3. Определение и различие понятий наследственного заболевания, фенокопии, наследственной отягощенности и врожденного заболевания.

Наследств заб-я---заб-я которые связанны с генномом человека, изменением отд-х структур ДНК; Фенокопии-заб-я похожие на наследств,но не повреждающие генном; Врожденные-заб-я приобретенные в период внутриутробного развития и проявляющиеся в 1-й год жизни; Наслед-я отягащенность-аутос.-дом-й(мутантный ген гетерозиготный прояв-я 50%),аут.-рецес-й(мут.ген гомозиготный проя-я в 25%),рецес сцеплен с полом(болеют мальчик,а носитель дев-а в 25%)

4. Классификация опухолей головного мозга:

1. первичные и метастатические (рак, саркома, гипернефрома, меланобластома.

2. доброкачественные и злокачественные

3. одиночные и множественные

4. экстрацеребральные и интрацеребральные

5. по локализации:

а) супратенториальные (полушарные, внутрижелудочковые, подкорковые и др.)

б) опухоли гипофизарной области (гипофиз, турецкое седло)

в) субтенториальные (мозжечок, ствол, 4 желудочек)

6) гистогенетическая классификация

а) нейроэктодермальные (чаще медулобластома, спонгиобластома)

б) оболочечно-сосудистые (менингиомы, ангиоретикуломы)

в) смешанные

г) гипофизарные

д) гетеротопические

е) системные

ж) метастатические

з) опухоли, врастающие в полость черепа.

Билет 22

1. Синдром поражения внутренней капсулы головного мозга. Методы исследования. Диагностическое значение.

Внутренняя капсула представляет собой слой белого вещества между чечевицеобразным ядром, с одной стороны, и головкой хвостатого ядра и таламусом – с другой. Во внутренней сумке различают переднюю и заднюю ножки и колено. Переднюю ножку составляют аксоны клеток в основном лобной доли, идущие к ядрам моста мозга и к мозжечку (tractus fronto-ponto-cerebellaris). При их выключении наблюдаются расстройства координации и позы, больной не может стоять и ходить (астазия-абазия) – лобная атаксия. Передние 2/3 задней ножки внутренней сумки образованы пирамидным трактом, в колене проходит tractus cortico-nuclearis. Разрушение этих проводников приводит к центральному параличу противоположных конечностей, нижней мимической мускулатуры и половины языка (центральная гемиплегия).

Задняя треть задней ножки внутренней капсулы состоит из аксонов клеток таламуса, проводящих все виды чувствительности к коре мозга и подкорковым образованиям. При выключении этих проводников утрачивается чувствительность на противоположной стороне тела (гемианестезия).

Итак, при разрушении внутренней сумки одномоментно возникает гемиплегия и гемианестезия. К этим двум синдромам иногда может происоединиться и и гемианопсия из-за разрушения пучка Грасиоле, примыкающего к задненижним отделам внутренней сумки.

Таким образом, поражение внутренней капсулы дает симптомокомплекс «трех геми» :

1. Гемианестезия

2. Гемиплегия

3. Гемианопсия (только при разрушении пучка Грасиоле)

Капсулярная гемиплегия (или гемипарез) имеет все признаки поражения центрального двигательного нейрона: спастичность мышц, повышение глубоких рефлексов, исчезновение поверхностных (брюшных и других), появление стопных и кистевых патологических рефлексов, патологических синкинезий и защитных рефлексов.

Весьма характерна поза Вернике-Манна. Существует несколько трактовок, объясняющих возникновение этой характерной позы. Если у лежащего на спине больного согнуть руки в локтевых суставах и одновременно отпустить их, то первым упадет предплечье на стороне гемиплегии (из-за более низкого мышечного тонуса). По этой же причине на стороне паралича нога больше ротирована кнаружи. Капсулярная гемианестезия касается всех видов кожной и глубокой чувствительности, при этом, в отличие от корковых локализаций, поражения расстройств чувствительности захватывают всю половину тела, так как проводники во внутренней сумке расположены весьма компактно. Гемианопсия при поражении самых задних отделов внутренней сумки и начала пучка Грасиоле (radiatio optica) отличается от трактусовой сохранностью гемиопической реакции на свет. В этом случае могут выпадать центральные поля зрения, что не наблюдается при поражении коры затылочных долей (проекционной зоны зрительного анализатора). Поражения надкапсулярной зоны, полуовального центра могут давать сходную картину, но часто это не симптомокомплекс «трех геми», а препобладание двигательных расстройств (при поражении передних отделов) или чувствительных и зрительных (при вовлечении средних и задних).