5. Каковы последствия нарушения синтеза отдельных белков?

Нарушения имеют наследственную природу - в основе отсутствие в клетках иРНК, специфической матрицы для синтеза какого-либо определенного белка, или нарушение ее структуры вследствие изменения структуры гена, на котором она синтезируется.

Нарушение синтеза отдельных белков лежит в основе наследственных болезней (гемоглобинозы, альбинизм, фенилкетонурия, галактоземия, гемофилия).

6. Каковы причины, механизм и последствия усиления распада белков?

Обновление белков за сутки у взрослого человека составляет 1-2% общего количества белка в организме и связано преимущественно с деградацией мышечных белков, при этом 75-80% освободившихся аминокислот вновь используется для синтеза.

7. Что понимается под отрицательным и положительным азотистым балансом?

Азотистый баланс - интегральный показатель общего уровня белкового обмена, это суточная разница между поступающим и выделяющимся из организма азотом.

ПОЛОЖИТЕЛЬНЫЙ азотистый баланс: Азота поступает больше, чем выводится, Показатель АБ – уровень ОСТАТОЧНОГО АЗОТА, В НОРМЕ ИЛИ ПОНИЖЕН, АНАБОЛИЗМ > КАТАБОЛИЗМ, Регенерация, рост, беременность, выздоровление после болезни, избыток СТГ, полицитемия, богатая Б пища

ОТРИЦАТЕЛЬНЫЙ азотистый баланс • Азота выводится больше, чем поступает • Показатель АБ –ПОВЫШЕН • АНАБОЛИЗМ < КАТАБОЛИЗМ • Лихорадка, инфекции, травмы, ожоги, воспалительные процессы, ЗНО, ЛБ, голодание, гипоавитаминозы

8. Каковы причины и последствия нарушения процессов дезаминирования, переаминирования, декарбоксилирования аминокислот?

Причины:

• Гиповитаминоз В6 (снижение активности трансаминаз и декарбоксилаз)

• Антагонисты трансаминаз (тубазид)

• Недостаток синтеза трансаминаз (↓АК и белковое голодание)

• Гиповитаминозы В1, В2, РР, С

• Гипоксия и угнетение ЦТК

• СД

• Некроз гепатоцитов и миокардиоцитов

Механизмы:

• Нарушение трансаминирования

• Нарушение дезаминирования

• Недостаток альфа-кетокислот

• Нарушение декарбоксилирования

Нарушение трансаминирования и дезаминирования (NH2):

• Ограничение использования АК для синтеза глюкозы, ЖК, заменимых АК

• ↑свободных АК в крови ⇒ гипераминоацидемия

• ↑ резидуального (немочевинного) остаточного азота ⇒ гипераминоацидурия

Нарушение декарбоксилирования (СОО^-):

• ↑гистидин → ↓гистамин

• ↑5-окситриптофан → ↓серотонин

↑диоксифенилаланин → ↓дофамин

• ↑ или ↓серотонина и дофамина в нервной ткани ⇒ развитие нервной депрессии, паркинсонизма и шизофрении

• ↑глутаминовая кислота → ↓ГАМК ⇒ судороги

9. Как осуществляется конечный этап обмена белков и аминокислот?

Конечные этапы белкового и нуклеинового обмена приводят к формированию экскретируемых из организма азотистых соединений - аммиака, мочевины, мочевой кислоты, креатинина, индикана. Основным показателем выведения и образования азотистых продуктов служит уровень остаточного азота (в норме от 14,3 до 28,6 ммоль/л и состоит на 50% из азота мочевины).

Из всех компонентов остаточного азота наиболее токсичен аммиак. В норме не превышает 0,07 ммоль/л. Он активно продуцируется органами, где идет интенсивный обмен аминокислот (мозг, печень, желудочно-кишечный тракт, почки). Обезвреживание аммиака, образующегося в клетках различных органов, достигается путем амидирования (в нервной ткани), т.е. присоединения его к аспарагиновой или глутаминовой кислотам с образованием амидов аспарагина и глутамина; путем образования солей аммония в почках и в результате синтеза мочевины.

Образование мочевины осуществляется гепатоцитами в орнитиновом цикле и имеет большое значение, так как благодаря этому процессу обезвреживается основная часть высокотоксичного аммиака, образующегося при дезаминировании аминокислот, а также поступающего в кровь из кишечника. Экскреция мочевины из организма осуществляется с мочой (более 70%), потом (1%) и около 25% продуцируемой мочевины диффундирует в кишечник, где разлагается бактериями с образованием аммиака и снова утилизируется.