Патогенез
Катаболизм гемоглобина при ГА
объясняется двумя видами гемолиза:
1. При внутриклеточном гемолизе
повышается уровень билирубина (за счет непрямой фракции), количество уробилина в кале и моче.
В мазках крови видны сфероциты, микроциты и
«обкусанные» клетки.
Патогенез
2. При внутрисосудистом гемолизе
отмечается: повышение уровня свободного Hb плазмы крови (N 1,5–2,5 мг/%);
гемоглобинурия;
гемосидеринурия;
понижение уровня гаптоглобина в плазме крови вплоть до его
отсутствия;
повышение уровня метгемальбумина (соединение свободного гема с альбумином) и метгемоглобина в плазме крови;
появление в мазках крови «осколков», «теней» эритроцитов и
фрагментированных эритроцитов.
Наследственные гемолитические анемии
МембранопатииФерментопатииГемоглобинонопатии
Все наследственные гемолитические анемии протекают по внутриклеточному типу
Пояснение
кклассификации НГА
Наследственные, которые связаны:
1)с нарушением мембран эритроцитов — мембранопатии
(микросфероцитоз — анемия Минковского–Шоффара, эллиптоцитоз, акантоцитоз и т. д.);
2)нарушением активности ферментов эритроцитов —
ферментопатии (гликолиза, пентозофосфатного цикла, глютатиона, нуклеотидов и др.);
3)дефектами структуры («качественные» гемоглобинопатии
— серповидноклеточные анемии, нестабильные гемоглобины, М-гемоглобинемии и др.),
4)синтеза белка гемоглобина («количественные» гемоглобинопатии — талассемии) или гема (нарушение синтеза порфиринов).
Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА)
Это приобретенные заболевания, в основе
которых лежит иммунный конфликт, приводящий к образованию антител к поверхностным антигенам собственных эритроцитов.
Частота АИГА 1: 75 000 - 80 000 населения.
Причины аутоиммунных гемолитических анемий
1.Идиопатические АИГА
2.Симптоматические АИГА:
-лимфопролиферативные злокачественные заболевания,
-гистиоцитозы,
-заболевания соединительной ткани,
-первичные иммунодефицитные состояния,
-вирусные инфекции,
-прием лекарственных препаратов.
Клиника и диагностика иммунных гемолитических анемий
свнутриклеточным гемолизом
Тепловые антитела (IgG),
комплементнезависимые, соединяются с макрофагами через Fc-фрагменты, гемолиз в
селезенке;
идиопатические, после профпрививок, лекарств, инфекций, при коллагенозах;
анемический и желтушный синдромы, спленомегалия;
ретикулоцитоз, гипербилирубинемия.
Клиника и диагностика иммунных гемолитических анемий с внутрисосудистым гемолизом
Холодовые антитела (IgM);
микоплазменная инфекция, мононуклеоз, вирусные инфекции, кишечные инфекции;
анемический синдром без желтухи и спленомегалии;
анемия, ретикулоцитоз;
повышение свободного гемоглобина в
плазме;
