Нарушения пола и полового развития

Нарушения пола и полового развития у детей очень многообразны и встречаются часто, особенно у мальчиков. Преобладающими являются расстройства сроков полового созревания, чаще его отставание, реже опережение. Нормальное развитие ребенка и полноценная его социально-психологическая адаптация возможны только в том случае, если имеется полное совпадение пола генетического, гонадного, соматического и психологического. Это состояние называют изосексуальностью. При аномальном формировании пола этого единства уже не будет, и для определения этого состояния используют термины «гетеросексуальность» или «интерсексуальность». Врачебный контроль за течением процесса полового созревания, прежде всего, включает в себя оценку возраста начала появления пубертатных сдвигов. Наиболее ранней границей появления признаков полового созревания можно считать для девочек возраст около 8-8,5 лет, для мальчиков - 10-10,5 лет. Если наблюдается более раннее начало, ребенок подлежит специальному эндокринологическому обследованию.

Преждевременное половое развитие - это появление некоторых или всех вторичных половых признаков (а в некоторых случаях - и наступление половой зрелости) у девочек младше 8 лет или у мальчиков младше 9 лет. При формирование вторичных половых признаков изосексуальное (соответствующее генетическому и гонадному полу ребенка) и завершенное - обусловлено активацией гипоталамуса и гиперсекрецией гонадотропных гормонов.

При истинном преждевременном половом развитии у девочек последовательность событий обычно такая же, как в норме: сначала наступает телархе (увеличение молочных желез), затем адренархе (оволосение андрогензависимых зон), затем ускорение роста и, наконец,  менархе (менархе - греч. men, месяц и arche, начало - первая менструация). Однако у некоторых больных телархе и менархе могут наступить задолго до адренархе. Это объясняется тем, что секреция эстрогенов в яичниках и секреция андрогенов в надпочечниках регулируются независимо.

Половое развитие у мальчиков преждевременное истинное обусловлено гиперфункцией центрального звена гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы. Причины: ранняя активация импульсной секреции гонадолиберина в гипоталамусе, ранняя секреция гонадотропных гормонов в гипофизе, другие нарушения регуляции в гипоталамо-гипофизарной системе. Истинное преждевременное половое развитие всегда полное (т. е. включает как вирилизацию, так и стимуляцию сперматогенеза).

Ложное преждевременное половое развитие вызвано другими причинами, обычно остается незавершенным (нет сперматогенеза у мальчиков и овуляции у девочек) и может быть как изо-, так и гетеросексуальным.

Половое развитие преждевременное ложное не зависит от секреции гонадолиберина и не связано с первичными нарушениями секреции гонадотропных гормонов.

Половое развитие у девочек преждевременное ложное гетеросексуальное

Эта форма преждевременного полового развития характеризуется появлением мужских вторичных половых признаков у девочек из-за избытка андрогенов . Самая распространенная причина - простая вирилизирующая форма адреногенитального синдрома. Ложное преждевременное половое развитие у мальчиков обусловлено автономной гиперсекрецией андрогенов или гиперсекрецией хорионического гонадотропина. В отличие от истинного преждевременного полового развития , ложное преждевременное половое развитие неполное, т. е. не сопровождается стимуляцией сперматогенеза. Самая распространенная причина ложного преждевременного полового развития мальчиков - простая вирилизирующая форма адреногенитального синдрома.