Лечение тяжелой апластической анемии
Первая линия терапии
•Аллогенная трансплантация стволовых клеток от HLA- совместимого донора родственника
•Иммуносупрессивная терапия АТГ циклоспорин сакролимус комбинированная
Дополнительная/ 2-я линия терапии
•Аллогенная трансплантация стволовых клеток от HLA- совместимого неродственного донора
Blood, 1995, vol. 85, №12, p. 3367-3377. Ann Intern Med 2002;136:534-546
Figure 1. Actuarial survival of 2479 patients with acquired severe aplastic anemia according to whether their first-line treatment was BMT or immunosuppression: the 10-year survival is 73% in BMT recipients and 68% in those treated with immunosuppression (p=0.002)
Locasciulli, A. et al. Haematologica 2007;92:11-18
Copyright ©2007 Ferrata Storti Foundation
Патофизиология и лечение апластической анемии
Провоцирующий
фактор
Клиника
Иммунный
ответ
время
Стволовые клетки Клетки крови
ТСК
донорские
Время недели
иммуносупрессия
Время месяцы
отторжение
Иммун
ный
ответ
время
Иммунный ответ РТПХ
время
рецидив
опухоли
МДС
время
Young, N. S. Ann Intern Med 2002;136:534-546
Эффективность лечения больных апластической анемией в зависимости от возраста
Young, N. S. Ann Intern Med 2002;136:534-546
Патофизиологические механизмы иммуносупрессивной терапии апластической анемии
Young, N. S. Ann Intern Med 2002;136:534-546
Иммуносупрессивная терапия апластической анемии
АЛГ или АТГ 10-40 мг/кг/день 4-5 дня Циклоспорин A (12 мг/кг/день для взрослых
и 15 мг/кг/день для детей наиболее эффективны, но наиболее часто используется доза 5-6 мг/кг/день)
Интенсивная иммуносупрессия
(АТГ + циклоспорин ± метипред)
Экспериментальная интенсивная иммуносупрессия большими дозами циклофосфамида (60 мг/кг/день в течение 4-х дней)
Эффективность интенсивной иммуносупрессивной терапии
Blood, Vol 85, No 12
(June 15). 1995: pp 3367-3377
Частота рецидивов апластической анемии после
проведения иммуносупрессивной терапии .
Интенсивная
иммуносупрессивная терапия
•Атгам 40 мг/кг день 1-4 дня
•Преднизолон 1 мг/кг 1-10 дней
•Циклоспорин А 10 мг/кг 1-60 дней
•Сакролимус 2 мг/день 1-60 дней
Figure 3. Overall survival for patients in the h-ATG/CsA/sirolimus (solid line) and h-ATG/CsA taper arm (dotted line)
Scheinberg, P. et al. Haematologica 2009;94:348-354
Copyright ©2009 Ferrata Storti Foundation