![](/user_photo/2706_HbeT2.jpg)
- •Вказати можливі причини розвитку анемії у даної дитини.
- •Вказати можливі причини розвитку анемії у даної дитини.
- •Задачі по темі „апластичні анемії”
- •Дати характеристику гемограми.
- •Задачі по темі „спадковий мікросфероцитоз”
- •Про яку патологію необхідно подумати, обґрунтувати відповідь.
- •Дати характеристику гемограми.
- •Дати характеристику гемограми.
- •Дати характеристику гемограми.
- •Дати характеристику гемограми.
-
Дати характеристику гемограми.
-
Поставити попередній діагноз за класифікацією.
-
Яке обов’язкове дослідження показано при даній гемограмі та клініці? Охарактеризувати зміни притаманні для захворювання про яке Ви подумали.
-
Принципи лікування набутих апластичних анемій
Відповідь:
1)Нормохромна, гіпорегенераторна, важка анемія ІІІст. Лейкопенія. Тромбоцитопенія.
2)Гостра, набута гіпопластична анемія з загальним ураженням гемопоезу (трьохросткова аплазія).
3)Мієлограма: гіпоплазія або аплазія кісткового мозку (різке зниження клітинності кісткового мозку, виснаження ростків), заміщення кісткового мозку жировою тканиною. Бласти в нормі.
4)Трансплантація кісткового мозку, альтернативні методи лікування (імуносупресивна терапія, гемопоетичні ростові фактори), андрогени, симптоматична терапія (гемокомпонентна терапія, антибактеріальна терапія, симптоматична терапія, хелаторна терапія), спленектомія.
Задача №12
Дівчинка 14 років, тривало лікувалась з приводу гепатиту. Поступила в гематологічне відділення з приводу погіршення стану – слабкість, в’ялість, швидка втомлюваність, різка блідість шкіри, періодичні підйоми температури, біль в кістках, носові кровотечі, нудота, блювання, з’явились синяки на тулубі і кінцівках, зміни в гемограмі (падіння Нв, еритроцитів, тромбоцитів). Особливістю об’єктивного обстеження є поліморфний і поліхромний висип на тулубі та кінцівках, збільшення печінки +3см; селезінка та лімфатичні вузли не збільшені.
Завдання:
-
Про яке захворювання можна подумати в даному випадку?
-
Які обстеження потрібно провести, щоб підтвердити Ваше припущення? Які повинні бути зміни в цих обстеженнях, щоб підтвердився попередній діагноз?
-
Назвати причину збільшення печінки у даної пацієнтки (з урахуванням того, що даний симптом не характерний для апластичних анемій).
-
Які показники враховуються для визначення важкості апластичних анемій?
Відповідь:
1)Підгостра, набута апластична анемія з двухростковою аплазією (анемія, тромбоцитопенія)?
2)Гематологічний аналіз крові (з тромбоцитами, ретикулоцитами) – анемія, тромбоцитопенія; якщо і лейкопенія – буде панцитопенія (трьохросткова анемія). Гіпо- (ретикулоцитів менше 2‰), арегенераторна анемія (ретикулоцитів менше 2‰). Мієлограма – виснаження ростків кровотворення (двух-, або трьохросткова аплазія). Трепанобіопсія.
3)Для апластичнх анемій не характерно збільшення печінки, селезінки, лімфатичних вузлів – в даному випадку дівчинка тривало хворіла на гепатит, чим і пояснюється збільшена печінка.
4)Критерії важкості АА („критерії Камітти”) за даними трепанобіопсії: кількість гранулоцитів, тромбоцитів, ретикулоцитів.
Задача №13
Дитина 10 років хворіє на важку вірусну інфекцію, викликану парвовірусом В19. На фоні інтоксикаційного синдрому відмічається швидкопрогресуюча блідість шкіри і слизових. З анамнезу відомо, що в 1-річному віці мала інфекцію спричинену вірусом Епштейна-Барр; періодично мала загострення даної інфекції. Гемограма: гіпорегенераторна нормохромна важка анемія, лейкоцити та тромбоцити в межах норми, прискорена ШОЕ.
Завдання:
-
Трактувати кожен показник гемограми в цифрових значеннях.
-
Про яку патологію можна подумати?
-
Як можна підтвердити попередній діагноз?
-
Лікування вторинних еритробластопеній?
Відповідь:
1)Гіпорегенераторна – ретикулоцити ↓2‰. Нормохромна – КП 0,85-1,0. Важка – Нв ↓70г/л. Норма лейкоцитів – 4-9 Г/л. Норма тромбоцитів – 180-320 Г/л. Прискорена ШОЕ – коли вона ↑10 мм/год.
2)Вторинна набута апластична анемія з парціальним ураженням еритроїдного ростка.
3)Контроль гемограми, мієлограма, виділення ДНК вірусу в сироватці крові та кістковому мозку шляхом ПЛР, антиеритроїдні антитіла, імунограма для виключення імунодефіциту.
4)Терапія вторинних еритробластопеній: виключення причини, яка викликала захворювання – відміна препарату, лікування основного захворювання, тимектомія. При наявності антиеритроїдних антитіл показані кортикостероїди, при їх неефективності – імуносупресанти (циклофосфан або азатіоприн). При імунодефіциті парвовірусна інфекція може бути хронічною, тоді використовують імуноглобулін внутрішньовенно.
Задача №14
У дитини 11 років, яка страждає на набуту підгостру апластичну одноросткову анемію, досягнута стадія повної клініко-лабораторної ремісії. Покращився фізичний розвиток дитини, самопочуття, відсутні симптоми ведучих клінічних синдромів.
Завдання:
-
Вказати критерії повної клініко-лабораторної ремісії апластичних анемій.
-
Яка етіологія вторинних набутих аплазій еритроїдного ростка?
-
Принципи диспансерного спостереження за хворими з апластичними анеміями в стадії ремісії.
-
Прогноз при апластичних анеміях.
Відповідь:
1)Критерії повної клініко-лабораторної ремісії апластичних анемій: відсутність клінічної симптоматики захворювання і проявів геморагічного синдрому; Нв більше 110г/л; кількість гранулоцитів 2 Г/л; кількість тромбоцитів більше 100 Г/л; відсутність ризику виникнення інфекційних ускладнень.
2)Причини вторинних еритробластопеній: вірусні інфекції (паротит, вірус Епштейна-Барр, парвовірус В19), атипові пневмонії і бактеріальний сепсис, лікарські засоби (хлорамфенікол, пеніцилін, фенобарбітал, дифенілгідантоін), антиеритроцитарні антитіла, імунодефіцит, тимома, злоякісні пухлини.
3)Диспансерне спостереження проводиться гематологом: гематологічний аналіз крові 1 раз на 10 днів, постійний медвідвід від щеплень, звільнення від уроків фізкультури, шкільні заняття по індивідуальному плану і на дому, протипоказаний прийом наступних медикаментів – левоміцетин, саліцилати, дезагреганти, протипоказане фізіотерапевтичне лікування.
4)Прогноз при АА дуже серйозний і залежить від етіологічного фактору, гостроти перебігу, ступеня порушення кістковомозкового кровотворення. Хворі зі спадковими формами, неважкою АА мають кращий прогноз. Хворі з бурним перебігом, важким геморагічним синдромом мають поганий прогноз. Хворі з важким перебігом АА з вмістом гранулоцитів менше 0,2 Г/л навіть після трансплантації кісткового мозку мають вкрай несприятливий прогноз.