Материалы / Недоношенность, ГБН, сепсис / Гемолитические анемии

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ

АНЕМИИ

Зав.кафедрой детских болезней лечебного факультета д.м.н., профессор

Марина Николаевна Репецкая

Гемолитические анемии - это группа заболеваний,

объединенных одинаковым симптомом - патологически повышенным разрушением эритроцитов.

Удельный вес гемолитических анемий среди других заболеваний крови составляет 5,3%, а среди анемических состояний - 11,5%.

Классификация гемолитических анемий (по ВОЗ)

Наследственные гемолитические анемии:

1)наследственный сфероцитоз;

2)наследственный эллиптоцитоз;

3)анемия вследствие нарушения

глутатионового обмена;

4)другие гемолитические анемии вследствие

недостаточности ферментов;

5)талассемии;

6)серповидно-клеточная анемия;

Классификация гемолитических анемий (по ВОЗ)

Приобретенные гемолитические анемии:

1)аутоиммунные;

2)неаутоиммунные;

3)гемоглобинурия вследствие гемолиза,

вызванного внешними причинами

Классификация гемолитических анемий по Л.И. Идельсону

1. Наследственные гемолитические анемии:

-с нарушением структуры мембраны эритроцитов;

-наследственные ферментопенические

гемолитические анемии;

-гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина.

Классификация гемолитических анемий по Л.И. Идельсону

2. Приобретенные гемолитические анемии:

-изо- и аутоиммунные гемолитические анемии;

-болезнь Маркиафава-Микели;

-гемолитические анемии, обусловленные

механическим или химическим повреждением эритроцитов, разрушением

эритроцитов паразитом или обусловленные недостатком витаминов.

Гемолитическая болезнь новорожденных - приобретенная,

изоиммунная гемолитическая анемия

Это иммунный конфликт перинатального периода, обусловленный различиями в

антигенной структуре эритроцитов матери

и плода.

Практическое значение имеет несовместимость по резус- и АВОсистемам.

Частота ГБН

По данным Комитета экспертов ВОЗ,

гемолитическую болезнь новорожденных

диагностируют у 0,5% всех

новорожденных (в России -

0,6%), а смертность от нее составляет

0,3 на 1000 детей, родившихся живыми.

Изоиммунизация по системе АВО

Наиболее часто развивается в тех случаях, когда мать имеет группу крови 0 (I), а

ребенок А(II) (90%) или В(III)

(10%).