
- •1. Что означают термины “гиповолемия”, “гиперволемия”, какова их этиология и механизмы?
- •2.Чем могут быть вызваны изменения вязкости и осмотического давления крови? Каковы их последствия?
- •3.Каковы причины ускорения и замедления скорости оседания эритроцитов, снижения и повышения осмотической резистентности эритроцитов
- •4. Что является причиной формирования патологических форм гемоглобина? Какими свойствами обладают патологические группы гемоглобина?
- •5. Какие причины избыточной активации протеолитических систем крови и ее роль в патологии?
- •6. Какие компоненты системы гемостаза активируются на повреждение кровеносных сосудов в первую и вторую очередь?
- •7. Чем может быть обусловлено снижение антитромботического потенциала сосудистой стенки?
- •8. Какова роль тромбоцитов, плазменных факторов, эритроцитов и лейкоцитов в процессе тромбообразования?
- •9. Какие компоненты системы гемостаза препятствуют гиперкоагуляции крови? Каков механизм их действия?
- •10.Остановку кровотечения из какого типа кровеносных сосудов обуславливает активация сосудисто-тромбоцитарного, коагуляционного гемостаза?
- •11. Какие лабораторные тесты используются для оценки функционального состояния сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза, фибринолиза? Какого рода нарушения они позволяют выявить?
- •12. Что означает понятие «геморрагические диатезы и синдромы»? Какие выделяют типы геморрагических диатезов и синдромов?
- •13.Какие выделяют типы кровоточивости? Когда они развиваются?
- •14.Что понимает под термином вазопатия? Какие геморрагические диатезы относятся к группе вазопатий?
- •15.Какие причины и механизмы развития вазопатий воспалительного и невоспалительного генеза?Каковы их клинико-лабораторные проявления?
- •16.Что означает термин тромбоцитопения и тромбоцитопатия? Каковы причины и механизмы их развития?
- •1. Тромбоцитопении вследствие патологии тромбоцитопоэза.
- •3. Тромбоцитопении вследствие повышения потребления тромбоцитов.
- •4. Перераспределительные тромбоцитопении.
- •17. Что понимается под термином коагулопатия? Какие геморрагические синдромы относятся к группе коагулопатий?
- •18.Чем обуславливаются и как проявляются гемофилии а и в, болезнь Виллебранда? Какими гемостазиологическими тестами они выявляются?
- •19. Каковы основные причины развития приобретенных коагулопатий? Какую роль играет витамин к в патогенезе приобретенных коагулопатий?
- •20. Каковы причины синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (двс)?
- •21. Каков механизм образования многочисленных тромбов при синдроме двс?
- •22. Какие стадии выделяют в развитии синдрома двс и чем они характеризуются?
- •23. Что такое «тромбофилия»? На чем основано разделение тромбофилий на отдельные группы? Каковы особенности их этиологии и патогенеза?
- •3. Дефицит и/или структурная аномалия первичных антикоагулянтов
- •5. Нарушение фибринолиза
- •6. Аутоиммунные и инфекционно-иммунные тромбофилии
- •7. Метаболические нарушения
- •8. Паранеопластические
- •9. Ятрогенные (медикаментозные)
- •10. Комбинированные тромбофилии
- •24. Что понимается под антифосфолипидным синдромом (афс)? Какие выделяют этиологические и патогенетические факторы афс ? Каковы его основные клинико-лабораторные проявления?
- •Тестовые задания:
Тестовые задания:
1. В основе развития олигоцитемической гиперволемии лежит:
А. Гидремия
Б. Эритроцитоз
В. Гипогидратация
Г. Эритроцитопения
Д. Гиперпротеинемия
2. Реакция оседания эритроцитов замедляется при:
гидремии
анемии
криоглобулинемии
полиэритремии
ацидозе
А. 3, 4, 5
Б. 1, 3, 5
В. 2, 3, 5
3. Резистентность эритроцитов увеличивается при:
гипохромии
ретикулоцитозе
сфероцитозе
стоматоцитозе
гемоглобинозе S
А. 1, 3, 4
Б. 1, 2, 5
В. 2, 3, 5
4. К патологическим формам гемоглобина относятся:
карбоксигемоглобин
восстановленный гемоглобин
оксигемоглобин
сульфгемоглобин
гемоглобин
А. 1, 2, 4
Б. 1, 4, 5
В. 2, 3, 5
5. Развитие компенсаторно-приспособительных реакций при патологии опосредуют протеолитические системы:
гемоглобиновая
калликреин-кининовая
плазминовая
бикарбонатная
комплемент
А. 1, 2, 5
Б. 2, 3, 4
В. 2, 3, 5
6. Адгезия тромбоцитов к сосудистой стенке усиливается при:
повреждении эндотелиальных клеток токсинами
дегрануляции тромбоцитов
инактивации тромбоцитов
увеличении фибринолитической активности крови
нейтрализации поверхностного заряда эндотелия
А. 1, 2, 5
Б. 1, 3, 4
В. 1, 2, 4
7. Адгезию и агрегацию тромбоцитов к поврежденному эндотелию усиливают:
АДФ-аза
тромбоксан А2
фибриноген
оксид азота
тромбин
А. 1, 4, 5
Б. 2, 3, 4
В. 2, 3, 5
8. При дефиците витамина К в печени нарушается синтез факторов:
VII (проконвертин)
II (протромбин)
I (фибриноген)
X (фактор Стюарта-Прауэра)
V (проакцелерин)
А. 1, 3, 5
Б. 1, 2, 4
В. 2, 3, 4
9. Для тромбоцитопатий характерна кровоточивость:
А. Гематомная
Б. Петехиально-синячковая
В. Ангиоматозная
Г. Васкулитно-пурпурная
Д. Петехиально-гематомная
10. Патогенетическими факторами вазопатий являются:
образование аутоантител к фосфолипидам мембраны тромбоцитов
образование телеангиэктазов
аномалия плазменных факторов свертывания крови
повреждение сосудистой стенки иммунными комплексами
истончение субэндотелия
А. 2, 3, 5
Б. 1, 2, 5
В. 2, 4, 5
11. Разрушение тромбоцитов опосредуют:
несовместимость матери и плода по тромбоцитарным антигенам
образование антитромбоцитарных аутоантител
дефицит поверхностных гликопротеинов IIβ/IIIα
фрагментация и мультимерность фактора Виллебранда
низкая активность мегакариоцитопоэза
А. 1, 2
Б. 2, 4
В. 3, 5
12. Для болезни Виллебранда характерны:
ангиоматозная кровоточивость
петехиально-гематомная кровоточивость
дефицит фактора VIII в крови
снижение коагуляционной активности крови
гиповитаминоз К
А. 2, 3, 4
Б. 1, 3, 4
В. 2, 3, 5
13. К наследственным коагулопатиям относятся:
тромбодистрофия Бернара-Сулье
гемофилия А
болезнь Виллебранда
гемолитико-уремический синдром
болезнь Шенлейна-Геноха
А. 2, 3
Б. 1, 3
В. 4, 5
14. При остром и подостром ДВС-синдроме регистрируются в крови:
тромбоцитопения
дефицит антитромбина III
тромбоцитоз
снижение концентрации плазминогена
дефицит D-димеров
А. 3, 4, 5
Б. 1, 2, 4
В. 2, 3, 5
15. Причиной развития тромбофилии могут быть:
аномалия плазменных факторов свертывания крови
тромбоцитопения
аномалия или дефицит плазминогена
снижение адгезивности тромбоцитов
аномальная фрагментация фактора Виллебранда
А. 2, 4, 5
Б. 1, 3, 5
В. 3, 4, 5
Нормы:
Характеристика нарушений гемостаза у больных с кровоточивостью при увеличении времени кровотечения:
Характеристика нарушений гемостаза у больных с кровоточивостью при нормальном времени кровотечения: АЧТВ —активированное частичное тромбопластиновое время:
Характеристика нарушений гемостаза у больных с кровоточивостью при увеличении активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ):
Коррекция (восстановление) АЧТВ — добавили каолин:
+ кровоточивость (не помогло) — дефект фактора 8/9/11 — Гемофилия АВС
- кровоточивость (помогло) — дефект фактора 12, ВМК,ПК — Тромбофилия
Коррекционний/Миксинг-тест. Помогает разобраться в причинах повышения АЧТВ и исключить дефицит факторов свертывания крови. Суть в том, что плазму пациента в соотношении 1:1 смешивают с плазмой, в которой факторы свертывания содержатся в нормальном количестве. При дефиците факторов результат анализа должен измениться (происходит коррекция). Если коррекции не происходит, значит, в крови пациента присутствует волчаночный антикоагулянт.
ВРЕМЯ КРОВОТЕЧЕНИЯ (ВК) |
ПО АЙВИ: из разреза кожи глубиной 1 мм и длиной 1 см на ладонной поверхности верхней трети предплечья по методу Айви. в норме 5-8 мин
ПО ДЬЮКУ: или из прокола мочки уха - проба Дьюка (норма 2-4 мин); |
АПТВ |
активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) – время свертывания рекальцифицированной цитратной плазмы в условиях контактной (каолин) и фосфолипидной (кефалин) активации факторов XII, XI, IX, VIII ‒ в норме соответствует 30-42 с при мануальной технике определения ‒ и 25-38 с при измерении на коагулометре)
Сокращение АЧТВ и ПВ - признак гиперкоагуляции, их удлинение (пролонгация) свидетельствует о гипокоагуляции.
Удлинение АЧТВ и ПВ отмечается: • при дефиците или молекулярных аномалиях факторов XII, XI, IX, VIII (увеличивается АЧТВ) и VII, X, V, II (увеличиваются ПВ и производные его показатели - ПО и МНО); • появлении в крови патологических ингибиторов свертывания крови (продукты расщепления фибрина, парапротеины, волчаночный антикоагулянт и др.); • терапии антикоагулянтами; • в стадию гипокоагуляции ДВС-синдрома (из-за потребления плазменных факторов в процессе свертывания крови в стадию гиперкоагуляции). |
МИКСТ-АПТВ |
Микст-АПТВ – позволяет оценить тип нарушений внутреннего пути активации КГ. Определяется АПТВ в смеси инградиентов = плазма больного + нормальная плазма норма – 30 -42 с Коррекция АПТВ есть → дефицит какого-либо фактора свертывания (VIII, IX, XII), . Коррекции АПТВ нет → у больного имеются ингибиторы плазменных факторов свертывания (АТ). |
ПРОТРОМБИНОВОЕ ВРЕМЯ (ПВ) |
Нормальное время свертывания плазмы в присутствии тканевого тромбопластина [протромбиновое время (ПВ)] колеблется • в пределах 12-15 с при мануальной технике определения • и 11-14 с при измерении на коагулометре. |
ПРОТРОМБИНОВОЕ ОТНОШЕНИЕ (ПО) |
Отношение ПВ исследуемой плазмы к ПВ нормальной плазмы (в норме 0,7-1,1) |
МЕЖДУНАРОДНОЕ НОРМАЛИЗОВАННОЕ ОТНОШЕНИЕ (МНО) |
МНО - это протромбиновое отношение (ПО), возведенное в степень МИЧ (ПОМИЧ), где МИЧ - международный индекс чувствительности тромбопластина. В норме МНО колеблется от 0,85 до 1,15. |
ВРЕМЯ СВЕРТЫВАНИЯ ЦЕЛЬНОЙ КРОВИ ПО ЛИ-УАЙТУ |
5-11 мин в норме |
ГЕМОГЛОБИН (HGB) |
130-160 г/л |
ЭРИТРОЦИТЫ (RBC) |
4-5,1 x 1012/л |
ЛЕЙКОЦИТЫ (WBC) |
4-9 х 109/л |
ТРОМБОЦИТЫ (PLT) |
150-350 х 109/л |