124. Патологическая анатомия хронических лейкемий: определение, классификация, изменения в органах кроветворения. Исходы, осложнения, клиническое значение.

Хронический лейкоз – это первичное опухолевое заболевание системы кроветворения, субстратом которого выступают зрелые и созревающие клетки миелоидного или лимфоидного ряда.

Общая морфологическая характеристика:

1. Цитарная дифференцировка опухолевых клеток

2. Более длительное стадийное течение:

а) моноклоновая, доброкачественная стадия – присутствие одного клона опухолевых клеток, течет годами, доброкачественно, хронически

б) поликлоновая, злокачественная, стадия бластного криза – появление вторичных клонов, быстрое злокачественное течение, появление множества бластов

Выделяют:

Миелоцитарного происхождения: 1) хронический миелоидный (проходит две стадии: моноклоновая доброкачественная и поликлоновая злокачественная. Клетки косного мозга содержат так называемую Ph- хромосому (филадельфийская), во второй стадии появляются бластные формы. Наблюдается: пиоидный красный мозг, лейкозные стазы и тромбы, аутоинфекция)

2) хронический эритромиелоз (опухой красного и белого ростков кроветворной ткани, обнаруживаюся эритрокариоциты, миелоциты, промиелоциты и бласты)

3) эритремия (обычно у пожилых, характеризуется увеличением массы эритроцитов в кровяном русле, увеличивается число тромбоцитов, гранулоцитов, появляется артериальная гипертония, склонность к тромбозам, спленомегалия, все органы резко полнокровны)

4) истинная полицитемия (синдром Вакеза- Ослера) (юлизка эритремии)

Лимфоцитарного происхождения: 1) хронический лимфолейкоз (развивается из В- лимфоцитов, имеет доброкачественное течение, содержание лейкоцитов в крови резко увеличено, особенно фракция лимфоцитов, имеют место аутоиммуные реакции, бластный криз, инфекционные осложнения, гемолитические состояния)

2) лимфоматоз кожи (болезнь Сезари) (характеризуется инфильтрацией опухолевыми Т- лимфоцитами прежде всего кожи, в крови увеличивается содержание лейкоцитов, появляются клетки Сезари, увеличиваются периферические лимфатические узлы и селезенка)

3) парапротеинемические лейкозы (исходят из клеток В- лимфоцитарной системы, способны продуцировать парапротеины):

а) миеломная болезнь (разрастание миеломных клеток в КМ и вне его, ведет к разрушению костей, различают плазмоцитарну., плазмобластную, полиморфно- клеточную и мелкоклеточную миеломы. В моче обнаруживается белок Бенс- Джонса)

б) первичная макроглобулинемия ( болезнь Вальденстрема) (опухолевые клетки продуцируют патологический макроглобулин IgM)

в) болезнь тяжелых цепей ( болезнь Франклина) (опухолевые клетки продуцируют парапротеин, соответствующий Fc- фрагменту тяжелой цепи IgG)

Моноцитарного происходения: 1) хронический моноцитарный лейкоз (обычно у людей пожтлого возраста, протекает длительно и доброкачественно, заканчивается бластным кризом и появлением бластных клеток в крови и внутренних органах)

2) гистиоцитозы (гистиоцитоз Х) (пограничные лимфопролиферативные заболевания кроветворной ткани)

Осложнения и причины смерти:

1. инфекционные осложнения

2. дисфункция органов

3.сдавление жизненно важных органов увеличенными лимфатическими узлами

4. осложнения стероидной, цитостатической терапии