19. Каковы основные причины развития приобретенных коагулопатий? Какую роль играет витамин к в патогенезе приобретенных коагулопатий?

Основными причинами приобретенных коагулопатий являются:

• Гипо- и авитаминозы K при

• недостаточном поступлении витамина K с пищей,

• нарушениях всасывания (обтурационная желтуха, энтерит) и синтеза (кишечный дисбактериоз) витамина K в кишечнике,

• приеме антагонистов витамина K (непрямой антикоагулянт варфарин и др.),

• что сопровождается торможением синтеза и γ-карбоксилирования факторов II, VII, IX, X в печени;

• Заболевания печени, приводящие к

• истощению депо витамина K

• нарушению синтеза образующихся в печени факторов свертывания (при токсических и вирусных гепатитах, циррозе печени);

• Заболевания почек с потерей прокоагулянтов с мочой (при нефротическом синдроме);

• Адсорбция факторов свертывания аномальными белками — пара-протеинами и криоглобулинами (при аутоиммунных и лимфопролиферативных заболеваниях);

• Образование и накопление в организме аутоантител (в основном класса IgG) — ингибиторов факторов II, V, VIII, IX, X, XIII (при

• аутоиммунных заболеваниях,

• иммунизации экзогенными факторами свертывания в процессе заместительной терапии гемофилий,

• на фоне лечения антибиотиками и др.);

• Коагулопатия потребления (ДВС-синдром).

20. Каковы причины синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (двс)?

ДВС-синдром (тромбогеморрагический синдром) — одна из наиболее частых форм патологии системы гемостаза, характеризующаяся распространенным внутрисосудистым свертыванием крови с образованием в ней множества микросгустков фибрина и агрегатов клеток крови (тромбоцитов, эритроцитов), блокирующих микроциркуляцию и вызывающих дистрофические изменения в жизненно важных органах.

ДВС-синдром сопровождается активацией и истощением компонентов плазменного (коагулопатия потребления) и тромбоцитарного (тромбоцитопения потребления) гемостаза, фибринолиза и естественных антикоагулянтов, сочетанием тромбинемии с выраженной кровоточивостью.

ДВС-синдром неспецифичен и универсален.

Процесс имеет острое (молниеносное), подострое и хроническое (затяжное) течение.

Острое и подострое течение наблюдается при

• всех видах шока,

• травмах (например, при синдроме длительного раздавливания),

• термических и химических ожогах,

• остром внутрисосудистом гемолизе (в том числе при переливании несовместимой крови и массивных гемотрансфузиях),

• тяжелых инфекциях и сепсисе,

• массивных деструкциях и некрозах в органах,

• при ряде форм акушерско-гинекологической патологии

• эмболия сосудов матери околоплодными водами,

• криминальные аборты,

• инфекционно-септические осложнения в родах и при прерывании беременности и др.),

• при травматичных хирургических вмешательствах,

• большинстве терминальных состояний,

• при укусах ядовитых змей.

Хроническое течение отмечается при

• инфекционных (персистирующие бактериальные и вирусные инфекции),

• иммунных (системная красная волчанка и др.),

• опухолевых заболеваниях (лейкозы, рак),

• при обезвоживании организма,

• массивном контакте крови с чужеродной поверхностью (экстракорпоральное кровообращение, хронический гемодиализ, протезы магистральных сосудов и клапанов сердца и др.),

• хроническом гемолизе.

Для ДВС-синдрома характерны симптомы полиорганной недостаточности в результате поражения и дисфункции органов-мишеней:

• развитие острой легочной недостаточности (вплоть до легочного дистресс- синдрома);

• острая почечная или гепаторенальная недостаточность со снижением диуреза и уремией;

• церебральная симптоматика, связанная с ишемией мозга;

• поражение слизистой желудка и кишечника, сопровождающееся обильными кровотечениями, развитием острых гипоксических язв, вторичным инфицированием организма кишечной микрофлорой;

• надпочечниковая, или плюригландулярная, эндокринная недостаточность с нестабильной гемодинамикой;

• синдром системной воспалительной реакции с накоплением в крови цитокинов и других метаболитов.

В целом клинические проявления ДВС-синдрома зависят от фазы патологического процесса.