21. Каков механизм образования многочисленных тромбов при синдроме двс?
При остром и подостром течении
активируются и прогрессивно истощаются не только факторы свертывания крови, но и
физиологические антикоагулянты (антитромбин III, протеины С и S),
компоненты фибринолиза (плазминоген и его активаторы) и калликреин-кининовой системы (прекалликреин, ВМК),
прогрессирует тромбоцитопения потребления,
содержание фибриногена снижается,
нарастает концентрация продуктов расщепления фибриногена и фибрина (D-димера, РФМК), количество фрагментированных эритроцитов (шизоцитов) в крови.
Ввиду этого специфическим признаком острого и подострого ДВС-синдрома, в отличие от хронического ДВС-синдрома и тромбозов иного генеза, является обязательное сочетание тромбоцитопении и дефицита антитромбина III, часто сопровождающееся снижением уровня плазминогена в крови.
При хроническом ДВС-синдроме (к примеру, на фоне АФС, гипергомоцистеинемии и др.) количество тромбоцитов сохраняется в норме или повышается за счет компенсаторной активации тромбоцитопоэза вследствие длительного потребления тромбоцитов.
22. Какие стадии выделяют в развитии синдрома двс и чем они характеризуются?
Острый и подострый ДВС-синдромы проходят в своей эволюции 3 фазы:
I - стадию гиперкоагуляции, которая тем короче (вплоть до нескольких минут), чем острее протекает процесс;
II - переходную стадию,при которой показания коагуляционных тестов разнонаправлены: одни из них продолжают выявлять гиперкоагуляцию, тогда как другие обнаруживают гипокоагуляцию;
III - стадию резко выраженной гипокоагуляции вплоть до несвертываемости крови.
Острый ДВС-синдром имеет, как правило, кратковременные первую и вторую фазу, диагностируется в фазе гипокоагуляции и профузных геморрагий. При подостром течении ДВС-синдрома возможны повторные чередования фаз, а при хроническом — длительная стабилизация процесса в первых двух фазах.
Лечение ДВС-синдрома направлено на
устранение причины,
восстановление микроциркуляции в органах и нормализацию их функции, • предупреждение рецидивов.
При успешной компенсации вышеуказанных нарушений путем
трансфузии свежезамороженной плазмы и кровезаменителей
и прекращении внутрисосудистого свертывания крови
все перечисленные сдвиги подвергаются обратному развитию.
23. Что такое «тромбофилия»? На чем основано разделение тромбофилий на отдельные группы? Каковы особенности их этиологии и патогенеза?
Тромбофилии — наследственные и приобретенные дефекты системы гемостаза, проявляющиеся повышением свертываемости крови и наклонностью к тромбозам. Имеют рецидивирующий характер, сопряжены с облитерацией кровеносных сосудов, ишемией и инфарктами органов.
Согласно принятой в настоящее время классификации З.С. Баркагана (1996), тромбофилии подразделяют на несколько основных групп, различающихся по патогенезу и лабораторным признакам.
1. Гемореологические — Связаны со сгущением крови и повышением ее вязкости, увеличением гематокрита, содержания гемоглобина и эритроцитов в крови.
Характерны для
истинной полицитемии,
полиглобулий — идиопатических и вторичных, развивающихся при
гипоксии,
обильной потере организмом воды (интенсивное потоотделение, профузные поносы и т.п.),
нарушении физиологической гемодилюции (при токсикозах беременности),
увеличении концентрации белка (гиперфибриногенемия)
появлении аномальных протеинов (парапротеинов, криоглобулинов) в крови.
К этой группе относятся также тромбофилии, обусловленные изменениями формы и деформируемости эритроцитов (при мембранопатиях, гемоглобинопатиях, ферментопатиях).
2. Активация СТГ (обусловленные нарушением сосудисто-тромбоцитарного гемостаза)
Развиваются вследствие значительного (до 1200×109/л) увеличения количества тромбоцитов в крови (первичные и симптоматические тромбоцитозы),
а также в связи с повышением адгезивности и агрегации тромбоцитов ‒ (синдром вязких тромбоцитов - первичный и при атеросклерозе, диабете, приеме противозачаточных гормональных средств и др.).
В эту же группу входят тромбофилии, связанные с гиперпродукцией и повышением мультимерности фактора Виллебранда.