- •Лекция студентам 5 курса педиатрического факультета
- •Апластические анемии
- •И так, я пришел на эту лекцию…
- •Функция костного мозга во внеутробном периоде жизни ребенка
- •Для поддержания самообновления и дифференцировки стволовых клеток необходимы стромальные клетки:
- •Анемия Фанкони (патогенез):
- •Анемия Фанкони:
- •Анемия Фанкони:
- •Определение
- •Дефекты предшественников эритроцитов:
- •Классификация апластических анемий по этиологии:
- •Анемия Фанкони (АФ) :
- •Анемия Фанкони: Принципы лечения
- •Анемия Даймонда-Блекфена
- •Анемия Даймонда-Блекфена
- •Основная жалоба
- •Анемия Даймонда-Блекфена
- •Анемия Даймонда-Блекфена
- •Лабораторная диагностика
- •Консервативное лечение
- •Анемия Даймонда-Блекфена
- •Иное лечение
- •Классификация приобретенных трехростковых аплазий по
- •Классификация приобретенных трехростковых аплазий по этиологическому принципу
- •Приобретенная апластическая анемия
- •Патогенез апластических анемий:
- •Клиника апластических анемий:
- •Приобретенная АА
- •Диагностические критерии
- •Диагностические критерии
- •Лабораторные исследования
- •ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
- •Общий план иммуносупрессивной терапии
- •Медикаментозное лечение:
- •Медикаментозное лечение:
- •Медикаментозное лечение:
- •Трансфузионная терапия
- •Профилактика и лечение инфекций
- •Профилактика грибковых инфекций
- •Профилактика пневмоцистной пневмонии
- •Профилактика поражений, вызываемых вирусом простого герпеса и вирусом VZV
- •Критерии гематологического ответа на терапию:
- •Трансплантация гемопоэтических клеток
- •Принципы лечения инфекций у реципиентов трансплантации гемопоэтических клеток:
- •Диспансерное наблюдение:
- •Вакцинация:
- •Показания для плановой госпитализации:
- •Показания для экстренной госпитализации:
- •Башкирский государственный медицинский университет, Республиканская детская клиническая больница
- •Витамин B12 и фолиевая кислота
- •Ежесуточная потребность организма в витамине B12 составляет 1-5 мкг
- •Внорме витамин B12 попадает в организм с пищей
- •С током крови витамин B12 поступает в:
- •Наиболее распространенной причиной развития витаминодефицитных анемий
- •Патогенез клинических проявлений при дефиците витамина B12 и фолиевой кислоты:
- •Патогенез клинических проявлений при дефиците витамина B12 и фолиевой кислоты:
- •Для B12 и фолиеводефицитных анемий характерны следующие гематологические
- •К основным причинам B12-дефицитной анемии у детей относятся:
- •Симптомы B12-дефицитной анемии у детей
- •Диагностика B12-дефицитной анемии у детей
- •Проводимое лечение улучшает состояние и самочувствие ребенка.
- •С целью обнаружения патологических процессов в желудочно-кишечном тракте и печени больному могут быть
- •Лечение B12-дефицитной анемии у детей
- •Диетотерапия с целью пополнения запасов витамина в организме назначается диета, при которой увеличивается
- •Рацион ребенка, страдающего В12-дефицитной анемией, должен содержать вот эти продукты
- •Содержание витамина В12 (в мкг) в 100 г продуктов:
- •О профилактике анемии у ребенка
- •Фолиеводефицитная анемия
- •Ежесуточная потребность в фолиевой кислоте составляет 50 мкг
- •Механизм развития анемии
- •Механизм развития анемии
- •Часто встречаемая причина
- •Клиническая картина
- •Диагностические критерии ФДА
- •Лечение ФДА
- •ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
- •Гемолитические анемии – анемии, характеризующиеся снижением продолжительности жизни эритроцитов вследствие их
- •Типы гемолиза
- •Патогенез
- •Патогенез
- •Наследственные гемолитические анемии
- •Пояснение
- •Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА)
- •Причины аутоиммунных гемолитических анемий
- •Клиника и диагностика иммунных гемолитических анемий
- •Клиника и диагностика иммунных гемолитических анемий с внутрисосудистым гемолизом
- •Принципы лечения аутоиммунной гемолитической анемии
- •НАСЛЕДСТВЕННЫЙ МИКРОСФЕРОЦИТОЗ (НС) МИНКОВСКОГО– ШОФФАРА
- •Этиология и патогенез
- •По клиническому течению выделяют следующие формы НС
- •Для НС характерна триада симптомов:
- •Тяжесть состояния больного зависит от:
- •В течение заболевания периодически наблюдаются обострения в виде:
- •Заместительная терапия
- •У больных с апластическим кризом
- •Осложнения спленэктомии
- •В связи с этим перед операцией проводят иммунизацию
- •Апластический криз
- •Диагностика
- •Дифференциальный диагноз НС
- •Лечение
- •На амбулаторно-поликлиническом этапе (вне криза) лечебные мероприятия включают:
- •Лечение ребенка в периоде гемолитического криза
- •ЭНЗИМОПАТИИ ЭРИТРОЦИТОВ ГА
- •ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
- •Этиология
- •Признаки гемолиза в виде желтушного окрашивания склер и темного цвета мочи (черного или
- •Приема в пищу конских бобов или обычных бобовых (фасоль, горох, чечевица); это состояние
- •Патогенез
- •Патогенез
- •Выделяют 2 варианта клинического течения болезни:
- •Клиника
- •Фавизм
- •Диагностика
- •Лечение включает:
- •Гемотрансфузии
- •Профилактику ОПН в лечении криза
- •Профилактику ОПН в лечении криза
- •Профилактика
- •Прогноз
- •Гемоглобинопатии
- •Серповидно-клеточная анемия
- •Наиболее известной формой аномалии гемоглобина является серповидно-клеточная анемия, при
- •Серповидно-клеточная анемия
- •Серповидно-клеточная анемия
- •Серповидно-клеточная анемия
- •Серповидно-клеточная анемия
- •Серповидно-клеточная анемия Терапия
- •Талассемия
- •Талассемия
- •Диагностика α-талассемии
- •Кровь при β-талассемии
- •Талассемия
- •Малая талассемия
- •БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ!
Для B12 и фолиеводефицитных анемий характерны следующие гематологические
проявления:
количество эритроцитов снижается в большей степени, чем количество гемоглобина (гиперхромная анемия);
количество ретикулоцитов может быть снижено, но может быть и в норме;
наличие в крови мегалобластов;повышается цветовой показатель (гиперхромная анемия);
эритроциты увеличены, в мазках крови обнаруживается
макроциты, мегалоциты, пойкилоциты, анизоцитоз;
обнаруживаются эритроциты с патологическими включениями;
наблюдается тромбоцитопения и лейкопения, также характерно наличие гигантских тромбоцитов и нейтрофилов с гиперсегментированным ядром.
К основным причинам B12-дефицитной анемии у детей относятся:
дисбиоз (изменение нормальной микрофлоры) кишечника вследствие развития патогенной флоры;
недостаточное поступление витамина В12 с пищей;
наличие гельминтов;
дефицит фактора Кастла вследствие таких патологий как врожденные нарушения синтеза внутреннего фактора,
атрофический гастрит;
повышенная потребность в витамине B12, например, в период быстрого роста организма у детей, активно занимающихся спортом.
Источник: http://www.tiensmed.ru/news/anemii2.html
Симптомы B12-дефицитной анемии у детей
слабость;
бледность кожных покровов,
нередко с желтушным оттенком (вследствие поражения печени);
изменение консистенции и цвета языка (язык приобретает лакированную поверхность и ярко-красный цвет);
ощущение жжения языка;
одышка;
чувство покалывания в руках и ногах;
потеря обоняния;
снижение массы тела;
трудности при ходьбе и, как следствие, неровная походка; скованность движений;
расстройство интеллекта; возможно увеличение в размерах печени и селезенки (гепатоспленомегалия).
Источник: http://www.tiensmed.ru/news/anemii2.html
Диагностика B12-дефицитной анемии у детей
В клиническом анализе крови характерными будут следующие показатели:
снижение гемоглобина и количества эритроцитов;
увеличение цветного показателя – выше 1,5;
увеличение эритроцитов в размере (макроцитоз);
включения в эритроцитах – тельца Жолли и кольца Кебота;
наличие в крови различных форм эритроцитов (пойкилоцитоз);
снижение уровня лейкоцитов и тромбоцитов;
увеличение уровня лимфоцитов и ретикулоцитов.
В биохимическом анализе крови наблюдается снижение уровня витамина B12 и повышенное содержание билирубина.
При проведении пункции красного костного мозга
обнаруживается главный признак B12 дефицитной анемии – мегалобласты (родоначальная клетка эритропоэза).
Источник: http://www.tiensmed.ru/news/anemii2.html
Проводимое лечение улучшает состояние и самочувствие ребенка.
Спустя 12 ч. после инъекции цианокобаламина кроветворение в костном мозгу становится нормобластным.
Повышение ретикулоцитов отмечается с 3 дня лечения, а с 4 по 10 день возможен ретикулярный криз (значительное их повышение).
Если ретикулез не появляется, значит, диагноз неправильный.
Гиперсегментация лейкоцитов держится до 2 недель.
Все показатели крови приходят в норму спустя 1-2 месяца.
Неврологическая симптоматика исчезает через полгода.
Источник: https://babyfoodtips.ru/20203315-v12-deficitnaya-anemiya-u-detej-sim ptomy-lechenie-principy-pitaniya/
С целью обнаружения патологических процессов в желудочно-кишечном тракте и печени больному могут быть назначены следующие методы инструментальной диагностики:
ультразвуковое исследование (УЗИ) печени и селезенки;
фиброгастродуоденоскопия (ФГДС) – исследование пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки;
ирригоскопия – исследование тонкого кишечника;
колоноскопия – исследование толстого кишечника.
Источник: http://www.tiensmed.ru/news/anemii2.html
Лечение B12-дефицитной анемии у детей
При B12-дефицитной анемии проводят курс витаминотерапии и назначают соответствующую диету.
Витаминотерапия.
Для насыщения организма витамином B12 назначают препарат Цианокобаламин.
Начальная доза препарата обычно составляет 30 – 50 мкг ежедневно или через день.
Витамин вводится подкожно, внутримышечно или внутривенно.
Курс витаминотерапии составляет пятнадцать дней.
Поддерживающая доза препарата составляет 100 – 250 мкг, подкожно, один раз в две – четыре недели.
При В12-дефицитной анемии лечение фолиевой кислотой не показано.
Лечение В12-дефицитной анемии проводится пожизненно, диспансерное наблюдение должно осуществляться постоянно.
Источник: http://www.tiensmed.ru/news/anemii2.html
Диетотерапия с целью пополнения запасов витамина в организме назначается диета, при которой увеличивается потребление продуктов, богатых витамином В12.
Рацион ребенка, страдающего В12-дефицитной анемией, должен содержать вот эти продукты
Содержание витамина В12 (в мкг) в 100 г продуктов:
Печень (говяжья – 60; куриная – 16,6; свиная – 30).
Мясо (свинина – 2; говядина – 2,6; крольчатина
– 4,3; баранина – 2; сердце (субпродукт) – 25).
Рыба (скумбрия – 12; карп – 1,5; сардина – 11; треска – 1,6).
Осьминог – 20. Творог – 1,0. Брынза – 1,0.
Сыр (Голландский – 1,4; Российский – 1,5).
Бифидолакт – 1,4. Ацидофилин – 0,33. Кефир – 0,34. Сметана – 0,36.
Сливочное масло – 0,07. Молоко – 0,4.
Куриное яйцо – 0,52.
Источник: https://babyfoodtips.ru/20203315-v12-deficitnaya-anemiya-u-detej-simptomy-leche nie-principy-pitaniya/
