Материалы / Недоношенность, ГБН, сепсис / Гемолитические анемии

Основной причиной смерти считается тяжелая сердечная недостаточность, к которой приводят выраженные анемия и гипопротеинемия

Желтушная форма ГБН

Встречается в 75-85% случаев.

Иктеричность кожных покровов и

слизистых оболочек появляется в 1-е

сутки жизни.

Интенсивность и оттенок желтухи постепенно меняются - вначале апельсиновый оттенок, потом бронзовый, затем лимонный и, наконец, цвет

незрелого лимона.

Клинические проявления желтушной формы ГБН

Характерно увеличение печени и селезенки

Отмечается желтушное прокрашивание склер, слизистых оболочек

Нередко наблюдается пастозность живота

Дети становятся вялыми, адинамичными

Отмечается вялость при сосании, гипорефлексия

Появляются признаки билирубиновой интоксикации.

Лабораторные показатели

Анемия чаще носит нормохромный характер и обычно не достигает

выраженной степени

Псевдолейкоцитоз за счет увеличения

количества нормобластов и эритробластов. Эритробластоз является показателем тяжести заболевания

Нередко выявляют тромбоцитопению,

реже лейкемоидную реакцию

Значительно повышено количество ретикулоцитов (более 7%)

Билирубиновая

энцефалопатия

Манифестирует на 3-6-й день жизни

Характерны 4 фазы:

1фаза - преобладание признаков билирубиновой интоксикации - вялость,

мышечная гипотония, снижение аппетита вплоть до отказа от пищи, монотонный крик, срыгивания, рвота, патологическое зевание, “блуждающий взгляд”, неполный рефлекс Моро (есть только первая его

фаза)

2 фаза - появление классических

признаков ядерной желтухи - спастичность, ригидность затылочных

мышц, вынужденное положение тела с

опистотонусом, периодическое возбуждение и резкий “мозговой” крик, выбухание большого родничка, крупноразмашистый тремор рук, судороги, симптом “заходящего солнца”, исчезновение рефлексов Моро и сосательного, периодические апноэ,

брадикардия, иногда повышение

температуры тела

3 фаза - период ложного

благополучия - исчезновение

спастичности (начиная со второй недели

жизни);

4 фаза - период формирования

клинической картины неврологических

осложнений - начинается в конце периода новорожденности или на 3-5-м месяце жизни: детский церебральный паралич, атетоз, параличи, парезы, глухота, задержка психического развития и т.д.

Анемическая форма ГБН

Составляет менее 5% всех форм ГБН

Чаще наблюдается при АВО-конфликте и

несовместимости по другим факторам

эритроцитов

Сопровождается невысокой гипербилирубинемией

Клинические проявления анемической формы ГБН

Анемия с момента рождения,

проявляющаяся бледностью кожи и

слизистых оболочек

Систолический шум над областью сердца

Гепатоспленомегалия умеренная

Поражения ЦНС не отмечается

Число эритроцитов меньше 5 1012/л, содержание гемоглобина - 160 г/л и ниже