7. Паренхиматозная жировая дистрофия: определение, причины, механизмы развития, макро- микроскопические признаки. Примеры заболеваний.

Эти дистрофии характеризуются нарушением обмена жиров, преимущественно нейтральных, в цитоплазме клеток. Преобладание того или иного механизма возникновения липидоза зависит как от причины его вызвавшей, так и от структурно-функциональных особенностей органа. Чаще всего развитие жировой дистрофии связано с гипоксией, которая возникает при хронических заболеваниях сердечно-сосудистой системы, органов дыхания, болезнях системы крови, а так же с действием токсических веществ (различные инфекции и интоксикации) и увеличением уровня жирных кислот в плазме крови (общее ожирение). Нарушения обмена цитоплазматических липидов проявляются увеличением их содержания в клетках, где их обнаруживают и в норме, появлением липидов там, где они обычно не встречаются , и образованием жиров необычного химического состава. Наиболее часто в клетках накапливаются нейтральные жиры и фосфолипиды. Обычно жировая дистрофия развивается в сердце, печени, почках.

Имеется группа наследственных системных липидозов, представляющих собой болезни накопления (тезаурисмозы). Эти заболевания связаны с наследственными дефектами ферментов, осуществляющих метаболизм сложных жиров. Сюда относят: цереброзидлипидоз (болезнь Гоше), сфингомиелинлипидоз (болезнь Ниманна-Пика), ганглиозидлипидоз (болезнь Тея-Сакса или ранняя амавротическая идиотия), генерализованный ганглиозидоз (болезнь Нормана-Ландинга) и др. Чаще всего страдают печень, селезенка, костный мозг и центральная нервная система. Морфологическому диагнозу помогают обнаруживаемые в тканях характерные для того или иного вида липидоза клетки (клетки Гоше, клетки Пика).

8. Жировая дистрофия печени: терминология, причины, механизмы развития, макро- и микроскопические изменения, клинические проявления, исходы, осложнения.

Она может возникнуть при повышении уровня жирных кислот в плазме крови (сахарный диабет, общее ожирение), в результате декомпозиции (при инфекциях и интоксикациях), трансформации (при хроническом алкоголизме), при нарушении питания вследствие недостатка белка в пище, при генетических дефектах ферментов. Микро-: В цитоплазме гепатоцитов появляются мелкие капли жира (пылевидное ожирение), которые, сливаются в крупные капли (мелкокапельное ожирение). В итоге капля заполняет практически всю цитоплазму, оттесняя ядро на периферию клетки (крупнокапельное ожирение).Макро-: печень увеличивается, становится дряблой, приобретает охряно-желтый или желто-коричневый цвет (“гусиная печень”). Исход и осложнения: Функция печени резко снижается. При прекращении действия повреждающего фактора (например, алкоголя, более 1 месяца) возможно восстановление нормальной структуры клетки. Крупнокапельное ожирение ведет к гибели гепатоцитов, мезенхимальной реакции и развитию фиброза с исходом в цирроз.

9. Жировая дистрофия миокарда: терминология, причины, механизмы развития, макро- и микроскопические изменения, клинические проявления, исходы, осложнения.

Жировая дистрофия миокарда может возникнуть наиболее часто является результатом гипоксии либо интоксикации (дифтерийная, алкогольная, отравление фосфором, мышьяком и т.д.). И в том и в другом случаях развивается повреждение митохондрий и снижение интенсивности окисления жирных кислот. Микро-: В мышечных клетках появляются мельчайшие жировые капели (пылевидное ожирение), которые при нарастании изменений (мелкокапельное ожирение) замещают цитоплазму. Процесс носит очаговый характер и наблюдается в группах мышечных клеток по ходу венозного колена капилляров а так же мелких вен, чем и объясняется своеобразный внешний вид сердца: со стороны эндокарда видны желтые поперечные полосы (“тигровое” сердце). Макро-: Миокард при этом дряблый, размеры сердца могут быть увеличены, а полости расширены. Исход и осложнения: Исход паренхиматозной жировой дистрофии миокарда зависит от степени ее выраженности. Начальные изменения обратимы, глубокие ведут к выраженному нарушению функции.