15.Какие причины и механизмы развития вазопатий воспалительного и невоспалительного генеза?Каковы их клинико-лабораторные проявления?

Вазопатии, обусловленные поражением микрососудов наследственной или приобретенной (при гиповитаминозах (цинга), инфекционных, иммуновоспалительных и др. заболеваниях) природы.

Классификация вазопатий:

1. Нарушение синтеза коллагена →Истончение стенки сосуда → Аневризмы, ангиэктазы

2. Повреждение эндотелия (при инфекциях и воспалении) → Повышение сосудистой проницаемости → Диапедез эритроцитов.

К числу иммуновоспалительных заболеваний соединительной ткани приобретенной этиологии относится геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна-Геноха. Наиболее часто встречается у детей 2-8 лет и подростков (чаще болеют мальчики), реже – у взрослых. Болезнь развивается после перенесенной инфекции (стрептококковая ангина),травмы, переохлаждения, вакцинации, в связи с пищевой и лекарственной аллергией. Заболевание характеризуется поражением микрососудов кожи и внутренних органов циркулирующими иммунными комплексами и активированными компонентами комплемента, обусловливающими при фиксации на стенке сосудов лизис эндотелиальных клеток с развитием асептического воспаления. Повышенная проницаемость сосудов приводит к геморрагическому синдрому (васкулитно-пурпурный тип кровоточивости).

Выделяют кожно-суставную и абдоминальную формы болезни.

• Кожно-суставная форма заболевания характеризуется общим недомоганием, повышением температуры тела, бледностью, появлением полиморфной симметрично расположенной папулезногеморрагической сыпи различной локализации (в области головы, кистей, стоп, коленных и голеностопных суставов, ягодиц и др.), явлениями полиартрита (припухлость, болезненность суставов). В некоторых случаях кожные высыпания являются единственным проявлением болезни.

• Абдоминальный синдром встречается у 2/3 больных и выражается сильными болями в животе без четкой локализации, обусловленными кровоизлияниями в субсерозный слой, брюшину и стенку кишечника. Возможны желудочные и кишечные кровотечения (рвота кровью, мелена), поражение почек по типу острого гломерулонефрита с гематурией, протеинурией, дизурическими явлениями.

Важное значение в диагностике данного заболевания имеет определение фактора Виллебранда в крови, уровень которого повышается в 1,5-3 раза вследствие его высвобождения из поврежденных эндотелиальных клеток. Количество тромбоцитов,время свертывания крови и длительность кровотечения при геморрагическом васкулите сохраняются в пределах нормы. Симптом жгута - положительный.

В особую подгруппу выделяют генетически обусловленные вазопатии и приобретенные вазопатии невоспалительной природы (при сердечной недостаточности, патологии печени), обусловленные локальным расширением сосудов кожи и слизистых оболочек - телеангиэктазией (от греч. telos - окончание, angeion - сосуд, ektasis - расширение). Возможны висцеральные ангиомы, артериовенозные аневризмы, шунты.

Примером наследственной аутосомно-доминантной телеангиэктазии является болезнь Рандю-Ослера (геморрагический ангиоматоз), в основе которой лежат истончение субэндотелия,связанное с дефектом синтеза коллагена, и мутации генов, кодирующих белки TGF-b рецепторного комплекса эндотелиальных клеток, такие, как TGF-b-связывающий гликопротеин эндоглин (endoglin - ENG) (9q33-34) и TGF-β- рецептор-ассоциированную серин-треониновую киназу (activin receptor-likekinase 1-ALK-1)(12q11-14), стабилизирующие капилляры.

У подавляющего большинства больных болезнь впервые проявляется в возрасте 6-10 лет повторяющимися, упорными носовыми кровотечениями из телеангиэктазов, локализующихся в носовой полости (ангиоматозный тип кровоточивости); возможна рвота кровью (рвота цвета «кофейной гущи») вследствие заглатывания крови и образования ангиом и артериовенозных фистул (т.е. прямых соединений между артериями и венами вследствие прогрессирующего исчезновения капиллярного ложа) в слизистой оболочке желудка. Ангиомы могут образовываться также в легких, почках, печени и др. внутренних органах. Узловатые, петлеобразные или «паукообразные» телеангиэктазы на слизистых оболочках, в области губ и на коже, возвышающиеся над поверхностью и бледнеющие при надавливании, являются ведущим диагностическим признаком заболевания. При этом гемостазиологические показатели сохраняются в пределах нормы. С возрастом имеется тенденция к увеличению количества телеангиэктазов и учащению геморрагий, которые становятся более обильными. Обычная разовая кровопотеря из телеангиэктазов составляет от нескольких капель до 500 мл и более. Острые массивные кровопотери могут привести к летальному исходу.