9. Какие компоненты системы гемостаза препятствуют гиперкоагуляции крови? Каков механизм их действия?

При наличии признаков гиперкоагуляции и тромбообразования (повышение уровня маркеров активации) необходимо провести следующие дополнительные исследования:

• компонентов системы свертывания ( ФVII, ФVIII, резистентности ФV к Пр Са;

• на наличие антифосфолипидных антител;

• компонентов системы противосвертывания ( аТ III, Пр С и S, ГК II);

• активаторов фибринолиза ( включая ф. XII и прекалликреин);

• ингибиторов активаторов фибринолиза.

• D-димеров.

• маркеров активации тромбоцитов (b-тромбоглобулина и фактора 4).

• Клинические критерии: типы кровоточивости, время развития кровотечения, прошедшее после повреждения, длительность, повторяемость и т.д.

10.Остановку кровотечения из какого типа кровеносных сосудов обуславливает активация сосудисто-тромбоцитарного, коагуляционного гемостаза?

В механизме сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза кровяные тела выступают в роли поверхности, на которой формируется тромб.

Нарушение функционирования первичного гемостаза

В большинстве случаев патология, связанная с нарушением в работе сосудисто-тромбоцитарного гемостаза, вызвана изменениями в синтезе одного из рецепторов, расположенного на поверхности тромбоцитарной мембраны.

Наиболее распространенные заболевания, связанные с нарушением данной системы:

• Синдром Бернара-Сулье. Наследственная геморрагическая дистрофия тромбоцитов, когда на мембране отсутствуют рецепторы, необходимые для присоединения фактора Виллебранда.

• Тромбастения Гланцмана-Негли. На поверхности тромбоцитов отсутствует специальный белок, что приводит к невозможности клеток контактировать между собой, вследствие чего они не стягивают место дефекта.

• Синдром Ослера. Врожденное генетическое заболевание сопровождается разрушением сосудистой стенки в результате сниженного количества коллагена в организм, что приводит к уменьшению адгезии тромбоцитов. Болезнь проявляется образованием на коже и слизистых оболочках ангиоэктазий после перенесенной механической травмы.

• Макроцитарная тромбоцитодистрофия. Наследственная патология, которая заключается в отсутствии рецептов к гликопротеину плазмы крови, из-за чего поверхности кровяных клеток не взаимодействуют между собой. В клинической картине наблюдаются кровотечения из пищеварительного тракта, кровоточивость, образование гематом при незначительных механических повреждениях.

• Заболевание Гланцмана. Генетическое нарушение развивается на фоне функционального расстройства тромбоцита. Причиной патологии является отсутствие рецепторов на мембране к фибриногену.

Характеристика клинической картины:

• Повышенная проницаемость сосудистой стенки, из-за чего наблюдаются частые кровотечения.

• Значительно удлиняется время кровотечения.

• Появление петехий в местах повреждений.

У новорожденных нарушение первичного звена гемостаза развивается на фоне несовместимости матери и ребенка по тромбоцитарному антигену или рождение детей от женщины, страдающей системными заболеваниями, и после проведенной спленэктомии.