Материалы / Недоношенность, ГБН, сепсис / Гемолитические анемии

Изоиммунизация по резус-фактору

К резус-конфликту приводит обычно предшествующая беременности сенсибилизация резус-отрицательной матери к резус-антигену. Сенсибилизирующими факторами являются прежде всего предыдущие беременности (в том числе и закончившиеся абортами), а потому резусГБН, как правило, развивается у детей, родившихся не от первой беременности. При АВО-конфликте этой закономерности не обнаружено.

Патогенез ГБН

 Происходит лизис эритроцитов плода

под воздействием резус-антител.

 В результате этого гемоглобин

выходит из поврежденных эритроцитов.

 Образующееся большое количество неконъюгированного билирубина, поступающее в кровь, не может быть выведено печенью, и развивается

гипербилирубинемия.

Классификация ГБН

Вид серологического конфликта (резус, АВО, другие антигенные факторы).

Форма ГБН (отечная, желтушная, анемическая, внутриутробная смерть плода с мацерацией).

При желтушной и анемической формах ГБН выделяют степень тяжести (легкая, среднетяжелая, тяжелая).

Осложнения - билирубиновая энцефалопатия, геморрагический или отечный синдром, поражение печени, сердца, почек, надпочечников, синдром “сгущения желчи” и др.

Легкое течение ГБН

Наличие умеренно выраженных клинико-

лабораторных или только лабораторных

данных.

Уровень гемоглобина в пуповинной

крови в первые часы жизни более 140 г/л.

Уровень неконъюгированного билирубина в пуповинной крови менее 60 мкмоль/л.

ГБН средней тяжести

Наличие гипербилирубинемии, требующей

заменного переливания крови или

гемосорбции, но не сопровождающейся билирубиновой интоксикацией (60-80

мкмоль/л).

Желтуха появляется в первые 5 часов

жизни при резус-конфликте или в первые 11 часов жизни при АВО-конфликте.

Концентрация гемоглобина в первый час

жизни менее 140 г/л.

Тяжелое течение ГБН

Наличие тяжелой анемии (гемоглобин

менее 100 г/л).

Желтуха (гипербилирубинемия более 85

мкмоль/л) при рождении.

Отечная форма болезни.

Отечная форма ГБН

Одна из тяжелых форм ГБН

(встречается у 10-15% новорожденных).

Тяжесть заболевания обусловлена тем,

что она развивается у плода и ребенок рождается мертвым или погибает в ближайшие часы.

При АВО - конфликте эта форма наблюдается крайне редко.

Клинические проявления отечной формы ГБН

Выраженная бледность кожных покровов

Отечность. Отек особенно выражен на наружных половых органах, ногах, голове, лице.

Резко увеличенный в объеме бочкообразный живот. Печень и селезенка значительно увеличены.

Расширение границ относительной сердечной тупости, приглушение тонов сердца.

Отсутствие иктеричности кожных покровов связано с экскрецией неконьюгированного билирубина через плаценту в кровь матери, а также его разведением за счет гиперволемии.

Лабораторные показатели

Гипопротеинемия (сывороточный белок ниже 40-45 г/л)

Повышение уровня в пуповинной крови билирубина

Тяжелая анемия (гемоглобин менее 100 г/л), разной степени выраженности нормобластоз и эритробластоз, тромбоцитопения.