БИЛЕТ 21

1. Синдромы поражения экстрапирамидной системы. Методы исследования. Диагностическое значение.

Поражение паллидарного отдела (паркинсонизм)

1. Экстрапирамидная ригидность (повышение мышечного тонуса) – феномен зубчатого колеса

2. Бедность (олигокинезия) и замедленность (брадикинезия) движений

3. Поза восковой куклы – наклонность застывать в приданной позе

4. Ослабление или исчезновение содружественных движений (синкинезии), при ходьбе больной не размахивает руками

5. Поза больного: полусогнутое, несколько наклоненное вперед туловище, полусогнутые руки и ноги

6. Шаркающая походка

7. Пропульсия, латеропульсия, ретропульсия

8. Речь монотонная, тихая, склонная к затуханию, преверсия – повторения одних и тех же слов

9. Почерк мелкий, с неровными линиями – микрография

10. Гипомимия, амимия

11. Тремор дистальных отделов конечностей –уменьшается при движении

12. Пародоксальные кинезии – возможность быстрого выполнния каких-либо движений на фоне общей скованности

13. Сальность кожи лица, усиление слюноотделения, повышенная потливость

14. Изменение характера – безынициативность, вялость, назойливость, склонность к повторению одних и тех же вопросов

Поражение полосатого тела

1. Хорея- неритмичные беспорядочные, быстрые движения в проксимальных отделах конечностей, туловище, лице, языке, мягком небе. Гиперкинезы усиливаются при волнении и исчезают во сне. ( при поражении мелких клеток скорлупы, верхних мозжечковых ножек, клеток зубчатого ядра при ревматических заболеваниях ГМ у детей, при энцефалитах, травмах гм, церебральном атеросклерозе

2. Атетоз – медленные вычурные, червеобразные движения преимущественно в дистальных отделах конечностей, реже в мышцах лица и туловища. Гиперкинезы усиливаются при волнении и исчезают во сне.( при поражении крупных клеток полосатого тела при энцефалитах, наследственно дегенеративных заболеваниях и ДЦП)

3. Торсионная дистония – тонические сокращения мышц, появляющимися при движении, ходьбе и исчезающими в покое. ( при поражении скорлупы и люисова тела)

4. Гемибализм – крупноразмашистые гиперкинезы – неритмичные вращательные и бросковые движения в конечностях ( при поражении люисова тела)

5. Миоклонии - быстрые молниеностные подергивания отдельных мышечных групп или отдельных мышц, усиливающиеся при движении и исчезающие во сне

6. Миоритмии – стереотипные сокращения мышц, возникающие независимо от движений

7. Тики- кратковременные однообразные, насильственные, клонические поддергивания отдельных групп мышц

8. Лицевой параспазм – периодические тонико-клонические подергивания лицевой мускулатуры

Исследование: изучение состояния мышечного тонуса, характера гиперкинеза (ритм, стереотипность, амплитуда движения, частота), своеобразия активных движений, мимики, письма, походки

2. Вакцинальные энцефалиты. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Могут развиваться после противооспенной вакцинации, введения вакцин КДС и АКДС, при антирабических прививках. В основе вакцинальных энцефалитов лежит аллергическая реакция мозга, морфологически выражающаяся в воспалительном поражении мозговых сосудов с формированием множественных периваскулярных и прежде всего, перивенозных инфильтратов, диапедезных кровоизлияний, развитием отека мозга. Процесс локализуется преимущественно в белом веществе головного и спинного мозга, характеризуется образованием очагов демиелинизации. Морфологически вакцинальные энцефалиты являются аллергическими лейкоэнцефалитами.

Клиническая картина : Первые симптомы заболевания обычно появляются на 7-12-й день после вакцинации, иногда в более ранее сроки. Поствакцинальный энцефалит чаще возникает у первично вакцинированных детей (особенно при поздней вакцинации), реже - при ревакцинациях. Заболевание развивается остро с повышения температуры до 39-40°С. Возникают головная боль, рвота, нередко потеря сознании, генерализованные судороги. Иногда выявляются менингеальные симптомы, развиваются центральные параличи (моно-, геми- или параплегии); периферические парезы наблюдаются реже. Поражение экстрапирапирамидной системы сопровождается появлением гиперкинезов, нарушений координации движений. В цереброспинальной жидкости определяются повышение давления, небольшой лимфоцитарный птоз (или нормальное содержание клеточных элементов), незначительное повышение содержания белка и сахара.

Течение обычно благоприятное; в большинстве случаев наступает полное выздоровление. Иногда некоторое время могут охраняться парезы, однако они постепенно регрессируют. Особенностью течения энцефалита при антирабических прививках является возможность манифестации в виде острого энцефаломиелополирадикулоневрита, который иногда очень быстро прогрессирует (по типу восходящего паралича Ландри) и может привести к летальному исходу вследствие возникновения бурбарных расстройств.

Лечение Применяют десенсибилизирующие средства (димедрол, пипольфен, сунрастин, хлорид кальция, кортикостероидныс гормоны), а также дегидратирующие, противосудорожные, жаропонижающие препараты.