Протокол идентификации пароксизмальной ночной гемоглобинурии с помощью проточной цитометрии гранулоцитов
Dunn, D. E. et. al. Ann Intern Med 1999;131:401-408
Клинические симптомы у больных с пароксизмальной ночной гемоглобинурией зависят от степени вовлечения мегакариоцитарного и гранулоцитарного ростков и степени внутрисосудистого гемолиза, гемоглобинемии, гемоглобинурии. Классическая триада: гемолитическая анемия, панцитопения, тромбозы.
Клиническая гетерогенность ПНГ
Клинические |
Изменения в крови |
Размер ПНГ |
Название формы |
признаки |
|
клона |
|
гемолиз ± |
анемия; минималь- |
большой |
Флоридская ПНГ |
тромбоз |
ная или отсутствие |
|
|
|
другой цитопении |
|
|
гемолиз ± |
анемия; легкая или |
большой |
Гипопластическая |
тромбоз |
умеренная |
|
ПНГ |
|
тромбоцито- |
|
|
|
нейтропения |
|
|
Пурпура и/или |
Умеренная или |
большой |
Апластическая |
инфекции |
тяжелая |
|
анемия/ПНГ |
|
панцитопения |
|
|
Пурпура и/или |
Тяжелая |
маленький |
Апластическая |
инфекции |
панцитопения |
|
анемия с ПНГ |
|
|
|
клоном |
тромбоз |
Отсутствие или |
маленький |
Мини-ПНГ |
|
умеренная |
|
|
|
цитопения |
|
|
Рекомендации для лечения ПНГ
Диагноз ПНГ
определение клинической формы
Флоридская ПНГ гипопластическая АА,ПНГ |
АА с ПНГ |
оценка через 3 месяца |
лечение АА |
тяжелая |
|
|
↓тяжести |
HLA- |
нет HLA- |
|
жизнь с ПНГ |
совместимый |
идентичного |
|
|
сиблинг |
сиблинга |
прогрессия |
стабилизация |
ТКМ |
|
||
ATГ |
|
жизнь с ПНГ |
|
|
|
|
Парциальная красноклеточная аплазия/ чистая красноклеточная аплазия (ЧККА) – клинический синдром, характеризующийся отсутствием зрелых эритроидных предшественников на фоне нормальной клеточности костного мозга, тяжелой анемией с ретикулоцитопенией и
нормальным содержанием тромбоцитов и гранулоцитов в периферической крови
Патогенез парциальной красноклеточной аплазии
•T-лимфоцит опосредованная супрессия эритропоэза
•антителообусловленная супрессия эритропоэза
•смешанный механизм
Патогенез парциальной красноклеточной аплазии
Блок созревания эритроидных предшественников
100%
63%
22%
0%
Blood, Vol 87, No 11 (June 1). 1996: pp 4831-4838 Robert J. Charles et al.
Этиологическая классификация парциальной красноклеточной аплазии
1.Врожденная гипопластическая анемия (синдром Даймонда-Блекфана)
2.Приобретенная А. Первичная
1.Аутоиммунная
2.Прелейкемическая
3.Идиопатическая
Б. Вторичная, связанная с различными заболеваниями и состояниями
Б. Вторичная ЧККА, связанная с различными заболеваниями и состояниями: 1.Тимома
2.Онкогематологические заболевания (Т-, В-ХЛЛ, лимфома/лейкоз из гипергранулярных лимфоцитов, лимфомы, ОЛЛ, ММ, БВ, хронические миелопролиферативные заболевания)
3.Солидные опухоли
4.Инфекции (вирусные: парвовирус B19,HIV, HTLV, гепатиты, инфекционный мононуклеоз, CMV,инфекционный паротит; менингококцемия, лейшманиоз, атипичная пневмония, стафилоккокковый сепсис)
5.Гемолитические анемии
6.Системные заболевания соединительной ткани (СКВ, ревматоидный артрит, СЗСТ, с-м Шегрена)
7.Лекарственноопосредованная
8.Беременность 9.Тяжелая почечная недостаточность
10.Выраженный дефицит питания 11.Различные причины: АВО-несовместимая ТКМ аутоимунный гипотиреоз
аутоиммунная полиэндокринная недостаточность другие