Гипопластические состояния кроветворения. Классификация, патогенез, клиника, диагностика и лечение
Салогуб Галина Николаевна,
Кафедра факультетской терапии СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова
2012 г.
ПРИЧИНЫ ЦИТОПЕНИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЙ
•НАРУШЕНИЕ ПРОДУКЦИИ КЛЕТОК КРОВИ
•ПОВЫШЕННОЕ РАЗРУШЕНИЕ КЛЕТОК КРОВИ
•ПЕРЕРАСПРЕДЕЛЕНИЕ КЛЕТОК КРОВИ
Общая схема кроветворения
Апластические и гипопластические состояния
Апластическая анемия (приобретенные и врожденные)
Клональные заболевания
•пароксизмальная ночная гемоглобинурия
•миелодиспластический синдром
•лимфопролиферация гипергранулярных Т-лимфоцитов
•острый лейкоз
•Хронический идиопатический миелофиброз (стадия клеточного истощения и
гипоплазии)
Гипоплазия кроветворения, ассоциированная с инфекциями (ВИЧ, герпес-вирусы, гепатит, парвовирус, туберкулез, сифилис, бруцеллез, саркоидоз )
Гипопластические состояния, ассоциированные с инфильтративным поражением костного мозга опухолевыми клетками (лимфомы, солидные опухоли)
Гипоплазия кроветворения, обусловленная химио/лучевой терапией, трансплантацией костного мозга
Гипоплазия кроветворения, обусловленная другими причинами
(дефицит витамина B12, фолиевой кислоты, беременность, системные заболевания соединительной ткани, другие причины)
Апластические и гипопластические состояния
Одноростковая аплазия костного мозга
•агранулоцитоз,
•парциальная красноклеточная
аплазия,
•амегокариоцитарная
тромбоцитопения
Возможная патогенетическая связь синдромов недостаточности костномозгового кроветворения
Young, N. S. Ann Intern Med 2002;136:534-546
Апластическая анемия – заболевание кроветворной ткани, характеризующееся панцитопенией в периферической крови, снижением клеточности костного мозга без увеличения бластных клеток и замещением кроветворной ткани жировой тканью.
Table 1. Incidence of aplastic anemia according to age and sex
Montane, E. et al. Haematologica 2008;93:518-523
Copyright ©2008 Ferrata Storti Foundation
Этиологическая классификация
Приобретеннаяапластической анемии
Идиопатическая
Лекарственно обусловленная Обусловленная действием токсинов и химических веществ Постлучевая Обусловленная инфекцией Гепатит Парвовирус ВИЧ Беременность Тимома
Ассоциированная с миелодисплазией Ассоциированная с пароксизмальной ночной гемоглобинурией
Наследственная
Анемия Фанкони Семейная апластическая анемия Врожденный дискератоз
Апластическая анемия диагностируется при условии снижения клеточности костного мозга на 70 и более % и наличии 2-х любых из указанных ниже 3-х лабораторных признаков:
•абсолютное содержание нейтрофилов в
крови меньше чем 0.5 x 109 /л,
•тромбоцитов – меньше чем 20 x109/л,
•ретикулоцитов – меньше, чем 60 x 109/л