4 курс / Неврология, мед.ген. / 9. Опухоли головного мозга

Опухоли головного мозга

к.м.н., асс. Ю.Г.Яковленко

Отличительные особенности опухолей нервной системы:

• ограниченное внутричерепное и внутрипозвоночное пространство (опухоль быстро приводит к компрессии нормальных структур)

• гемато-энцефалический барьер

• абсолютное большинство опухолей нервной системы не метастазируют в другие органы (нет классификации TNM)

• инфильтративный рост опухолей с поражением функционально значимых зон, что ограничивает радикальность удаления

• классификация опухолей по Grade

Основные симптомы дебюта опухолей головного мозга: прогрессирующий подострый неврологический дефицит (70%), в половине случаев – двигательный, головная боль (50%), припадки (30%).

Клинические синдромы:

1. Общемозговые (связанные с повышением внутричерепного давления и нарушением ликвородинамики): головная боль в ранние утренние часы, тошнота, рвота, нарушение сознания, застойные диски зрительных нервов.

2. Очаговые: локальные головные боли (менингиомы, злокачественные опухоли), локальная рвота (опухоли задней черепной ямки), головокружения, эпиприпадки (астроцитомы – 55%, менингиомы – 40%, глиобластомы – 30%), симптом Фостера-Кеннеди.

По локализации:

-опухоли лобной доли – лобная психика + двигательные симптомы;

-опухоли височной доли – эпиприпадки;

-опухоли теменной доли – апраксии + астереогноз;

-опухоли затылочной доли – зрительные припадки.

3. Дислокационные симптомы: симптомы на отдалении (аксиальная дислокация миндаликов мозжечка при менингиоме передней черепной ямки).

Симптомы супра- и инфратенториальных опухолей:

1. Супратенториальные опухоли: общемозговая симптоматика, судороги, гемипарез, афазия, изменения личности;

2. Инфратенториальные опухоли: диплопия, атаксия, бульбарный синдром, вертиго, тошнота, рвота, окклюзия ликворных путей с развитием гидроцефалии и дислокации.

Принципы диагностики: клинические синдромы + нейровизуализация (МРТ, СКТ).

Виды магнитно-резонансной томографии: нативная, контрастная, трактография, спектроскопия, функциональная МРТ, перфузия, ангиография.

Принципы хирургического лечения: анатомическая доступность, техническая возможность и физиологическая дозволенность (Н.Н.Бурденко):

1. Удаление опухолей (тотальное, субтотальное, парциальное, расширенная биопсия)

2. Стереотаксическая биопсия

3. Декомпрессия

4. Ликвородренирующие операции

5. Химио- и лучевая терапия

Классификация по Grade:

I - 0

II – атипия ядер

III – атипия ядер + митозы

IV – атипия ядер + митозы + пролиферация эндотелия + некрозы

Основные типы опухолей:

1. Нейроэпителиальные опухоли: астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, папилломы, дизэмбриогенетические нейроэпителиальные опухоли (ДНЕТ), примитивные нейроэпителиальные опухоли (ПНЕТ)

2. Оболочечные опухоли (менингиомы)

3. Опухоли нервов

4. Опухоли селлярной области

5. Гемопоэтические опухоли

6. Опухоли из зародышевых клеток

7. Кисты

8. Локальное распространение опухолей из окружающих тканей

9. Метастазы

1. Нейроэпителиальные опухоли:

А. Астроцитомы:

-Пилоидные астроцитомы (Gr 1)

-Диффузные астроцитомы (Gr 2) не имеют границ

-Анапластические астроцитомы (Gr 3)

-Глиобластомы (Gr 4) - самые злокачественные нейроэпителиальные опухоли, составляют 50% от всех астроцитарных опухолей, характеризуются наихудшим прогнозом для выживаемости (около 1 года).

Лечение: хирургическое удаление или биопсия (в зависимости от типа опухоли), при анапластических астроцитомах и глиобластомах – операция дополняется лучевой и химиотерапией, при диффузных астроцитомах операция иногда дополняется лучевой терапией.

Б. Олигодендроглиомы: составляют около 1% первичных опухолей ЦНС, в 50% случаев локализуются в лобное доле и чаще всего проявляются эпиприпадками.

Лечение: операция, иногда дополняемая лучевой и химиотерапией.

В. Эпендимомы: в 60% случаев встречаются в области задней черепной ямки детей, 5-летняя выживаемость составляет 70%.

Лечение: операция, при необходимости дополняемая лучевой терапией.

2. Опухоли из мозговых оболочек:

Менингиомы – составляют около 30% от всех опухолей центральной нервной системы. Генетическая предрасположенность (поломка в хромосоме 22), зависимость от гормональных факторов (женщины болеют в 1,8 раз чаще мужчин):

-Доброкачественные менингиомы (Gr1) - 93% всех менингиомы;

-Атипические менингиомы (Gr2);

-Анапластические менингиомы (Gr3).

По локализации: парасагиттальные (30%), конвекситальные (25%), передней черепной ямки (20%), средней черепной ямки (15%), задней черепной ямки (10%).

Клинические проявления: объемное воздействие, эпиприпадки.

Лечение: хирургическое лечение и/или лучевая терапия.

Прогноз: при радикальном удалении менингиомы Gr1 вероятность рецидива составляет 15% в течение 15 лет.

3. Опухоли периферических нервов:

А. Шванномы: 95% спорадические, а 5% в структуре нейрофиброматоза 2 типа (дефект в 22 хромосоме).

Клинические проявления вестибулярной шванномы: снижение слуха, шум, нистагм, нарушение вестибулярной функции, вертиго (менее 20%), выпадение вкуса на передних 2/3 языка, нарушение координации, общемозговая симптоматика (при большом размере опухоли).

Лечение: до 3 см – радиохирургия, больше 3 см – хирургическое удаление. При тотальном удалении ведущим осложнением является повреждение лицевого нерва.

Б. Нейрофибромы: опухоли в структуре нейрофиброматоза 1 типа (дефект в 17 хромосоме).

Клинические проявления и лечение – аналогичны.

4. Опухоли селлярной области:

А. Аденомы гипофиза (микро – менее 1 см, макро – более 1 см), около 30% являются гормонально неактивными. Из гормонально активных чаще всего встречаются пролактиномы.

Клинические проявления: эндокринные, зрительные, ликвородинамические (при больших размерах).

Лечение: при пролактиномах – консервативное (при необходимости – хирургическое), остальные – в зависимости от размеров или от гормонального типа опухоли (хирургическое, радиохирургическое, наблюдение).

Осложнения операции: пангипопитуитаризм, несахарный диабет.

Б. Краниофарингиомы (доброкачественные эпителиальные опухоли кранио-фарингеального протока).

Клинические проявления: эндокринные, зрительные, ликвородинамические.

Лечение: хирургическое удаление и/или радиохирургия.

5. Гемопоэтические опухоли

В 98% случаев первичными лимфомами ЦНС (без изменений в периферической крови) являются В-клеточные. Часто ассоциированы с вирусом Эпштейна-Барр. Лимфомы возникают у 3% ВИЧ-инфицированных больных.

Клинические проявления: объемное воздействие.

Лечение: стереотаксическая биопсия + лучевая + химиотерапия.

6. Опухоли из зародышевых клеток (герминативно-клеточные)

А. Чистые герминомы

Лечение: биопсия + лучевая +химиотерапия.

Б. Негерминогенные герминативно-клеточные: эмбриональная карцинома, хориокарцинома, опухоль желточного мешка (при этих опухолях повышается уровень ХГЧ и альфа-фетопротеина).

Лечение: хирургическое удаление + лучевая/химиотерапия.

7. Кисты

Виды кист:

-кисты кармана Ратке

-арахноидальные

-коллоидные

-энтерические

Клинические проявления: объемное воздействие, нарушение ликвородинамики, эпиприпадки, бессимптомные варианты.

Лечение: удаление, дренирование или наблюдение.

8. Локальное распространение опухолей из окружающих тканей

Виды опухолей:

-синоназальный рак

-рак носоглотки

-саркомы

Клинические проявления: нарушение функции органов дыхания, дисфункция черепных нервов, кровотечения, общемозговая и очаговая краниобазальная симптоматика.

Лечение: биопсия/частичное удаление + лучевая/химиотерапия или блок-резекция.

9. Метастазы

Встречаются в 10 раз чаще, чем первичные опухоли ЦНС.

Наиболее частыми источниками являются: легкие, желудок, молочная железа, меланома.

Характерный рентгенологический признак – выраженный отек перифокального вещества мозга;

Клинические проявления: объемное воздействие, эпиприпадки, очаговый дефицит, нарушение ликвородинамики.

Лечение: удаление (при объемном воздействии) и/или облучение, а также химиотерапия (с учетом первичного очага, если выявлен).