1. Что означают термины “гиповолемия”, “гиперволемия”, какова их этиология и механизмы? 3

2.Чем могут быть вызваны изменения вязкости и осмотического давления крови? Каковы их последствия? 3

3.Каковы причины ускорения и замедления скорости оседания эритроцитов, снижения и повышения осмотической резистентности эритроцитов 4

4. Что является причиной формирования патологических форм гемоглобина? Какими свойствами обладают патологические группы гемоглобина? 5

5. Какие причины избыточной активации протеолитических систем крови и ее роль в патологии? 6

6. Какие компоненты системы гемостаза активируются на повреждение кровеносных сосудов в первую и вторую очередь? 7

7. Чем может быть обусловлено снижение антитромботического потенциала сосудистой стенки? 8

8. Какова роль тромбоцитов, плазменных факторов, эритроцитов и лейкоцитов в процессе тромбообразования? 8

9. Какие компоненты системы гемостаза препятствуют гиперкоагуляции крови? Каков механизм их действия? 9

10.Остановку кровотечения из какого типа кровеносных сосудов обуславливает активация сосудисто-тромбоцитарного, коагуляционного гемостаза? 9

11. Какие лабораторные тесты используются для оценки функционального состояния сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза, фибринолиза? Какого рода нарушения они позволяют выявить? 10

12. Что означает понятие «геморрагические диатезы и синдромы»? Какие выделяют типы геморрагических диатезов и синдромов? 12

13.Какие выделяют типы кровоточивости? Когда они развиваются? 12

14.Что понимает под термином вазопатия? Какие геморрагические диатезы относятся к группе вазопатий? 13

15.Какие причины и механизмы развития вазопатий воспалительного и невоспалительного генеза?Каковы их клинико-лабораторные проявления? 14

16.Что означает термин тромбоцитопения и тромбоцитопатия? Каковы причины и механизмы их развития? 15

17. Что понимается под термином коагулопатия? Какие геморрагические синдромы относятся к группе коагулопатий? 17

18.Чем обуславливаются и как проявляются гемофилии А и В, болезнь Виллебранда? Какими гемостазиологическими тестами они выявляются? 18

19. Каковы основные причины развития приобретенных коагулопатий? Какую роль играет витамин К в патогенезе приобретенных коагулопатий? 19

20. Каковы причины синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС)? 20

21. Каков механизм образования многочисленных тромбов при синдроме ДВС? 20

22. Какие стадии выделяют в развитии синдрома ДВС и чем они характеризуются? 21

23. Что такое «тромбофилия»? На чем основано разделение тромбофилий на отдельные группы? Каковы особенности их этиологии и патогенеза? 22

24. Что понимается под антифосфолипидным синдромом (АФС)? Какие выделяют этиологические и патогенетические факторы АФС ? Каковы его основные клинико-лабораторные проявления? 24

ЗАДАЧИ 25

Тестовые задания: 29

Нормы: 32

1. Что означают термины “гиповолемия”, “гиперволемия”, какова их этиология и механизмы?

Гиповолемия (или олигемия) — уменьшение общего объема крови - может встречаться в трех вариантах.

• Гиповолемия простая – при уменьшении общего объема крови пропорционально уменьшается количество плазмы и форменных элементов крови. Регистрируется в ранние сроки после кровопотери.

• Гиповолемия полицитемическая – уменьшение общего объема крови связано с уменьшением объема плазмы. При этом имеют место относительное увеличение содержания эритроцитов в 1 мкл, сгущение и повышение вязкости крови. Развивается при обезвоживании организма (профузные поносы и рвота, перегревание организма, интенсивное потоотделение, отек легких, ожоговый шок).

• Гиповолемия олигоцитемическая – уменьшение объема крови связано главным образом с уменьшением содержания эритроцитов. Выявляется после острых кровопотерь, при анемиях, когда объем крови восстанавливается за счет поступления в сосудистое русло тканевой жидкости (олигоцитемическая нормоволемия).

Гиперволемия олигоцитемическая >7,5<40

Гиперволемия полицитемическая >7,5>45

Гиповолемия простая (нормоцитемическая) <6,940-45

Гиповолемия олигоцитемическая <6,9<40

Гиповолемия полицитемическая <6,9>45

Гиперволемия — увеличение общего объема крови.

• Гиперволемия простая – при увеличении общего объема крови сохраняется нормальное соотношение между объемами форменных элементов и плазмы. Отмечается в ранние сроки после переливания большого количества крови, при интенсивной физической нагрузке, когда в сосудистое русло поступают депонированная кровь и тканевая жидкость, при высокой температуре окружающей среды.

• Гиперволемия олигоцитемическая – увеличение общего объема крови связано с увеличением объема плазмы крови (гидремия). Наблюдается при нарушениях выведения воды из организма (диффузный гломерулонефрит, острая и хроническая почечная недостаточность), в период схождения отеков при сердечной недостаточности, патологии почек, а также после введения кровезаменяющих жидкостей (кратковременная гиперволемия).

• Гиперволемия полицитемическая – увеличение общего объема крови связано с преимущественным увеличением количества эритроцитов. Наблюдается при гипоксиях различного генеза - у жителей высокогорья (понижение атмосферного давления), у больных с эмфиземой легких и врожденными пороками сердца (как компенсаторная реакция костного мозга на гипоксию), при эритремии. При этом ОЦК может возрасти на

40-60% за счет увеличения массы эритроцитов.

Гиперволемия олигоцитемическая >7,5<40

Гиперволемия полицитемическая >7,5>45

Гиповолемия простая (нормоцитемическая) <6,940-45

Гиповолемия олигоцитемическая <6,9<40

Гиповолемия полицитемическая <6,9>45

2.Чем могут быть вызваны изменения вязкости и осмотического давления крови? Каковы их последствия?

Вязкость крови – определяется по отношению к вязкости воды и зависит от содержания форменных элементов (главным образом эритроцитов) и белков плазмы.

Средняя относительная вязкость крови у здорового взрослого человека составляет 4,5 (3,5-5,4), а вязкость плазмы - 2,2 (1,9- 2,6).

При этом вязкость венозной крови выше, чем артериальной, что связано с поступлением в эритроциты углекислоты, обусловливающей увеличение размера клеток

У новорожденных в первые сутки после рождения вязкость крови выше, чем у взрослого человека, и достигает 10-14 за счет высокого содержания зрелых эритроцитов [(5,4-7,2)-1012/л], ретикулоцитов (от 8-13%с до 42%с), эритро- и нормобластов (до нескольких десятков процентов) в результате гипоксической стимуляции эритропоэза в период внутриутробного развития и в родах.

К концу 1 месяца жизни приближается к вязкости взрослого человека.

У взрослых вязкость крови увеличивается с возрастом.

- отмечается также на фоне обильного белкового питания,

- при дегидратации,

- истинной полицитемии,

- опорожнении депо (селезенка, печень, легкие, костный мозг и др.),

- нарушении деформируемости и агрегации эритроцитов,

- активации факторов гемокоагуляции и др.

Увеличение вязкости крови является неблагоприятным прогностическим признаком у больных атеросклерозом и людей, предрасположенных к таким заболеваниям, как ишемическая болезнь сердца (стенокардия, инфаркт миокарда), облитерирующий эндартериит, инсульт.

Осмотическое давление крови – сила, с которой растворитель (для крови это вода) переходит через полунепроницаемую мембрану из менее концентрированного в более концентрированный раствор.

Осмотическое давление крови при температуре 37 °С составляет 7,5-8,1 атм. Создаваемое белками осмотическое давление называется онкотическим давлением, в норме оно не превышает 0,03-0,04 атм (или 25-30 мм рт.ст.).

На осмотическое давление крови могут оказывать влияние – продукты переваривания белков, жиров и углеводов, всасывающиеся в кровь и лимфу, а также низкомолекулярные продукты: метаболизма клеток.

При повышении осмотического давления на фоне увеличения концентрации солей в крови (при гипертонической дегидратации, гиперосмолярной гипергидрии) эритроциты сморщиваются в результате обезвоживания.

При снижении осмотического давления крови (на фоне гипоосмолярной гипергидрии, гипотонической дегидратации) эритроциты набухают посредством поглощения воды и подвергаются гемолизу, что приводит к развитию гемолитической анемии.