветвор­ной функции костного мозга и проявлящееся недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов - панцитопенией. Различают врож­дённые ( конституциональные ) и приобретённые гипоплазии. В 1888 году Эрлих впервые описал заболевание у молодой женщины, при котором остро развилась кровоточивость, лихорадка, глубокая анемия и лейкопения, а на вскрытии отсутствовали признаки кроветворения в костном мозге.

Гипоплазия кроветворения может быть обусловлена рядом факторов : миелотоксическим эффектом обладает ионизирующая радиация, химические вещества, в частности, бензол и его производные, антиметаболиты, про­тивоопухолевые препараты. Миелотоксический эффект развивается при прё­ме антибиотиков, особенно левомицетина, противомалярийных препаратов. Реже гипопластическая анемия встречается при туберкулёзе, при беремен­ности, при поражении печени. Иногда причину анемии выявить трудно - идиопатическая форма. Экзогенная анемия, как было сказано выше, назы­вается миелотоксической.

Может быть эндогенная гипопластическая анемия - это семейная ап­ластическая анемия Фанкони, связанная, вероятно, с наследованием гена от одного из родителей по рецессивному типу. Не исключается, что раз­витие гипопластической анемии связано с повреждением стволовой клетки. При этом дефицита факторов кроветворения не наблюдается, напротив, их содержание повышено в связи с неполным их использованием уменьшенным по объёму костным мозгом.

Заболевание может протекать остро, подостро и хронически. В ост­рых случаях процесс начинается с геморрагического синдрома. Чаще наб­людается постепенное нарастание симптомов. Появляются адинамия, сла­бость, головокружение, быстрая утомляемость. Отмечается восковидная бледность кожных покровов без желтушности. При развитии тромбоцитопе­нии возникают кровоизлияния на коже, слизистых оболочках, на глазном дне. Имеет место дистрофия миокарда. Часто присоединяются инфекцион­но-воспалительные и гнойно-некротические процессы.

Анемия выражена резко, иногда гемоглобин снижается до 20-30 г/л, анемия носит нормохромный характер, число ретикулоцитов снижено. Лей­копения может достигать 1х10.9/л и менее. Она обусловлена в основном нейтропенией. Отмечается резкое снижение эритроцитов и тромбоцитов. Пунктат костного мозга скудный, ядерные элементы представлены, как правило, лимфоцитами, немногочисленными гранулоцитами и нормоцитами. Мегакариоциты чаще отсутствуют. Трепанобиопсия подвздошной кости выяв­ляет резкое преобладание жирового костного мозга над кроветворным, иногда отсутствие последнего.

Анемия Фанкони у детей ( конституциональная апластическая анемия ) или врождённая панцитопения описана в 1927 году у 3 детей в одной семье. Чаще болеют мальчики. Причём характерно сочетание гипоплазии костного мозга с другими дефектами : микроцефалией, микрофтальмией, задержкой полового развития. Наследование болезни аутосомно-рецессив­ное. Вероятно, имеет место дефект стволовых клеток.