- •Оглавление
- •Список сокращений
- •Термины и определения
- •1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)
- •1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- •1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- •1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- •1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- •1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- •1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- •2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
- •1. Необходимые критерии
- •2. Решающие критерии
- •3. Дополнительные критерии
- •2.1. Жалобы и анамнез
- •2.2. Физикальное обследование
- •2.3. Лабораторные диагностические исследования
- •2.4. Инструментальные диагностические исследования
- •2.5. Иные диагностические исследования
- •3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
- •3.1. Консервативное лечение
- •3.2. Сопроводительная терапия
- •3.3. Хирургическое лечение
- •4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
- •5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
- •6. Организация оказания медицинской помощи
- •7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
- •7.1. Факторы, связанные с болезнью (шкалы прогноза)
- •7.2. Другие факторы
- •8. Критерии оценки качества медицинской помощи
- •Список литературы
- •Приложение а1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
- •Приложение а2. Методология разработки клинических рекомендаций
- •Приложение а3.2. Рекомендации по назначению эпсп
- •Приложение б. Алгоритмы действий врача Общий алгоритм ведения пациентов с подозрением на мдс
- •Алгоритм ведения пациентов мдс низкого риска:
- •Алгоритм ведения пациентов мдс высокого риска:
- •Приложение в. Информация для пациентов
- •Приложение г1. Оценка эффективности терапии мдс
- •Приложение г2. Шкала коморбидности для пациентов с мдс
- •Приложение г3. Шкала коморбидности для пациентов, которым планируется трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
8. Критерии оценки качества медицинской помощи
№ |
Критерии качества |
Уровень достоверности доказательств |
Уровень убедительности рекомендаций |
1 |
Пациенту при подозрении на МДС, а также пациенту с установленным МДС в процессе лечения и при контрольном обследовании выполнен клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы не на автоматическом анализаторе, с подсчетом количества тромбоцитов и ретикулоцитов |
2 |
А |
2 |
Пациенту при подозрении на МДС, а также пациенту с установленным МДС в процессе лечения и при контрольном обследовании выполнен биохимический анализ крови с определением уровня общего белка, альбуминов и глобулинов, мочевины, креатинина, билирубина общего и прямого, активности аминотрансфераз (АСТ, АЛТ), щелочной фосфатазы, ЛДГ, уровня холестерина, триглицеридов, глюкозы |
5 |
С |
3 |
Пациенту при подозрении на МДС, а также пациенту с установленным МДС в процессе лечения, перед инвазивными вмешательствами и при контрольном обследовании выполнено исследование коагулограммы (АЧТВ, протромбин, фибриноген, агрегация тромбоцитов) |
5 |
С |
4 |
Пациенту при верификации диагноза МДС из группы низкого риска выполнено исследование показателя эндогенного ЭПО |
2 |
А |
5 |
Пациенту при подозрении на МДС, а также пациенту с установленным МДС в процессе лечения выполнено исследование сывороточных показателей метаболизма железа (железо, общая железосвязывающая способность сыворотки, ферритин, трансферрин, насыщение трансферрина железом) |
5 |
С |
6 |
Пациенту при подозрении на МДС, а также пациенту с установленным МДС в процессе лечения выполнено исследование содержания витамина В12 и фолатов в сыворотке |
5 |
С |
7 |
Пациенту при подозрении на МДС, а также пациенту с установленным МДС с клинико-лабораторной картиной гемолитической анемии выполнена проба Кумбса |
3 |
В |
8 |
Пациенту с цитопеническим синдромом при подозрении на МДС или с установленным МДС выполнено исследование гормонов щитовидной железы |
3 |
В |
9 |
Пациенту при подозрении на МДС, а также пациенту с установленным МДС в процессе терапии выполнено цитологическое исследование КМ |
5 |
С |
10 |
Пациенту при подозрении на МДС, а также пациенту с установленным МДС выполнено цитохимическое исследование клеток красного ряда с берлинской лазурью |
5 |
С |
11 |
Пациенту при диагностике МДС выполнено цитогенетическое исследование КМ |
4 |
С |
12 |
Пациенту при подозрении на МДС выполнено гистологическое исследование КМ (трепанобиопсия) |
4 |
С |
13 |
Пациенту с подозрением на МДС выполнено УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства, УЗИ щитовидной железы, УЗИ органов малого таза у женщин и предстательной железы у мужчин |
5 |
C |
14 |
Пациенту с подозрением на МДС выполнена рентгенография или КТ органов грудной клетки. |
5 |
С |
15 |
Пациенту с подозрением на МДС выполнена КТ или МРТ головы |
5 |
С |
16 |
Пациенту с подозрением на МДС выполнена ЭГДС |
5 |
С |
17 |
Пациенту с подозрением на МДС из группы низкого риска выполнена колоноскопия |
5 |
С |
18 |
Пациенту при подозрении на МДС, а также пациенту с установленным МДС в процессе терапии выполнена ЭКГ |
5 |
С |
|
|
|
|
19 |
Пациенту с верифицированным МДС низкого или промежуточного-1 риска по IPSS с ЭПО <500 Ед/мл с частотой трансфузий концентрата эритроцитов <2 проведена терапия ЭПСП |
2 |
В |
20 |
Пациенту с МДС из группы низкого и промежуточного-1 риска по шкале IPSS и пациенту с МДС из группы низкого и промежуточного риска по шкале IPSS-R с гипоплазией кроветворения, нормальным кариотипом, аномалиями хорошего или промежуточного риска, за исключением 7q-, iso(17q), проведена ИСТ |
2 |
В |
21 |
Пациенту с МДС из группы низкого и промежуточного-1 риска по шкале IPSS и пациенту с МДС из группы очень низкого, низкого и промежуточного риска по шкале IPSS-R; либо пациенту с МДС-кандидату на проведение алло-ТГСК после трансфузии 10–20 доз донорских эритроцитов, при повышении сывороточного ферритина более 1000–нг/мл проведена хелаторная терапия |
2 |
В |
22 |
Пациенту с МДС в возрасте <60–65 лет без тяжелых сопутствующих заболеваний из группы промежуточного-1 риска при наличии неблагоприятных аномалий кариотипа, или из группы промежуточного-2 или высокого риска по шкале IPSS, или из группы промежуточного, высокого и очень высокого риска по шкале IPSS-R, а также пациенту с МДС, моложе 40–50 лет, без избытка бластов из группы промежуточного-1 риска по шкале IPSS и промежуточного риска по шкале IPSS-R, резистентному к проводимой терапии, с выраженной зависимостью от трансфузий компонентами крови проведено HLA-типирование и принято решение вопроса о возможности алло-ТГСК |
5 |
C |
23 |
Пациенту с МДС из группы промежуточного-2 и высокого риска по шкале IPSS и пациенту с МДС из группы промежуточного, высокого и очень высокого риска по шкале IPSS-R проведена ХТ или терапия гипометилирующими препаратами |
4 |
C |