A_D_Ado_-_Patologicheskaya_fiziologia_2000_g

опухоль, возникающая из шванновских клеток миелиновой оболочки VIII нерва. Рост опухоли приводит сначала к повреждению самого слухового нерва, что вызывает звон в ушах, глухоту, затем к расстройству чувствительности, вызванному повреждением расположенного рядом тройничного нерва. Далее возникают периферические парезы, связанные с повреждением лицевого нерва, и нарушения движений, обусловленные повреждением мозжечка. В конце концов появляются симптомы, вызванные сдавлением кортикоспинальных трактов.

Первичное повреждение паренхимы ствола мозга может быть следствием рассеянного склероза (чаще у молодых) или расстройства кровообращения, связанного с повреждением основной артерии и ее ветвей (чаще у людей пожилого возраста). К числу наиболее тяжелых двигательных расстройств, вызванных повреждением ствола мозга, следует отнести геми- и квадриплегии, возникающие при одноили двустороннем повреждении кортикоспинальных трактов соответственно; нарушение движений при повреждении мосто-мозжечковых связей; парезы и параличи, обусловленные повреждением черепных нервов.

Нарушение движений может быть вызвано повреждением высших мотонейронов, управляющих произвольными движениями. Тела этих мотонейронов находятся в двигательной (моторной) коре больших полушарий (4-е поле по Бродману), в премоторной коре, располагающейся тотчас кпереди от передней центральной извилины (поле 6) и в соматосенсорной коре (поля 3, 1, 2).

Повреждение высших мотонейронов, как и повреждение других нейронов, приводит к появлению негативных и позитивных симптомов. К негативным симптомам относятся утрата способности осуществлять независимые движения отдельных групп мышц — результат повреждения прямых связей коры с мотонейронами спинного мозга; ослабление силы и уменьшение скорости произвольных движений или полная невозможность произвольных движений. К позитивным симптомам относятся усиление тонуса пораженных мышц, усиление (повышение) сухожильных рефлексов этих мышц, появление необычных (патологических) рефлексов. Классическим примером патологических рефлексов является рефлекс Бабинского — разгибание большого и в меньшей степени других пальцев стопы в ответ на тактильное раздражение кожи подошвы. Этот рефлекс обнаруживается в норме только у новорожденных. У взрослых здоровых людей раздражение кожи подошвы вызывает сгибание пальцев стопы. Другой пример патологических рефлексов — хватательный рефлекс — сгибание пальцев руки в ответ на тактильное раздражение кожи ладони. Увеличение мышечного тонуса и повышение сухожильных рефлексов возникают в результате растормаживания нисходящих ретикулоспинальных путей, оказывающих постоянное (тоническое) возбуждающее действие на а- и у-мотонейроны спинного мозга. В свою очередь растормаживание этих путей обусловлено повреждением кортикобульбарного тракта.

338

В противоположность параличам, возникающим при повреждении низших мотонейронов (периферическим параличам), параличи, вызванные повреждением высших мотонейронов (центральные параличи), не сопровождаются существенной атрофией пораженных мышц и появлением в них спонтанной электрической активности.

Симптоматика поражений кортикоспинального тракта определяется и локализацией повреждения. Ограниченные повреждения моторной коры, которая имеет соматотопическую организацию, приводят к контралатеральным монопарезам. Повреждения кортикоспинального тракта в области внутренней капсулы или в области ножек мозга (мест компактного сосредоточения кортикоспинальных волокон) вызывают контралатеральные гемипарезы.

Своеобразные нарушения движений появляются при повреждении премоторной коры, дополнительных двигательных областей коры и задних отделов теменной коры — тех областей коры, которые играют решающую роль в планировании всего комплекса движений, необходимых для достижения определенной цели в той или иной конкретной обстановке. Человек утрачивает способность воспроизводить (повторять) движения, которые ему показывают, утрачивает ранее приобретенные двигательные навыки (навыки игры на музыкальных инструментах, шитья, вязанья, пользования ножом, вилкой и т.п.).

12.6.1.3. Нарушение движений при повреждении мозжечка

Мозжечок являете^ органом, обеспечивающим оптимальное (наиболее быстрое и экономное) выполнение команд, отдаваемых двигательной корой головного мозга.

Физиологические функции мозжечка обеспечиваются тем, что он непрерывно получает информацию от коры головного мозга о командах, идущих от нее в спинной мозг, а от нейронов спинного мозга и периферических рецепторов — как эти команды в действительности выполняются. Обработка этой информации внутри нейронных цепей мозжечка позволяет находить ошибки в выполнении движений и немедленно вносить соответствующие коррекции, воздействуя на нейроны ствола мозга и нейроны коры головного мозга.

Важнейшим клиническим проявлением повреждения мозжечка следует считать асинергию — нарушение координации сокращений агонистических и антагонистических мышц, которая необходима для осуществ1 ления плавных и точных движений. Больные теряют способность быстро начать и быстро завершить движения; амплитуда движений и их направления оказываются ошибочными (дисметрия); асинергия мышц ног приводит к атаксии — нарушению походки.

Для поражения мозжечка характерна также гипотония мышц (понижение мышечного тонуса), которую выявляют как снижение сопротивления мышц их пассивному растяжению. Гипотония мышцявляется результатом ослабления или прекращения постоянной спонтанной активности нейронов глубоких ядер мозжечка, которые оказывают возбуждающее

339

действие на кортикоспинальные и руброспинальные нейроны. В результате резко ослабевает активность у-мотонейронов спинного мозга и падает возбудимость иннервируемых ими рецепторов растяжения мышц, что способствует ослаблению рефлексов на растяжение.

При поражении мозжечка развивается тремор — непроизвольное дрожание конечностей, обусловленное попеременным сокращением антагонистических мышц. Тремор обнаруживают во время движений конечностей, особенно сильно он выражен на стадии завершения движений — интенционный тремор. У сидящих или стоящих лиц иногда можно наблюдать тремор мышц туловища — титубацию. Мозжечковые нарушения управления мышцами, участвующими в артикуляции, приводят к скандированной речи — медленной монотонной речи с растянутым произношением слогов.

Последствия расстройств функций мозжечка зависят от локализации повреждения. Повреждения срединной части мозжечка (червя мозжечка) сопровождаются расстройствами координации мышц туловища, а латеральных отделов коры мозжечка — асинергией мышц конечностей на стороне повреждения. Билатеральное повреждение приводит к расстройствам речи. Нарушение равновесия особенно выражено при повреждении флоккулонодулярной доли мозжечка, которая имеет прямые афферентные связи с рецепторами органов равновесия внутреннего уха и с вестибулярными ядрами ствола мозга. Повреждения передних срединных отделов мозжечка — червя и прилегающих к нему областей коры — вызывают преимущественно нарушения походки, связанные с расстройствами координации сокращений мышц нижних конечностей. Такие повреждения встречаются улиц, злоупотребляющих алкоголем. Более тяжелыми расстройствами сопровождаются повреждения глубоких ядер мозжечка, чем коры мозжечка.

12.6.1.4. Нарушение движений при повреждении базальных ганглиев

К базальным ганглиям относят хвостатое ядро (nucl. caudatus) и его капсулу (putamen), которые имеют общее происхождение и общее название «полосатое тело» (corp. striatum), бледный шар (globus pailidus), подталамическое ядро (nucl. subthalamicus) и черное вещество (subst. nigra). Базальные ганглии получают афферентные сигналы от различных отделов новой коры головного мозга, а выходящие из базальных ганглиев сигналы возвращаются через таламус к префронтальной и премоторной областям коры мозга. Вся приходящая к базальным ганглиям информация поступает в стриатум, все исходящие из базальных ганглиев сигналы передаются к ядрам таламуса через внутреннюю часть бледного шара и черную субстанцию. При этом нейроны внутренней части глобус паллидус оказывают тоническое тормозящее действие на таламические нейроны, интенсивность которого меняется под влиянием сигналов, поступающих к нейронам глобус паллидус из других базальных ганглиев.

Болезни базальных ганглиев приводят к появлению непроизвольных движений (дискинезиям), замедлению движений и к расстройствам мы-

340

шечного тонуса и рефлексов позы. Характерные для повреждения базальных ганглиев непроизвольные движения включают тремор (ритмические колебательные движения какой-либо части тела), атетоз (медленные вращательные «вычурные» движения пальцев и кистей рук, иногда пальцев стоп), хорею (быстрые внезапные бесцельные вздрагивания мышц конечностей и лица, которые можно принять за гримасничанье), баллизм (сильные неожиданные взмахи конечностей, в которые прежде всего вовлечены проксимальные суставы).

Одним из самых частых синдромов повреждения базальных ганглиев является синдром Паркинсона (или просто паркинсонизм). Синдром выявляют обычно у людей в возрасте примерно 60 лет и для него характерны:

•постоянный тремор мышц в покое (мышцы сокращаются с частотой

3 - 6 / с ) ;

•увеличение мышечного тонуса (ригидность мышц);

•невозможность быстро начать и быстро остановить начатое движение, медленное выполнение самих движений (акинезия, брадикинезия). Все это приводит к характерной мелкой, семенящей, шаркающей походке с наклоненным вперед туловищем, к обеднению мимики, расстройствам речи и глотания.

Наиболее постоянной патологией базальных ганглиев, обнаруживаемой у больных с синдромом Паркинсона, является прогрессирующая дегенерация дофаминергических нейронов, тела которых располагаются в компактной части субстанции нигра, а аксоны проецируются в корпус стриатум. Конечным результатом гибели нигростриарных нейронов является усиление тонической активности нейронов внутренней части бледного шара, которые тормозят таламокортикальные нейроны. Полагают, что постоянное торможение таламокортикальных нейронов снижает активность прецентральных моторных полей, участвующих в управлении движениями. Это приводит к замедлению движений и к другим свойственным паркинсонизму расстройствам. Причина гибели нейронов черного вещества головного мозга в большинстве случаев паркинсонизма остается неизвестной. Есть данные о том, что при болезни Паркинсона в этих нейронах избирательно возрастает интенсивность перекисного окисления липидов.

Повреждение базальных ганглиев лежит в основе болезни Гантингтона, характеризующейся тяжелыми расстройствами психики (прежде всего глубокой депрессией) и появлением непроизвольных хореяподобных движений. Болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу и ее выявляют в возрасте от 40 до 60 лет. Полагают, что неврологические расстройства обусловлены запрограммированной преждевременной смертью определенных нейронов головного мозга, преимущественно средних и мелких нейронов. Гибель нейронов сопровождается изменением содержания в базальных ганглиях различных нейромедиаторов, в частности, снижением в стриатум тормозящего передатчика — у-амино-

341

Глава 13. Нарушение функций вегетативной нервной системы

Вегетативная нервная система иннервирует гладкую мускулатуру

Вегетативная нервная система не подчиняется прямому произвольному контролю, в связи с чем ее называют также автономной нервной систе- мой. Вместе с тем деятельность вегетативной нервной системы согласована (скоординирована) с деятельностью соматической (произвольной) нервной системы. Такая координация осуществляется на всех уровнях центральной нервной системы.

Расстройства деятельности вегетативной нервной системы (вегетативные расстройства) могут быть результатом повреждения различных отделов головного мозга, спинного мозга, периферических нервов, симпатических и парасимпатических ганглиев. Любое из указанных нарушений может быть врожденным или приобретенным.

Характерными проявлениями вегетативных расстройств являются:

•нарушение механизмов регуляции артериального давления;

•расстройства потоотделения (дисгидроз);

•нарушение слезо- и слюноотделения;

•расстройства функций мочевого пузыря и кишечника;

•нарушение зрачковых рефлексов.

13.1.Нарушение механизмов регуляции артериального давления

Роль нервных механизмов в поддержании постоянства артериального давления демонстрируется, например, при ортостатической гипотензии: артериальное давление падает (систолическое не менее чем на 25 мм рт.ст., диастолическое не менее чем на 10 мм рт.ст.), немедленно или через несколько минут после перемены положения тела от горизонтального к вертикальному. Падение давления сопровождается снижением мозгового кровотока, в результате возникают головокружение, общая слабость, нарушается зрение («темнеет в глазах»). В отдельных случаях возможна преходящая потеря сознания — синкопе.

Возникновение ортостатической гипотензии связано с тем, что при перемене горизонтального положения тела на вертикальное значитель-

343

ная часть крови под влиянием силы тяжести депонируется в венах нижних конечностей. Венозный возврат крови в сердце уменьшается, что приводит к снижению сердечного выброса и падению артериального давления.

Если вегетативная регуляция кровообращения не нарушена, то переход к вертикальному положению сопровождается лишь незначительным (на 5 — 10 мм рт.ст.) падением систолического и небольшим (на 3 — 5 мм рт.ст.) подъемом диастолического давления; среднее артериальное давление практически не меняется. Это происходит потому, что уже небольшое уменьшение венозного возврата и связанное с ним падение артериального давления вызывают немедленно рефлекторное усиление симпатической и снижение парасимпатической активности, что приводит

кповышению тонуса гладких мышц артериол и вен, увеличению частоты

исилы сердечных сокращений. Если вегетативная регуляция кровообращения нарушена и ортостатическое депонирование крови в сосудах нижних конечностей компенсируется недостаточно, возникает ортостатическая гипотензия.

Обусловленная вегетативными расстройствами ортостатическая » гипотензия может быть первичной и вторичной. К первичной относятся идиопатическая ортостатическая гипотензия (синдром Брэдбери—Игг- лестона), «множественная системная атрофия» (синдром Шая—Дрейд- жера), симпатикотоническая ортостатическая гипотензия; к вторичным — гипотензии при амилоидозе, диабете, опухолях, порфирии, спинной сухотке или авитаминозах.

Как первичные, так и вторичные ортостатические гипотензии могут

быть связаны с повреждением афферентного, центрального или эффе-

рентного звена регуляторных гемодинамических рефлексов. Афферентное звено этих рефлексов представляют рецепторы растяжения сердца и легочных сосудов, барорецепторы дуги аорты и афферентные волокна языкоглоточного и блуждающего нервов. Первыми нейронами центрального звена гемодинамических рефлексов являются нейроны солитарного тракта, которые имеют обширные восходящие и нисходящие проекции, в том числе на нейроны сосудодвигательного центра ретикулярной формации ствола мозга, голубоватого пятна продолговатого мозга, гипоталамуса, дорсального двигательного ядра блуждающего нерва и на преганглионарные симпатические нейроны боковых столбов спинного мозга. Эфферентное звено восстанавливающих артериальное давление рефлексов включает симпатические волокна артериальных и венозных сосудов, симпатические и парасимпатические волокна сердца.

Поражение эфферентного звена вегетативных рефлексов обнаруживают при идиопатической ортостатической гипотензии — медленно прогрессирующей болезни, характеризующейся, помимо гипотензии, нарушением потоотделения и терморегуляции, расстройством сфинктера мочевого пузыря, импотенцией, нарушением эрекции и эякуляции. Уровень норадреналина в крови при этой болезни много ниже нормы и он не повышается при вставании. Резко снижено содержание норадреналина и в окончаниях симпатических нервов, о чем свидетельствует факт от-

344

сутствия подъема уровня норадреналина в крови после введения тирамина. В то же время чувствительность органов-мишеней к норадреналину высокая, в связи с чем введение минимальных доз норадреналина вызывает чрезвычайно сильный подъем артериального давления.

Нарушение центральных звеньев, регулирующих гемодинамику вегетативных рефлексов, обнаруживают при множественной системной атрофии (синдром Шая—Дрейджера) — болезни, которая характеризуется не только вегетативными, но и экстрапирамидными, кортикобульбарными и мозжечковыми расстройствами. Содержание катехоламинов в гипоталамической и лимбической системах снижено. Уровень норадреналина в крови больных, находящихся в состоянии покоя, в норме, но он не повышается, когда пациенты меняют горизонтальное положение тела на вертикальное или просто встают со стула. В отличие от идиопатической формы ортостатической гипотензии введение тирамина больным с синдромом Шая—Дрейджера вызывает значительный подъем содержания норадреналина в крови.

Ортостатическая гипотензия может возникнуть в результате нарушения функции сосудистых а-адренорецепторов, что наблюдается при

симпатикотонической ортостатической гипотензии: у больных, страдаю-

щих этой формой гипотензии, вставание вызывает чрезмерную «симпатическую реакцию» — отчетливую тахикардию, сильное побледнение кожи, повышение потоотделения. Однако, несмотря на это, артериальное давление поднимается со значительным опозданием. Функции (3-ад- ренорецепторов при этом сохраняются, о чем свидетельствует замедленный подъем артериального давления в ответ на введение адреналина.

Вторичные нарушения афферентного звена гемодинамических рефлексов, приводящие к артериальной гипотензии, наблюдаются преимущественно при сахарном диабете, спинной сухотке, алкогольной нейропатии; вторичные изменения центрального звена — при опухолях мозга, церебральных инфарктах, энцефалопатиях, болезни Паркинсона, гидроцефалии; изменения эфферентного звена — при полиневропатиях в связи с сахарным диабетом, алкоголизмом, амилоидозом, инфекционных невритах, порфирии в связи с токсическим действием лекарств.

13.2. Расстройства функций мочевого пузыря

Пузырь и уретра иннервируются парасимпатическими, симпатическими и соматическими нервами, Парасимпатические нервные волокна из 2—4-го крестцовых сегментов подходят к пузырю в составе тазовых нервов и иннервируют гладкую мышцу тела пузыря (m.detrusor), шейку пузыря и уретру. Симпатические волокна берут начало в верхних поясничных сегментах, идут в составе гипогастрального нерва и иннервируют преимущественно основание пузыря и проксимальную уретру. Образованный поперечнополосатой мускулатурой наружный сфинктер уретры получает соматическую иннервацию через срамной нерв (п.pudendal) и находится под произвольным контролем. Тела соответствующих мотонейэонов располагаются в верхних крестцовых сегментах.

345

Периодическое опорожнение мочевого пузыря может осуществляться рефлекторно с помощью однихтолько сегментарных механизмов спинного мозга, как это происходит в норме у детей раннего возраста. По мере созревания нервной системы главным центром регуляции становятся нейроны ретикулярной формации передней части моста, активность которых контролируется лобной корой больших полушарий и в некоторой степени другими отделами головного мозга.

Растяжение стенки пузыря возбуждает заложенные в ней механорецепторы. Соответствующая импульсация поступает по висцеральным афферентам в крестцовые сегменты спинного мозга и по восходящим путям в ствол мозга. Нисходящие сигналы из центра опорожнения мочевого пузыря в мосте активируют преганглионарные парасимпатические нейроны сегментов S2 —S4 , которые затем возбуждают постганглионарные нейроны в стенке пузыря. Гладкая мускулатура стенки сокращается, внутренний сфинктер раскрывается. Одновременно расслабляется наружный произвольный сфинктер пузыря, что является результатом торможения иннервирующих его крестцовых мотонейронов. Симпатические пузырные волокна не управляют мочеиспусканием, но контролируют сосудистый тонус и запирают внутренний сфинктер во время полового акта.

Нарушение нервной регуляции опорожнения мочевого пузыря возникает в связи с повреждениями афферентного, центрального или эфферентного звеньев управляющих опорожнением рефлексов.

Повреждение афферентных нервных волокон прерывает поступление в мозг сигналов о наполнении пузыря и делает рефлекторное опорожнение пузыря невозможным. Моча переполняет пузырь, давление внутри него растет, и когда оно преодолевает сопротивление сфинктеров, небольшое количество мочи выделяется из уретры — возникает периодическое недержание мочи. Стенка пузыря постепенно истончается, тонус детрузорной мышцы падает. Формируется атоничный пузырь, содержащий большое количество остаточной мочи. Повреждения афферентных пузырных волокон возникают обычно в связи с нейросифилисом («спинная сухотка») или при травмах спинного мозга.

Двустороннее поражение корковых путей, контролирующих центры опорожнения мочевого пузыря, приводит ктому, что теряется способность управлять началом опорожнения пузыря, хотя и сохраняется ощущение

его наполнения. Формируется « н е з а т о р м о ж е н н ы й нейрогенный пу-

зырь» — недержание мочи. Незаторможенный пузырь обнаруживают при повреждении не только лобной коры больших полушарий, но и центров ствола головного мозга и базальных ганглиев. Он может быть, в частности, одним из первых симптомов болезни Паркинсона.

Изоляция спинномозговых центров опорожнения пузыря от надсегментарных центров в результате полного поперечного перерыва спинного мозга выше крестцовых сегментов приводит сначала к параличу пузыря.

346

Если крестцовые сегменты оказываются неповрежденными, непроизвольное рефлекторное опорожнение пузыря начинает восстанавливаться через несколько недель после травмы. После восстановления рефлекса возбудимость спинномозговых нейронов начинает расти — феномен гиперрефлексии спинальных рефлекторных дуг, утративших связь с высшими центрами. В результате опорожнение пузыря происходит чаще, чем в норме, уже при небольшом его наполнении, а рефлекс опорожнения может быть вызван раздражением «необычных» рефлексогенных зон, например, пощипыванием верхней части бедра. Нарушается также деятельность сфинктеров, что вызывает частичное недержание мочи.

13.3. Нарушение потоотделения

Прекращение потоотделения (ангидроз) возникает в результате повреждения белых соединительных веточек (после травмы или хирургического вмешательства), содержащих преганглионарные симпатические волокна, или при повреждении периферических нервов, которые содержат постганглионарные симпатические волокна. При этом паралич секреции потовых желез сочетается с исчезновением вазо- и пиломоторных рефлексов. Ангидроз можно обнаружить при сирингомиелии (см.), если патологический процесс образования кист в центральном канале вызовет гибель клеток боковых рогов спинного мозга.

Усиленное потоотделение (гипергидроз) может быть результатом местной аномалии (гипергидроз ладоней, гипергидроз лица во время еды, особенно если пища сдобрена пряностями). Гипергидроз может быть симптомом каузалгии — специального болевого синдрома, возникающего при повреждении периферических нервов. Церебральные нарушения, вызывающие гемиплегию, могут приводить к избыточному потоотделению на парализованной стороне тела.

Нарушение потоотделения может быть следствием полного перерыва спинного мозга. При этом тотчас после травмы потоотделение отсутствует в тех частях тела, которые иннервируются из сегментов, расположенных ниже места травмы, а после восстановления спинальных рефлексов в тех же сегментах потоотделение усиливается — возникает гипергидроз. В это время обильное потоотделение может быть вызвано раздражением кожи парализованных областей или раздражением висцеральных афферентов, например растяжением мочевого пузыря.

13.4. Нарушение вегетативной иннервации глаза

Вегетативная нервная система управляет мышцами оптической системы глаза — мышцей, изменяющей диаметр зрачка, и мышцей, изменяющей кривизну хрусталика, и, кроме того, мышцей, поднимающей веко. Последствия нарушений вегетативной регуляции этих функций суммированы в табл. 13.1.

347