Полезные материалы за все 6 курсов / Учебники, методички, pdf / поликлиническая_педиатрия,_5_6_курс_
.pdf
В последние годы в комплексное обследование больных с гипотиреозом включают ультразвуковое исследование щитовидной железы, а также определение тиреоглобулина, который является показателем наличия ткани щитовидной железы.
Прогноз психомоторного развития детей с врожденным гипотиреозом во многом зависит от возраста, начала лечения и адекватности подобранной дозы тиреоидных препаратов. Если терапия проводится с первых месяцев жизни, дети в основном развиваются нормально. Лечение гормонами щитовидной железы проводится пожизненно.
Диспансерное наблюдение осуществлляют педиатр и эндокринолог.В нём 2 этапа:
1)скрининг на гипотиреоз в роддоме
2)педиатрический учет,осмотр и обследование в НИИАПе в возрасте 14 дней для уточнения диагноза и назначения заместительной терапии.Эндокринолог осматривает ребенка через 4-6 недель после выписки из стационара и далее на 1 году жизни ежеквартально,далее до 3 лет жизни-1 раз в 6 мес.,затем 1 раз в год.При осмотре описывают состояние кожи,АД,пульс,сроки прорезывания зубов,отмечают длину тела,нервно-психическое развитие.Невролог смотрит по стандарту.психиатр в года, сурдолог в 2 года,окулист в 2 и 3 года.Проводится рентгенография костей 1 раз в год для динамики костного возраста.Далее специалисты осматривают ребенка ежегодно.ТТГ,Т3,Т4 исследуют в 14 дней,через 4-6 недель и далее ежеквартально до года,затем ТТГ,Т3,Т4,липидограмма-1 раз в 6 мес.Прививки не противопоказаны.Наблюдение до передачи во взрослую сеть.
Диффузны |
Эндокриноло |
||
й |
г 1 раз в 1-2 |
||
токсическ |
месяца. |
|
|
ий зоб при |
После |
|
|
терапии |
стойкого |
|
|
тиреостат |
клиническог |
||
иками, |
о |
|
|
после |
выздоровлен |
||
выписки |
ия – 2 раза в |
||
из |
год. |
|
|
стационар |
Если |
|
|
а. |
|
||
эндокриноло |
|||
|
|||
|
га нет |
– |
|
|
осмотр один |
||
|
раз в 1 месяц |
||
|
педиатром |
и |
|
|
1 раз в месяц |
||
|
осмотр |
|
|
|
областным |
|
|
|
эндокриноло |
||
|
гом. |
|
|
|
|
|
|
Физическое и нервнопсихическое развитие, размеры и функциональ ное состояние щитовидной железы, глазые симптомы, особенности гемодинамик и: пульс, АД, дефицит пульса, наличие громких тонов и систолическо го шума. Наличие симптомов гипокортици зма и
Тщательная
оценка дневника, который ведут родители или сам ребенок (пульс, температура, частота стула), 1 раз в неделю контроль анализа крови, если ребенок получает тиреостатики. При необходимости радиоиммуноло гическое исследование Т3, Т4, ТТГ.
При наличии офтальмолога – его консультация.
Щадящий режим: освобожден ие от физических нагрузок, освобожден ие от экзаменов. Неукосните льное выполнение рекомендац ий врача.
Аккуратны й прием препаратов: мерказолил а, тироксина, А- адреноблок аторов. Санация очагов хроническо
Стойкое
клиническо
е
выздоровле ние.
Снимается с лечения через 2 года терапии при условиях стойкой ремиссии. Перед этим тщательное обследован ие в условиях стационара.
С
наблюдения
у
эндокринол ога не снимаются.
|
|
|
гипогонадиз |
|
й |
|
|
|
|
|
|
|
ма. |
|
инфекции. |
|
|
||
|
|
|
|
|
Беречь |
от |
|
|
|
|
|
|
|
|
инсоляции. |
|
|
||
|
|
|
|
|
Вакцинаци |
|
|
||
|
|
|
|
|
и |
при |
|
|
|
|
|
|
|
|
длительной |
|
|
||
|
|
|
|
|
ремиссии |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Убитыми |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
вакцинами |
|
|
||
|
|
|
|
|
(не менее 3- |
|
|
||
|
|
|
|
|
х |
месяцев) |
|
|
|
|
|
|
|
|
щадящим |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
методом. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Живыми |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
вакцинами |
|
|
||
|
|
|
|
|
при |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
длительной |
|
|
||
|
|
|
|
|
ремиссии |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
не |
менее |
|
|
|
|
|
|
|
|
года. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Состояние |
Первые |
|
Состояние |
При |
При |
|
Отсутствие |
|
|
после |
полгода |
|
послеоперац |
необходимости |
гипотиреоз |
рецидива |
|
||
субтоталь |
после |
|
ионного |
исследование |
е |
|
|
тиреотокси |
|
ной |
операции |
1 |
периода, |
тиреоидного |
тиреоидные |
коза, |
|
||
резекции |
раз в 3 мес. |
осмотр шеи, |
профиля (Т3, Т4, |
гормоны, |
|
нормальное |
|
||
щитовидн |
Если были |
физиологиче |
ТТГ). |
обязательно |
физическое |
|
|||
ой железы |
послеоперац |
ское |
|
е |
ведение |
и половое |
|
||
по поводу |
ионные |
|
состояние |
|
дневника |
|
развитие. |
|
|
диффузно |
осложнения |
|
щитовидной |
|
(пульс, |
|
|
|
|
го |
– 1 раз в |
железы, |
|
температур |
|
|
|||
токсическ |
месяц. |
В |
эутиреоз, |
|
а |
тела, |
|
|
|
ого |
дальнейшем |
гипотиреоз, |
|
частота |
|
|
|
||
зоба. |
2 раза в год. |
тиреотоксик |
|
стула). |
|
|
|
||
|
|
оз. |
|
Вакцинаци |
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
и |
убитыми |
|
|
|
|
|
|
|
|
вакцинами |
|
|
||
|
|
|
|
|
в состоянии |
|
|
||
|
|
|
|
|
компенсаци |
|
|
||
|
|
|
|
|
и щадящим |
|
|
||
|
|
|
|
УЗИ |
методом |
|
|
|
|
|
|
|
|
через |
3 |
|
|
||
|
|
|
|
щитовидной |
Уменьшени |
|
|||
|
|
|
|
месяца |
|
|
|||
|
|
|
|
железы, |
|
е |
|
||
|
|
|
|
после |
|
|
|||
|
|
|
|
тиреоидный |
|
щитовидно |
|
||
Эндемиче |
При подборе |
|
операции. |
|
|||||
Размеры, |
|
й железы до |
|
||||||
|
|
|
|
|
|||||
ский зоб в |
препаратов – |
|
|
|
|
|
|||
плотность |
|
|
|
|
нормальны |
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
||
йоддефиц |
1 раз в месяц. |
щитовидной |
профиль (Т3, Т4, |
Живыми |
– |
х размеров, |
||||||
итных |
По |
|
железы, |
ее |
ТТГ). |
|
|
через 1 год. |
эутиреоз. |
|||
районах. |
достижении |
функциональ |
|
|
|
Лечение |
|
Наблюдени |
||||
|
эутиреоза – 1 |
ное |
|
|
|
|
|
|
е |
|||
|
|
|
|
|
|
тиреоидны |
||||||
|
раз в |
3-6 |
состояние. |
|
|
|
|
постоянное, |
||||
|
|
|
|
|
ми |
|
|
|||||
|
месяцев. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
профилакти |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
препаратам |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ческий |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
и, |
или |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
прием |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
препаратми |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
йодида |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
йодистого |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
калия. |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
калия. |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
||||||
Гипопарат |
1 раз |
в 3 |
Физическое, |
Са, Р, щелочная |
Диетотерап |
Отсутствие |
||||||
иреоз. |
месяца. |
|
нервно- |
|
фосфатаза |
в |
ия. |
|
спазмофили |
|||
|
|
|
психическое |
сыворотке |
|
Препараты |
и, |
|||||
|
|
|
и |
половое |
крови. |
|
|
вит. |
Д3, |
нормальная |
||
|
|
|
развитие. |
|
Определение |
препараты |
психика, |
|||||
|
|
|
Состояние |
|
Са. |
|
отсутствие |
|||||
|
|
|
|
паратгормона в |
|
|||||||
|
|
|
зубов, волос, |
Вакцинация |
катаракты, |
|||||||
|
|
|
крови. |
Осмотр |
||||||||
|
|
|
ногтей. |
|
в состоянии |
алопеции, |
||||||
|
|
|
|
окулиста, |
|
|||||||
|
|
|
Наличие |
|
|
компенсаци |
ломких |
|||||
|
|
|
|
дерматолога, |
||||||||
|
|
|
признаков |
|
и щадящим |
ногтей. |
||||||
|
|
|
|
стоматолога. |
||||||||
|
|
|
скрытой |
|
методом. |
|
Наблюдени |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
спазмофилии |
|
|
|
|
|
|
е |
||
|
|
|
(с-мы |
|
|
|
|
|
|
|
постоянное. |
|
|
|
|
Хвостека, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Труссо, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
парестезии). |
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
Острота |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
зрения. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Наличие |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
кожнослизис |
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
того |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
кандидоза |
и |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
симптомов |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
гипокортици |
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
зма. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
Гипотирео |
После |
|
Физические |
Тщательный |
Тиреоидны |
Полное |
||||||
з. |
выписки |
из |
(длина тела) |
контроль |
|
е |
гормоны. |
устранение |
||||
|
стационара |
и |
нервно- |
дневника, |
|
Ведение |
|
клинически |
||||
|
на |
|
психические |
который |
ведут |
дневника. |
х |
|||||
|
подобранной |
показатели, |
родители |
|
При |
|
симптомов |
|||||
|
дозе |
|
половое |
|
(пульс |
во |
сне, |
|
заболевани |
|||
|
|
|
необходимо |
|||||||||
|
препаратов 1 |
развитие. |
|
температура |
я. |
|||||||
|
|
сти |
– |
|||||||||
|
раз в 3-6 мес. |
Наличие или |
тела, |
частота |
Наблюдени |
|||||||
|
ноотропы. |
|||||||||||
|
При |
|
отсутствие |
|
стула), |
|
при |
е |
||||
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
необходимос |
снижения |
|
необходимости |
|
|
|
постоянное. |
||||||
|
ти |
|
– |
функциональ |
исследование |
|
|
|
Прививки |
|||||
|
консультаци |
ной |
|
|
костного |
|
|
|
|
не |
|
|||
|
я |
|
|
активности |
возраста |
(R- |
|
|
|
противопок |
||||
|
психоневроп |
органов |
и |
графия |
|
|
|
|
азаны. |
|||||
|
атолога. |
|
систем. |
|
лучезапястных |
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
суставов |
и |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
тиреоидного |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
профиля). |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
Узловой |
Первые |
|
Функционал |
При |
|
Только |
|
Отсутствие |
||||||
зоб. |
полгода |
|
ьное |
|
|
необходимости |
хирургичес |
рецидива. |
||||||
|
после |
|
состояние |
|
УЗИ |
|
кое |
|
|
|
||||
|
операции |
1 |
щитовидной |
щитовидной |
лечение. |
|
|
|
||||||
|
раз в 3 мес. |
железы. |
|
железы. |
|
Вакцинация |
|
|
||||||
|
Затем 1 раз в |
Тщательный |
|
|
через |
3 |
|
|
||||||
|
6 мес. |
|
осмотр |
и |
|
|
месяца |
|
|
|
||||
|
|
|
|
пальпация |
|
|
после |
|
|
|
||||
|
|
|
|
щитовидной |
|
|
оперативно |
|
|
|||||
|
|
|
|
железы |
на |
|
|
го лечения. |
|
|
||||
|
|
|
|
предмет |
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
возможности |
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
рецидива. |
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
Аутоимму |
1 раз в 3-6 |
Размеры |
|
УЗИ |
|
Тиреоидны |
Уменьшени |
|||||||
нный |
мес. |
|
зоба, |
|
его |
щитовидной |
е |
|
|
е |
размеров |
|||
тиреоидит |
При |
|
плотность, |
железы. |
При |
препараты. |
щитовидно |
|||||||
Хашимото |
|
функциональ |
необходимости: |
Вакцинация |
й |
железы, |
||||||||
необходимос |
||||||||||||||
. |
ное |
|
|
многофокусная |
в |
состонии |
эутиреоз. |
|||||||
ти |
осмотр |
|
|
|||||||||||
|
состояние |
|
биопсия, |
|
полной |
|
Наблюдени |
|||||||
|
гинеколога. |
|
|
|
||||||||||
|
щитовидной |
тиреоидный |
компенсаци |
е |
|
|||||||||
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
железы. |
|
профиль (Т3, Т4, |
и, |
щадящим |
постоянное. |
|||||
|
|
|
|
Физическое |
ТТГ), |
УЗИ |
методом. |
|
|
|
||||
|
|
|
|
и |
половое |
внутренних |
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
развитие. |
|
гениталий. |
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
Диффузны |
При подборе |
Размеры |
|
При |
|
Санация |
|
Уменьшени |
||||||
й |
тиреоидных |
зоба, |
|
его |
необходимости |
очагов |
|
е |
|
|||||
нетоксиче |
препаратов 1 |
плотность, |
УЗИ |
|
хроническо |
щитовидно |
||||||||
ский зоб. |
раз |
в |
мес. |
функциональ |
щитовидной |
й |
|
|
й |
железы |
||||
|
При |
|
ное |
|
|
железы, |
|
инфекции, |
при |
|||||
|
положительн |
состояние |
|
тиреоидный |
беречь |
от |
эутиреоидн |
|||||||
|
ой |
динамике |
щитовидной |
профиль (Т3, Т4, |
чрезмерной |
ом |
|
|||||||
|
1 раз в 3 мес., |
железы. |
|
ТТГ). |
|
инсоляции. |
состоянии. |
|||||||
|
при |
|
|
|
|
|
|
|
Вакцинация |
|
|
|||
|
клиническом |
|
|
|
|
|
не |
|
|
|
|
|||
|
выздоровлен |
|
|
|
|
|
противопок |
|
|
|||||
|
ии – 1 раз в 6 |
|
|
|
|
|
азана. |
|
|
|
||||
|
мес. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
183.Принципы диспансерного наблюдения детей с нарушениями полового развития.
Врожденная |
Вирильная |
Физическ |
Определение |
Ведение |
|
|
Нормализаци |
||||||
дисфункция |
форма |
2-3 |
ое |
и |
тестостерона, |
дневника. |
|
я |
|
|
|||
коры |
раза в год. |
половое |
кортизола |
и |
Ведение |
|
|
физического |
|||||
надпочечник |
Сольтеряю |
развитие. |
17ОН |
|
|
|
и |
полового |
|||||
|
дневника. |
|
|||||||||||
ов. |
щие |
и |
Состояни |
прогестерона в |
|
развития. |
|
||||||
|
|
|
|
||||||||||
|
гипертони |
е |
|
сыворотке |
|
Постоянная |
|
Нормализаци |
|||||
|
ческие |
1 |
наружных |
крови. |
|
пожизненная |
|
я |
водно- |
||||
|
раз |
в |
половых |
Рентгенографи |
терапия |
|
|
солевого |
и |
||||
|
месяц. |
|
органов. |
я |
костей |
для |
глюкокортико |
углеводного |
|||||
|
Если |
|
Гипертри |
определения |
идами. |
При |
обмена |
при |
|||||
|
|
хоз, |
|
костного |
|
сольтеряющей |
сольтеряюще |
||||||
|
эндокрино |
|
|
||||||||||
|
гирсутизм |
возраста. |
|
форме |
|
– |
й |
форме. |
|||||
|
лога |
нет, |
|
|
|||||||||
|
. |
При |
Состояние |
|
минерало- |
и |
Отсутствие |
||||||
|
то |
|
|
||||||||||
|
|
сольтеря |
углеводного |
глюкокортико |
кризов. |
|
|||||||
|
ежемесячн |
|
|||||||||||
|
ющей |
|
обмена, |
|
иды. |
При |
Наблюдение |
||||||
|
ые |
|
|
|
|||||||||
|
|
форме: |
глюкоза крови, |
гермофродизм |
постоянное. |
||||||||
|
осмотры |
||||||||||||
|
повышен |
калий и натрий |
е |
|
– |
|
|
|
|||||
|
педиатром |
|
|
|
|
||||||||
|
ие |
|
сыворотки |
|
своевременная |
|
|
|
|||||
|
, 1 раз в 3 |
|
|
|
|
|
|||||||
|
потребнос |
крови. |
При |
пластика |
|
|
|
|
|
||||
|
мес. |
– |
|
|
|
|
|
||||||
|
ти в соли, |
гипертоническ |
наружных |
|
|
|
|
||||||
|
областным |
|
|
|
|
||||||||
|
диспепти |
ой |
форме |
генитьалий |
у |
|
|
|
|||||
|
эндокрино |
|
|
|
|||||||||
|
ческие |
функциональн |
девочек |
(до |
3 |
|
|
|
|||||
|
логом. |
|
|
|
|
||||||||
|
|
расстройс |
ые |
пробы |
лет). |
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
тва, |
|
почек. |
|
Вакцинация |
в |
|
|
|
||
|
|
|
потеря |
|
|
|
состоянии |
|
|
|
|
||
|
|
|
веса. |
|
|
|
|
компенсации |
|
|
|
|
|
|
|
|
Контроль |
|
|
|
щадящим |
|
|
|
|
||
|
|
|
АД. |
|
|
|
|
методом |
|
в |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
условиях |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
эндокринолог |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
ического |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
отделения. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
Гинекомаст |
1 раз |
в 6 |
Физическ |
В ряде случаев |
Методы |
|
|
Снятие |
с |
||||
ия. |
мес. |
|
ое |
и |
исследование |
суггестии. |
|
учета |
при |
||||
|
|
|
половое |
уровня |
|
|
|
|
уменьшении |
||||
|
|
|
развитие. |
|
|
|
|
или |
|
|
|||
|
|
|
пролактина. |
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
Характер |
|
|
|
исчезновении |
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
увеличен |
|
|
|
|
|
|
гинекомастии |
|||
|
|
|
ия |
|
|
|
|
|
|
|
. |
|
|
|
|
|
молочных |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
желез. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
Крипторхиз |
При |
|
Физическ |
УЗИ брюшной |
Консервативн |
Постоянное |
|||||||
м. |
консерват |
ое |
|
полости |
при |
ое – ХГ. При |
нахождение |
||||||
|
ивном |
|
развитие, |
подозрении на |
неэффективно |
яичек |
в |
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
лечении |
1 |
состояние |
брюшную |
|
сти |
|
или |
мошонке. |
|
|
||
|
|
раз в 3 мес. |
гениталий |
форму |
|
нецелесообраз |
Снимается |
с |
||||||
|
|
После |
|
. |
|
крипторхизма. |
ности |
|
|
учета |
при |
|||
|
|
оперативн |
Динамика |
Проведение |
консервативно |
наличии |
|
|
||||||
|
|
ого |
|
становлен |
пробы |
с |
го |
лечения |
– |
признаков |
|
|||
|
|
лечения |
1 |
ия |
|
ХГ(хориониче |
оперативное – |
правильного |
|
|||||
|
|
раз в |
6 |
половых |
ским |
|
низведение |
|
полового |
|
|
|||
|
|
месяцев до |
признаков |
гонадотропино |
яичек. |
|
|
созревания. |
|
|||||
|
|
пубертата. |
. |
|
м). |
При |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
необходимост |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
и: |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
исследование |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ЛГ, ФСГ |
и |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
тестостерон в |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
сыворотке |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
крови, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
кариотип. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
Задержка |
|
Начало |
с |
Состояни |
Исследование |
Полноценное |
При |
|
|
|||||
полового |
|
13 лет – 1 |
е |
|
R-графическое |
белковое |
|
появлении |
|
|||||
развития |
у |
раз |
в |
гениталий |
лучезапястных |
питание, |
|
признаков |
|
|||||
мальчиков. |
|
месяц. |
|
. |
|
суставов |
на |
витамины |
А, |
правильного |
|
|||
|
|
После |
|
Физическ |
предмет |
|
Е. |
|
|
|
полового |
|
|
|
|
|
исключени |
ое |
|
костного |
|
|
|
|
|
созревания |
|
||
|
|
я |
|
развитие, |
возраста. |
|
|
|
|
|
снимается |
с |
||
|
|
гипогонад |
вторичны |
Гормональный |
|
|
|
|
учета. |
|
|
|||
|
|
изма 1 раз |
е половые |
профиль: |
ЛГ, |
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
в |
6 |
признаки. |
ФСГ, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
месяцев. |
|
|
|
тестостерон, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
пролактин. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Одновременно |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
– однодневная |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
проба с ХГ. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
Гипогонадиз |
При |
|
Физическ |
Обоняние. |
|
При |
|
|
Правильное |
|
||||
м |
у |
подтвержд |
ое |
|
Кариотип, |
|
первичном |
|
половое |
|
|
|||
мальчиков. |
|
ении |
|
развитие, |
гормональный |
гипогонадизм |
созревание. |
|
||||||
|
|
диагноза 1 |
пропорци |
профиль, |
ЛГ, |
е |
|
|
|
Постоянное |
|
|||
|
|
раз в 6 мес. |
и |
тела. |
ФСГ, |
|
заместительна |
диспансерное |
||||||
|
|
|
|
Состояни |
тестостерон, |
я |
|
терапия |
наблюдение. |
|
||||
|
|
|
|
е |
|
ПЛ. |
|
андрогенами. |
|
|
|
|||
|
|
|
|
гениталий |
Трехдневная |
При |
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
и |
|
проба с ХГ. |
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
вторичном |
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
вторичны |
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
гипогонадизм |
|
|
|
|||||
|
|
|
|
е половые |
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
е |
– |
лечение |
|
|
|
|||
|
|
|
|
признаки. |
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
гонадотропин |
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
ом, |
а |
затем |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
андрогенами. |
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Неполные |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
формы |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
преждеврем |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
енного |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
полового |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
созревания: |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
А. |
Осмотр |
1 |
Физическ |
Краниография. |
Наблюдение. |
Диспансерно |
||||||
Изолирован |
раз в 6 мес. |
ое |
|
R-графия |
|
Беречь |
от |
е наблюдение |
||||
ное |
|
|
развитие, |
кисти |
на |
инсоляции |
и |
вплоть |
до |
|||
телархе(рост |
|
|
состояние |
предмет |
|
травм головы. |
начала |
|
||||
молочных |
|
|
молочных |
костного |
|
|
|
пубертата. |
||||
желез). |
|
|
желез, |
возраста. |
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
внутренн |
Пролактин. |
|
|
|
|
||||
|
|
|
их |
и |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
наружных |
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
гениталий |
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
Б. |
Осмотр |
1 |
Физическ |
Краниограмма. |
Наблюдение. |
Диспансерно |
||||||
Изолирован |
раз в 6 мес. |
ое |
|
Костный |
|
|
|
е наблюдение |
||||
ное |
|
|
развитие. |
возраст. |
УЗИ |
|
|
до окончания |
||||
адренархе(п |
|
|
Степень |
надпочечников |
|
|
периода |
|
||||
оловое |
|
|
аксилярно |
и |
гениталий |
|
|
физиологиче |
||||
овосение у |
|
|
го |
и |
17-оксипро- |
|
|
ского |
|
|||
мальчиков |
|
|
лобкового |
гестерон |
|
|
|
пубертата. |
||||
до 9 лет) |
|
|
оволосени |
сыворотки(иск |
|
|
|
|
||||
|
|
|
я. |
|
лючение АГС). |
|
|
|
|
|||
|
|
|
Состояни |
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
е |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
наружных |
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
и |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
внутренн |
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
их |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
гениталий |
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
Преждеврем |
Осмотр |
1 |
Физическ |
Обзорный |
|
В |
|
Стабилизаци |
||||
енное |
раз в 6 мес. |
ое |
|
снимок черепа, |
последующем |
я |
или |
|||||
половое |
1 раз в год |
развитие |
костный |
|
контроль |
за |
минимальное |
|||||
созревание |
и |
|
возраст. |
|
аккуратным |
|
прогрессиров |
|||||
– |
|
|
|
|
||||||||
по |
|
пропорци |
Компьютерная |
выполнением |
ание роста и |
|||||||
невропато |
||||||||||||
изосексуаль |
и |
тела. |
томография |
всех |
|
дифференцир |
||||||
лог, |
|
|
||||||||||
ному типу. |
|
Степень |
черепа. |
УЗИ |
назначений |
|
овки |
|
||||
окулист, |
|
|
|
|||||||||
|
|
развития |
гениталий. У |
врача. |
|
созревания |
||||||
|
гинеколог. |
|
||||||||||
|
гениталий |
мальчиков |
|
Особенно, |
|
скелета. |
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
и |
|
УЗИ |
|
|
если |
|
Стабилизаци |
||
|
|
|
вторичны |
надпочечников |
назначены |
|
||||||
|
|
|
|
я |
или |
|||||||
|
|
|
х половых |
и |
|
|
агонисты |
|
||||
|
|
|
|
|
|
регрессия |
|
|||||
|
|
|
признаков |
компьютерная |
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
. |
Половое |
томография |
гонадолибери |
признаков |
|||
|
|
|
|
поведение |
надпочечников |
нов. |
|
преждевреме |
|||
|
|
|
|
. |
|
. |
|
|
|
нного |
|
|
|
|
|
|
|
Гормональный |
|
|
созревания |
||
|
|
|
|
|
|
профиль |
ЛГ, |
|
|
(полового). |
|
|
|
|
|
|
|
ФСГ, |
ПЛ, |
|
|
Диспансерно |
|
|
|
|
|
|
|
тестостерон, |
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
е наблюдение |
|||
|
|
|
|
|
|
эстрогены. |
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
постоянное. |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
Синдром |
|
|
|
Длина |
Кариотип. УЗИ |
С наступление |
Удовлетвори |
||||
Шершевског |
|
|
тела, |
органов |
|
пубертата |
тельный рост |
||||
о- |
|
|
|
характерн |
малого |
таза. |
циклическое |
и |
развитие |
||
Тернера(46 |
|
|
ые |
Костный |
|
лечение |
вторичных |
||||
ХО) |
|
|
|
стигмы. |
возраст. |
|
эстрогенами и |
половых |
|||
|
|
|
|
Состояни |
|
|
прогестинами. |
принаков, |
|||
|
|
|
|
е |
|
|
|
|
|
появление |
|
|
|
|
|
наружных |
|
|
|
|
менструаций. |
||
|
|
|
|
и |
|
|
|
|
|
Наблюдение |
|
|
|
|
|
внутренн |
|
|
|
|
постоянное. |
||
|
|
|
|
их |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
гениталий |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
; |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
вторичны |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
е половые |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
признаки. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
Синдром |
|
Осмотр |
|
Физическ |
Кариотип. |
|
Психо- |
Правильный |
|||
Клайнфельт |
эндокрино |
ое |
Гормональный |
социальная |
пубертат. |
||||||
ера. |
47, |
логом |
1 |
развитие |
профиль |
ЛГ, |
реабилитация. |
Диспансерно |
|||
XXY; |
|
раз в 6 мес. |
и |
|
ФСГ, |
|
Заместительна |
е наблюдение |
|||
47, XYY; 48, |
|
|
пропорци |
тестостерон, |
я |
терапия |
постоянное. |
||||
XXXY; |
48, |
|
|
и |
тела. |
пролактин. |
андрогенами. |
|
|
||
XYYY; |
|
|
|
Состояни |
Сперматограм |
|
|
|
|
||
|
|
|
|
е |
|
ма. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
молочных |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
желез, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
гениталий |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
интеллект |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
184.Бронхиальная астма.Классификация.Этиология,патогенез,клиника,диагностика
Бронхиальная астма (БА) – это гетерогенное заболевание, которое характеризуется хроническим воспалением дыхательных путей и диагностируется по респираторным симптомам свистящего дыхания, одышки, стеснения в груди или кашля, вариабельных по длительности и интенсивности, в сочетании с обратимой обструкцией дыхательных путей.
Этиология и патогенез. Хроническое воспаление, гиперреактивность дыхательных путей и структурные изменения – ремоделирование, лежащие в основе астмы, реализуются с участием большого количества различных типов клеток (как иммунных - тучных, эозинофилов, лимфоцитов, макрофагов, дендритных и др., так и структурных – эпителиальных и гладкомышечных) и медиаторов - цитокинов. Гиперреактивность дыхательных путей связана с чрезмерным сокращением гладкой мускулатуры в ответ на неспецифические раздражители и вирусные инфекции, а в случае с пациентами, страдающими атопией, - в ответ на воздействие специфических аллергенов. Цитокиновый каскад аллергической реакции, развивающийся в сенсибилизированном организме при повторном контакте с аллергеном, обусловливает развитие аллергического воспаления, повреждение тканей и способствует сужению и гиперреактивности дыхательных путей. Нейронные механизмы, инициированные воспалением, с высокой вероятностью также способствуют развитию гиперреактивности дыхательных путей. Бронхиальная обструкция инициируется сочетанием отека, инфильтрации, повышенной секреции слизи, сокращения гладкой мускулатуры и слущивания эпителия. Эти изменения в значительной степени обратимы; однако, при тяжелом течении, обструкция дыхательных путей может носить прогрессирующий характер и стать постоянной. Структурные изменения, ассоциированные с ремоделированием дыхательных путей, включают гиперплазию гладких мышц, гиперемию с повышенной васкуляризацией субэпителиальной ткани, утолщение базальной мембраны и субэпителиальное депонирование различных структурных белков, а также потерю нормальной растяжимости дыхательных путей. Ремоделирование, первоначально подробно описанное при астме у взрослых, также присутствует у детей, по крайней мере, при тяжелом персистирующем течении болезни.
Классификация Множество факторов, упоминающихся в классификации астмы, призваны учесть особенности течения и облегчить выбор препаратов базисной терапии. Закономерно выделение таких критериев в классификации астмы, как этиология, степень тяжести и уровень контроля, а также период болезни. Выделяют аллергическую и неаллергическую формы БА, которые характеризуются специфическими клиническими и иммунологическими признаками. При неаллергическом варианте аллергенспецифические антитела при обследовании не выявляются, имеет место низкий уровень сывороточного иммуноглобулина E (IgE), отсутствуют другие доказательства вовлечения иммунологических механизмов I типа в патогенез заболевания. Однако, у некоторых пациентов, которые не могут быть охарактеризованы как атопики и не имеют сенсибилизации в раннем возрасте на распространенные аллергены, развитие IgEопосредованной аллергии наступает позднее при экспозиции высоких доз аллергенов, часто в сочетании с адъювантами, такими как табачный дым. Классификация по тяжести / персистенции представляет сложность, поскольку требует дифференциации между собственно тяжестью заболевания, ответом на лечение и другими факторами, например, приверженностью терапии. С точки зрения тяжести персистирующая астма обычно классифицируется как легкая, средней тяжести и тяжелая:
o Легкая астма диагностируется у пациентов, состояние которых хорошо контролируется применением лекарственной терапии 1 ступени.
o Среднетяжелая – хорошо контролируется препаратами 3 ступени.
o Тяжелая астма может быть констатирована у пациентов, которым для контроля симптомов требуется терапия 4-5 ступеней либо тем, у кого астма носит неконтролируемый характер, несмотря на адекватно назначенную терапию.
По критерию персистенции, выделяют интермиттирующее и персистирующее течение болезни.
В зависимости от периода болезни:
o обострение — эпизоды нарастающей одышки, кашля, свистящих хрипов, или заложенности в грудной клетке, либо комбинации перечисленных симптомов. Вместе с тем, наличие симптомов у пациентов с астмой может являться проявлением заболевания, а не обострением. Если же у пациента к имеющимся симптомам добавляется дополнительная (сверх имеющейся) потребность в бронхолитиках короткого действия, увеличивается количество дневных и ночных симптомов, появляется выраженная одышка, — констатируют обострение астмы, которое также необходимо классифицировать по степени тяжести.
o ремиссия — полное отсутствие симптомов болезни на фоне отмены базисной противовоспалительной терапии. Стоит отметить, что у детей в пубертатном периоде иногда регистрируется спонтанная ремиссия заболевания. Уровень контроля является наиболее предпочтительным и общепринятым динамическим. Контроль — купирование проявлений болезни при применении адекватной базисной противовоспалительной терапии. Достижение контроля - основная цель лечения астмы. В клинической практике его составляют следующие компоненты: степень контроля над имеющимися симптомами и оценка рисков прогрессирования заболевания. Степень контроля над имеющимися симптомами - оценка текущих клинических проявлений, включает: • выраженность дневных и ночных симптомов; • потребность в короткодействующих ß2-агонистах (КДБА);
• ограничение физической активности. Оценка будущих рисков включает как определение потенциального риска обострений и прогрессирующего нарушения легочной функции вплоть до фиксированной легочной обструкции, так и побочных эффектов терапии. При этом следует помнить, что будущий риск не всегда зависит от текущего контроля симптомов. Неполный контроль над астмой увеличивает риск обострения. Факторами риска обострений БА являются:
o наличие в анамнезе тяжелого обострения, потребовавшего интубации;
o неконтролируемые симптомы;
o госпитализация или обращение за неотложной помощью в течение последнего года;
o неправильная техника ингаляции и / или низкая приверженность, отсутствие индивидуального письменного плана терапии;
o курение, ожирение, эозинофилия (в мокроте или в общем клиническом анализе крови);
o пищевая анафилаксия, проявляющаяся симптомами удушья;
o избыточное использование КДБА.
Факторы риска для стойкого снижения показателей функции внешнего дыхания (ФВД):
o отсутствие лечения ингаляционными глюкокортикостероидными препаратами (ИГКС), курение, эозинофилия.
Факторами риска развития нежелательных явлений являются:
o частые курсы ОГКС, высокие дозы/мощных ИГКС, P450 ингибиторы. Результаты определения показателей функции внешнего дыхания могут свидетельствовать о риске