87. Обмен фенилаланина и тирозина.

Фенилаланин – незаменимая АК, т.к. в клетках животных не синтезируется её бензольное кольцо. Тирозин - условно заменимая аминок-та, поскольку образуется из фенилаланина. Фенилаланин и тирозин используются для синтеза биологически активных соединений. В разных тканях метаболизм этих аминок-т происходит по-разному.

1. Метаболизм фенилаланина.

Основное колич-во расходуется по 2 путям: включение в белки; превращение в тирозин. Превращение фенилаланина в тирозин необходимо для удаления избытка фенилаланина, т.к. высокие концентрации его токсичны для клеток. Основной путь метаболизма начин. с его гидроксилирования, в результате чего образования тирозин. Эта р-ция катализируется специфической монооксигеназой – фенилаланингидрогеназой. В печени происходит катаболизм тирозина до конечных продуктов. В пигментативных клетках (меланоцитах) тирозин выступает предшественником тёмных пигментов - меланинов. В щитовидной железе синтезируется и выделяются гормоны йодтиронины: тироксин (тетрайодтиронин) и трийодтиронин. Эти гормоны представляют собой йодированные остатки тирозина, которые попадают в клетки щитовидной железы через базальную мембрану. В мозговом в-ве надпочечников и нервной ткани тирозин является предшественником катехоламинов (дофамина, норадреналина и адреналина). Заболевания, связаные с нарушением обмена фенилаланина и тирозина: Альбинизм - врождённый дефект тирозиназы. Проявляется– отсутствием пигментации кожи и волос. Болезнь Паркинсона - снижена активность тирозингидроксилазы. Заболивание сопровождается симптомами: акинезия (скованность движений), ригидность (напряжение мышц), тремор (непроизвольное дрожание).

88. Обмен глицина.

Глицин является единственной из всех входящих в состав белков АК, в молекуле которых отсутствует асимметричный атом углерода. Глицин в некоторых синтезах играет незаменимую роль: образование белков, пуриновых нуклеотидов, гема гемоглобина, парных желчных кислот, креатина, глутатиона и др. Основной путь катаболизма глицина у человека и других позвоночных связан с использованием Н4-фолата. Эта р-ция обратима и катализируется глицинсинтазой – ферментным комплексом, похожим на пируватдегидрогеназный комплекс, и локализованном в митохондриальных клетках печени. Глицинрасщепляющая ферментная система Отличие от глицинсинтазы и содержит 4 белка: Р-белок, включает Н-белок, содержащие липоевую к-ту, Т-белок с коферментом Н4-фолат, L-белок, является дигидролипоилдегидрогеназой с коферментом NAD+. Глицин + Н4-фолат+ NAD+→(Глицинсинтетаза) CO2+NH3+N8,N10-метилен- Н4-фолат+ NADН+Н+.

89. Реакции обмена серосодержащих аминокислот.

В молекулах Бе обнаружено 3 серосодержащие аминок-ы (метионин, цистеин и цистин), метаболически тесно связаные друг с другом. Благодаря наличию в составе цистеина высокореактивной SH-группы в тканях легко осуществляется ферментативная ОВР между цистеином и цистином. В процессе катаболизма сера метионина переходит в серу цистеина, а взаимопревращ. цистина в цистеин осуществляется легко. Проблема окисления серы сводится к окислению цистеина. Главным путем является окислительный, включается окисление цистеина в цистеинсульфиновую к-ту, транс-аминирование последней с α-кетоглутаратом и образование пирувата и сульфита по схеме: Цистеин→(цистеиндиоксигеназа) Цистеинсульфинат→(трансаминаза) Сульфинилпируват → пируват +сульфит. Катаболизм метионина осуществляется через цистеин. Это превращение метионина в цистеин является необратимым. Углеродный скелет цистеина происходит из другой аминок-ты, а именно серина. Донором метильных групп в р-циях трансметилирования является активный метионин– S-аденозилметионин, который образуется в процессе АТФ-зависимой р-ции, катализируем метионин-аденозил-трансферазой.