Лечение хронического миелолейкоза

Определяется стадией и клинической картиной заболевания.

Лечение вначале проводится амбулаторно, потом периодически стационарно. Целесообразно длительное время, с перерывами назначать фитоадаптогены. Сначала использовать слабые цитостатики (гидроксимочевину, бусульфан и др.), присоединяя - интерферон и облучение селезенки, позже – более сильные цитостатики (винкристин, миелосан, имифос, рубомицина гидрохлорид, преднизолон и другие глюкокортикоиды и, наконец, миелобромол), а также блокатор мутантной тирозинкиназы (р210) – Гливека. Их основное назначение – подавить или элиминировать клон опухолевых клеток.

Периодически, особенно, при эритриемии, проводятся кровопускания.

Особое место в лечении заболевания, особенно в его 1 стадию, у лиц моложе 50 лет, занимает эффективная трансплантация костного мозга или стволовых клеток, приводящая до 70 % случаев к выздоровлению.

Положительные действия оказывает и эффектиная, сопуствующая симптоматическая терапия, а также здоровый образ жизни.

Больной постоянно должен под наблюдением врача, в том числе гематолога, и периодически сдавать кровь на анализы.

Беременность прерывается. Санаторно-курортное лечение противопоказано.

Хронический лимфолейкоз

Является самым распространенным видом хронического лейкоза (лимфопролиферативного заболевнаия).

Этим видом лейкоза страдают примерно 25 % людей, больных всеми видами лейкозов, особенно лица пожилого возраста. Пик заболеваемости приходится на 61-70 лет. Мужчины болеют в 2,2 раза чаще, чем женщины. У пожилых заболевание протекает более доброкачественно, у молодых – более злокачественно. У детей не встречается.

Заболевание характеризуется постепенно прогрессирующим увеличением числа лимфоцитов, достигающего до 90 % всех клеток крови. Чаще отмечается лейкемический вариант его течения.

Лимфоидные клетки при данном виде лейкоза развиваются из предшественников В-лимфоцитов, первично поражающих костный мозг, а в 5% случаев – из Т-лимфоцитов.

Различают 2 основных варианта заболевания: 1) В-лимфолейкоз, при котором дифференцировка В-лимфоцитов не зависит от Т-лимфоцитов, 2) В-лимфолейкоз, определяемый В-клетками памяти.

В патогенезе хронического лимфолейкоза важное место отводят хромосомной абберации (трисомии) по 12 хромосоме, а также нарушениям структуры 6, 11, 13, и 14 хромосом.

Бластные лимфоидные клетки обычно дифференцируются до уровня, способного к рециркуляции, иногда (не более 3 % случаев) они трансфор- мируются в злокачественную опухоль.

Различают следующие клинические формы хронического лимфолейкоза: доброкачественную, прогрессирующую, опухолевую, селезеночную, абдоминальную, костномозговую, пролимфоцитарную, лимфоплазмацитарную.

В начале развития заболевания жалобы отсутствуют. Позже больные жалуются на общую слабость, повышенную потливость, увеличение периферических узлов.

При доброкачественной форме заболевание развивается медленно, обычно не прогрессирует, отмечается выраженной (до 50·10⁹/л) лейкоцитоз.

Выделяют следующие стадии классического хронического лимфолейкоза: 0, 1, 2, 3 и 4.

Стадия 0 – стадия лимфоцитоза (отмечается сублейкемический и лейкемический лимфоцитарный лейкоцитоз, средняя продолжительность жизни больного составляет 10-12 лет).

Стадии 1 и 2, характеризующиеся присоединением клинических проявлений (1 – лимфоаденопатия, увеличенные и мягкие лимфоузлы в верхней половине тела, уменьшение лейкоцитоза; 2 – спленомегалия с невысоким лейкоцитозом). Продолжительность жизни больного ограничивается до 4-7 лет.

Стадии 3 и 4, характеризующиеся возникновением аутоиммунной патологии (3 – аутоиммунная гемолитическая анемия, 4 – аутоиммунная тромбоцитопения). Продолжительность жизни больного в эти стадии снижается до 1,5 лет.

Наряду с этими ведущими проявлениями данного заболевания отмечаются прогрессирующие анемия, геморрагический синдром, появление антител к эритроцитам, развитие гипогаммаглобулинемии, снижение клеточного и гуморального иммунитета, возникновение и усиление инфекционных и аллергических осложнений.

Характерными гематологическими признаками хронического лимфолейкоза, имеющими диагностическое значение, являются: разной степени абсолютный лимфоцитоз (главным образом, за счет малых лимфоцитов с круглым ядром и узкой полоской цитоплазмы); клетки (тени) Боткина-Гумпрехта, нормоцитарная нормохромная прогрессирующая анемия; ретикулоцитоз; тромбоцитопения; снижение в плазме крови различных Ig; трисомия по 12 хромосоме; делеция 6, 11, 13 и 14 хромосом.

Картина периферической крови представлена на схеме 25-1.