Материалы / Недоношенность, ГБН, сепсис / Гемолитические анемии
.pdfКонсервативное лечение ГБН
Фототерапия. Свет проникает через кожу
иоказывает свое действие на глубине 2
см. Под влиянием облучения происходит фотохимический распад билирубина в
коже, возможно и в сосудистом русле, а также образование водорастворимых метаболитов, которые выводятся с мочой
ижелчью.
Эффективность фототерапии повышается при сочетании ее с инфузионной.
Назначают препараты, адсорбирующие в
кишечнике билирубин - холестирамин, агар- агар, сорбит, ксилит, сернокислая магнезия, активированный уголь и другие энтеросорбенты.
Урсофальк
Очистительную клизму, свечи с глицерином ставят всем детям с желтухой в первые два часа жизни.
Профилактика ГБН
Гемотрансфузии девочкам - только по жизненным показаниям.
Разъяснение женщинам вреда аборта.
Для предупреждения рождения ребенка с ГБН всем женщинам, имеющим резусотрицательную принадлежность крови, в
первый день после родов или аборта следует ввести анти-D-глобулин (200-250
мкг), который способствует быстрой
элиминации эритроцитов ребенка из
кровотока матери, предотвращая синтез резус-антител матерью.
Профилактика ГБН
Женщинам с высоким титром резус-
антител в крови во время беременности
для профилактики ГБН делают подсадку
кожи мужа (в подмышечную область
лоскут размером 2 2 см);
на 16-32 неделе беременности 2-3-кратно
с интервалом в 4-6-8 недель проводят плазмаферез;
проводят родоразрешение на 37-39
неделе беременности путем кесарева
сечения.
Профилактика ГБН
Беременным с высоким титром резусантител проводят неспецифическое
лечение: внутривенные вливания глюкозы
с вит С, ККБ, назначают рутин, витамины Е, В6, глюконат кальция, кислородную и антианемическую терапию.
Профилактикой тяжелых форм ГБН после рождения является и внутриутробное
лечение ЗПК при отечных формах.
Наследственный сфероцитоз (или болезнь Минковского-
Шоффара) – это наследственная гемолитическая анемия, связанная с нарушением мембраны эритроцитов
Наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Распространенность наследственного
сфероцитоза составляет 2,2 на 10 000 в популяции (Маккьюсик В.А., 1976).
Патогенез наследственного сфероцитоза
В патогенезе заболевания основным
являются 2 положения:
1)наличие генетически
детерминированного дефекта белков эритроцитарной мембраны;
2)элиминирующая роль селезенки в отношении сфероидально измененных клеток.