- •1. Роль фосфора и кальция в организме ребенка. Особенности их обмена, регуляция. Суточная потребность детей раннего возраста в кальции, фосфоре, витамине д. Факторы, предрасполагающие к рахиту.
- •Фосфорно-кальциевый обмен в организме:
- •Три узловых момента:
- •2. Рахит. Определение. Классификация. Клиника в зависимости от степени тяжести и периода заболевания.
- •3. Рахит. Определение. Классификация. Диагностика. Дифференциальная диагностика.
- •4. Рахит. Определение. Принципы и методы лечения. Препараты витамина d, дозы профилактические и лечебные.
- •5. Рахитоподобные заболевания. Определение. Классификация. Дифференциальная диагностика.
- •6. Рахит. Определение. Значение рахита в патологии детского возраста. Виды профилактики рахита. Диспансерное наблюдение.
- •7. Гипервитаминоз d. Определение. Причины. Классификация. Клиника. Лечение. Профилактика. Прогноз.
- •9. Спазмофилия. Определение. Клинические формы. Лечение.
- •11. Спазмофилия. Определение. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Профилактика.
- •12. Аномалии конституции. Понятие о конституции человека, конституциональных типах, аномалиях конституции (диатезах).
- •13. Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции (диатез): проявления, прогноз.
- •14. Нервно-артритическая аномалия конституции (мочекислый диатез): проявления, прогноз. Экссудативно-катаральный диатез: проявления, прогноз.
- •15. Аллергический диатез: проявления, прогноз. Современные направления профилактики развития заболеваний, связанных с аномалиями конституции.
- •16. Атопический дерматит у детей грудного и раннего возраста. Определение. Этиология. Патогенез. Классификация. Оценка степени тяжести (scorad). Критерии постановки диагноза.
- •17. Атопический дерматит у детей грудного и раннего возраста. Определение. Методы диагностики. Дифференциальный диагноз. Профилактика.
- •18. Атопический дерматит у детей грудного и раннего возраста. Определение. Понятие об атопическом марше. Современные подходы к терапии. Прогноз.
- •19. Атопический дерматит у детей грудного возраста. Определение. Особенности питания при атопическом дерматите.
- •20. Гипотрофия. Определение. Принципы диетотерапии у детей грудного возраста с гипотрофией в зависимости от степени гипотрофии.
- •21. Гипотрофия у детей грудного возраста. Определение. Характеристика степеней гипотрофии.
- •22. Паратрофия. Определение. Этиология. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •Этиопатогенез
- •Клинические проявления
- •Лечение
- •23. Хронические расстройства питания детей грудного возраста. Определение. Классификация. Причины.
- •Этиология гипотрофии
- •Этиопатогенез
- •24. Хронические расстройства питания у детей грудного возраста. Определение. Этиология. Классификация. Профилактика.
- •Профилактика
- •26. Хронические расстройства питания детей грудного возраста. Гипотрофия у детей грудного возраста. Определение. Характеристика степеней гипотрофии. Клиническая картина. Прогноз.
- •28. Железодефицитная анемия у детей грудного и раннего возраста. Определение. Этиология. Эпидемиология. Классификация по степени тяжести.
- •29. Группы риска детей грудного и раннего возраста по развитию железодефицитной анемии. Профилактика.
- •30. Железодефицитная анемия у детей грудного возраста. Группы риска. Использование специальных продуктов (для кормящих матерей и младенцев) с целью профилактики железодефицитной анемии.
- •31. Железодефицитная анемия у детей грудного возраста. Определение. Патогенез. Клиническая картина. Препараты железа.
- •32. Пневмонии у детей раннего возраста. Определение. Этиология. Эпидемиология. Классификация.
- •33. Пневмония у детей раннего возраста. Определение. Патогенез. Осложнения.
- •34. Пневмонии у детей раннего возраста. Определение. Клиническая картина. Диагностические критерии.
- •35. Пневмонии у детей раннего возраста. Определение. Диагностика. Лечение.
- •36. Пневмонии у детей раннего возраста. Современные принципы лечения. Показания к госпитализации.
- •38. Пневмонии у детей раннего возраста. Современные принципы лечения. Группы препаратов для этиотропной и патогенетической терапии. Диспансерное наблюдение в поликлинике.
- •39. Пневмония у детей раннего возраста. Определение. Неотложная помощь при гипертермическом синдроме. Характеристика жаропонижающих средств
- •40. Пневмонии детей раннего возраста. Определение. Легочная деструкция. Этиология. Клинические проявления. Рентгенологические изменения.
- •41. Врожденные пороки сердца. Определение. Врожденные пороки, связанные с сохранением внутриутробных коммуникаций и их основные диагностические критерии.
- •42. Врожденные пороки сердца. Определение. Коарктация аорты. Клиническая картина в зависимости от клинического варианта. Основные диагностические критерии. Показания к хирургическому лечению. Прогноз.
- •43. Врожденные пороки сердца. Определение. Тетрада Фалло. Основные диагностические критерии. Лечение.
- •44. Врожденные пороки сердца. Определение. Открытый артериальный проток. Клинические проявления. Основные диагностические критерии. Показания к хирургической коррекции. Прогноз.
- •45. Врожденные пороки сердца. Определение. Дефект межпредсердной перегородки. Клиническая картина. Основные диагностические критерии. Показания к хирургической коррекции. Прогноз.
- •46. Врожденные пороки сердца. Определение. Дефект межжелудочковой перегородки. Клинические проявления. Основные диагностические критерии. Показания к хирургической коррекции. Прогноз.
- •47. Врожденные пороки сердца. Определение. Классификация. Изолированный стеноз легочной артерии. Клиническая картина.
- •48. Врожденные пороки сердца. Определение. Одышечноцианотические приступы. Неотложная помощь.
- •Клиническая диагностика:
- •49. Врожденные пороки сердца. Определение. Транспозиция магистральных артерий. Клиническая картина. Основные диагностические критерии. Показания к хирургическому лечению. Прогноз.
- •50. Острые расстройства пищеварения у детей грудного и раннего возраста. Этиология. Предрасполагающие анатомо-физиологические особенности. Виды дегидратации. Принципы лечения.
- •52. Острые расстройства пищеварения у детей грудного возраста. Простая диспепсия. Причины. Клиническая картина. Лечение. Прогноз. Профилактика.
- •53. Острые расстройства пищеварения у детей грудного возраста. Токсикоз с эксикозом. Определение. Предрасполагающие факторы. Основные направления терапии.
- •Токсическая диспепсия (кишечный токсикоз)
- •Этиология
- •Лечение
- •54. Сахарный диабет I типа. Определение. Этиология. Патогенез. Современная классификация. Клинические признаки манифестации диабета у детей.
- •55. Сахарный диабет I типа. Возрастные особенности клинических проявлений и течения болезни. Диагностические критерии. Дифференциальная диагностика.
- •56. Осложнения сахарного диабета (причины, критерии диагноза). Классификация осложнений сахарного диабета
- •Поздние осложнения сд
- •Патогенез поздних осложнений сд (многофакторный)
- •Причины развития поздних осложнений сахарного диабета
- •57. Стандарты терапии сахарного диабета I типа (инсулины, способы доставки инсулина).
- •58. Коматозные состояния при сахарном диабете I типа (гипогликемическая кома), диагностические критерии. Алгоритмы неотложной терапии коматозных состояний. Прогноз.
- •59. Коматозные состояния при сахарном диабете I типа (гипергликемическая кома), диагностические критерии. Алгоритмы неотложной терапии коматозных состояний. Прогноз.
- •60. Ожирение. Актуальность проблемы. Эпидемиология. Этиология. Роль наследственной предрасположенности и факторов внешней среды. Патогенез. Современная классификация.
- •Актуальность
- •61. Ожирение. Возрастные особенности клинических проявлений и течения болезни. Диагностика. Индекс массы тела. Дифференциальный диагноз.
- •По степени ожирения:
- •62. Ожирение. Лечение (диетотерапия, физическая активность). Риск развития артериальной гипертензии, сахарного диабета II типа и других заболеваний. Профилактика в возрастном аспекте.
- •63. Заболевания щитовидной железы. Врожденный гипотиреоз: этиологические факторы. Критерии диагноза (скрининговые программы) и принципы терапии. Причины приобретенного гипотиреоза.
- •64. Йоддефицитные состояния у детей. Эпидемиология. Патогенетические механизмы развития. Критерии диагноза.
- •65. Заболевания, связанные с йоддефицитом: эндемический зоб, аутоиммунный тиреоидит. Принципы терапии.
- •Причины
- •Факторы риска
- •66. Профилактика йоддефицита: медикаментозная и немедикаментозная. Профилактика йдз в группах риска
- •Йодная профилактика у детей 1-го года жизни
- •68. Тиреотоксический криз. Неотложная терапия.
- •69. Болезни надпочечников. Гипокортицизм. Этиопатогенетические механизмы. Клиникодиагностические критерии. Принципы терапии.
- •70. Врожденная дисфункция коры надпочечников. Неонатальный скрининг. Клинические формы. Стандарты диагностики и принципы лечения.
- •Эндогенный гк:
- •Клинические критерии диагноза
- •План обследования пациента с гиперкортицизмом
- •Лабораторное подтверждение эндогенной гиперпродукции кор- тизола:
- •Лечение
- •72. Нарушения роста. Низкорослость. Критерии оценки физического развития. Этиопатогенетические механизмы. Клинические проявления различных форм нанизма.
- •74. Высокорослость. Возрастные особенности клинических проявлений и течения болезни. Диагностика и принципы терапии.
- •75. Нарушение полового созревания. Гипогонадизм. Клинико-диагностические критерии. Тактика врачапедиатра.
- •76. Преждевременное половое созревание. Возрастные особенности клинических проявлений и течения болезни. Диагностическая и лечебная тактика.
- •77. Нарушения половой дифференцировки. Классификация гермафродитизма. Возможности диагностики. Прогноз.
- •78. Болезни паращитовидных желез. Гипопаратиреоз. Определение. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз.
- •1Этап. Первичная диагностика гипопаратиреоза.
- •2 Этап. Диагностика нозологической формы
- •79. Гиперпаратиреоз. Определение. Возрастные особенности клинических проявлений и течения болезни. Диагностика. Тактика врача педиатра.
- •81. Бронхиты у детей старшего возраста. Определение. Классификация. Дифференциальная диагностика.
- •82. Бронхиты у детей. Определение. Принципы лечения. Группы препаратов и их механизм действия.
- •83. Острый простой бронхит. Определение. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика.
- •84. Острый обструктивный бронхит. Определение. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика.
- •85. Облитерирующий бронхиолит. Определение. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика.
- •13.6 Дифференциальный диагноз:
- •92. Пневмонии у детей старшего возраста. Контроль эффективности проводимого лечения (оцениваемые параметры, сроки проведения).
- •93. Пневмонии у детей старшего возраста. Осложнения. Прогноз. Профилактика. Методы реабилитации.
- •94. Бронхоэктатическая болезнь. Факторы, предрасполагающие к развитию бронхоэктатической болезни. Этиология. Патогенез. Первичная и вторичная бронхоэктазии.
- •95. Бронхоэктатическая болезнь. Классификация. Клиника. Особенности течения у подростков. Диагностика.
- •96. Бронхоэктатическая болезнь. Бронхологические методы исследования: бронхоскопия, бронхография. Дифференциальный диагноз. Течение. Осложнения.
- •Санация бронхов
- •98. Бронхиальная астма у детей. Определение. Эпидемиология. Предрасполагающие и провоцирующие факторы. Патогенез. Классификация.
- •99. Бронхиальная астма у детей. Определение. Клинические проявления. Лечение в периоде обострения.
- •100. Бронхиальная астма у детей. Определение. Критерии тяжести обострения бронхиальной астмы. Неотложная помощь при приступе бронхиальной астмы.
- •101. Бронхиальная астма у детей. Определение. Клинические проявления. Критерии тяжести обострения.
- •102. Бронхиальная астма у детей. Определение. Современные подходы к диагностике и лечению. Аллергологическое обследование.
- •Лечение бронхиальной астмы вне обострения
- •Немедикаментозная терапия
- •Медикаментозная терапия
- •Препараты, применяемые для долгосрочного контроля над астмой (базисной терапии)
- •Стратегии фармакотерапии при астме (вне обострения)
- •Терапия 1 ступени:
- •Терапия 2 ступени:
- •Терапия 3 ступени:
- •Терапия 4 ступени:
- •Терапия 5 ступени:
- •3.3 Иммунотерапия
- •Приложение г4. Ступенчатая терапия астмы у детей 5 лет и младше (по gina 2017г.)
- •Приложение г6. Соответствие доз ингаляционных кортикостероидов (игкс) для детей младше 5 лет(по gina 2017г.)
- •2.1 Жалобы и анамнез
- •2.2 Физикальное обследование
- •Лабораторная диагностика
- •Инструментальная диагностика
- •103. Бронхиальная астма у детей. Определение. Лабораторные и инструментальные методы обследования. Критерии степени тяжести течения бронхиальной астмы.
- •104. Бронхиальная астма у детей. Определение. Современные принципы лечения обострения бронхиальной астмы. Препараты, применяемые для базисной и симптоматической терапии.
- •109. Острая ревматическая лихорадка у детей. Определение. Этиология. Современные взгляды на патогенез заболевания. Классификация.
- •110. Острая ревматическая лихорадка у детей. Определение. Критерии диагностики.
- •113. Острая ревматическая лихорадка у детей. Определение. Особенности современного течения. Принципы. Этапного лечения. Исходы.
- •115. Острая ревматическая лихорадка. Хорея. Определение. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз.
- •Лечение
- •Прогноз
- •116. Острая ревматическая лихорадка. Определение. Принципы лечения в активные и неактивные фазы. Диспансерное наблюдение. (см просто лечение в вопросе 113)
- •117. Ревматический полиартрит у детей. Определение. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение.
- •118. Приобретенные пороки сердца: недостаточность аортального клапана; аортальный стеноз. Клинические проявления. Диагностика. Прогноз.
- •119. Приобретенный порок сердца: недостаточность аортального клапана. Этиология. Гемодинамические нарушения. Диагностика. Прогноз.
- •120. Приобретенный порок сердца: недостаточность митрального клапана. Сроки формирования. Диагностика. Прогноз.
- •121. Приобретенный порок сердца: стеноз митрального клапана. Определение. Сроки формирования. Основные диагностические критерии. Прогноз.
- •122. Инфекции мочевых путей. Понятие. Эпидемиология. Этиология. Предрасполагающие факторы. Классификация. Диагностика.
- •123. Острый пиелонефрит у детей. Определение. Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Клиника. Лабораторно-инструментальная диагностика.
- •124. Острый пиелонефрит у детей. Определение. Лечение. Подбор и длительность применения препаратов антибактериального действия.
- •125. Хронический пиелонефрит у детей. Определение. Лечение в зависимости от активности процесса и стадии заболевания. Профилактика. Диспансерное наблюдение. Прогноз.
- •127. Острый постстрептококковый гломерулонефрит у детей. Определение. Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Классификация.
- •128. Острый постстрептококковый гломерулонефрит у детей. Определение. Дифференциальная диагностика. Диспансерное наблюдение.
- •15. Тактика лечения:
- •130. Острый постстрептококковый гломерулонефрит у детей. Определение. Принципы лечения. Диспансерное наблюдение.
- •132. Острый постстрептококковый гломерулонефрит у детей. Определение. Диагностический алгоритм. Осложнения. Прогноз.
- •134. Хронический гломерулонефрит у детей. Определение. Критерии, характеризующие хронизацию процесса. Морфологические варианты.
- •Морфологическая классификация
- •135. Хронический гломерулонефрит у детей. Изолированный мочевой синдром. Диагностика. Течение. Исходы. (читать вопросы 133,134,136)
- •136. Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма у детей. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз.
- •137. Хронический гломерулонефрит у детей, изолированный мочевой синдром. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз. (читать вопросы 133,134,136)
- •139. Хронический гастродуоденит у детей. Определение. Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Классификация.
- •140. Хронический гастродуоденит у детей. Определение. Клиника. Инструментально-лабораторная диагностика. Дифференциальный диагноз.
- •141. Хронический гастродуоденит у детей. Определение. Лечение. Принципы диетотерапии. Диспансерное наблюдение.
- •142. Язвенная болезнь 12-перстной кишки у детей. Определение. Эпидемиология. Этиология. Классификация. Клинические проявления.
- •143. Язвенная болезнь 12-перстной кишки у детей. Определение. Диагностика. Методы выявления h. Pylori. Дифференциальный диагноз.
- •144. Язвенная болезнь 12-перстной кишки у детей. Лечение в период обострения. Диспансерное наблюдение.
- •145. Язвенная болезнь 12-перстной кишки у детей. Определение. Клинические проявления осложнений. Неотложная помощь. Показания к хирургическому лечению.
- •147.Функциональные нарушения желчевыводящих путей у детей. Эпидемиология. Этиопатогенез. Особенности клиники и лечения в зависимости от типа дисфункции.
- •148. Функциональные нарушения желчевыводящих путей у детей. Механизмы формирования. Клинические проявления в зависимости от типа дисфункции желчевыводящих путей.См вопрос 147.
- •149. Холециститы у детей. Определение. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение
- •150. Желчнокаменная болезнь у детей. Определение. Факторы, способствующие образованию камней желчного пузыря. Диагностика. Лечение. Неотложная терапия при желчнокаменной колике.
- •151. Понятие о периодах внутриутробного развития плода, перинатальном и неонатальном периоде. Понятие об эмбрио- и фетопатиях.
- •152. Критерии доношенности, недоношенности, переношенности и незрелости. Шкала Дубовица, Баллард.
- •153. Понятие о гестационном и постконцептуальном возрасте. Критерии живорождения и мертворождения. Младенческая смертность: определение, показатели, структура в рф.
- •154. Неонатальный скрининг в рф. Понятие. Цели и задачи, методика и сроки проведения.
- •155. Доношенный новорожденный ребенок. Анатомо -физиологические особенности кожи.
- •156. Доношенный новорожденный ребенок. Определение. Анатомо-физиологически особенности костно-мышечной системы.
- •157. Доношенный новорожденный ребенок. Анатомо- физиологические особенности дыхательной системы.
- •158. Доношенный новорожденный ребенок. Анатомо- физиологические особенности сердечно-сосудистой системы.
- •160. Доношенный новорожденный ребенок. Анатомо- Физиологические особенности мочевыделительной системы.
- •161. Доношенный новорожденный ребенка. Анатомо -физиологические особенности центральной нервной системы.
- •162. Транзиторные состояния новорожденных: физиологическая эритема, физиологическое шелушение, милии, гиперпигментация кожи, телеангиоэктазии. Определение, клинические проявления.
- •163. Транзиторные состояния новорожденных: мочекислый инфаркт, протеинурия, ранняя неонатальная олигурия. Определение, клинические проявления.
- •164. Транзиторные состояния: физиологическая убыль массы тела, транзиторная гипотермия, транзиторная гипертермия. Определение, клинические проявления.
- •165. Транзиторные состояния новорожденных: транзиторная гипербилирубинемия, физиологическая желтуха. Определение, клинические проявления.
- •166. Транзиторные состояния: транзиторный дисбактериоз, транзиторный катар кишечника. Определение, клинические проявления.
- •167. Внутриутробная гипоксия. Определение. Этиология. Патогенез. Методы пренатальной диагностики.
- •168. Острая асфиксия новорожденного. Определение. Этиология. Патогенез. Шкала apgar для оценки степени тяжести асфиксии.
- •169. Острая асфиксия новорожденного. Определение. Этапы первичной и реанимационной помощи помощь новорожденным детям
- •171. Внутричерепные кровоизлияния гипоксического генеза у новорожденных детей. Определение. Классификация. Клиническая картина. Диагностика. Лечение.
- •172. Внутричерепные кровоизлияния гипоксического генеза у новорожденных детей. Определение. Диагностика. Осложнения. Исходы. Показания к хирургической коррекции.?????
- •173. Родовая травма. Определение. Причины. Клинические формы
- •174. Внутричерепная родовая травма. Диагностика. Роль нсг, ктг и мрт в диагностике поражения цнс. Дифференциальный диагноз.
- •175. Родовая травма спинного мозга. Клинические формы. Особенности клинической картины. Диагностика. Прогноз
- •176. Родовая травма спинного мозга. Клинические формы. Дифференциальный диагноз. Тактика ведения.
- •177. Родовая травма периферической нервной системы. Клинические формы. Дифференциальный диагноз. Тактика ведения. Прогноз.
- •178. Родовая травма: переломы костей, кровоизлияния в мягкие ткани и внутренние органы у новорожденных детей. Диагностика. Лечение. Прогноз.
- •179. Задержка внутриутробного развития плода. Определение. Причины. Классификация. Клинические проявления. Тактика ведения
- •180. Задержка внутриутробного развития плода. Определение. Методы пренатальной и постнатальной диагностики. Прогноз.
- •181. Синдром дыхательных расстройств у новорожденных. Определение. Этиология. Патогенез. Роль системы сурфактанта в патогенезе заболевания.
- •182. Синдром дыхательных расстройств у новорожденных. Определение. Основные клинические формы.
- •183. Пневмонии новорожденных. Определение. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. Особенности врожденной и постнатальной пневмоний. Прогноз. Диспансерное наблюдение.
- •184. Пневмонии новорожденных. Определение. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика.
- •185. Врожденные инфекции. Torch-синдром. Определение. Пути инфицирования. Методы диагностики.
- •186. Врожденная цитомегаловирусная инфекция. Определение. Эпидемиология. Клиническая картина. Диагностика. Лечение
- •187. Врожденная герпесвирусная инфекция. Определение. Эпидемиология. Этиология. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение
- •188. Врожденная краснуха. Определение. Этиология. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Профилактика.
- •189. Врожденный хламидиоз. Определение. Эпидемиология. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •190. Врожденный микоплазмоз. Определение. Этиология. Эпидемиология. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение
- •191. Врожденный токсоплазмоз. Определение. Этиология. Эпидемиология. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение.
- •192. Везикулопустулез новорожденных. Определение. Этиология. Клиническая картина. Диагностика. Лечение.
- •193. Эксфолиативный дерматит новорожденного. Определение. Этиология. Клиническая картина. Диагностика. Лечение.
- •194. Пузырчатка новорожденных. Определение. Этиология. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение.
- •195. Омфалит у новорожденных детей. Определение. Этиология. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение.
- •196. Абсцессы и флегмона новорожденных. Определение. Этиология. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение
- •198. Гангрена пупочного канатика у новорожденных детей. Определение. Этиология. Клиническая картина. Дифференциальный диагноз. Тактика ведения
- •199. Сепсис новорожденных. Определение. Этиология. Патогенез. Понятие о синдроме системной воспалительной реакции. Классификация
- •200. Сепсис новорожденных. Определение. Клинические проявления. Течение. Диагностика.
- •201. Сепсис новорожденных. Определение. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз.
- •202.Гемолитическая болезнь новорожденного. Определение. Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Классификация.
- •203.Гемолитическая болезнь новорожденного. Определение. Пренатальные и постнатальные методы лечения.
- •204. Гемолитическая болезнь новорожденного вследствие несовместимости по резус-фактору. Определение. Патогенез. Клинические формы.
- •205. Гемолитическая болезнь новорожденного вследствие несовместимости по резус-фактору. Определение. Пре- и постнатальная диагностика. Дифференциальный диагноз.
- •206.Гемолитическая болезнь новорожденного вследствие несовместимости по системе ав0. Определение. Патогенез.
- •208. Гемолитическая болезнь новорожденного. Определение. Консервативные методы терапии. Фототерапия: показания, осложнения. Использование иммуноглобулинов. Специфическая профилактика.
- •209. Геморрагическая болезнь новорожденных. Определение. Этиология. Патогенез. Клиническая картина.
- •210.Геморрагическая болезнь новорожденных. Определение. Диагностика. Лечение. Профилактика.
- •211. Железодефицитные анемии. Этиологические причины развития дефицита железа у детей раннего и старшего возраста. Патогенез. Клиника.
- •212.Железодефицитные анемии. Диагностика. Дифференциальный диагноз.
- •213.Железодефицитные анемии. Основные принципы лечения. Показания к парентеральному назначению препаратов железа. Профилактика. Диспансерное наблюдение. Прогноз.
- •214.Витаминодефицитные анемии (дефицит в12). Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение. Профилактика. Прогноз.
- •215.Витаминодефицитные анемии (фолиевой кислоты). Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение. Профилактика. Прогноз.
- •216.Депрессии кроветворения. Классификация.
- •217.Конституциональная апластическая анемия Фанкони. Клиника. Диагностика.
- •220.Анемия Даймонда-Блекфана. Этиологические причины. Патогенез. Клиника.
- •221.Анемия Даймонда-Блекфана. Диагностика. Дифференциальный диагноз.
- •222.Анемия Даймонда-Блекфана. Методы лечения. Осложнения трансфузионной терапии. Показания для назначения хелаторных препаратов.
- •223.Приобретенные апластические анемии. Определение. Этиология. Патогенез. Клиника.
- •224.Приобретенные апластические анемии. Критерии тяжести. Диагностика. Дифференциальный диагноз.
- •225.Приобретенные апластические анемии. Течение. Осложнения. Лечение (показания к трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, иммуносупрессивная терапия, колониестимулирующие факторы). Прогноз.
- •226.Гемолитические анемии детского возраста. Классификация. Этапы диагностики.
- •227.Гемолитические анемии детского возраста. Диагностические критерии внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза. Стандарты диагностики.
- •228.Иммунные гемолитические анемии. Определение. Виды иммунных гемолитических анемий.
- •230. Иммунные гемолитические анемии. Клиника. Стандарты диагностики.
- •231.Иммунные гемолитические анемии. Неотложная помощь при гемолитическом кризе. Диспансерное наблюдение.
- •232.Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия. Характер наследования. Патогенез. Клиника. Диагностика (клинические и лабораторные критерии). Осложнения.
- •233.Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия. Дифференциальный диагноз с ферментопатиями, гемоглобинопатиями и аутоиммунной гемолитической анемией с тепловыми агглютининами.
- •235.Иммунные тромбоцитопенические пурпуры. Определение. Клинические формы. Этиологические причины. Патогенез тромбоцитопении и патогенез геморрагического синдрома.
- •236.Иммунные тромбоцитопенические пурпуры. Клиника. Степени тяжести. Этапы диагностики.
- •237.Иммунные тромбоцитопенические пурпуры. Дифференциальный диагноз. Течение. Осложнения. Исходы. Принципы госпитализации.
- •238.Иммунные тромбоцитопенические пурпуры. Неотложная терапия при угрожающих жизни кровотечениях.
- •239.Иммунные тромбоцитопенические пурпуры. Плановая терапия. Альтернативные методы лечения. Показания к спленэктомии. Прогноз. Диспансерное наблюдение.
- •240.Функция тромбоцитов. Тромбоциты и гемокоагуляция. Определение. Функционально-морфологическая классификация наследственных тромбоцитопатий.
- •242.Наследственные тромбоцитопатии. Общие принципы лечения дизаггрегационных тромбоцитопатий (местный гемостаз, фитотерапия).
- •243.Тромбастения Гланцмана. Диагностические критерии. Остановка кровотечений.
- •244.Макроцитарная тромбодистрофия Бернара-Сулье. Диагностические критерии. Остановка кровотечений.
- •245.Болезнь Виллебранда. Характер наследования. Классификация болезни Виллебранда. Клиническая картина. Лабораторная диагностика.
- •246.Болезнь Виллебранда. Дифференциальный диагноз. Остановка кровотечений на фоне болезни Виллебранда. Подготовка к плановым оперативным вмешательствам. Диспансерное наблюдение.
- •247.Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна- Геноха). Классификация васкулитов в детском возрасте. Аллергизирующие факторы. Патогенез. Патологическая анатомия.
- •248.Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна- Геноха). Клиническая картина. Характеристика основных клинических синдромов. Хирургические осложнения абдоминального синдрома.
- •249. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна- Геноха). Степень активности (тяжести). Течение. Лабораторная диагностика.
- •250.Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Дифференциальный диагноз.
- •251.Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна- Геноха). Основные принципы лечения (этиологическое и патогенетическое). Инфузионная терапия. Показания для дискретного плазмофереза.
- •252.Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна- Геноха). Особенности терапии капилляротоксического нефрита. Диспансерное наблюдение и реабилитационные мероприятия.
- •253.Гемофилия. Классификация. Распространенность и характер наследования. Степени тяжести. Патогенез кровоточивости.
- •254. Гемофилия. Клиническая картина. Характеристика гематомного типа кровоточивости.
- •255.Гемофилия. Клиническая картина гемартроза. Патогенез повторных кровоизлияний прежней локализации. Клинические формы хронического синовиита.
- •256.Гемофилия. Характеристика различных эпизодов кровотечений (из слизистой носа и ротовой полости, почечные кровотечения, желудочно-кишечные, кровоизлияния в головной мозг).
- •257.Гемофилия. Клинические формы тяжести по з.Д.Федоровой а.М.Абезгаузу. Возрастные особенности гемофилии. Лабораторная диагностика.
- •258.Гемофилия. Основные принципы лечения больных гемофилией. Методы современного лечения (профилактический, «домашнее лечение», лечение по факту возникшего кровотечения).
- •260.Гемофилия. Подготовка больного к экстракции зубов и оперативным вмешательствам. Физиотерапевтические процедуры.
- •262.Гемофилия. Клиника и диагностика ингибиторных форм гемофилий.
- •263. Гемофилия. Антиингибиторный коагуляционный комплекс. Тактика остановки кровотечений при ингибиторных формах. Выработка иммунологической толерантности. Диспансерное наблюдение.
- •265.Диссеминированное внутрисосудистое свертывание. Патогенез кровоточивости. Стадии. Клиническая картина.
- •266.Диссеминированное внутрисосудистое свертывание. Шок–органы при двс. Клинические синдромы. Клинические симптомы тромботического и геморрагического характера. См вопрос 265
- •267.Диссеминированное внутрисосудистое свертывание. Диагностика (клиническая и маркеры двс при лабораторных исследованиях). Общие принципы лечения. Профилактика двс.
- •268.Острые лейкозы. Определение. Специфическая мутация и мутантные гены. Современные представления об этиологии. Цитопатогенез лейкозов. Классификация лейкозов.
- •271.Острые лейкозы. Патогенез и клинические проявления анемического синдрома.
- •272.Острые лейкозы. Патогенез и клиника геморрагического синдрома. Диагностика.
- •273.Острые лейкозы. Клиника гиперпластического синдрома. Диагностика.
- •274.Острые лейкозы. Патогенез и клиника интоксикационного синдрома. Диагностика.
- •275. Острые лейкозы. Клиническая картина и диагностика нейролейкемии. Диагностика.
- •276.Острые лейкозы. Особенности течения острого лимфобластного лейкоза. Степени риска. Диагностика.
- •278.Острые лейкозы. Острый миелобластный лейкоз, варианты, особенности клиники. Формулировка диагноза. Характеристика периода ремиссии.
- •279.Острые лейкозы. Острый миелобластный лейкоз. Клинические симптомы остаточной болезни.
- •280.Острые лейкозы. Основные принципы лечения острых лейкозов (индукция, консолидация, профилактика нейролейкемии, поддерживающее лечение, вспомогательная терапия, лечение осложнений).
- •281.Острые лейкозы. Классификация химиопрепаратов, которые применяются для лечения острого лимфобластного и миелобластного лейкоза. Основные принципы составления программной химиотерапии.
- •282. Острые лейкозы. Показания к трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Виды трансплантаций. Прогноз. Диспансерное наблюдение и поддерживающее лечение.
- •283.Хронические лейкозы. Определение. Классификация.
- •284. Хронический миелолейкоз. Определение. Морфологический субстрат опухоли.
- •287.Хронический миелолейкоз. Клиника в зависимости от стадии заболевания. Диагностика. Генетический маркер хронического миелолейкоза.
- •288. Хронический миелолейкоз. Дифференциальный диагноз. Современные методы терапии (химиотерапия, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток).
- •289. Хронический миелолейкоз. Показания к трансплантации костного мозга. Прогноз.
- •290.Хронический миеломоноцитарный лейкоз. Клиника. Диагностика.
- •291.Хронический миеломоноцитарный лейкоз. Дифференциальный диагноз. Течение. Лечение. Прогноз.
99. Бронхиальная астма у детей. Определение. Клинические проявления. Лечение в периоде обострения.
Бронхиальная астма (БА) – это гетерогенное заболевание, которое характеризуется хроническим воспалением дыхательных путей и диагностируется по респираторным симптомам свистящего дыхания, одышки, стеснения в груди или кашля, вариабельных по длительности и интенсивности, в сочетании с обратимой обструкцией дыхательных путей
КЛИНИКА:
Ключевым моментом в диагностике бронхиальной астмы у детей является наличие в анамнезе повторяющихся эпизодов свистящего дыхания (обычно более трех). Наличие атопии (аллергический ринит, пищевая аллергия или атопический дерматит) и отягощенный семейный анамнез подтверждают диагноз
типичный симптомокомплекс составляют повторяющиеся приступы кашля, свистящее дыхание, затрудненное дыхание или чувство стеснения в груди, вызванные различными триггерами (такими как респираторная инфекция, табачный дым, контакт с животными или пыльцой и т.д.; физической нагрузкой, стрессом) и проявляются в основном ночью или ранним утром. У детей в возрасте младше 2-х лет могут также отмечаться: шумное дыхание, рвота, связанная с кашлем; ретракция (втяжение уступчивых мест грудной клетки); трудности с кормлением (стонущие звуки, вялое сосание); изменения частоты дыхания.
Длительный кашель на первом году жизни и кашель без симптомов острой респираторной инфекции может быть маркером угрозы развития бронхиальной астмы в дальнейшем
Лечение обострений может проводиться в различных условиях, в зависимости от тяжести состояния и доступности медицинских услуг: дома, амбулаторно, бригадой скорой помощи, в отделении стационара или интенсивной терапии. Мероприятия следует начинать еще в домашних условиях (часть плана действий при астме); в отделении скорой помощи - сразу после оценки степени тяжести, уточнив объем ранее проводимого лечения.
Госпитализация детей с обострением БА Клиническое состояние пациента и показатели ФВД через 1 ч после начала терапии (после 3 ингаляций бронхоспазмолитика) более значимы для решения вопроса о необходимости госпитализации по сравнению с исходным состоянием
Показания к госпитализации [6,7,9,21,25]
o неэффективность лечения в течение 1—3 ч на догоспитальном этапе; тяжелое обострение БА, астматический статус;
o тяжелое течение астмы, в том числе обострение на фоне базисной терапии глюкокортикостероидами для приема внутрь;
o невозможность продолжения плановой терапии дома; неконтролируемое течение БА;
o более двух обращений за медицинской помощью в последние сутки или более трех в течение 48 ч; плохие социально-бытовые условия;
o наличие сопутствующих тяжелых соматических и неврологических заболеваний (сахарного диабета, эпилепсии и др.);
o подростковая беременность;
o тяжелые обострения в анамнезе;
o более 8 ингаляций КДБА за последние 24 часа.
o Пациента транспортируют в положении сидя в условиях кислородотерапии.
o Оценка ответа на проводимую терапию проводится каждые 1-2 часа
Перевод в отделение реанимации осуществляют, если есть любой из следующих признаков:
o Отсутствие ответа на сальбутамол в течение 1-2 часов.
o Любые признаки тяжелого обострения.
o Учащение частоты дыхательных движений (ЧДД).
o Снижение сатурации О2.
• Рекомендовано провести оценку тяжести обострения на основании клинической картины или объективных показателей [7] (Приложение Г9). Однако такую классификацию сложно применять у младенцев и детей дошкольного возраста при отсутствии оценки легочной функции.
• Кроме оценки тяжести симптомов, обязательно рекомендуется:
o уточнить время начала и возможный триггерный фактор обострения;
o обратить внимание на наличие признаков анафилаксии в настоящий момент либо в анамнезе;
o оценить наличие факторов риска летального исхода, связанного с БА;
o выяснить все препараты, которые получает пациент (средства скорой помощи при БА, базисная терапия, любые изменения в лечении БА незадолго до настоящего обострения, приверженность к терапии, а также узнать, принимает ли больной какие-либо лекарственные средства по поводу сопутствующей патологии)
• Рекомендуется произвести объективные исследования:
o Пульсоксиметрию (сатурация меньше 90% является показанием для назначения интенсивной терапии; меньше 92% у детей до 5-тилетнего возраста до начала терапии кислородом или бронхолитиком – сопряжена с высоким риском осложнений и госпитализации)
o ПСВ у детей старше 5 лет (6);
o После каждой ингаляции с использованием небулайзера проводится пульсоксиметрия и пикфлоуметрия, показатели записываются в индивидуальный дневник.
4.1 Лечение обострения БА легкой и среднетяжелой степени (ПСВ>50%) • Рекомендовано экстренно начать ингаляционную терапию с 2—4 доз короткодействующего β2-агониста (сальбутамолаж ) с помощью дозирующего аэрозольного ингалятора со спейсером или небулайзера
Растворы и дозы для ингаляций через небулайзер: сальбутамолж,вк 1,0—2,5 мл на ингаляцию; При легком и среднетяжелом обострении эффективность терапии КДБА в виде дозированными аэрозольными ингаляторами под давлением (ДАИ) со спейсером аналогична таковой при использовании небулайзера
• Иные бронхоспазмолитические средства – например, комбинированный препарат (фенотерол + ипратропия бромид)ж рекомендовано использовать в случае отсутствия сальбутамола с помощью дозирующего аэрозольного ингалятора со спейсером или небулайзера для облегчения клинических симптомов
комбинация фенотерола и ипратропия бромидаж,вк: детям до 6 лет (масса тела — до 22 кг) — 0,5 мл (10 капель), 6—12 лет — 0,5—1,0 мл (10—20 капель), старше 12 лет — 1 мл (20 капель); разведение в чашечке небулайзера осуществляют изотоническим раствором натрия хлорида до общего объема 2—3 мл
• Дополнительный кислород рекомендовано использовать для коррекции гипоксемии
• Рекомендовано проводить мониторинг насыщения крови кислородом (SaO2)
• Рекомендовано проводить оценку эффективности бронхолитической терапии через 20 мин
при положительном эффекте отмечается:
o уменьшение одышки;
o улучшение проведения дыхания при аускультации;
o увеличение показателей пиковой скорости выдоха на 15% и более.
В случае если приступ БА купирован, ребенка можно оставить дома, сообщив о нем в детскую поликлинику по месту жительства, и рекомендовать применение ингаляционных бронхолитиков, а также удвоение дозы базисной терапии и элиминацию триггеров.
По показаниям назначают активное посещение пациента врачом скорой медицинской помощи через 3–6 ч.
• При положительном эффекте рекомендовано продолжение бронхоспазмолитической терапии по потребности
• Рекомендовано назначение ингаляционных стероидов в очень высоких дозах через небулайзер в период обострения – проводят ингаляцию суспензии будесонида (в дозе 1—1,5 мг) через небулайзер
• Назначение системных ГКС при обострении любой степени тяжести, кроме самой легкой, рекомендовано в случае отсутствия других возможностей купирования состояния. Системные кортикостероиды (пероральные) наиболее эффективны, если их применение начать на ранней стадии обострения
o Рекомендованная доза преднизолонаж,вк составляет 1–2 мг/кг/сут, до 20 мг у детей до 2 лет; до 30 мг у детей в возрасте от 2 до 5 лет; до 40 мг в возрасте 6-11 лет (уровень доказательности - В).
o Рекомендованная доза детям старше 12 лет составляет максимум 50 мг, в течение 3–5 дней (максимально – до 7 дней); продолжительность применения менее 7 дней минимизирует вероятность развития нежелательных явлений, детям младше 5 лет рекомендуется 3-5 дней терапии (уровень доказательности - D).
o Препарат рекомендовано отменять одномоментно, т.к. постепенное снижение дозы не оправдано (уровень доказательности В – для детей старше 5 лет; уровень доказательности D для детей младше 5 лет).
• При недостаточном эффекте и ухудшении состояния пациента рекомендована медицинская эвакуация пациента в стационар
В случае отказа родителей от медицинской эвакуации пациента в стационар (отказ оформляется в письменном виде):
o ингаляция суспензии будесонида (в дозе 1—1,5 мг) через небулайзер;
o повторить ингаляцию бронхоспазмолитика;
o при отсутствии эффекта ввести внутримышечно преднизолонж,вк в дозе 1 мг/кг (либо, в исключительных случаях, допускается применение препарата внутрь в дозе 1—2 мг/кг, не более 40 мг) или провести повторную ингаляцию суспензии будесонидаж (1 мг) и бронхоспазмолитика каждые 4—6 ч. Родителям ребенка / законным представителям следует проконсультироваться у специалиста аллерголога-иммунолога для назначения базисной противовоспалительной терапии.
Лечение тяжелого или жизнеугрожающего обострения БА При тяжелом (ПСВ≤50%) или жизнеугрожающем обострении БА, сопровождающемся сонливостью, спутанностью сознания или симптомом «немого легкого» показано следующее:
•Рекомендована немедленная госпитализация
• Рекомендовано экстренно начать ингаляционную терапию КДБА
см. Мероприятия при обострении БА легкой и среднетяжелой степени (ПСВ>50%).
• Рекомендовано назначение системных глюкокортикостероидов одновременно с бронхоспазмолитиками
см. Мероприятия при обострении БА легкой и среднетяжелой степени (ПСВ>50%)
• Рекомендована оксигенотерапия кислородно-воздушной смесью с 50% содержанием кислорода (маска, носовые катетеры); целевое насыщение (SaO2) — более 94-98%
при тяжелых обострениях требуется контроль уровня газов артериальной крови (PаCO2). Целевое насыщение (SaO2) — более 94-98%. Предпочтение следует отдавать контролируемой или титруемой кислородотерапии над высокопоточной с концентрацией 100%
• При тяжелом приступе БА, при анафилаксии или ангиоотеке рекомендовано внутривенное медленное введение эпинефринаж в дозе 0,01 мг/кг (0,1 мл/кг в разведении 1:1000)
• Аминофиллин и теофиллин не рекомендовано назначать для терапии обострений БА в связи с неудовлетворительным профилем безопасности, а также в связи с наличием в арсенале более эффективных и безопасных КДБА
• В случае перехода тяжелого затяжного приступа БА в стадию декомпенсации (астматический статус, «немое» легкое, гипоксическая кома; при ДН 3-4) рекомендована интубация трахеи и ИВЛ со 100% кислородом в условиях работы специализированной выездной бригады скорой медицинской помощи; экстренная медицинская эвакуация пациента в стационар и госпитализация в отделение реанимации и интенсивной терапии