130. Изменения в сердце, большом и малом круге кровообращения при аортальных пороках.

Порок аортальных клапанов занимает по частоте второе место после митрального и возникает обычно на почве ревматизма, реже — атеросклероза, септического эндокардита, бруцеллеза, сифилиса. При ревматизме склероз полулунных заслонок и порок клапанов развиваются в связи с теми же процессами, которые формируют митральный порок. Заслонки сращены между собой, утолщены, в склерозированных заслонках — известь. Это приводит в одних случаях к преобладанию недостаточности клапанов, а в других — к стенозу аортального отверстия. При атеросклерозе обызвествление и склероз заслонок сочетаются с липоидозом и липосклерозом, причем изменения больше выражены на поверхности заслонок, обращенной к синусам. При инфекционном эндокардите и бруцеллезе наблюдают резкую деструкцию заслонок и деформацию их в связи с выраженной петрификацией. Сифилитический аортальный порок сочетается обычно с мезаортитом; в связи с расширением аорты в этих случаях преобладает недостаточность клапанов.

Сердце при аортальных пороках гипертрофировано, главным образом за счет левого желудочка. При недостаточности аортальных клапанов масса сердца может достигать 700–900 г — возникает «бычье сердце». Эндокард левого желудочка утолщен, склерозирован. В результате нарушений гемодинамики ниже клапанного отверстия иногда возникают образования, напоминающие полулунные заслонки, — дополнительные клапаны.

(это на всякий случай, можно не диктовать )

1. Тетрада Фалло: (1) ДМЖП; (2) обструкция (стеноз) лёгочного ствола; (3) декстрапозиция аорты; (4) гипертрофия правого желудочка.

Морфология: сердце увеличено (особенно в области верхушки), ДМЖП имеет большой размер, аортальный клапан расположен над обоими желудочками, может сопутствовать стеноз клапана лёгочной артерии

Клиника: 1) если подлёгочный стеноз умеренный – напоминает изолированный ДМЖП (может быть без цианоза); 2) при увеличении давления в правом желудочке – шунтирование веноартериальное с цианозом. Сердце увеличивается в размерах, усиливается обструкция.

2. Транспозиция магистральных артерий (связана с желудочково-артериальной дискордантностью: аорта берет начало из правого желудочка и располагается впереди и справа от легочной артерии, которая выходит из левого желудочка).

Морфология: 1) Гипертрофия правого желудочка (обеспечивает системное кровообращение); 2) атрофируется стенка левого желудочка, т.к. он обеспечивает кровоток при низком легочном сосудистом сопротивлении

3. Персистирующий общий артериальный ствол (в результате неполного разделения эмбрионального общего артериального ствола на аорту и легочную артерию.

4. Атрезия трикуспидального клапана (вследствие неравного разделения АВ-канала не формируется соединение правого предсердия с правым желудочком)

Морфология: 1) митральный клапан больше нормы 2) наблюдается гипоплазия правого желудочка. 3) кровообращение поддерживается за счет межпредсердного сообщения (ДМПП или открытого овального окна) и ДМЖП, обеспечивающих связь между левым желудочком и легочной артерией. 4) цианоз присутствует практически с рождения, отмечается высокая летальность.

5. Тотальный аномальный дренаж легочных вен (нарушено прямое соединение легочных вен с левым предсердием, формируется в эмбриональном периоде, когда общая легочная вена не развивается или становится атретичной). Присутствует открытое овальное окно или ДМПП, давая возможность крови из легочного сосудистого русла поступать в левое предсердие.

131. Врожденные пороки сердца: принципы классификации. Гемодинамические изменения в органах кровообращения при наличии дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, незаращении артериального протока.

Врожденные пороки сердца возникают в результате нарушения формирования сердца и отходящих от него сосудов.

Классификация

1. По анатомическим признакам:

• ВПС с ненормальным сообщением между большим и малым кругом кровообращения – на уровне предсердий, желудочков, магистральных сосудов (Деф. Межжелудочковой перегородки, межпредсердной, их комбинация, отсутствие перегородок – трёхкамерное сердце)

• Пороки с сужением или облитерацией какого-то отдела ссс (стеноз или атрезия ЛА, стеноз устья аорты)

• Пороки с транспозицией сосудов (отхождение аорты от ПЖ, ЛА от ЛЖ, аномалии в отхождении коронарных сосудов и больших вен)

2. По клиническим признакам (ст выраженности гипоксии):

• Синие – цианотичные

• Белые – ацианотичные

3. По степени кровенаполнения:

• С уменьшенным кровотоком

• С увеличенным кровотоком

• С нормальным кровотоком

Незаращение артериального протока – Сброс крови слева – направо, гипертония малого круга кровообращения, гипертрофия ПЖ, при высокой степени гипертонии сброс крови справа – налево.

При небольших дефектах межжелудочковой перегородки клиническая картина не отличается от описанной. При больших дефектах кровь в значительной степени смешивается в желудочках, что дает в клинике преобладание признаков сердечной недостаточности. Цианоз появляет ся постепенно и в более поздние сроки. Размеры сердца значительно увеличиваются. Шум в сердце носит пансистолический характер.

Транспозиция с широким открытым артериальным протоком клинически проявляется застойной сердечной недостаточностью, при этом общий цианоз может отсутствовать.

ДМПП - Право-левый шунт из-за небольшого дефекта верхней части МПП, перегрузка правого желудочка, его гипертрофия, течение мягкое, компенсация длительная. Большой дефект в нижней части перегородки, обусловливает сопутствующую недостаточность МК. Тяжелое течение и ранняя декомпенсация.