ГОУ ВПО ВОРОНЕЖСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ ИМЕНИ Н. Н.БУРДЕНКО МИНЗДРАВСОЦРАЗВИТИЯ РОССИИ

Кафедра госпитальной терапии с курсом ревматологии и профпатологии ИПМО

«УТВЕРЖДАЮ»

зав. кафедрой госпитальной терапии

с курсом ревматологии и профпатологии

ИПМО ВГМА им. Н.Н. Бурденко

профессор _________Э.В. Минаков

«_____»________________2010 год

МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПРЕПОДАВАТЕЛЮ по теме практического занятия: Миокардиты, кардиомиопатии миокардиодистрофии, климактерическая кардиомиопатия.

Факультет лечебный

Курс – 5

Цикл – курация

Составитель: к.м.н., ассистент

Бабенко Н.И.

Тема занятия: Миокардиты, кардиомиопатии миокардиодистрофии, климактерическая кардиомиопатия

Цель занятия: на основе полученных ранее теоретических и практических знаний и навыков студент должен знать некоронарогенные поражения миокарда, особенности течения того или иного заболевания, современные классификации. Студент должен уметь: назначать дифференцированное лечение при перечисленных заболеваниях.

Мотивация темы занятия: усовершенствование теоретических и практических умений по теме занятия.

Контрольные вопросы:

1. Перечислите основные заболевания. при которых наблюдается миокардиодистрофия.

2. Какие изменения происходят в сердечно-сосудистой системе в климактерический период?

3. Каковы критерии для постановки диагноза миокардиодистрофии?

4. Назовите критерии диагноза миокардита.

5. Современные классификации миокардитов (по этиологии, тяжести течения)

6. Методы лечения миокардитов в зависимости от этиологии.

7. Классификация, методы диагностики кардиомиопатий (дилатационной, гипертрофической, рестриктивной).

8. Каковы основные методы лечения кардиомиопатий?

9 Какие основные гормоны продуцируемые яичниками, их функция и влияние на экстрагенитальные системы организма?

10 Что такое преждевременный и ранний климакс, при каких состояниях и заболеваниях он возникают?

11 Какова хронологическая последовательность развития климактерических расстройств?

12 Какие изменения происходят в сердечно-сосудистой системе в климактерическом периоде?

13.Какие объективные критерии наступления климакса?

14. Провести экспертизу временной и стойкой утраты трудоспособности при некоронарогенных поражениях миокарда.

В результате занятия студент должен приобрести и совершенствовать следующие практические навыки:

• Перкуторное определение границ сердца.

• Аускультация крупных сосудов.

• Расшифровка ЭКГ.

• Интерпретация данных R – исследования органов грудной клетки, эхокардиографии, нагрузочных проб.

• Чтение лабораторных анализов.

Теория занятия

Некоронарогенные заболевания миокарда представляют определенные трудности для диагностики и выбора методов лечения врачами поликлинического звена и стационара.

В 1995 году Всемирной Организацией Здравоохранения кардиомиопатии разделены на:

1 .Гипертрофическую

2 .Дилатационную

3.Рестриктивную

4.Специфическую (метаболические, воспалительные, ишемические, клапанные и др. К метаболическим относятся диабетическая, алкогольная, климактерическая кардимиопатии.

5. Аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию.

6.Неклассифицируемые кардиомиопатии (фиброэластоз,»губчатый миокард»,систолическая дисфункция с минимальной дилатацией, кардимиопатии при митохондриопатиях.

Наиболее распространенная форма кардиомипатий - гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП), которая является преимущественно генетически обусловленным заболеванием, характеризующимся комплексом специфических морфологических изменений и неуклонно прогрессирующим течением с высокой угрозой жизненноугрожающих аритмий и внезапной смерти. ГКМП характеризуется массивной, более 1,5 см. гипертрофией миокарда левого желудочка (ЛЖ), в редких случаях правого желудочка (ПЖ), чаще асимметрического характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП) с частым развитием обструкции выходного тракта левого желудочка при отсутствии известных причин (артериальной гипертонии, пороков и специфических заболеваний сердца).

Основным методом диагностики является эхокардиографическое исследование (Эхо-КГ). Характерно гиперконтрактильное состояние миокарда при нормальной или уменьшенной полости левого желудочка ,вплоть до ее облитерации. В зависимости от наличия или отсутствия градиента систолического давления в полости ЛЖ ГКМП разделяют на обструктивную и необструктивную, что имеет важное практическое значение при выборе тактики лечения.

Диапазон клинических проявлений весьма обширен: от бессимптомных до неуклонно прогрессирующих и трудно поддающихся медикаментозному лечению форм, сопровождающихся тяжелой симптоматикой. При этом первым и единственным проявлением заболевания может стать внезапная смерть. Симптомы болезни разнообразны и малоспецифичны, связаны с гемодинамическими нарушениями (диастолическая дисфункция, динамическая обструкция путей оттока, митральная регургитация), ишемией миокарда, патологией вегетативной регуляции кровообращения, и нарушением электрофизиологических процессов в сердце. Наиболее частыми клиническими проявлениями являются одышка, разнообразные болевые ощущения в грудной клетке кардиологического и или стенокардитического характера, нарушения ритма сердечной деятельности (перебои, учащенное сердцебиение), головокружение, преисинкопальные состояния. Согласно данным

последних исследований распространенность заболевания составляет 0,2 % в общей популяции, ежегодная смертность больных ГКМП колеблется в пределах от 1-6%. Детальная оценка клинических проявлений и результатов объективного обследования, данных анамнеза (включая семейный), анализ изменений на ЭКГ позволяют с высокой долей вероятности заподозрить у пациента ГКМП. Наиболее типичными ЭКГ- признаками , являются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и или МЖП, включая вольтажные, депрессию сегмента ST и изменения конечной части желудочкового комплекса (сглаженный и отрицательный зубец Т), патологический зубец Q или QS в тех или иных отведениях, что порой является причиной ошибочной постановки диагноза инфаркта миокарда. Окончательное установление диагноза требует проведение комплексного ЭхоКГ и других современных визуализирующих исследований, генетического анализа, что возможно только в условиях специализированных кардиологических учреждений. Более половины всех случаев заболевания являются наследуемыми по аутосомно-доминантному типу, оставшеюся часть составляет спорадическая форма, которая имеет также генетическую причину, т.е. связаны с случайными множественными мутациями.

При этом выделяются пять основных вариантов течения и исходов:-

1.Стабильное, доброкачественное течение

2.Внезапная смерть

3.Прогрессирующее течение: усиление одышки слабости, томляемости, болевого синдрома (атипичные боли, стенокардия) появление синкопальных и пресинкопальных состояний, нарушение систолической дисфункции ЛЖ.).

4.«Конечная стадия», дальнейшее пргрессирование явлений застойной сердечной недостаточности, связанной с ремоделированием и систолической дисфункцией ЛЖ.,

5.Развитие фибрилляции предсердий и связанных с ней осложнений, в частности тромбоэмболических.

Лечебная стратегия проводится в зависимости от категориии и описанных выше вариантов течения и прогноза. Особое значение имеет выявление факторов, определяющих неблагоприятный прогноз и повышенный риск внезапной смерти (в частности, скрытых прогностически значимых аритмий).

К общим мероприятиям относятся ограничение значительных физических нагрузок, и запрещение занятий спортом, способным вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента давления и риска ВС. Для предупреждения инфекционного эндокардита, в ситуациях, связанных с развитием бактериемии, при обструктивных формах ГКМП рекомендуется антибиотико-профилактика, аналогичная таковой у больных с пороками сердца.

По мнению большинства авторов, неоспоримыми факторами высокого риска ВС при ГКМП являются: молодой возраст, наличие у больных обмороков и тяжелых желудочковых нарушений ритма

(спонтанная устойчивая желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков), эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии по результатам суточного ЭКГ мониторирования, неадекватность прироста АД в ходе нагрузочного теста, выраженной ,более 3 см. гипертрофии миокарда левого желудочка, а также указание на ГКМП или внезапную смерть в семейном анамнезе. Кроме того вероятность ВС повышается при наличии у больного фибрилляции предсердий, пароксизмальной ,постоянной, тахи- формы мерцательной аритмии. Большое значение отводится обнаружению у больного с семейным характером заболеваний мутаций, ассоциированным с тяжелым прогнозом. Установление риска ВС определяет необходимость особой, более активной врачебной тактики в отношении этой категории пациентов.(уточнение лекарственной терапии, использование пейсмейкеров, дефибрилляторов-кардиовертеров, проведение хирургических вмешательств. При этом наиболее адекватным лечебным мероприятием является имплантация дефибриллятора-кардиовертера с целью первичной или вторичной профилактики жизнеугрожающих аритмий. Основу медикаментозной терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: бета-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов (верапамил), для лечения нарушений ритма используются также дизопирамид и амиодарон. Лечебная тактика у больных с проявлениями сердечной недостаточности строится по общим принципам, с выраженной СН 3-4 ФК с выраженной асимметричной гипертрофией МЖ перегородки показано хирургическое лечение-чрезаортальная септальная миэктомия, а также применяется методика иссечения зоны гипертрофированной МЖП и метод транскатетерной алкогольной септальной аблации, таким образом стратегия лечебных мероприятий при ГКМП достаточно сложна.

Дилатационная кардиомиопатия- первичное заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся дилатацией левого или обоих желудочков сердца со снижением сократимости миокарда

Ежегодная встречаемость дилатационной кардимиопатии (ДКМП) -5-8 случаев на 1000000 населения. Масса миокарда увеличена, присутствуют муральные тромбы, чаще в левом желудочке, реже в левом предсердии, которое тоже дилатировано, часто выявляется умеренный очаговый фиброз створок митрального и трикуспидального клапанов, вторичная дилатация фиброзных колец клапанов. Коронарные артерии интактны происходит гипертрофия и дегенерация кардиомиоцитов.

Изучение патогенеза ДКМП ведется в 4-х основных направлениях: семейные и генетические факторы; вирусный миокардит и другие цитотоксические агенты; иммунные аномалии; метаболические, энергетические, аномалии сократимости, возможно существуют и другие механизмы развития заболевания. Существует генетическая предрасположенность к ДКМП, некоторые авторы высказывают предположение о том, что у некоторых пациентов развитию ДКМП предшествует миокардит. Почти у 40% больных с ДКМП можно выявить избыточное потребление алкоголя.

Болезнь манифестирует в основном в возрасте от 20 до 50 лет, но также встречается у детей и пожилых лиц. Наиболее частым клиническим проявлением является сердечная недостаточность(75-85% больных). При этом уже в момент установления диагноза у 90% пациентов функциональный класс сердечной недостаточности(СН)-3-4. Прогрессирует левожелудочковая недостаточность: одышка при нагрузке, сердцебиения, периферические отеки. Бессимптомная кардимегалия выявляется у 4-13% больных. Данные, полученные при осмотре, отражают тяжесть дисфункции левого желудочка. Верхушечный толчок может быть разлитым и сместиться влево. Часто выслушивается 3 тон при прогрессировании заболевания, выслушивается также 4- тон. И систолические шумы на атриовентрикулярных клапанах. Положительный венный пульс и другие симптомы правожелудочковой недостаточности присутствуют менее, чем у 50% больных. Увеличение живота в объеме, боль в правом подреберье, тошнота и анорексия связаны с правожелудочковой недостаточностью и могут привести к неправильной постановке диагноза патологии печени или билиарной системы. Могут возникать стенокардитические боли, системные и легочные эмболии, желудочковые аритмии. Кардимегалия может оставаться бессимптомной в течение месяцев и лет прогноз с явной СН- плохой Он связан большей частью со степенью дисфункции ЛЖ и в меньшей степени с наличием желудочковых аритмий и эмболических осложнений. В последнее время при четком соблюдении терапевтического лечения ингибиторами АПФ, блокаторами бета-адренергических рецепторов, диуретиками удается продлить жизнь части больных на 8-10 лет. Диагностика ДКМП чаще всего начинается после выявления дилатации ЛЖ с низкой систолической функцией у пациента, который обращается с жалобами на одышку, отеки, слабость. Помогает в постановке диагноза сбор семейного анамнеза, данные ЭХО, рентгенограммы, электрокардиограммы (нарушения проводимости встречаются почти у 80% больных-атрио-вентрикулярная блокада, блокада левой ножки пучка Гиса, блокада передней ветви, нарушения внутрижелудочковоой проводимости, гипертрофия ЛЖ. Сцинтиграфия миокарда позволяет количественно оценить систолическую и диастолическую функцию ЛЖ, иногда проводится катетеризация правых отделов сердца.

Попытки специфического лечения этого заболевания пока безуспешны. Поскольку основным проявлением ДКМП является СН, принципы лечения основаны на рекомендациях по лечению ХСН. Применяются ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, антикоагулянты, проводится антиаритмическая терапия.

Применяется хирургическое лечение - динамическая кардиомипластика

и пересадка сердца, что несколько улучшает качество жизни, однако до

настоящего времени ДКМП является тяжелым заболеванием неизвестной этиологии, имеющим высокие показатели смертности у больных трудоспособного возраста. Остается много нерешенных проблем в отношении причин, механизмов развития, ранней диагностики и возможного специфического лечения ДКМП.

Рестриктивная кардимиопатия (РКМП) характеризуется преимущественным нарушением диастолического наполнения сердца вследствие изменений эндокарда и миокарда. Согласно рекомендации Комитета экспертов ВОЗ,к РКМП отнесены два заболевания: эндомиокардиальный фиброз и эндокардит Леффлера. Эндомиокардиальный фиброз распространен в тропических районах-Африке, Южной и Центральной Америке, Индии.В Африке на долю эндомиокардиального фиброза приходится 10-15% случаев смерти от сердечно-сосудистых заболеваний. Эндокардит Леффлера встречается в зоне умеренного климата, является редким заболеванием и часто обозначается как «гиперэозинофильный синдром». редполагается, что при воздействии неспецифического агента(инфекционного или токсического) в присутствии нарушенного иммунитета возникает эозинофилия (в крови 36-75%эозинофилов) с их дегрануляцией. Патологически измененые эозинофилы продуцируют белок, который проникает внутрь кардиомиоцитов, вызывая их гибель. Патологоанатомически различают 3 стадии: некротическую, тромботическую. И стадию фиброза, которая протекает длительно, наряду с поражением эндокарда возникает митральная и трикуспидальная недостаточность. По мере прогрессирования верхушка сердца подтягивается в направлении атриовентрикулярных клапанов, приводя иногда к полной облитерации полостей желудочков.

Клиническая картина: Страдают как оба желудочка, так отдельно левый или правый. Проявления застойной сердечной недостаточности связаны с резким снижением диастолической податливости миокарда и клапанной недостаточностью. При поражении правого желудочка отмечается значительное увеличение ЦВД, набухание и пульсация яремных вен, экзофтальм, «лунообразная» одутловатость лица с цианозом, увеличение объема живота в связи с гепатомегалией и асцитом (псевдоцирроз Пика). Поражение левого желудочка, особенно протекающее с митральной регургитацией, характеризуется симптомами легочной гипертензии. Характерны синусовая тахикардия, мерцательная аритмия. Довольно часто наблюдается перикардит. При вовлечении обоих желудочков превалируют признаки правожелудочковой недостаточности. У больных эндомиокардитом Леффлера находят признаки системного заболевания, сопровождающегося гиперэозинофилией, наличием инфильтрации эозинофилов в кожу, сетчатку глаза, стенки сосудов, имфузлы, желудочно-кишечный тракт, легкие.

ЭКГ выявляют признаки гипертрофии и перегрузки желудочков

и предсердий, наджелудочковые аритмии, наличие патологического зубца

Q в отведении V1-V2. Рентгенологическая картина отображает

выраженную гипертрофию левого или правого предсердия. Вблизи верхушки можно выявить отложения кальция. При эхокардиографии выявляется утолщение эндокарда, уменьшение полости того или другого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, в 50-70%-перикардиальный выпот. Дифф. диагностика- при правожелудочковой РКМП проводится с констриктивным перикардитом и всеми заболеваниями, протекающими с увеличением правого предсердия (миксома предсердия, аномалия Эбштейна и др.). Поражение сердца рестриктивного типа («каменное сердце») наблюдается при инфильтративных болезнях: амилоидозе, гемохроматозе, опухолях сердца, а также при склеродермии, стенозирущем атеросклерозе коронарных артерий. Лечение на ранних стадиях РКМП ,особенно при выраженной эозинофилии, применяют кортикостероиды и иммунодепрессанты, назначают также сердечные гликозиды и салуретики для лечения СН и антикоагулянты для предотвращения тромбоэмболий. В стадии фиброза проводят хирургическое лечение-удаление измененного эндокарда с одновременным протезированием митрального и трикуспидального клапанов. Операционная летальность 18-25,8%.

Дисгормональные кардиопатии проявляются выраженными кардиалгиями, но независимо от них могут появляться и некоторые нарушения деятельности сердца, регистрируемые в виде желудочковых экстрасистолий, отрицательного зубца Т, чаще в отведениях V₁ —V₄, реже — и в остальных грудных отведениях ЭКГ, легкого смещения вниз сегмента ST в тех же отведениях (признак необязательный), преходящих блокад ножек пучка Гиса. В этих случаях следует говорить уже не о кардиалгии (хотя она обычно имеет место), а о кардиопатии (миокардиопатии). Патогенез болевого синдрома и нарушений деятельности сердца при дисгормональных состояниях остается недостаточно выясненным. Дисгормональные кардиопатии могут возникать при тиреотоксикозе и других эндокринных заболеваниях.

Наиболее выражены эти изменения при климаксе, когда очень часто возникает климактерическая кардиалгия, реже климактерическая кардиопатия. Синдром возникает на фоне вегетативных нарушений, характерных для климакса, иногда за несколько лет до прекращения менструаций, реже — через несколько лет после наступления аменореи. Больные жалуются на чувство тяжести, стеснения за грудиной, чаще слева от нее, режущую, жгучую, прокалывающую боль в области верхушечного толчка. Боль может быть кратковременной, продолжительной (часы, недели, месяцы), иногда возникает в ночное время, имитируя стенокардию покоя.

Нередки жалобы на нехватку воздуха: при этом речь идет не об истинной одышке, а о чувстве неудовлетворенности вдохом, крылья носа не расширяются, вспомогательные мышцы (объективный признак одышки) в дыхании не участвуют. Боль, как правило, не провоцируется

физическим напряжением, постельный режим частоту и интенсивность приступов не сокращает, нитраты боли не прекращают или приводят к их ослаблению через длительный промежуток времени (при стенокардии — через несколько минут!), чаще нитраты вызывают лишь сильную головную боль. Нередки жалобы на приступы потери сознания, однако в тех случаях, когда врачу удается наблюдать эти эпизоды, речь идет практически об истерическом припадке с мелкими клиническими судорога-' ми'. Возможны и обмороки. Обычно боль сопровождается «приливами», потоотделением, парестезиями; больные раздражительны, эмоционально лабильны, настроение снижено. Иногда предъявляются жалобы на сильные головные боли, сердцебиение, чувство остановки сердца, спазмы в горле, головокружения. При осмотре выявляется небольшая тахикардия, возможна сосудистая дистония. Приступ заканчивается ощущением резкой слабости, профузным потоотделением, полиурией. Кардиалгия может сопровождаться страхом смерти.

Появление изменений на ЭКГ, прежде всего отрицательных зубцов Т, которые могут быть глубокими и симметричными, требует дифференциации с очаговыми поражениями миокарда (ишемия, мелкоочаговый инфаркт). Отличительные электрокардиографические признаки климактерической кардиопатии: отсутствие противоположного направления зубца Гсме-щению сегмента 5Г(смещается вниз при отрицательном зубце Т, а при инфаркте миокарда смещается кверху при отрицательном зубце Т); отрицательный зубец Т сохраняется неделями (нередко месяцами и годами), с несоответствующими болевому синдрому колебаниями, вплоть до появления положительного зубца Т (при инфаркте он постепенно нормализуется); при кардиопатии, в отличие от инфаркта, отрицательный зубец Q становится положительным через час после приема 40 мг индерала (индераповая проба) или 5 г хлорида калия (проба с хлоридом калия). Отвергнуть наличие инфаркта миокарда помогает определение активности ферментов в крови, миоглобина в крови и моче. В отличие от климактерической кардиопатии, при ишемии миокарда отрицательный зубец Т сохраняется 1—2 дня. Важнейшую роль в дифференциальной диагностике играет правильно собранный анамнез. Во всех сомнительных случаях до выяснения диагноза необходимо лечить больных, как при инфаркте миокарда.

В лечении климактерической кардиопатии основную роль играет психотерапия: разъяснение больным полной безопасности как болевого синдрома, так и обнаруживаемых изменений на ЭКГ.

Постельный режим не показан. Как правило, больные сохраняют трудоспособность. Медикаментозная терапия сводится к назначению препаратов валерианы (в частности, капель Зеленина) в случае упорной кардиалгии. При климактерической кардиопатии,

сопровождающейся появлением отрицательных зубцов Т, хороший эффект (нормализации ЭКГ, прекращение боли) дают верапамил (изоптин), анаприлин (индерал) в дозе 40 мг 1—3 раза в день (при выраженной брадикардии, нарушениях проводимости не назначать!). Половые гормоны используют лишь при других тяжелых проявлениях климакса. Важнейший показатель эффективности терапии — исчезновение или существенное ослабление боли независимо от показателей ЭКГ.