Полезные материалы за все 6 курсов / Учебники, методички, pdf / поликлиническая_педиатрия,_5_6_курс_

172.Диспансерное наблюдение и план реабилитационных мероприятий за детьми с дисфункцией билиарного тракта.

Кратность осмотров специалистами:

1.Педиатр-1 раз в 3 мес. в первый год после обострения, далее в период ремиссии-1 раз в 6 мес. ,в периоде стойкой ремиссии- 1 раз в год.

2.ЛОР,стоматолог,невролог- 1 раз в 6 мес.

3.Гастроэнтеролог- 1раз в 6 мес., по показаниям-чаще.

Объем обследования:

1.Лабораторные исследования:

•ОАК- 1 раз в 6 мес.

•ОАМ- 1 раз в 6 мес.

•Копрограмма

•Кал на гельминтов

2.Функциональные исследования:

•УЗИ желчного пузыря и печени- 1-2 раза в год с определением двигательной функции пузыря (ПДФ-сокращение пузыря после желчегонного завтрака, норма- 0,5-0,75)

•Дуоденальное зондирование(биохимия желчи)

•ФГДС-по показаниям.

Основные задачи терапии:

1.Ликвидация двигательных нарушений желчных путей, желчного пузыря и сфинктеров, холестаза.

2.Коррекция вегетативных расстройств.

3.Лечение сопутствующих заболеваний.

Критерии оценки проводимых мероприятий:

1.Отсутствие или уменьшение болевого и диспепсического синдромов.

2.Улучшение функции желчного пузыря.

1.Стадия неполной клинико-лабораторной ремиссии:

Клиническая и лабораторная характеристика периода:

Характерны непостоянные и кратковременные боли в животе, диспепсические проявления.

Данные холецистографии или УЗИ:

-при гиперфункциональном типе ДБТ: ускорено опорожнение желчного пузыря, ПДФ более 0,75,через 40 минут после приема желчегонного завтрака пзырь сокращается более чем на 70% от первоначального объема.

-при гипофункциональном типе ДБТ: замедлено опорожнение желчного пузыря, ПДФ менее 0,5,через 40 минут после приема желчегонного завтрака пзырь сокращается менее чем на 30% от первоначального объема.

Биохимия желчи (порция В)-снижение активности гистидазы и урокиназы, повышение щелочной фосфатазы, незначительно пониженные (нормальные) цифры лизоцима. Коэффициент биологической активности фосфолипидов в порция В,С составляет: фосфатидилхолин/лизофосфатидилхолин от 1,5 до 4. Лечебно-реабилитационные мероприятия-см. методичка диспансерное наблюдение стр.101-103.

173.Анатомо-физиологические особенности мочевыделительной системы детей, предрасполагающие к формированию острой и хронической патологии.

·Слабая выраженность складчатость слизистой оболочки к трехлетнему возрасту.

·Зияние внешнего отверстия у девочек к трехлетнему возрасту

.

Эти особенности приводят к легкому инфицированию органов мочеотделения.

174.Острый и хронический пиелонефрит. Классификация. Этиология, патогенез, клиника, диагностика.

Острый пиелонефрит – воспалительное заболевание почечной паренхимы и лоханки, возникшее вследствие бактериальной инфекции.

Хронический пиелонефрит – повреждение почек, проявляющееся фиброзом и деформацией чашечно-лоханочной системы, в результате повторных атак инфекции МВП. Как правило, возникает на фоне анатомических аномалий мочевыводящего тракта или обструкции.

Среди возбудителей у детей преобладает грамотрицательная флора, при этом около 90% приходится на инфицирование бактериями Escherichia coli. Грамположительные микроорганизмы представлены, в основном, энтерококками и стафилококками (5-7%). Кроме того, выделяют внутрибольничные 6 инфекции штаммами Klebsiella, Serratia и Pseudomonas spp. У новорождённых детей относительно частой причиной инфекций мочевыводящих путей являются стрептококки групп А и В. В последнее время отмечен рост выявления Staphylococcus saprophyticus, хотя его роль остается спорной.

Классификация:

Среди многочисленных факторов, обуславливающих развитие инфекции МВП,

приоритетное значение имеют биологические свойства микроорганизмов, колонизирующих почечную ткань, и нарушения уродинамики (пузырно-мочеточниковый рефлюкс, обструктивная уропатия, нейрогенная дисфункция мочевого пузыря). Наиболее частым путем распространения инфекции считается восходящий. Резервуаром уропатогенных бактерий являются прямая кишка, промежность, нижние отделы мочевыводящих путей. Анатомические особенности женских мочевыводящих путей (короткая широкая уретра, близость аноректальной области) обуславливают большую частоту встречаемости и рецидивирования ИМВП у девочек и девушек. При восходящем пути распространения инфекции МВП после преодоления бактериями везикоуретерального барьера происходит их быстрое размножение с выделением эндотоксинов. В ответ происходит активация местного иммунитета макроорганизма: активация макрофагов,

лимфоцитов, клеток эндотелия, приводящая к выработке воспалительных цитокинов (ИЛ 1, ИЛ 2, ИЛ 6, фактора некроза опухоли), лизосомальных ферментов, медиаторов воспаления; происходит активация перекисного окисления липидов, что приводит к повреждению почечной ткани, в первую очередь, канальцев. Гематогенный путь развития инфекции мочевых путей встречается редко, характерен преимущественно для периода новорожденности при развитии септицемии и у детей грудного возраста, особенно при наличии иммунных дефектов. Этот путь также встречается при инфицировании

Actinomyces species, Brucella spp., Mycobacterium tuberculosis.

Жалобы и анамнез

Уноворожденных и детей грудного возраста: лихорадка чаще до фебрильных цифр, рвота.

Удетей более старшего возраста: подъемы температуры (чаще до фебрильных цифр) без катаральных явлений, рвота, боли в животе, дизурия (учащенное и/или болезненное мочеиспускание, императивные позывы на мочеиспускание).

Физикальное обследование

• При физикальном обследовании рекомендовано обратить внимание на: бледность кожных покровов, наличие тахикардии, появление симптомом дегидратации (преимущественно у новорожденных и детей грудного возраста), отсутствие катаральных явлений при наличии повышения температуры (чаще до фебрильных цифр, режесубфебрильных), резкий запах мочи, при остром пиелонефрите - положительный симптом Пастернацкого (болезненность при поколачивании или, у маленьких детей, - при надавливании пальцем между основанием 12-го ребра и позвоночником).

Лабораторная диагностика

•В качестве диагностического метода рекомендуется проведение клинического анализа мочи с подсчётом количества лейкоцитов, эритроцитов и определением нитратов [

•Рекомендовано определить уровень С-реактивного белка (СРБ) при повышении температуры тела выше 38 градусов и прокальцитонина (ПКТ) – при подозрении на уросепсис

•Рекомендовано проведение бактериологического исследования: посев мочи (при наличии лейкоцитурии и до начала антибактериальной терапии)

•Рекомендуется при выявлении лейкоцитурии более 25 в 1 мкл или более 10 в поле зрения и бактериурии более 100 000 микробных единиц/мл при посеве мочи на стерильность диагноз инфекции мочевыводящих путей считать наиболее вероятным

•Не рекомендуется изолированную пиурию, бактериурию или положительный нитратный тест у детей до 6 месяцев считать признаками инфекции мочевыводящих путей, так как перечисленные показатели не являются в этом возрасте достоверными признаками данной патологии

•Рекомендуется проведение биохимического анализа крови (мочевина, креатинин) для оценки фильтрационной функции почек

Инструментальная диагностика

• Рекомендуется проводить ультразвуковое исследование (УЗИ) почек и мочевого пузыря всем детям во время и после первого эпизода инфекции мочевыводящих путей Ультразвуковая диагностика является наиболее доступной и распространенной методикой,

которая позволяет дать оценку размерам почек, состоянию чашечно-лоханочной системы, объему и состоянию стенки мочевого пузыря, заподозрить наличие аномалий строения мочевой системы (расширение чашечно-лоханочной системы (ЧЛС), стеноз мочеточника, и др.), камней. Для выявления вышеуказанных причин необходимо проводить УЗ обследования при наполненном мочевом пузыре, а также после микции.

• Рекомендуется проведение микционной цистографии для выявления ПМР и определения его степени, а также для выявления уретероцеле, дивертикула, клапана задней уретры. Показания к проведению цистографии: все дети до 2 лет после фебрильного эпизода ИМВП при наличии патологических изменений при УЗИ (увеличение размеров почки, дилатация ЧЛС) - в стадию ремиссии; рецидивирующее течение ИМВП.

•Статическую нефросцинтиграфию рекомендуется проводить радиофармпрепаратом ДМСК (димеркаптосукциновая кислота-DMSA) для выявления очагов нефросклероза не ранее чем через 6 месяцев после острого эпизода. (

•Динамическую нефросцинтиграфию с микционной пробой – рекомендуется проводить радиофармпрепаратом 99мТс-Технемаг для выявления пузырномочеточникового рефлюкса, в том числе низкой степени. Исследование с микционной пробой выполняется у детей, которые могут контролировать процесс мочеиспускания

•Экскреторную урографию, магнитно-резонансную урографию (МР-урографию) – рекомендуется проводить как вспомогательную методику для выявления обструкции, аномалии развития органов мочевой системы (после исключения ПМР).

175.Диспансерное наблюдение и план реабилитационных мероприятий за детьми с острым и хроническим пиелонефритом.

См.стр.113-117 методички Диспансерное наблюдение

176.Острый и хронический гломерулонефрит.Классификация.Этиология,патогенез,клиника,диагностика.

Гломерулонефриты – группа иммунных заболеваний почек, характеризующихся первичным поражением клубочков и последующим вовлечением в патологический процесс интерстиция с тенденцией к прогрессированию, переходом в нефросклероз и развитием синдрома хронической почечной недостаточности.

Этиология: более чем в половине случаев этиология хронических гломерулонефритов остается неизвестной. В отношении острого гломерунефрита установлен возбудитель – стрептококки группы А штаммов 1,3,4,12 и 49. Наиболее велика роль штамма 12. Кроме того, в качестве этиологических факторов рассматриваются стафилококки, энтерококк, диплококки, бледная трепонема, цитомегаловирус, вирусы простого герпеса, гепатита В, Эпштейн-Бар, шистосома, малярийный плазмодий, токсоплазмы, лекарственные препараты, вакцины, яды.

Патогенез: В соответствии с данными литературы, механизм развития гломерулярной патологии, прежде всего, должен рассматриваться как следствие генетической неполноценности Т-клеточного звена иммунитета, что в конечном итоге приводит к нарушению процессов репарации отдельных частей нефрона с дальнейшим изменением их антигенной структуры и образованием иммунных комплексов. Последние локализуются на пораженных участках базальной мембраны с последующим их фагоцитозом подоцитами, нейтрофилами, мезангиальными клетками и макрофагами. При разрушении некоторых из

этих клеток выделяются лизосомальные ферменты, в результате чего базальная мембрана повреждается еще больше. К этому предрасполагает низкое содержание Т-лимфоцитов, что делает процесс необратимым.

Патогенез острого гломерулонефрита заключается в том, что при развитии стрептококковой инфекции и попадании экзогенного антигена в организм, антителообразующие клетки в увеличенном количестве начинают продуцировать антитела для связывания с антигеном и формирования иммунного комплекса. Часть этих комплексов реутилизируется непосредственно клетками гранулоцитарного ряда в периферическом русле, оставшаяся часть попадает в ткань клубочка и откладывается там. Далее наблюдается активация системы комплемента, что в свою очередь привлекает в зону клубочка нейтрофилы. Нейтрофилы при фагоцитозе иммунных комплексов в зоне базальной мембраны выбрасывают лизосомальные ферменты, тем самым повреждая эти участки мембраны. Помимо нейтрофилов в гломерулярную зону приходит большое количество моноцитов. Моноциты появляются в ткани раньше других клеток, образуют моноцитарный инфильтрат, который участвует в продукции ИЛ-1бета, последний запускает пролиферацию мезангиальных клеток, вследствие чего развивается состояние патологической пролиферации гломерулярных клеток. В дальнейшем большое внимание уделяется механизму апоптоза. На высоте пролиферации гломерулярных клеток, а также нейтрофилов, моноцитов и пришедших Т-лимфоцитов активный апоптоз быстро восстанавливает и очищает структуру клубочка.

Классификация

По нозологическому принципу: первичный (идиопатический) гломерулонефрит

(ГН) – 85%, этиология неизвестна; вторичный – 15% (при системных заболеваниях,

заболеваниях печени, лекарственный и др.).

По течению: острый (потенциально с исходом в выздоровление); подострый (с

бурным, часто злокачественным течением и развитием ОПН); хронический (с

прогрессирующим течением и исходом в ХПН).

По морфологическому принципу:

I. Пролиферативные:

1.Диффузный пролиферативный эндокапилярный (острый инфекционный)

2.Экстракапилярный (диффузный с полулуниями, быстропрогрессирующий)

3.Мембранозно-пролиферативный

4.Мезангиально-пролиферативный (Ig нефропатия, болезнь Берже)

II. С минимальными изменениями

III. Мембранозный

IV. Фокально-сегментарный гломерулосклероз

V. Склерозирующий (фибропластический)

По активности: ремиссия; активная стадия (увеличение в 5-10 раз гематурии,

протеинурии, нарастание АД и отеков, появление нефротического синдрома или

острой почечной недостаточности).

Клиническая картина: Клинические проявления включают три основных синдрома: мочевой, отечный и гипертензионный. Нередко заболевание начинается с острого нефритического синдрома. Изменения со стороны мочи наиболее типичны и выявляются стабильно. У подавляющего большинства больных эти изменения характеризуются преходящей (чаще стабильной) протеинурией, эритроцитурией, цилиндрурией. Важно указать на необходимость определения протеинурии не только в разовых порциях мочи, но и в суточной, так как этот показатель лучше отражает величину потери белка. Острый нефритический синдром: о.начало - олигурия + изменения в моче + АД + отеки + +транзиторная азотемия При некоторых формах гломерулонефрита (или в определенных стадиях его течения) развивается нефротический синдром, который в этом случае называется первичным, в отличие от вторичного, развивающегося при некоторых инфекциях, тромбозе почечных сосудов, воздействии некоторых лекарств. Составляющие нефротического синдрома: массивная протеинурия (>3,0 г/сут), гипоальбуминемия,отеки,гиперлипидемия.Наиболее частые причины вторичного нефротического синдрома: диабетическая нефропатия, амилоидоз, ВИЧ-инфекция, злокачественные опухоли (лимфопролиферативные, молочных желез, легких, желудка и толстой кишки), лекарственные препараты (золото, пеницилламин, НПВП). Патогенез нефротических отеков: 1) гипотеза «недополнения»: массивная протеинурия→гипоальбуминемия→уменьшение внутрикапиллярного онкотического давления→переход жидкости в интерстициальное пространство→снижение ОЦК→Активация РААС 2) гипотенза «переполнения» нарушение экскреции натрия.

Методы обследования: диагностика мочевого синдрома: в общем анализе мочи протеинурия, гематурия (микро и макро «цвета мясных помоев»), цилиндрурия, иногда лейкоцитурия. Диагностика нефротического синдрома – суточная потеря белка более 3 г/сутки, гипопротеинемия (общий белок менее 60 г/л, альбумин менее 40 г/л), гиперлипидемия и гиперхолестеринемия. Оценка функционального состояния почек (выявление ХПН) - проба Зимницкого: при ухудшении функции уменьшение относительной плотности мочи (< 1012), проба Реберга - снижение клубочковой фильтрации (менее 80 мл/мин), креатинин, мочевина крови: нормальные или увеличенные, электролиты крови: тенденция к снижению Na, Ca, увеличению K, P, Mg; КОС - развитие метаболического ацидоза (гломерулярного и канальцевого). Инструментальные методы обследования: внутривенная урография – исключение врожденной и урологической патологии; ультразвуковое исследование – исключение полостных и объемных образований; ренография – общая оценка функционального состояния почек; пункционная биопсия с использованием световой микроскопии (гемотоксилин-эозин, ШИК/PAS, серебрение по Джонсу и другие - Masson, конго-рот и т.д.) , электронной микроскопией (позволяет точно определить расположение депозитов, обнаружить мелкие депозиты, выявить повреждение структуры мембран, клеток), иммунофлюоресцентным исследованием (используют обработанные флюоресценном АТ к Ig, компонентам С, альбумину, фибрину, каппа и лямбда-легким цепям Ig. При наличии соответствующих АГ

– свечение, которое м.б. линейное, гранулярное). Биопсия – основной метод морфологической диагностики гломерулонефрита.

177.Диспансерное наблюдение и план реабилитационных мероприятий за детьми с острым и хроническим пиелонефритом

Стр.117-124

178.Определение, диагностические критерии и классификация сахарного диабета.

Сахарный диабет (СД) — этиологически неоднородная группа метаболических заболеваний, которые характеризуются хронической гипергликемией, обусловленнойнарушениями секреции или действия инсулина или сочетанием этих нарушений. При СД отмечаются нарушения углеводного, жирового и белкового обмена, которые обусловлены нарушением действия инсулина на тканях мишенях.

Критерии диагностики сахарного диабета (ISPAD, 2009)

- Симптомы СД в сочетании со случайным выявлением концентрации глюкозы

≥11,1 ммоль/л* в плазме крови.

Случайным считать выявление в любое время дня без учета времени, прошедшего после последнего приема пищи или

- Уровень глюкозы в плазме крови натощак ≥7,0 ммоль/л**. Состояние натощак определяется как отсутствие приема пищи не менее 8 ч.

или

- Уровень глюкозы через 2 ч после нагрузки ≥11,1 ммоль/л при проведении орального глюкозотолерантного теста ( ОГТТ). Для нагрузки используется эквивалент 75 г

безводной глюкозы, растворенной в воде, или в дозе 1,75 г/кг массы тела до максимальной дозы 75 г.

*В капиллярной цельной крови ≥11,1 ммоль/л, для венозной цельной крови —

≥10,0 ммоль/л.

**≥6,3 как для венозной, так и для капиллярной цельной крови.

7

При наличии кетоновых тел в крови и моче показана срочная терапия.

При отсутствии явных симптомов СД или наличии легкой симптоматики случайно выявленная гипергликемия или гипергликемия, обнаруживаемая в условиях стресса (инфекционного, травматического и пр.), может быть транзиторной.

Рекомендовано наблюдение.

ОГТТ не проводится в случаях, когда случайное исследование гликемии в течение дня или после еды подтверждает диагноз СД.

Дети с СД 1 типа редко нуждаются в проведении ОГТТ (Е).

Диагностические критерии исследования уровня глюкозы в плазме натощак (ГПН):

ГПН <5,6 ммоль/л — нормальный уровень;

ГПН 5,6–6,9 ммоль/л — нарушенная гликемия натощак (НГН);

ГПН ≥7,0 ммоль/л — предполагаемый диагноз СД, который должен быть подтвержден в соответствии с описанными выше критериями.

Диагностические критерии результатов ОГТТ — по уровню глюкозы в плазме через

2 ч после нагрузки (ГП 2 ч):

ГП 2 ч < 7,8 ммоль/л — нормальная толерантность к глюкозе;

ГП 2 ч 7,8–11,0 ммоль/л — нарушение толерантности к глюкозе (НТГ);

ГП 2 ч ≥11,1 ммоль/л — предполагаемый диагноз СД, который должен быть подтвержден в соответствии с описанными выше критериями.

НТГ и НГН - промежуточные стадии нарушений углеводного обмена между нормальным его состоянием и СД с развитием любой формы диабета (Е).

Классификация сахарного диабета

I. Сахарный диабет 1 типа (СД1) может манифестировать в любом возрасте, но наиболее часто — в детском и юношеском.

А. Аутоиммунный сахарный диабет характеризуется деструкцией β-клеток, наличием аутоантител, абсолютной инсулиновой недостаточностью, полной инсулинозависимостью,

тяжелым течением с тенденцией к кетоацидозу, ассоциацией с генами главного комплекса гистосовместимости — HLA

B. Идиопатический сахарный диабет также протекает с деструкцией β-клеток и склонностью к кетоацидозу, но без признаков аутоиммунного процесса (специфических аутоантител и ассоциации с HLA-системой). Характерен для пациентов африканского и азиатского происхождения

II. Сахарный диабет 2 типа (СД2) — наиболее распространенный среди взрослых,

характеризуется относительной инсулиновой недостаточностью с нарушениями как секреции, так и действия инсулина: от преобладающей инсулинорезистентности с относительной инсулиновой недостаточностью до преимущественного секреторного дефекта в сочетании или без сочетания с инсулинорезистентностью

III. Другие специфические типы сахарного диабета.

A. Генетические дефекты функции β -клеток: 1. Хромосома 12, HNF-1α

(MODY3)