Вади розвитку| статевих| органів| жінки|. Вроджені аномалії| вульви|.

Природжена гіперплазія кори надниркових. Найбільш часта причина природжених аномалій вульвы. Характеризується різною мірою вірилізації, яка оцінюється за шкалою Прадера (5 - максимальна міра вірилізації, 0 - нормальний жіночий фенотип). Виявляється збільшенням клітора, отвір уретри розташований ближчим до підстави клітора (на кшталт гипоспадии). Зростаються статеві губи, товщає тіло промежини. Піхва може мати загально отвір з уретрою. При сильній мірі вірилізації є єдиний отвір на промежині сплощення. Лабіальних складок немає, унаслідок зрощення статевих губ по середній лінії. Ці жінки мають хороші шанси завагітніти і народити дитяти. Все залежить від міри порушення і адекватності терапії.

Лікування. Найбільш прийнятною такикой є оперативне втручання в ранньому віці (2-3 роки). Виробляють видалення клітора, редукційну клиторопластику із збереженням голівки, інші клиторосохраняющие операції. Останнім часом популярна також вичікувальна тактика відносно клітора. Дорослій жінці дають можливість вибрати між можливістю отримання сексуального задоволення і зовнішнім виглядом статевих органів. Вагинопластіка. Лікування ендокринних розладів.

Вроджені аномалії| шийки| матки.

Зустрічаються дуже рідко. Раніше єдиним методом лікування була гистерэктомия|. Сьогодні робляться|чинять|спроби проводити пластичні операції із|із|збереженням|зберіганням|матки. Такі пацієнтки мають 50% шанс мати дтей|дитину|. Чіткої лікувальної тактики доки|поки|не встановлено|установлений|у зв'язку з великою рідкістю таких вад|вад|.

Зрощення малих статевих губ.

Зустрічається у дівчаток перших років життя і пов'язане із запальним процесом в області статевої щілини (у тому числі і внутріутробний). Клінічно виявляється наявністю тонкої плівки, що йде від клітора до входу в піхві. Із-за попадання сечі в піхві може розвинутися вульвовагініт і уретрит.

Лікування. Роз'єднання малих статевих губ за допомогою пуговчатого зонда або розсовування пальцями. Статеву щілину змащують стерильним вазеліновим маслом і залишають стерильні марлеві прокладки, які міняють щодня протягом 3-4 днів.

Гематокольпос і гематометра.

Скупчення менструальної крові в піхві і в порожнині матки за наявності неперфорованої невинної пліви, атрезії піхви. У міру накопичення крові виникають болі внизу живота, що посилюються|підсилюються|з|із|настанням|наступом|чергового менструального циклу. При биманальном|обстеженні виявляється збільшена і хвороблива|болюча|матка. Гематокольпос виявляється вибуханням і стоншуванням невинної пліви, через яку просвічує темна кров.

Лікування. Хрестоподібний розтин невинної пліви під рауш-наркозом. При гематометрі, що виникла унаслідок атрезії піхви, виробляють глибокий розріз тканин і неатрезированную частину піхви підшивають до країв розрізу. Після досягнення статевої зрілості у цих хворих виробляють вагинопластику.

Як відомо, різні аномалії, у тому числі жіночих статевих органів, формуються переважно в період ембріонального розвитку організму. Міра вираженості пороків развития1 залежить від часу, в якому сталася зупинка або збочення розвитку органу або системи: чим раніше розвивається порок в ембріональному періоді, тим виражено за його прояв в подальшому.

З числа причин, що обумовлюють утворення пороків розвитку статевих органів жінок, найбільш істотне значення мають несприятливі умови, в яких розвивається організм в період внутріутробного життя, а також деякі спадкові чинники і біологічна неповноцінність статевих клітин. Для того, щоб зрозуміти механізм виникнення і розвитку тих або інших аномалій жіночої статевої системи, необхідно, хоч би коротко, нагадати її формування в період ембріогенезу.

Жіночі статеві органи (маткові труби, матка, піхва) розвиваються з парних мюллеровых проток (ductus paramesonephricus), які спочатку закладаються у вигляді тяжей (до кінця 1-го місяця внутріутробного життя плоду), а пізніше (на 2-м місяці) — - перетворюються на протоки або канали. Надалі дистальні відділи мюллеровых каналів поступово зближуються і зливаються разом; перегородка (з медіальних стінок нижніх частин проток), що утворюється таким чином, розсмоктується, і утворюється непарний канал з одним загальним просвітом, спочатку без помітного кордону між маткою і піхвою. До кінця 3-го місяця область матки починає виділятися більшою щільністю своїх стінок і утворенням вагінальних зведень, прилеглих до шийки матки. Протягом 4-го місяця внутріутробного життя поступово формуються мышечный і соединительнотканный шари матки. Верхні (краниальные) кінці мюллеровых проток залишаються у вигляді вузьких парних утворень — з них утворюються маткові труби; мышечный і соединительнотканный шари труб закладаються протягом 3-го місяця вагітності, а до 5-го місяця їх вертикальне положення змінялося звичайним — близьким до горизонтального (П. Я. Герке, 1957; А. Р. Кнорре, 1967; Би. М.Петтен, 1959). Механізм розвитку аномалій піхви, матки і придатків залежить, головним чином, від неправильного злиття (часткового злиття або повного незлиття) мюллеровых ходів.

Украй важливе практичне значення в гінекології набуває питання про так звані атрезії (гінатрезіях), тобто порушенні прохідності (зарощуванні) статевих доріг. Залежно від локалізації зарощування розрізняють атрезію невинної пліви, влагалиша, шийки матки або порожнини матки.

Атрезія (зарощування) невинної пліви (atresia hymenis) є одним з частих проявів вроджених вад розвитку або може формуватися в ранньому дитинстві в результаті місцевого запального процесу. Страждання набуває великого практичного значення, оскільки характеризується скупченням (в період статевої зрілості) менструальних виділень в піхві (гематокольпос), в порожнині матки (гематометра) і маткових трубах (гематосальпинкс). У черевну порожнину кров найчастіше не проникає, оскільки фимбриальные кінці труб при цьому зазвичай облитерируются.

Вади|вади| розвитку піхви

До найбільш частих пороків розвитку піхви належать наявність вагінальної перегородки, часткова або повна атрезія піхви і значно рідше — його аплазія (природжена відсутність).

Природжена вагінальна перегородка (vagina septa congenita) є результатом неповного злиття зародкових мюллеровых каналів і може з'явитися одній з причин стенозів піхви. Перегородка зазвичай розташовується в подовжньому напрямі і може мати різну товщину і протяжність.

Розрізняють повну перегородку (vagina septa), тобто таку, коли вона доходить до зведення піхви, або неповну, при якій піхва ділиться на дві частини лише в певному його відділі (нижнем, середньому, верхньому, в області зведень — vagina subsepta); найчастіше така перегородка локалізується в нижній третині піхви.

У випадках повної вагінальної перегородки можуть бути два абсолютно відособлених піхви або одне, розділене перегородкою на дві мостини.

За наявності одночасно і подвійної матки з двома шийками кожна з шийок матки може розташовуватися у відповідній половині піхви; навпаки, якщо є одна шийка матки, то вона може розташовуватися в одній з половин піхви. Вагінальна перегородка рідше розташовується в поперечному напрямі і ділить вагінальний канал як би на два поверхи.

За наявності перегородки по всій довжині вагінальної трубки або лише у верхньому відділі його (в області переднього або заднього зведень), як правило, має місце і роздвоєння матки — дворога, двушеечная, подвійна матка і інші пороки розвитку.

Пороки типа вагінальної перегородки або відсутності піхви можуть супроводитися рядом інших аномалій, у тому числі і урологічними, включаючи аплазію або дистопію однієї з нирок.

Атрезія піхви (зарощування — atresia vaginae) найчастіше формується в період внеутробной життя унаслідок різних запальних процесів, проходящих непомітно в ранньому дитинстві, а також в результаті слипчи-вого запалення до народження плоду. У статевозрілому періоді у жінок вторинна атрезія піхви незрідка є наслідком важких післяродових захворювань або операційної травми.

Відсутність піхви (aplasiavaginae) є вродженою вадою розвитку і може поєднуватися також з відсутністю матки, дистопією нирок, підковоподібною брунькою, відсутністю бруньки і ін. Тому у всіх випадках перед операцією кольпопоезу необхідно проводити ретельне урологічне обстеження хворих. Слід нагадати і про можливість природжених соустий піхви з прямою кишкою — ректально-вагінальних свищах.

Гінатрезії — порушення прохідності статевого каналу в області піхви і матки.

Атрезія невинної пліви (гимена). Симптоматика. Відсутність місячних, болі внизу живота. При скупченні крові відзначають вибухання невинної пліви, її синюшность. До періоду менархе (першій менструації) не діагностується. Діагноз встановлюють на підставі анамнезу і огляду.

Лікування — розтин невинної пліви хрестоподібним розрізом.

Вади розвитку матки

Вади розвитку без порушення відтоку менструальної крові: подвоєння матки; перегородка порожнини матки повна або неповна; дворога або однорога матка;сідловидна матка. Основним і часто єдиним симптомом є невиношування. Вадою розвитку з порушенням відтоку менструальної крові є додатковий рудиментарний ріг матки.

Симптоми: хворобливі менструації, безпліддя, невиношування. Діагноз встановлюють за допомогою гістеросальпінгографії, гістероскопії, УЗІ.

Лікування оперативне. Характер втручання визначається виглядом пороку розвитку.

Аплазія матки (синдром Рокитанського — Мюллера) — відсутність матки (інколи м'язовий валик на місці матки) при нормально розвинених і функціонуючих яєчниках, розвинених маткових трубах; піхва, як правило, недорозвинено. Рідка патологія. Основний симптом — первинна аменорея. Діагноз встановлюють на підставі УЗІ або лапароскопії.

Пороки розвитку статевих органів |зустрічаються з|із|частотою 1—2,5%. Майже завжди обумовлені порушенням процесу формування, розвитку і каналізації парамезонефральных|проток|протоків|в ході ембріонального розвитку. Часто поєднуються|сполучаються|з|із|пороками|вадами|розвитку нирок і сечоводів.

Рекомендована література.

Основна:

1. Гріщенко В.І. «Гінекологія».- Харків: Основа, 2000.

2. Наказ № 582 МОЗ України «Про затвердження клінічних протоколів з акушерської та гінекологічної допомоги». Протокол «Генітальний ендометріоз».

Додаткова:

1. Адамян Л.В., Андреева Е.Н. Современные принципы диагностики и лечения эндометриоза // РМЖ. Практическая гинекология. - 1999. - Т. 1, №  2. 2. Адамян Л.В., Кулаков В.И. Эндометриозы: руководство для врачей. - М.: Медицина, 1998. - 380 с. 3. Баскаков В.П. Клиника и лечение эндометриоза. - Л., 1990. 4. Баскаков В.П., Цвелев Ю.В., Кира Е.Ф. Эндометриоидная болезнь. - СПб.: ООО «Издательство Н-Л», 2002. - 452 с. 5. Беспалова Ж.В., Волков Н.И. Эволюция методов консервативного лечения эндометриоза // Гинекология. - 2004. - Т. 6, № 1. 6. Волков Н.И. Бесплодие при наружном генитальном эндометриозе (клиника, диагностика, патогенез, лечение): Автореф. дис. ...д-ра мед. наук. - М., 1996. 7. Демидов В.Н., Гус А.И., Адамян Л.В., Хачатрян А.К. Эхография органов малого таза. Эндометриоз: практическое пособие. - М.: Скрипто, 1997. - 60 с. 8. Коханевич Є.В., Гончарова Я.О. Геніальний ендометріоз: діагностика і лікування // Український медичний часопис. - 2003. - № 5 (37). - С. 102 - 108. 9. Кузьмичев Л.Н., Леонов Б.В., Смольникова В.Ю., Киндарова Л.Б., Беляева А.А. Эндометриоз: этиология и патогенез, проблема бесплодия и современные пути ее разрешения в программе экстракорпорального оплодотворения // Акушерство и гинекология. - 2001. - № 2. - С. 8-10. 10.  Кулаков В.И., Адамян Л.В., Стругацкий В.М. // Акушерство и гинекология. - 1994. - № 4. - С. 51-57. 11.  Кулаков В.И., Адамян Л.В., Макаренко В.Н., Муратов К.Д. Спиральная компьютерная томография в гинекологии. Атлас. - М.: Медицина-Антидор, 2001. - 321 с. 12.  Кулаков В.И., Адамян Л.В., Муратов К.Д. Магнито-резонансная томография в гинекологии. Атлас. - М.: Антидот, 1999. - 193 с. 13. Репродуктивная эндокринология. Под. ред. С.С.К.Йена, Р.Б.Джаффе. М.: Медицина, 1998. 14.  Руководство по эндокринной гинекологии: 3-е изд. / Под ред. Вихляевой. - М.: Медицинское информационное агентство, 2002. - 768 с. 15.  Сметник В.П. Фармакотерапия генитального эндометриоза // Consilium medicum. - 2002. - № 4(10). - С. 8-12. 16.  Стрижаков А.Н., Давыдов А.И. Эндометриоз: клинические и теоретические аспекты. - М.: Медицина, 1996. - 330 с. 17.  Томас Э. Гестринон: гормональная терапия эндометриоза. Москва, с. 65-72. 18.  Barbieri R.L., Niloff J.M., Bast R.C. Jr., et al: Elevated serum concentrations of CA-125 in patients with advanced endometriosis // Fertil. Steril. - 1986. - V. 45. - P. 630-634. 19.  Cohen J. Combined oral contraceptives in the treatment of endometriosis. VI World Congress on Endometriosis. - 1998. - P. 95. 20.  Donnez J. Today's treatments: medical, surgical and in partnership. Int. // J. Gynecol. Obstet. - 1999. - № 64 (1 Suppl.). - P. 5-13. 21.  Olive D.L., Pritts E.A. Treatment of endometriosis. // J. Med. - 2001, 4(345). - P. 266-275. 22.  Telimaa S, Penttila I et al. Circulating lipid and lipoprotein concentration during danazol and high-dose medroxyprogesteron acetate therapy of endometriosis. Fertil Steril 1989; 52: 31-5.

Тестові завдання :