- •1. Что означают термины “гиповолемия”, “гиперволемия”, какова их этиология и механизмы?
- •2.Чем могут быть вызваны изменения вязкости и осмотического давления крови? Каковы их последствия?
- •3.Каковы причины ускорения и замедления скорости оседания эритроцитов, снижения и повышения осмотической резистентности эритроцитов
- •4. Что является причиной формирования патологических форм гемоглобина? Какими свойствами обладают патологические группы гемоглобина?
- •5. Какие причины избыточной активации протеолитических систем крови и ее роль в патологии?
- •6. Какие компоненты системы гемостаза активируются на повреждение кровеносных сосудов в первую и вторую очередь?
- •7. Чем может быть обусловлено снижение антитромботического потенциала сосудистой стенки?
- •8. Какова роль тромбоцитов, плазменных факторов, эритроцитов и лейкоцитов в процессе тромбообразования?
- •9. Какие компоненты системы гемостаза препятствуют гиперкоагуляции крови? Каков механизм их действия?
- •10.Остановку кровотечения из какого типа кровеносных сосудов обуславливает активация сосудисто-тромбоцитарного, коагуляционного гемостаза?
- •11. Какие лабораторные тесты используются для оценки функционального состояния сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза, фибринолиза? Какого рода нарушения они позволяют выявить?
- •12. Что означает понятие «геморрагические диатезы и синдромы»? Какие выделяют типы геморрагических диатезов и синдромов?
- •13.Какие выделяют типы кровоточивости? Когда они развиваются?
- •14.Что понимает под термином вазопатия? Какие геморрагические диатезы относятся к группе вазопатий?
- •15.Какие причины и механизмы развития вазопатий воспалительного и невоспалительного генеза?Каковы их клинико-лабораторные проявления?
- •16.Что означает термин тромбоцитопения и тромбоцитопатия? Каковы причины и механизмы их развития?
- •1. Тромбоцитопении вследствие патологии тромбоцитопоэза.
- •3. Тромбоцитопении вследствие повышения потребления тромбоцитов.
- •4. Перераспределительные тромбоцитопении.
- •17. Что понимается под термином коагулопатия? Какие геморрагические синдромы относятся к группе коагулопатий?
- •18.Чем обуславливаются и как проявляются гемофилии а и в, болезнь Виллебранда? Какими гемостазиологическими тестами они выявляются?
- •19. Каковы основные причины развития приобретенных коагулопатий? Какую роль играет витамин к в патогенезе приобретенных коагулопатий?
- •20. Каковы причины синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (двс)?
- •21. Каков механизм образования многочисленных тромбов при синдроме двс?
- •22. Какие стадии выделяют в развитии синдрома двс и чем они характеризуются?
- •23. Что такое «тромбофилия»? На чем основано разделение тромбофилий на отдельные группы? Каковы особенности их этиологии и патогенеза?
- •3. Дефицит и/или структурная аномалия первичных антикоагулянтов
- •5. Нарушение фибринолиза
- •6. Аутоиммунные и инфекционно-иммунные тромбофилии
- •7. Метаболические нарушения
- •8. Паранеопластические
- •9. Ятрогенные (медикаментозные)
- •10. Комбинированные тромбофилии
- •24. Что понимается под антифосфолипидным синдромом (афс)? Какие выделяют этиологические и патогенетические факторы афс ? Каковы его основные клинико-лабораторные проявления?
- •Тестовые задания:
4. Перераспределительные тромбоцитопении.
В данном случае дефицит тромбоцитов в крови формируется за счет их депонирования в селезенке на фоне спленомегалии и гиперспленизма (при циррозе печени, портальной гипертензии, инфекционных и паразитарных заболеваниях и т.д.).
Тромбоцитопатии могут быть наследственными (первичными) и симптоматическими (вторичными).
В основе первичной дисфункции тромбоцитов, обусловливающей развитие геморрагических диатезов, лежат следующие основные патогенетические факторы:
дефекты поверхностной мембраны, связанные с отсутствием или блокадой на мембране тромбоцитов рецепторов, взаимодействующих со стимуляторами (агонистами) их адгезии и агрегации (тромбастения Гланцмана - аутосомно-рецессивный дефицит ГП ΙΙβ/IIIa, тромбодистрофия Бернара-Сулье - аутосомнорецессивный дефицит ГП Iβ, сочетающийся с увеличением размеров тромбоцитов);
нарушение дегрануляции (реакции освобождения) тромбоцитов;
дефицит стимуляторов агрегации в гранулах тромбоцитов:
болезни отсутствия плотных гранул (Х-сцепленный синдром Вискотта-Олдрича, аутосомно-рецессивные синдромы Хермански-Пудлака, Чедиака-Хигаси, связанные с дефицитом АДФ, АТФ, Са2+ и др.);
болезни отсутствия α-гранул (синдром «серых» тромбоцитов, связанный с дефицитом фибриногена, пластиночного фактора 4, ростового фактора и др.);
дефицит, снижение активности и структурная аномалия (нарушение мультимерности) фактора Виллебранда. Примером является наследуемая, как правило, по аутосомнодоминантному типу болезнь Виллебранда, характеризующаяся нарушением адгезивности и ристомицин-агрегации тромбоцитов.
Первичные нарушения агрегации тромбоцитов могут быть опосредованы также блокадой образования циклических простагландинов и ТхА2, мобилизации ионов кальция из тубулярной системы тромбоцитов.К приобретенным относятся тромбоцитопатии при опухолевых процессах, в том числе лейкозах, ДВС-синдроме, заболеваниях печени и почек, недостатке витаминов В12 и С, действии ионизирующей радиации и др. В особую группу вторичных тромбоцитопатий выделяют ятрогенные (лекарственные) тромбоцитопатии, вызываемые рядом лекарственных воздействий, одни из которых (аспирин и др.) блокируют образование в тромбоцитах мощных циклических простагландиновых стимуляторов агрегации, в частности ТхА2, другие блокируют рецепторы IIβ/IIIa (тиенопиридины и др.), третьи нарушают транспорт в тромбоциты ионов кальция либо стимулируют образование цАМФ.
17. Что понимается под термином коагулопатия? Какие геморрагические синдромы относятся к группе коагулопатий?
Нарушения свертываемости крови (коагулопатии). В эту группу включаются наследственные и приобретенные коагулопатии. Наследственные коагулопатии: доминируют (около 97%) гемофилии А и В.
В основе обоих видов гемофилии лежит мутация локусов синтеза фактора VIII (гемофилия А) или фактора IX (гемофилия В) в Х-хромосоме. Болезнь при обеих формах наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу; носителями болезни являются женщины, а больными - только лица мужского пола (исключения из этого правила крайне редки). Все дочери больного гемофилией, получившие патологическую X-хромосому от отца, являются кондукторами болезни, а сыновья женщин-носительниц гемофилии в 50% случаев имеют шанс стать больными, дочери (в 50% случаев) - носителями патологического гена.
Для гемофилии характерны кровоточивость гематомного типа – болезненные кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), мышцы, забрюшинную клетчатку, в область черепа, гематурия, тяжелые отсроченные посттравматические и послеоперационные кровотечения, в том числе при малых травмах и вмешательствах (при порезах, удалении зубов и т. п.). Поскольку факторы VIII и IX участвуют только во внутреннем механизме свертывания крови, при гемофилии удлинены общее время свертывания цельной крови, время свертывания рекальцифицированной цитратной плазмы и активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ), тогда как протромбиновый показатель и тромбиновое время свертывания остаются нормальными.
К группе наследственных коагулопатий относят также болезнь Виллебранда, при которой тромбоцитопатия сочетается с дефицитом фактора VIII. В этом случае заболевание проявляется петехиально-гематомной кровоточивостью в связи с сочетанным нарушением адгезивно-агрегационных свойств тромбоцитов и снижением коагуляционной активности крови. Это обусловлено тем, что фактор Виллебранда является переносчиком плазменного фактора VIII. При отсутствии фактора Виллебранда фактор VIII подвергается ускоренному разрушению в крови, что и обусловливает его дефицит и связанную с ним спонтанную гематомную кровоточивость.
Основными причинами приобретенных коагулопатий являются:
Гипо- и авитаминозы К при недостаточном поступлении витамина К с пищей, нарушениях всасывания (обтурационная желтуха, энтерит) и синтеза (кишечный дисбактериоз) витамина К в кишечнике, приеме антагонистов витамина К, что сопровождается патологией синтеза и γ- карбоксилирования факторов протромбинового комплекса (II, VII, IX, X) в печени;
Заболевания печени (истощение депо витамина К и нарушение синтеза факторов свертывания при токсических и вирусных гепатитах, циррозе печени);
Заболевания почек (потеря прокоагулянтов с мочой при нефротическом синдроме);
Образование и накопление в организме аутоантител (в основном класса IgG) - ингибиторов факторов II,V, VIII, IX, X, XIII (при аутоиммунных заболеваниях – системная красная волчанка, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит и др., иммунизации экзогенными факторами в процессе заместительной терапии гемофилий, на фоне лечения антибиотиками) и аномальных белков - парапротеинов, криоглобулинов;
Коагулопатия потребления (ДВС-синдром).